144 ANALES. SECCIÓN ESPECIALIDADES

uftalmoscópico precedente es importantísima. No hay hemorragias y la mancha ciega es normal. Insistimos en la importancia de no diagnosticar atolondradamente un papiladema, especialmente si faltan otros signos de sospecha de hipertensión craneal y acude sólo p<}ra un examen rutinario.

La neUiitis óptica, especialmente cuando es" bilateral y particularmente cuando la inflamación de las papilas es difusa -lo que no p1·ovoca es· cotoma- puede fácilm~nte semejar un papiledema. Señalamos el valor del examen del humor acuoso con lámpara de hendidura en estos casos.

Toda medida que contribuya a ayudar en el diagnóstico diferencial en estos casos tiene un gran interés, puesto que puede evitar perforaciones craneales innecesarias y ventriculografías o incluso craneotomías explora­torias negativas.

Sesión del día. 15 de diciembre de 1964

CLíNICA OTO-NEURO-OFTALMOLóGfCA DE LOS TUMORES . DEL CAVUM

M. MAÑÓS

Los t1.1mores de cavum constituyen una entidad clínica, que si bien sólo es relativamente frecuente en nuestra ráza y ambiente, tampoco constituye· formas raras dentro de las neoplasias otorrinolaringol6gicas. Ofrecen unos caracteres histopatológicos especiales, motivados por repre­sentar esta región una encrucijada topográfica donde coinciden fosas na· sales, trompa de Eustaquio, faringe, paladar y base de cráneo. Por ello en su evolución embriológica han intervenido, intestino cefálico, senos olfatorios, arcos branquiales, cavidad bucal, cru·tílago basal del cráne_o y cápsula nasal, así como se ha relacionado con la notocorda y la hipófisiS glandular. Existen asimismo diferentes tipos de revestimiento mucoso en )as zonas próximas a cada una de las citadas estructuras, mientras que la comparencia de los órganos Jinfoideos y de ]os elementos del sistema retículoendotelial dan unas caritcteristicas histicas propia~> a esta re?i ~H. Todas estas circunstancias se ponen de manifiesto en la ea~;ta hi stolo~ICn especial, que frecuentemente adquieren dichas formaciones neoph\s10as en el cavum.

La clínica tiene como denominador común la comparecencia }' In

MAÑÓS. TUMORES DEL CAVUI\f 145

evolución de una sintomatología criptogenética e incaracteristica, que no ofrece signos típicamente propios y si en cambio, los exhibe de veyindad: rinógenos, óticos, -neurales, entre dlos los oculares y ganglionares. Es decir, da lugar a síndromes de tipo oto-neuro-oftalmológico, pero sobre todo destaca la precoz aparición de adenopatías cercicales y la producción de parálisis asociadas de los nervios craneales, sin participación de las demás vías motoras.

Para poder orientar el diagnóstico cierto de un sujeto que por cual­quier circunstancia de las descritas acude al otólogo, oftalmólogo o neu­rólogo, es necesario conocer los pormenores etiológicos, histológicos, clínicos y aun los medios de exploración y terapéuticos de esta enfermedad.

El porcentaje de frecuencia cambia según se compare con los tumores del cuerpo humano en general o bien con los situados a nivel de cabeza y cuello y según se estudien las diferentes razas.

En efecto, integran el 0,4% para GoDTFRENSEN (1), el 0,6% para Fl'rz-Huc (2), y para PAN'G (3), el 1% de los tumores en general, mientras constituyen el 2% para MARTIN (4), el 3% para PANG (3), y el 8% pa:ra ÜMEl\OD (5) de las neoplasias de cabeza y cuello.

En cuanto a un predominio racial DrcBY (6) y MARTIN (4), hallan una proporción abrumadora para la raza china, denb·o de la cual SUYIH (7), en Formosa la encuentra como la localización más frecuente en el hombre Y como la segunda en la mujer y a su vez PA:'IG (3) comprueba la aparición de estos tumores en mayor proporción en las regiones del Sur de China. . Asimismo constata~ su gran apetencia de aparición entre los indone·

s1os Mi\.R.CHETI:A (8) y DJOJOPRANTO (9), entre los indios DAs (10) y T-A­I'iEJA (11)1 y entre filipinos GAR.cfA (12).

Es evidente pues, que existe 11na apet~ncia especial de las neoplasias de cavum para las razas orientales sin que la invocación de factores telú­ricos, tóxicos, ambientales, endocrinos y reaccionales puedan ser tomados en consideración, y únicamente como posibilidades no concretadas que facilitan esta tendencia de aparición.

