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62 ANALES. SECCIÓN ESPECIALIDADES polvo. Denh·o de aquél son de tener en cuenta además las condiciones de edad, peso y estado nutritivo. A menos edad más sensibilidad; ya dijimos que era éste un síndrome exclusivo del lactante. El peso carece de valor (LESNÉ, DxmYFUss-SÉE); quiere decirse que si un niño de poco peso con- trae la fiebre, no es por éste sino por su exigua edad. Con un diagnóstico correcto el b·atamiento es tan sencillo como espec- tacular. Basta suprimir el aumento pir6geno (la leche en polvo), sustitu- yéndola por leche de vaca, papillas, etc., según la edad. Los intentos de aumentar el racionamiento de agua o adminish·arla parenteralmente no nos han dado resultado. La fi ebre cede en pocas horas (12-24), en la mayoría ele nuesh·os casos. En uno tardó 36 horas. Personalmente instituimos 1.ma breve dieta hídrica de 6 horas que facilita la defervescencia. En un caso en que la madre terminó su bote de leche a media tarde, el niño recibió leche de vaca hasta el día siguiente, obteniéndose la api- rexia; la reanudación de la anterior alimentación fue seguida de la reapa- rición de la fiebre. En el terreno ele la profilaxis debemos evitar las concentraciones exce- sivas de polvo de leche, especialmente en las dietas hipercalóricas, sumi- nistrando en suplementos aparte el agua suficiente especialmente en las estaciones calurosas (aunque de la realidad de ello no estamos muy con- vencidos). Igualmente no se demorará la alimentación complementaria. Sesi6n del dia 25 de mayo de 1962 PRIMEROS RESULTADOS ALCANZADOS SIGUIENDO LAS NUEVAS OlUENTACIONES TERAPl!:UTICAS EN EL MEGACQLON E. RoVII\ALTA Hace aproximadamente año y medio expusimos los principios sobre los que, según nuestro criterio, era preciso apoyar nuevos conceptos terapéu- ticos encamh1ados a buscm· la soluci6n ele los principales problemas toda- vía subsistentes en el tratamiento del megacolon. Indudablemente el de mayor trascendencia de entre ellos es el de_ la elección de la conducta a seguir en las formas graves o malignas del rec•én nacido y en los primeros meses. A éstos es preciso aiiadir los lactantes que por no responder satisfactoriamente al tratamjeoto conservador se hallan

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62 ANALES. SECCIÓN ESPECIALIDADES

polvo. Denh·o de aquél son de tener en cuenta además las condiciones de edad, peso y estado nutritivo. A menos edad más sensibilidad; ya dijimos que era éste un síndrome exclusivo del lactante. El peso carece de valor (LESNÉ, DxmYFUss-SÉE); quiere decirse que si un niño de poco peso con­trae la fiebre, no es por éste sino por su exigua edad.

Con un diagnóstico correcto el b·atamiento es tan sencillo como espec­tacular. Basta suprimir el aumento pir6geno (la leche en polvo), sustitu­yéndola por leche de vaca, papillas, etc., según la edad. Los intentos de aumentar el racionamiento de agua o adminish·arla parenteralmente no nos han dado resultado.

La fiebre cede en pocas horas (12-24), en la mayoría ele nuesh·os casos. En uno tardó 36 horas. Personalmente instituimos 1.ma breve dieta hídrica de 6 horas que

facilita la defervescencia. En un caso en que la madre terminó su bote de leche a media tarde,

el niño recibió leche de vaca hasta el día siguiente, obteniéndose la api­rexia; la reanudación de la anterior alimentación fue seguida de la reapa­rición de la fiebre.

En el terreno ele la profilaxis debemos evitar las concentraciones exce­sivas de polvo de leche, especialmente en las dietas hipercalóricas, sumi­nistrando en suplementos aparte el agua suficiente especialmente en las estaciones calurosas (aunque de la realidad de ello no estamos muy con­vencidos).

Igualmente no se demorará la alimentación complementaria.

Sesi6n del dia 25 de mayo de 1962

PRIMEROS RESULTADOS ALCANZADOS SIGUIENDO LAS NUEVAS OlUENTACIONES

TERAPl!:UTICAS EN EL MEGACQLON

E. RoVII\ALTA

Hace aproximadamente año y medio expusimos los principios sobre los que, según nuestro criterio, era preciso apoyar nuevos conceptos terapéu­ticos encamh1ados a buscm· la soluci6n ele los principales problemas toda­vía subsistentes en el tratamiento del megacolon.