Pero ya denh·o de dichos tumores su mayor ftecuencia se da e11tre 'los 40-60 años, si bien en casi todas las estadísticas, ell.isten casos precoces, co.mo los de GROTTS (13) de 2 años y de MARTll'i (4) de 4 años. Así m1smo es cierta una mayor apetencia para el sexo masculino que PORT­MANN (14) y Azoy (15) dan como de 2 a 1, mientras BLOOM (16) y FLAntMAN (17) la consideran de 3 a 1 y MARTIN (4) de 4 a l. Por su pa1te PANc (3) encuentra un 10% de casos entre familiares, y a su vez SnNsor-¡ (18) señala su presencia en varios hermanos.

Las circunstancias ele la evoluCión ontogénica de esta región, motivan que puedan apa¡·ecer formas tumorales raras en otras zonas de la economía Y a~i es posible, la prese11cia de cordomas a nivel del clivus como elementos r~¡d~~es de la notocorda, mientras que, como consecuencia de la eva­gmacJon del intestino cefálico, a través de la base craneal para originar

146 ANALES. SECCrÓN ESPECIALIDADES

el lóbulo anterior de la hipófisis, existe la prq_babilidad de presentarse craniofaringiomas e hipófisis aberrantes en esta región.

El revestimiento mucoso que en las vecindades de la zona oral es pavimentoso y de la región nasal respiratorio, facilitan la existencia de epiteliomas raramente basocelulares y si pavimentosos en su diferenciación de mucosa o epidermoide, pero sobre todo las formas más abundantes dentro de la serie epitelial conesponde a los tipos indiferenciados. Estas distintas clases de mucosa da lugar a zonas de transición y así Qmcx: (19) y CurLEn (20) en 1927, describen la existencia de los epiteliomas de tran­sición en los cuales destaca una marcada tendencia anaplástica.

Otra característica de esta región, la constituyé la presencia de ele­mentos linfoides, por lo cual es frecuente la presencia del linfosa1·coma y aun del plasmocitoma sea en forma aislada o formando parte de una afee· ción generalizada.

La símbiosis del tejido linfoide y del epitelio puesta de ;manifiesto por JoLLY (21), dió lugar a que en 1921 ScHMINCK;E (22) de una parte y REGAUD (23) y Rn:vn:RCI-ION (24) de oln descrioieran . ellinfoepitelioma.

La riqueza del SRE en la faúnge explica la fTecuencia de los reticu· losarcomas puestos en consideración desde 1928, y 1930 por Ü;BE:RLING (25) y RoUL:e:T (26) respectivamente. '

La existencia de glandulas explicaría los posibles adenocarcinomas, asl como los tumores sarcomatosos, vasculares, neurales y musculares serian debidos a la presencia de estos elementos en la integración morfológica de esta región.

Pero entre todas las posibilidades descritas son los epiteliomas indife· renciados, los ele transición, los linfoepiteliomas, los reticulosarcomas y los linfosarcomas, los casos histológicos más frecuentes, viniendo todos ellos regidos por una característica hística: la anaplasia; una clínica: la rapidez metastática ganglionar cervical; y una práctica: su radiosensibilidad.

Pero esta misma tendencia a la escasa diferenciación, esta coincidencia y simbosis de diferentes elementos hísticos, hace posible la confusión en las interpretaciones biópsicas, y asf SALINGER (27) y PERLMAN (28} en 1936 comprueban los dictámenes emitidos por cuatro histopatológos, de idénti· cas preparaciones, apreciando una clara discrepancia en sus apreciaciones. Esto da lugar a que no se pueda considerar que exista una preponderan· cia especial por uno de estos tipos citados como preferentes, p1,1esto que su identificación varía según la interpretación de la escuela patológica donde se estudien· las muestras del tejido tumoraL .

La evolución clínica del tumor vendrá condicionada por la cle1im1· ración y vecind ades de la epifaringe1 que ofrecen unas posibilidades distin· tas de extensión y además por el tipo de implantación, así como la loca· lización de la misma. Como consecuencia de esta situación y de las condiciones de evolución y extensión, aparece una sintomatología diversa, por esto es preciso conocer: 1.0 Los límites y vecindades del cavum. 2.• Los

~!A.ÑÓS. TUMORES DEL CAVUM 147

puntos de localización y tipo de implantación tumoral; 3.0 Extensión e invasión.

El caVllm o epifaringe integra la parte superior de la faringe, por ello está en relación con la base craneal, en la cual está insettada la aponeu­rosis faríngea, que partiendo del tubérculo faríngeo de la apófisis basilar del occipital se dirige hacia la zona petrosa, por dentro y delante de agujero carotídeo inferior del peñasco, sigue la zona tub<hica de este hueso y alcanza la :fisma petroesfenoidal por det:Jás del agujero oval y fosa escafoi­dea del esfenoides para alcanzar la base de la apófisis pte1igoides en cuya ala interna se inserta en toda su longitud.

Ello hace que la bóvedá del cavum esté en relación con, zona basilar del occipital, cuerpo y ala esfenoida!, agujero rasgado anterior base apó­fisis pterigoides y vómer.

El músculo conshictor superior va a tomar su il1serción en el rafe medio de la aponemosis faríngea y en la apófisis faríngea del occipital desde esta inserción se dirigen las fibras hacia adelante pero sin contactar con la base del cráneo o sea que queda un espacio libre de músculo, inmediata­mente por debajo de la base craneal. A su vez la trompa de Eustaquio, que desemboca en la pared lateral faríngea, está rodeada por los músculos pe1iestafilino interno o petroestafilino que queda por dentro del borde superior del músculo constlictor superior y el pe1iesta:filino externo que queda por fuera del mismo, siendo las aponemosis salpingo-faríngeas las que adosándose a la propiamente faríngea tendrán una importancia enorme en la extensión tumoral.

Estos elementos músculo aponeuróticos y la bóveda ósea están reves­tidos de una mucosa cuyas características corresponden según las zonas de vecindad a la variedad de epitelio pavjmentoso o ciliado con la presGncia de elementos linfoides dispersos en formas foliculares y granulares, pero que en la bóveda forman la conocida amígdala .faríngea en el nifw y que en el adulto está atrofiada, mienu·as en las paredes laterales se aprecia el orificio faríngeo tubárico, de forma triangular y vértice superior, cuyos lados originan los repliegues salpingonasal y salpingofadngeo constituyen­do el tejido linfoide allí actunulado, el rodete tubárico conocido como amíg­dala de G ERLACH, quedando por detrás una depresión, la fosita de RosEN­MULLEn, conside1'ada por algunos como vestigio branquial y a la cual alilitores como B:r..ooM (16), y FLATMAN (17) le atribuyen un papel impor­tante en la implantación tmnoral por su vecindad con los agujeros pterigoi· deo Y rasgado anterior.

La zona anterior se continua con el revestimiento de la fosa nasal, a través de las coanas y en su zona inferior es la mucosa oro-faríngea, la que sigue a este nivel dicho revestimiento a partir del límite que le marca el velo del paladar.

Pero aparte de esta relación con la base del cráneo, con las fosas

148 ANAl-I!:S. SECCIÓN j;;SJ?EC!ALIDADES

nasales, cavidad bucal e incluso con el mismo_ oído, existe una íntima vecindad, la integrada por los espacios parafaríngeos.

Estos son, el postelior y los laterales. El espacio retrofaríngeo, es el comprendido entre la faringe y la aponeurosis prevertebral, extendiéndose desde la base del cráneo hasta esófago, donde se continúa con el espacio retroesofágico. Queda limitado lateralmente po1· llllas prolongaciones pos­teriores que emite las aponeurosis faríngea, WEINTIIAUB (29) considera dividido este espacio por un rafe medio, estando ocupado por tejido areo­lar, ganglios, vasos y nervios.

Los espacios laterofaríngeos están limitados por dentro por la aponeu­rosis lateral faríngea y el periestafilino externo con la fascia salpingofarin­gea, por deh·ás y por fuera pot· la aponem'osis prevettebral, apófisis mastoidea, vientre posterior del digástrico esternocleidomastoideo, parÓ· tida, maxilar infelior tapizado por el pteligoideo. Así queda formado un espacio b·iangular, de vértice anterior que a su vez se divide en dos, gracias el ramillete de RioJano. Uno retroestileo, que contiene Jos cuah·o últimos craneales, el ganglio cervical, y el paque~e vasoulonervioso carotídeo-yugu­lar, además de los ganglios linfáticos que les acompañan, el cual se deno­mina también por su situación en relación con la parótida, retroparotídeo postelior.

El otro preestileo, contiene. el periestafilino externo, la arteria maxilar intema, la tercera rama del h·igémino, con sus divisiones dentaria y lingual.

Todo ello determina que las diferentes implantaciones tumorales en cuanto a su topografía sean de interés, por sus relaciones de vecindad y son estas estructuras las que al ser afectadas en la expansión tumoral quienes originarán los diferentes tipos sindrómicos según sean los órganos afeetados y que en forma precoz o tardía dirigen la sospecha diagnóstica tumoral y su confirmación mediante los exámenes adecuados.