Indudablemente el de mayor trascendencia de entre ellos es el de_ la elección de la conducta a seguir en las formas graves o malignas del rec•én nacido y en los primeros meses. A éstos es preciso aiiadir los lactantes que por no responder satisfactoriamente al tratamjeoto conservador se hallan

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(

ROVIRALTA. MECACOLON 63

expuestos a una eventual complicación, así como los que cmsen con w1

desarrollo somático francamente deficitario. Decíamos entonces, que debido a la muy alta mortalidad del trata­

miento incruento en esta etapa infantil precoz, reconocida por todo los autores, era forzoso interesarse por encontrar la fórmula que permitiendo la aplicación de una conducta quirúrgica, desde las primeras semanas de la vida, acarreara por su brevedad y sencillez pocos peligros a un ser en condiciones precarias y expuesto a no pocos contratiempos.

Añadíamos que, a nuestro entender, la elección debía recaer, sin la menor duda, sobre el método retro-rectal, del que poseíamos ya una suficiente experiencia en niños por encima de los 16 meses, habida cuenta que los otros procedimientos de que disponíamos, tanto el de STATE como el del "pullthrough" no respondían, por diversos motivos, a las exigencias requeridas como más elementales en esta etapa precoz de la vida.

En cuanto al último, al que sin la menor duda recmren todavía la in­mensa mayoría do los cirujanos pediatras del universo en enfermos de edad más avanzada -actitud que nos hallamos muy lejos de compartir-, señalábamos que ante lps graves inconvenientes con que se tropieza pata realizarla en niños pequeños, era norma establecida por sus adeptos el practicar una colostom1a o una ileostomía previa de descarga, aplazando la resección colo-sigmoidea, esto es, la cmación radical para más adelante. Finalizábamos afirmando que estos anos abdominales, de gran provecho Y utilidad en enfermos de más edad, se hallaban expuestos a temibles com­plicaciones en los lactantes y se gravaban, de por sí, con tma alta mor­talidad.

Planteado así el problema, abogábamos por una todavía mayor sim­plificación del método retro-rectal, consistente en practicar~ previa sec­ción intestinal, a un nivel considerado o comprobado de disfrutar plena

A B ' D

FJr l.-A) Método rctro·rcctal iutr,·cs{it~lcl'iauo de IIeitz.Boyer y Hovelaque ada¡>tado al ncga. C<l. 011 1)()•· _Duhamcl. ll) Modificación rudJ~sfiulcl'iaua (Grob·Dubamel·Roviralta) para una ~~¡~r contmencia anal . C) Co,tccpción de Dulw.mel y Roviralta, como simp/ificaci6•• impor·

' a emplear en el rccicn 11acida y c11 los primeros meses. D) Igual dispositivo, excluyendo lodo el marco cólico en los agangliouismos que se inician en final del íleon.

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normalidad de sus plexos rnientéricos, un abocamiento al recto del extre· mo cólico o eventualmente ileal, tal como se efectúa en el procedimiento retro-rectal, pero con la condición original de no resecar el sector pato­lógico. ll:ste quedaría, de esta forma, abandonado y en consecuencia excluido de toda función, posponiendo su extirpación hasta una época ulterior - si se estimaba necesario- cuando el niño ya en mejores condi­ciones y en edad más avanzada la pudiera sopo1tar sin el menor peligro de su vida. Las ventajas que tal conducta proporcionada -decíamos- 110 son pequeñas. Con ella se suprime el tiempo operatorio más vulnerable, ac01tando y simplificando sensiblemente la intervención, al soslayar a) la resección colosigmoidea, que en algunos enfermos puede alcanzar todo el cuadro cólico, y b) ofrecer un drenaje terminal del intestino y prou-isto de esfínter, condiciones no alcanzables con los anos abdominales y ambas de particular interés en estas edades. Téngase en cuenta, además, que para realizar estos últimos con total garantía de buena ubicación de la boca, no es aconsejable hacerlo a través de una pequeña incisión, exte1io· rizando al albur el sector dilatado a un nivel aproximado, sino que exige el practicar una laparatomía suficientemente amplia, para examinar todo el colon y de este modo asegurarse de que cumplan su indicación pri· m01·dial. A saber: que el abocamiento del intestino a la piel sea ejecutado al final del sector normal. De aquí que, el proceder a la implantación íntes· tinal al recto que propusimos, signifique, en tiempo y en trascendencia operatoria, un muy escaso incremento sobre el simple ano abdominal palia­tivo corriente (flg. 1).