Así es como en la región peritubárlca es posible una sintomatologfa otológica, en las regiones de la b~veda y próximas a la zona coanal pueden comparecer signos rinológicos y a b·avés de su expansión craneal desde la bóveda y de los espacios parafaríngeos como se provocan signos neuroló­gicos y dentro de ellos, en especial los oftalmológicos. Todos son capaces de descl!lbrir la enfermedad si se 01ienta Ja exploración del cavum. Por ello ante trastornos de esta índole, es necesario pensar en dicha posibilidad etiológica y emplear todos los medios a nuestro alcance, para llegar al diagnóstico de estos tumores d descartar su presencias

Pero asimismo existe una conexión linfática entre el caVlliD y los espacios que le rodean a través de Jos colectores que abocan a los ganglios retrofaríngeos y a las cadenas cervicales.

Los ganglios retrofaríngeos se presentan en la parte superior, a ca~a lado del rafe medio disponiendose unos mediales y ob·os laterales en nu­mero de uno o dos, son más evidente en los niños y en el adulto, a veces se atrofia alguno de ellos e11 .fom1a desigual en ambos lados. Entran en

MAÑÓS. TUMORES D.eL CA VUM 149

coneXión con las cadenas cervicales yugular, espinal y cervical transversa. La primera comprende tres grupos, el supelior entre la mandíbula y el troneo tirolinguofacial en número de dos a cinco destacando el subdigás­trico o principal de Kubmer; el segundo grupo entre el tronco tirolinguo­facial y el omohioideo en número de tres a cuatro destacando el yuxtao­mohioideo o de Cuneo; el grupo inferior entre el omohiodeo y la vena subclavia en número de dos o tres. La cadena espinal sigue el nervio de este nombre formando un grupo polar superior y otro subtrapecio cervical. La cadena cervical transversa constituye un grupo de ganglios que sigue el curso de dicha vena.

Existen comunicaciones con los elementos ganglionares submaxilares especialmente, así como con los parotídeos, peritraqueales y recurrenciales que hacen posible la extensión del proceso tumoral a zonas faciales o torácicas.

Por medio de los ganglios retrofaríngeos es posible que la afección tumoral \)xigine unas adenopatias contralaterales. En los casos con ade­nopatos cervicales bilaterales A:zoy (15), admite que en muchos casos ha de considerarse como extensión tumoral los ganglios homolaterales, mien­tras que los contralaterales han de ser interpretados coino metástasis.

Es pues la vfa linfática capaz de manifestar la existencia de un tumor de cavmn, a través de la aparición de adenopatías cervicales, o sea que la presencia de unos ganglios cervicales con características tumorales, pueden ser el signo que motive la exploración epifaríngea y la comprobación de un proceso lumoral en dicha zona.

La riqueza linfoide de esta región, ·así como la gran actividad reaccio­na! de dicho tejido y del sistema retículo . endotelial, disperso en todo su revestimiento mucoso, hace que un componente ílogótico enmascare no sólo los datos objetivos de exploración, sino también las tomas biópsicas, que en muchas ocasiones no contienen tejido tmnoral, o en tal escasa proporción que requieren una revisión cuidadosa y exhaustiva de las preparaciones.

Además, las zonas de vecindad ótica y rinosinusal son capaces de provocar, como consecuencia de la jnsufidente ventilación tubálica, o del drenaje de:6ciente sinusal, una otopatfa sea o no supurada, o bien una sinusitis, que resultando secundarias al tumor, enmascaran el diagnóstico al atribuirse todos los sintomas a dicho proceso inflamatorio ótico o sinusal.

Las neuralgias del V par craneal, en especial los de la rama mandi­bular si coexisten con procesos dentarios, cabe sean atribuidos a éstos. L_as mismas adenopatías aun suponiéndoles un origen ttunoral, puede rela­CIOnarse a otras zonas, la neoplasia fundamental. , _Al no existir un tipo de síntoma prec~z y típico epifaríngeo que oriente

rap1da y patoguomónicmnente su diagnóstico, hace que éste, deba ser efectuado, gracias a cnadros siuclt'Ómicos ele vecindad, (tne además y en

150 ANALES. SECClÓ::-1 ESPECiiiLIDADES

especial los otológicos o rinógenos son incara<?terísticos dw-ante cierto tiempo.

La implantación tumoral es difícil de situar en la exploración tardía, dado que dkha comprobación ofrece tumores de una regular extensión. No obstante, siguiendo: a GEIST (30), PoRTMA?\'N (31), FLATMJ\.NN (17) po­demos hacer dos grandes diferenciaciones, los situados en la bóveda, zona posterosuperior, sea a · nivel del lugar de implantación de la arrúgdala faríngea, de la bolsa de Rathke, pero siempre con tendencia a lateralizar hacia un lado u otro. El otro grupo corresponde a los situados lateralmente en la zona peritubárica y en éstos los hay pretubáricos y los retrotubéricos y de la fosa de Rosenmuller. La proximidad craneal, ótica, rinógena y de los espacios parafaríngeos dirigirá el tipo de extensión y evolución el cual será diferente según sea la localización y la vía de progresión del creci­miento expansivo tumoral.

El tumor puede adoptar un aspecto exofítico· vegetante o bien ofrecer una tendencia inBltrante.'En general es esta última la que predomina en to­dos los casos y formas. Esta directiva de progresru.· ea profundidad, en. pa1te es favorecida por la respuesta reacciónal del tejjdo linfoide vecino, que aparentando por su aspecto una simple hiperplasia, engloba y esconde el tumor. Las posibilidades de tumores vegetantes predominan en la bóve­da, mientras los típicamente infillrantes son más frecuentes en las regiones peritubáricas. Pero todos ellos son siempre infiltrantes en mayor o menor proporción.

Esta característica de lateralización e infiltración en su evolución es típica de estos tumores y ella hace posible los signos neurol6gicos: neural­gias o parálisis de los nervios craneales, y las adenopatías cervicales, con secutivas ya sea a la extensi6n hacia el endocráneo y espacios parafaríngeos, poi crecimiento expansivo y progresivo, o por propagación linfática, po­sible incluso basta en la base de cráneo merced a los ganglios de Krause. Resultando ser unilaterales las parálisis y ganglios, aunque estos últimos pueden ser bilaterales.

LAVAL (32), en 1904 establece cuatro formas sindrómicas de presenta­ción. 1.• Forma auditiva; 2.8 Forma 1·inógena; 3.8 Forma nettral; 4.8 Forma ganglionar. Cada una señala el aspecto predominante de los síntomas en especial aquellos que son los que llevan al diagnóstico, si bien en ocasio­nes coinciden ya en este momento inicial, o bien se van superponiendo en el curso y evolución de la enfermedad. .

El síndrome rinógeno encuadra la obstrucción nasal uni o bilateral, preferentemente la primera en los estadios iniciales tiene una tendencia progresiva con regresiones incompletas, motivadas por el compone.nte infla­matorio acompañante. :Por esta misma ·circunstancia existe una sintoma­tología secretoria más o menos evidente, con fetidez por la necrosis tisL~ar que aparece en las formas ulcemdas, y por lo mismo también es en ocaSIO­nes bemática.

MAÑÓS. TUMORES DEL CA VUM 151

Las epistaxis pueden aparecer como consecuencia de la ulceración tmnoral o por idéntica cir<mnstancia en zonas fiogóticas, no tumorales ve­cinas, en especial, en la confluencia faringo-nasal muy vascularizada, o por la acción de necrosis en el curso de tratamientos flsioterápicos. La rinolalia, también puede comparecer por la acción tumoral directamente, o como resultado Cl.e la respuesta reacciona} de vecindad. La hiposmia y anosmia son posibles gracias a estas circunstancias obstructivas.

Todos estos síntomas, cuando no han alcanzado un estado de indivi­dualidad y persistencia, por lo incaracterístico de su presentación son susceptibles de inducir a diagnósticos erróneos, que pueden culminar en terapéuticas quirúrgicas de manifestaciones secundarias, como son las sinusitis concomitantes.

Los signos áticos comparecen bajo la forma de hipoacusias unilatez:ales, acúfenos más bien de tonalidad grave, otitis y hasta otorrea, que cursan con los caracteres de una sordera de conducción. Esta actividad patoló­gica es motivada por obstrucción tubárica tumoral o inflamatoria y por estasis venoso en caja y trompa ..

Para PIETRANTONI (33), la relación entre punta de peñasco y caja, a través de conexiones vásculo-linfáticas, puede ocasionar trastornos funcio­nales e inflamatorios óticos, sin participación tubárjca directa. Asimismo la otalgia intensa, lancinante, significa una par,ticipación del elemento neu­ral h·igeminal. Esta otalgia asociada a la hipoacusia del mismo oído y a la deformidad tumoral del velo del paladar, que está además paralizado en dicho lado, constituyen una triada sintomática que descrita por TnOTER (34) es conocida como síndrome de este autor. También en el oido, excepto esta asociación de síntomas, los b·anstornos que aparecen son superponibles a otros procesos 6ticos de los que la persistencia será precisamente la que originará la sospecha tumoral.