Nuesh·a experiencia siguiendo la conducta acabada de exponer, limita­da a dos enfermos, no es naturalmente suficiente para permitirnos sentar criterios definitivos, pero sí para podernos afianzar en los principios por nosotros establecidos y en particular para di-sipar ciertas reservas y ob¡ec· ciones que se hicieron a tal concepción, las que tal vez hayan podido mediatizar o inhibir alguna actuación, interceptando con ello el logro de una mayor experiencia. En resumen, lo observado hasta ahora es como sigue:

Obs. I. -Jo. Ma. Pe. - Niño de 3 meses con historia típica de enfermedad de IIirscbsprung (retraso eu la expulsión del meconio, nunca clepusiciones espontá· neas, vientre grande, crisis sub-oclusivas, copromas, radiologla confirmativa, et~}_¿ mal tratado hasta entonces seguramente por falta de dagn6stico preciso. Ingrew sin pérdida de tiempo, al ser perfectamente diagnosticado por el Dr. Lladonosa, pesando 3.900 grms., (peso previo :ti vaciado este{coráceo) y aquejando un pr?Oeso febril respiratorio que obligó a n~trasar la intervención. Esta fue practicada a los 10 días .de su ingreso con un peso de 3.500 grs., sigtúondo las norm~s antes establecidas. La sección del colon se practicó inmediatamente por d~ba¡o del ángulo espl6nico, implantando el extremo cólico superior al recto y de¡ando excltdáo todo el colon descendente sigmoide y parte alta del recto. El pos~ operatorio inmediato transcurrió sin contratiempos. A los 22 días pesaba 3.7

0 grs., a pesar de aquejar un trámito digestivo excesivamente rápido,_,con 8/_1 deposiciones diarias de muy escasa consistencia. Sn franca rceuperac10n fue !~· tcrferida por un nuevo proceso respiratorio (¿recidiva?) complicado de otitiS

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medía, de muy probable intervención viral por no responder a un tratamiento antibiótico intenso, del que falleció a los 25 días de la operación. Biopsia rectal confumativa de aganglionismo.

En la necropsis pudo comprobarse: A) Hepatización Inasiva, con focos dise­minados en ambos pulmoues.

B) Cavidad abdomin:U sin signo alguno de proceso inflamatorio, ni retención estercorácea. El sector recto-sigmoideo-cólico, excluido desde por deba¡o del án· gulo esplénico, completanmente vacío de contenido, retraído y de calibre bastante inferior al normal.

F¡c. ~--Enfermo Ca. Fr. Cal. (Obs. IT).-Imageu típica de rnagacolon ag~gliónico con dos dilataciones. una en sigmoides y otra en ángulo esplénico, en un lactante de 3 meses.

Obs. U. - Ca. Fr. Cal. - Varón de 4 meses. Ingresó dia~nosticado de degacolon congénito por el Dr. Benedito. La historia y la radiologta eran típicas e t~n agnnglionismo medianumente compensado por una cierta eficacia del tra­

tanuento seguido (figw-a 2). Peso 4,400 grs. (a deducir la cantidad importante de mate:ia estercorácea retenida) aquejando un proceso rino-tráqueo-faríngeo y ~ons~cutivarnenlc una otitis media nguda que obligó a aplazar 1a intervención 2d dms. Había sido previamente diagnosticado o cuando menos presumido de

pa ecer un megacolon congénito y biopsiado en otro centro hospitalario, sin llegar a una conclusión tentpéutica deRnida. Se le practicó la sección del colon,