Si bien estos síntomas son los que deben aparecer primordial y tem­pranamente, por las circunstancias repetidas de ser poco típicos en su inicio, no siempre se les presta la atención debida, basta que su cons­t~cia y duración, o bien la presencia de otFOS signos más típicos o llama­tivos como son los neurales y ganglionares, orientan al diagnóstico del tumor de cavum.

Los síntomas neurales representan la invasión o diseminación craneal ~ne puede realizarse a nivel de las alas esfenoidales, agujero rasgado ante­n.or o zona petroesfenoidal y cuerpo esfenoida]. Los diversos troncos ner­VIosos que son capaces de afectarse dan lugru: a cuadros sindrómicos, entre los cuales la afectación neurálgica de alguna de las ramas del V par y par<llítica del V!, son los signos incipientes más frecuentes como destaca GoDTFREDSEN (35). Así es como entre 1904 y 1907, GRADID!.tJGO (36) en sus trabajos describe su síndrome que se caracteriza por parálisis del VI par, neuralgia. del V par y otorrea que no es constante; este signo represen­ta un transtorno de Ia -zona petrosa en su ápice, que se alcanza a través

152 ANA ~!!:S. SECCTÓN ES 1' li:C: lALIDAIJES

de Ja eucrncijada petroesfe11oidal. TnoTEH {34) en 1911 describe su sín­drome antes descrito, en el cual participa el V par y que_ JACOD (37) en 1914, 1921 y 1934 asigna al tumor una orientación topográfica lateral pero pretubárica. Este último autor considera que los oftalmoplejías son muy frecuentes en estos tumores asociados a las neuralgias trigeminales y amaurosis. Asimismo describe tres tipos de localización lesionar, l." ocular en la cual se afectan independientemente las diferentes ramificaciones de cada nervio craneal, 2.0 Vértice de la órbita o hendidura esfenoida! o hipofiso-esfenoidad donde las parálisis del III, IV, VI, neuralgia V y amamosis II par, se dan en coincidencia de tiempo. 3." Petroesfenoidad donde estas parálisis comparecen de forma sucesiva, atribuyéndoles una localización retrotubárica, con penetración craneal a través de la trom­pa y agujero raspado anterior.

FoDc (38), en 1920 describe un síndrome de oftalmoplejía y neuralgia trigeminal sin amaurosis que denomina de la pared externa del seno ca­vernoso. Difiere del síndrome JACOD (37), por faltar)e la amaurosis y del de GBA:OENIGO (36) por la falta de otorrea.

Son precisamente estos signos neurooftalmológicos, los más frecuentes dentro del síndrome neurológico. Su presencia significa la invasión endo­craneana, pero respetando sin embargo las estructmas cerebrales, que no se afectan por la jnvasión tumoral, máxime son comprimidas.

l'ero la extensión tumoral a los espacios parafaríngeos y en la zona d~ la base craneal d(l lugar a la aéción patológica sobre los últiinos cw\lre craneales y el simpátic9, que se pueden ver afectos por el mismo tumor, o bien por elementos ganglionares situados a nivel de los orificios craneales de salida de estos nervios.

Pol' ello apareGen parálisis de estos últimos craneales, que además, se dan en forma asoci~da y es la falta de alterac'ión piramidal la qne sitúa la lesión a nivel de la base craneal, siendo stt origen tumoral, eu la cnsi totalidad de los casos.

Estas parálisis, la mayoría de ellas fueron descritas primero en heridas por arma de f·uego o en procesos inflamatorios o degenerativos neutrales, y luego posteriormente lo han sido en patología tumoral.

En 1864 JACKSO!f (39), desctibe una pa!·á.lisis palato-laríngea (X) mús" culos hombro (XI) y lengua (XII) .

En 1891 AVELLIS (40), una parálisis palato-laríngea (X). En 1892, SCHMIDT (41), la parálisis palatolaríngea (X) y del hombro (XI). En 1902 TAPIA (42), describe parálisis de laringe (X), y de la len·

gua (XII). Cor...El' (43), en 1915 y StoABD (44) en 1917 exponen la parálisis paluto·

laríngea (X), hombro (XI), faringe y gusto (IX), lengua (XII), es el síndrorne rasgado posterior y condíleo.

VERNET (45) en 1916 y 1918 describe la parálisis palato laríngea (X), faríngea (IX) y del hombro (XI).

MAÑÓS. T\IMOIU;S J)t;J. CAVU~I 153

También en 1916 YlLLARE1' (46), encuentran l~s parálisis gue afectan a IX-X-XII pares craneales y ganglio simpático cervical superior, es el síndrome del espacio retro-parotídeo posterior.

En 1927 GARcÍN (47), presenta la hemiparálisis global de todos los doce pares craneales. GoDTFREDSEN (35) y Azcy (15) encuentran las parálisis asociadas de los VI-VII-XII en un buen número de casos.

Resulta que no sólo son los signos neuro-oftalmológicos, sino que tam­bién )as parálisis asociadas de los cuatro últimos craneales sin hemiplej·ías cruzadas, son frecuentes y de gran valor en la orientación diagnóstica, de estos tumores, también estudiados en este aspecto por C~SADESÚS ( 49).

Síndromés neuroparalfticos anteriores

TROTER: Velo paladar- neuralgia témpora-facial- sordera. FoLx: Oftalmoplejías y nemalgia trigémino: oftálmica. JAcoo: Oftalmoplejías- amaurosis y neuralgia trigeminal. GRADENIGO: Oftalmoplejía VI par. Neuralgia V par y otorrea.

Síndromes paralíticos IV últimos craneales

1"<. X

XI X II Yo' o luring . - ---

COLLET-SICARD + + + + + JACKSON + + + + VERNET + + + 1

T AVELLIS + + SCBMIDT + + + T APIA + + VILLARET + + + + simpático

Goon:nEDSEN y Azoy, parálisis VI-VII-XII. GAl\CÍN, patálisis de todos los Cl'alleales I al XII. Las fonnas con oftalmoplejía representan la consecuencia ele una

~i~eminación endocranenl, mientras las nemalgias trigeminales y las pará­liSIS asociadas de los cuatro últimos craneales son tributarias de extensiones endo y exocraneales. Siendo los nervios primeramente afectados son el V Y VI par craneal.

La sintomatología ganglionar, es la más frecuente, sea como resultado del proceso. evolutivo tumol·a], sea como extensión metastática. La pie­cocidad de aparición y su constancia se -debe a los caracteres hísticos espe­Ciales de los más caracterizados tumores de esta región.

Frecuentemente son bilaterales, representando como se ha dicho en un lado, el homónimo al tumor, la extensión parafaríngea, mienb·as los contralaterales son metastáticos pmpiamente.

154 ANAW:S. SECCIÓN ESPECIALIDADES

Tanto si apaiecen én un solo lado o en los dos, las adenopatías cervi­cales exigen una Ievisión y estudio de la epifaiinge por si existe en ella el tumor inicial. Si no se lleva a efecto este examen la confusión y el error diagnóstico son fácilmente posiqles, también estudiados por CASADEsús (49).

Estos cuadros siudrómicos no sólo comparecen eJ1 forma aislada, sino que en general coinciden dos o más de ellos, siendo los más llamativos los neurales y ganglionares.

Por la sintomatología poco especifica que ofrecen en su comienzo transcurren en general varios meses hasta alcanzar un cuadro evidente llamativo. BLOOM (16), Frrz-Houc (.2), coincidían en que, el cincuenta por ciento se diagnostican dentro de los prime~·os seis meses y el resto entre los nueve y doce meses de promedio.

A ello contribuye lo difícil que resulta a veces la exploración de la epifaringe y que en algunos casos ayuda a pasar desconocida la existencia del tumor.

Por esto una serie de datos cünicos son dignos de considerarse como signos de sospecha tumoral localizada en cavum, son los sigui.tmtes :

Adenopatías cervicales sin lesiones laríngeas y orofaríngeas. Parálisis asociadas de los últimos c-raneales sin hemiplejía. Ojtalmoplejías. Algias del quinto par continuadas y permanenfies. flipoacusias y otalgias pe1·tinaces con o sin otorrea. Obstrucción nasal progresiva unilateral. Epistaxis recidivantes. Rinolalia y parestesias faríngeas persistentes.

Ante cualquieta de ellos es necesario descartar o confirmar el diagnós· tieo de un tumor de cavum o epifaringe, para lo cual es preciso:

1.0 Rinoscopia posterior, con o sin anestesia, ayudada de la retracción del velopaladar. Salpingoscopia con el espéculum de Yankauer o con el sal­pingoscopio eléctrico. Faringoscopia periscópica con el laringoscópico peds­cópico de Rayes.

El tacto tÚme el inconveniente de ser molesto y aupqp.e es capaz de producir una lesión en cambio ofrece discreta información.