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algunos centrímetros por encima del ángulo esplénico, cou implantación del colon trartwerso al recto, según la técnica habitual del procedimiento retro. rectal, aunque sin resecci6n del sector intestinal inferior. Curso post-operatorio inmediato sin complicaciones. A las 48 horas inició evacuaciones espontáneas, (Jue a los pocos días alcanzaron el número de 6 a 8 diarias como es habitual en operados de más edad. A los 12 dlas de la operación presentó un exantema va­riceloso que obligó a evacuarle del Servicio. Visto de nuevo a los 20 días: normalidad, execpto en la persistencia de un número de deposiciones exagerado, que no impedían un notable aumento ponderal. 5,400grs. Biopsia rectal confir­mativa de aglanglionismo en el recto. A los 2 meses pesaba 6,500 grs. (promedio diario: 41 grs.). Las deposiciones pastosas o f01mes se habían reducido a 5 ó 6, y eran de aspecto normal. La exploración radiológica medíante enema opaca administrada en zona supra anal adquiere en este enfermo inusitado interés ex­perimental, dada la falta de precedentes en la literatura del comportamiento de un segmento cólico tan importante desfuncionalizado, por lo que la expondremos con algún detalle:

Repleción inicial prefereute del colon transplantado. Tan sólo después de rellenarse unos 30 centímetros de éste empezó a introducirse la enema por el sector enfermo excluído, lo que deja suponer la escasa tendencia del sector agan.gliónico a dejar pasar la materia fecal en sentido retr6grmlo.

Calibre norm{tl y existencia de austras en todo el colon transverso descendido, substituyendo al colon descendente, al sigmoides y la parte del recto (fig. 3 A.). El vaciado esppntáneo del mismo no se efectuó hasta transcurridas 10 horas, siendo total después de la primera deposición (fig. 3 B.)

Fra. 3- El mismo enfermo de la figura anterior a los 2 meses de la operación retro-rectal sin resección del segmento agangliónico. A). Sector cólico transverso descendido, de _aspec!o normal. Repleción retardada de todo el segmento intestinal no resecado. B) ;Radtogro{'a dcs¡1ués de efctuar la primera evacuación espontánea a las 10 hot·as. Vnciado total. del CO o¡ transverso descendido y del segmento ngangliónico inferior. Permanencia de paptlla en e resto del sector excluido.

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HO\'ffiA,LTA. MECACOLON 67

El secor recto-sigmoideo-cólico excuído Ne rellenó secundariamente, demos­trando un calibre normal excepto en un breve sector algo dilatado del sigmoide, en el que se observó la permanencia de una pequeña masa intraluminar.

La papilla del segmento excluído se extrajo con facilidad mediante un lavaje administrado con sonda larga, introducida unos 25 centímetros. El contenido fecal retenido en sigmoide, no fue CA-pulsado con el lavado. (Al cumplirse un año de la intervención el enfermo se halla en plena normalidad.)

CoNSIDERACIONES. -l. u Los dos enfermos nos llegaron con afecta­ción in:Bamatoria de su aparato respiratorio que obligó a w1 sensible retraso de la intervención y cuya recidiva o recrudecimiento en el primero fue la causa, cuando menos directa, del exitus.

2.a En ambos enfermos el acto operat01io fue perfectamente tole­rado, sin que se observara el menor atisbo de gravedad en el post-opera­torio inmediato. Iniciaron sus evacuaciones a las 48 horas comenzando entonces la alimentación por vía natural.

3." Se observó en nuestros dos operados una tendencia evidente a pre­sentar un número excesivo de evacuaciones. Sobre este punto concreto es preciso considerar que si bien el aumento del número y la disminución de ia consistencia de las deposiciones es habitual en todos los operados ae más edad, en los dos que comentamos ambas circunstancias se presentaron algo exacerbadas. Ello puede ser achacado a que al fin y al cabo -como ya lo tenemos dicho- la intervención que proponemos no deja de ser una colostomía que, aunque disfrutando de notables ventajas sobre el ano abdominal, no soslaye de manera total y definitiva todos sus inconvenien­tes. No obstante, haremos notar a fin de no deja1·se impresionar con exceso por esta circunstancia, que el enfermo de la observación 11 siguió un curso, incluso el ponderal, satisfactorio a pesar de su tránsito digestivo excesivamente rápido. Esta condición favorable fue también observada en el de la Obs. I hasta el inicio de la complicación que le condujo a la mue1te. ,\ ~-·· ~~- -·--·.