2.o Examen histológico. Por biopsia, a veces difícil por la falta de visibilidad, por la incierta

delimitación y extensión tumoral, así como por la reacción flogótica de vecindad, lo cual hace que se deban repetir biopsias cuando hay evidente sospecha.

Por citología exfoliativa que es capaz de daJ datos interesentes •. en especial cuando corroboran el dictamen biópsico, o bien éste no es posJble:

Este tipo de examen es de gran utilidad no sólo por determinar 51

existe tumor, sino también la casta hislológica a que pertenece.

MAÑÓS. TUMORES DEL CAVUM 155

3.0 Examen radiológico. Sea mediante radiografía simple o con contraste y en especial la tomo­

grafía. Todos ellos pueden conseguirse en los tres planos: sagital, frontal, basal. Es de gran valor en especial cuando las biopsias persistentemente salen negativas.

4.0 Examen bemático. Puede dar cifras altas en la sedimentación globular y alteraciones leu­

cocitarias que no encajan dentro de los procesos flogóticos que aparecen rodeando al núcleo o masa del tumor.

Con todos estos medios debida y correctamente utilizados y convenien­temente valorados es posible determinar o excluir la persistencia de estos tumores que abandonados a sí mismos abocan a una muerte segura en dos o tres años. Las cifras estadísticas de pervivencia señalan las más optimis­tas un 25% más allá de los cinco años, como los de Frrz-Huc (2), MAR­

TIN (4), PORTMANN (14). Las recidivas son más frecuentes dentro del primer año no sólo en

cavum, sino también en las cadenas gangüoua¡:es cervicales. A veces son episódicos y repetidos como un caso de BLOOM (16) que reaparecen ade­nopatías por ocho veces en quince años. Asimismo es posible que aparez­can en forma tardía como comprueba BABCOCK ( 48) al cabo de once años.

Las metástasis son frecuentes en las cadenas cervicales en especial, ade­más de poder aparecer en otras localizaciones como el mediastino por ejemplo. Son posibles las metástasis en pulmón, hígado y huesos.

La muerte aparece por caquexia, procesos pulmonares sea por apari­ción de lesiones tumorales o de tipo Hogótico, por epistaxis recidivantes o incoercibles, o bien por causas al margen del problema -canceroso que afecta al paciente. ·

Por todo ello, es conveniente el diagnóstico lo más precozmente posi­ble, para orientar el tratamiento y así aprovechar las posibilidades de ra­diosensibilidad que ofrecen las formas anaplásicas e indeferenciadas, que con mucho son las más frecuentes en esta región. Ellos se tratan mediante el empleo de la radioterapia convencional, con alto voltaje, y del cobalto. Se, utilizan técnicas que superponen convergiendo los campos de actua­cwn; es lo que se llama radioterapia de fuegos cruzados, así como también se obtiene igual efecto con la ciclorrotación .. . No pueden descartarse ni despreciarse las técnicas de abordaje quirúr­

gJ.Co, sea por ataque externo y por vía transpalatina o por vía sublabial. En la trallspalatina WrLSON (50) abre una ventana el) el paladar que permite 71 ~xamen y control del cavum, así como la colocación de radium intra­famlgeo. El acoplamiento de un paladar protésico cierra el orificio de co­m~mioación naso-bucal, impidiendo el paso de líquido a la fosa nasal. Asi­mismo la actuación sobre los ganglios cervicales tiene sus paladines así como sus detractores. .

Igualmente los citc;>státicos son un complemento terapéutico de interés,

156 ANALES. SECCIÓN ESl>ECIALIDADES

que ayuda en muchos casos y en otros es una medicación de conllevancia, que alivia, si no el mal, por lo menos, el estado anímico del paciente.

Dado su carácter progresivo es necesario en muchas ocasiones aunar los diversos tratamientos citados, actuando según los casos y de acuerdo con los caracteres especiales de cada uno de ellos, no menospreciando nin­guna de las posibilidades terapéuticas adecuadas, puesto que hoy en día no poseemos una medicación definitiva.

Por ello, mientras el progreso médico no encuentre nuevas directivas terapéuticas más eficientes que las actuales, para obtener el máximo bene­ficio de las 1rusmas, es necesario llegar al diagnóstico precoz lo más rá­pidamente posible.

Para que eso sea posible es preciso tener presente los datos clínicos que pueden dirigirnos a descubrir la enfermedad y que en esta entidad entran de Heno en el campo de Ja otoneuro-oftalmologla.

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Cátedra de O. R. L. de la F acuitad de Medicina de Barcelona. (Prof. A. A:zoY.)