CONCLUSIONES.- De los hechos acabados de exponer, si bien no se puede en ningún concepto llegar a conclusiones de carácter definitivo, en­tendemos que se desprende la conveniencia de persistir en el camino em­prendido. Hasta ahora podemos afirmarnos en los extremos siguientes:

1.3 El acto operatorio por el método retro-rectal sin resección de la zona aganglionar colo-sigmoidea fue perfectameute tolerada en los dos lactantes intervenidos.

2.u El óbito del enfermo de la Obs. I, si bien nos privó de estudiru: el curso post-operatorio lejano, su necropsia nos permitió, además de com­probar la causa directa inequívoca del exitus, la comprobación "de visu" de que el sector colo-sigmoideo-rectal excluido se hallaba completamente vacío de contenido fecal o de secreciones, reb·aído y sin signo alguno de anormalidad.

3.n Las dos intervenciones practicadas, lo fueron todavía con excesivo

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retraso. Llevadas a cabo con antelación se hubieran podido evitar las com­plicaciones del aparato respiratorio de estos enfermos -a las que son muy propensos- y causa inmediata evidente de la muerte de uno de ellos.

4.a La permanencia del sector intestinal agangliónico no ha causado hasta ahora trastorno o complicación alguna que le pueda ser achacada. Este hecho conduce a la impo1tante consideración de la muy posible inu­tilidad de su 1·esecci6n en un segundo tiempo. Tal actitud puede ser asi­mismo vislumbrada para las operaciones a realizar en épocas más tardías de la vida, eventualidad que de irse confirmando podría establecer, como ya presumíamos, una nueva norma de conducta en el empleo del proce­dimiento retro-rectal en todas las edades, aplicándoles el criterio simplista conservador, hasta ahora sólo vislumbrado e intentado como recurso sal­vador en el lactante.

La permanencia de una pequeña cantidad de contenido intestinal en el sector excluido, puesta de manifiesto en la exploración practicada a los 2 meses de la operación en la observación 11, la consideramos, por el mo­mento, exenta de importancia. Fundamentamos esta opinión basándonos en primer término en que hasta el presente no ha causado trastorno alguno y en segundo término en el hecho de que si más adelante se estimara oportuna la realización (prevista como condicional) del segundo tiempo, éste, desde ahora, ya se efectuaría en condiciones sobradamente favo_rables para no exponer la vida del niño.

y 5.a El único extremo no plenamente resuelto y por lo tanto objeto de mayor atención para su estudio y debida consideración en lo sucesivo es el de los tránsitos digestivos excesivamente acelerados que presentaron estos enfermos en las primeras semanas del post-operatorio. Si bien no les afectaron mayormente, merecen ser atentamente considerados y sometidos a ulterior juicio. Adelantaremos que bajo ningún concepto nos parecen atribuibles a la permanencia del sector intlestinal excluido, ni alcanzar la intensidad habitual en los anos abdominales, abocados, estos últimos, ade­más, a otras complicaciones (prolapso, evisceración, hemorragia, etc.).

Para terminar con este primer problema queremos dejar constancia que el DL Duhamel, según comunicación personal, lleva también intervenidos dos lactantes afectos de megacolon, siguiendo directrices bastante similares a las expuestas. Ambos cursan favorablemente al año y los 2 años de la operación respectivamente, sin haberles sido, hasta ahora, practicada la resección del sector colo-sigmoideo patol6gico. Al hacer resaltar que estos resultados, ya más tardíos, tienden a afirmarnos en nuestra anterior supo· sición de que la resección del sector intestinal patológico pudier~ ser evitada por inútil en todas las intervenciones practicadas por el metodo retro-rectal, con independencia de la edad y del estado del enfermo, quere· mos hacer hincapié sobre una ligera, aunque sensible, discrepancia en las conductas seguidas por Duhamel y por nosotros. Si bien ambas fueron propuestas (presentadas simultánea, aunque independientemente en el

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m­on de

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1\0VJllALTA •• MJ::CAC.:OT.ON 60

Symposium de Roma de mayo de 1960) partiendo del prinCipto de la simplificación de la operación retro-rectal, el insigne cirujano francés la ha supeditado en sus operados a un previo ano abdominal. No insistiremos sobre las razones que nos inducen a no aceptar como óptima esta conduc­ta, por babex ya quedado debida y reiteradamente expuestas en nues­tros trabajos. Tan sólo el porvenir, con mayores casuísticas, será el encar­gado de aclararnos las ventajas e inconvenientes de ambas concepciones, sin que por ello dejemos de señalar que si se demostrara la necesidad o aunque sólo fuera la conveniencia de practicar un ano abdominal pre­vio, el nuevo camino que propusimos perdería el mayor de sus alicientes, esto es, se vería privado de lo que para nosotros representa 8Lt más desta­cada ventafa; la supresión del ano contranatura abdominal y en conse­cuencia de una operación suplementaria.

La otra orientación terapéutica de carácler personal que nos penniti­mos sugerir en nuestra aludida comunicación anterior, como convenienle de ensayo, hacía referencia a la conducta a seguir en aquellos niños que llegaban a la segunda infancia o a la edad escolar cursando un cuadro clíni­co de megacolon de intensidad mediana más o menos compensado por el tratamiento seguido. Y añadíamos que bien fuera por representar una anamnesis poco caracterizada, acompañada de imágenes radiológicas poco definidas por carencia de sus signos más característicos, bien por no res­ponder satisfactoriamente a un tratamiento psico-dietético-medicamentoso correctamente seguido, la diferenciación con toda certeza enb·e la etiología aganglionar y la idiopática {incluido en ésta el psicógeno) se hacía prácti­camente imposible.

En estos pequeños pacientes el estigma más destacado, en llamativo contraste con el problema estudiado anteriormente, es el de no preseiJtar ningún carácter de urgencia. Así pues, ante el fracaso de prolongadas y bien llevadas atenciones idóneas, la norma generalmente aceptada en la actualidad es la de practicarles una biopsia rectal a fin de investigar un aganglionismo, que de existir conduce a aconsejar una resección del sector enfermo.

Por razones varias sobre las que no me setá posible extenderme en este lugar, pero que se hallan expuestas y debidamente fundamentadas en la monografía que con la colaboración del Dr. CASASA publicamos en 1960, llegarnos a la conclusión de que tales enfermos podían muy probablemente b_~neficiarse de una simple esSnterectomía interna. Se trata de una opera­ClO~ de muy escasa importancia, perfectamente reglada, sin consecuencias n?c1vas y que apenas alarga diez minutos la toma de la obligada biopsia diagnóstica a que nos hemos referido.

En un solo enfermo - téngase en cuenta que este tipo de enfermos es esca~o- hemos tenido ocasión de poner en práctica nuestro personal punto de VISta. Es el siguiente:

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70 ANALES. SKCClÓN ESPECL'li.lDADES

Obs. III. - Fr. Igl. - Varón de 21 meses. Estado genen1l bastante bueno. Peso 12 kilos. Talla 83,3 oms. Durante los 3 primeros meses había presentado una forma claramente diarreica con 5 6 6 deposiciones dispépticas diarias (figu­ras 4 A. y B.). Ulteriormente, en f\lrma brusca y hasta su ingreso, padeció de estreñimiento tenaz que obligó a una constante atención valiéndose de laxantes, supositorios, enema!>, etc. En vista del fracaso del tratamiento, el Dr. Vargués nos lo remitió con el diagnóstico "megacolon" dejando a nuestra consideración la oportunidad de una intervención quirúrgica. La rudiologla, aunque demos­trativa de la existencia de un sector sigmoideo de menor calibre, se hallaba de acuerdo con la modalidad cllnica de llSCrtsa intensidad a r¡ue nos hemos referido.

FIG. 4.-Enfermo Fr. Igl A) Radiogrofia a los 2 meses. Megacolon muy voluminoso sia retención de materias estoreoráceas. Forma diarreica. B) El mismo enfermo a los 4 meses.

No se aprecia todavía el sector estrechado propio del aganglionismo.

La dilatación del sector culo-sigmoideo era discreta y la retención estercorácea escasa, como corresponde a todo megacolon, aun congénito pero de poca grave­dad, que se mantiene compensado a beneficio de un tratamiento etectivo bien llevado (fig. 5 C.). Ampolla Iectal desocupada.

Se le practicó una biopsia rectal y al propio tiempo la es6nterectomía interna lateral procediendo a la resección de un centlmetro de las fibras musculares del esfínter en sentido trausversal y 3 centímetros en el longitudinal. La biopsia demostró la ausencia de plexos mientéricos. Fue dado de a1ta a los 7 dias pre­sentando evacuaciones diarias espontáneas, normales. A los 3 meses aquejaba de nuevo una ligera tendencia al estreñimiento que obligaba a administrar eve~­tualmente alguna enema. La colocación de un dilatador de Ladd durante medin hora cada mañana, por espacio de ur1as semanas, a fin de corregir esta ligerí­sima tendencia a la recidiva. fue suficiente.

A los 9 meses pesaba 14,200 grn¡.s. Talla 87,.2 cms. Dos deposiciones ~­pontáneas normales diarias. Vientre der.rimido. Radiológicamente: disminuCIÓn del diámetro del cuadro cólico (fig. 5 D ..

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HOV!HAI.TA. MECACOLON 71

Ftc. S.- El mismo enfermo de las figuras anteriores, a los 21 meses. C) Imagen eon el segmento inferior estrechado muy típico de enfermedad de Hirscbsprung antes de la inter­vención . (21 meses). D) A Jos 30 meses de edad y 9 de la esfinterectomia interna, aspecto narmal con auslrns en colon transverso y descendiente. Sigmoides muy reducida de diámetro Y vacía . El sector aparentemente dilatado c.orrespondc a una superposíción de imágenes.

COMENTARIO. -Del análisis de la resumida histolia que acabamos de reseñar se destaca claramente el beneficio logrado mediante una simple esfinterectomia intema en un enfermo con demostrada ausencia de plexos mientéricos en el sector rectal bajo. La falta de resección intestinal impide sentar preéisiones sobre la extensión y otros caracteres del aganglionismo. A nuestro entender se trata de una comprobación de cierta trascendencia por no conocer observaci6n alguna de ouraci6n de un megacolon agangli6-nico, después de una esfinterectomía.

El resultado alcanzado, aunque faltado de una mayor perspectiva y de la indispensable reiteración en otros tiempos, creemos induce a persistir en el camino emprendido. El riesgo que ello implica puede sin la menor duda ser calificado de nulo y su beneficio, en cambio, ofrece un particular interés, ya que ateniéndose a los criterios normativos actualmente en vigen­cia, a nuesb·o enfetmo debfa sometérsele a una intervención abdomino-peri­neal con resección de un sector intestinal. Si bien ésta se halla exenta de graves peligros, está lejos de poderse equiparar a una sencilla esfinterecto­mfa, practicada aprovechando la anestesia indispensable para la obtención de una obligada biopsia, en estos enfermos de etiología clínica y radiológi­camente poco definida.

Imposible es predecir el curso que seguirá este enfermo a través de los

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72 ANALES . SECCIÓN ESl'EClALlDADES

años y av.entmado sería forjarse ilusiones excesivas sobre lo que pueda ocunir con otros pacientes similares. A este respecto queremos recordar que al proponer la esflnterectomía para estos tipos de megacolou, clínica­mente fronterizos entre las formas idiopálicas y aganglionar, las condiciona­mos a que ante un posible fracaso de aquélla, se impondrla el practicar una operación retro-rectaL Esta advertencia previa debe ser explícitamente expuesta a los padres en evitación de un eventual desencanto.

Para terminai haremos resaltar que este último enfermo presentó durante los 6 primeros meses de la vida la modalidad típicamente diarreica del aganglionismo, que denunciamos en nuestra comunicación anterior, inci­tando a su investigación por ser todavía prácticamente desconocida.

Por las razones que entonces adujimos sería particularmente interesante saber si en este lapso de tiempo se ha recogido alguna observación de una tan deficientemente estudiada, como revolucionaria, modalidad clínica de la enfermedad de Hirschsprung. También nos complaceria conocer cual­quier experiencia ajena sobre los problemas terapéuticos que continúa sus­citando el megacolon, bien sea lograda ateniéndose a las propuestas que formulamos, bien por otros procedimientos.

~SWdEN-- Se exponen en esta nota previa los primeros resultados logrados siguiendo los conceptos personales del A., encaminados a resolver alguno de los importantes problemas terapéuticos todavía subsistentes en la clínica del megacolon. Tras los comentarios oportm1os sobre lo hasta ahora observado se llega a la conclusión de persistir en el camino empren­dido a fin de tratar de consolidar las impresiones favorables registradas hasta ahora con una mayor casuística, antes de sentar conclusiones de­finitivas.