110ª REUNIÓ DE LA SOCIETAT VALENCIANA

D’ANATOMIA PATOLÒGICA

Vicent Martínez i Cózar, Dayana Pita Endara, Laura Galeano Paniagua, Mónica Bauza, Luis Scavino Pinto, Pablo Nogués Meléndez, Cristina Ramírez Fuentes, Rafael López Andújar, Paula Blanes, Vicente Navarro,

Empar Mayordomo Aranda, Francisco J. Vera Sempere.

HOSPITAL UNIVERSITARI I POLITÈCNIC LA FE DE VALÈNCIA

HISTORIA CLÍNICA Varón de 41 años, sin antecedentes patológicos de interés.

Lumbalgia progresiva de 2 meses de evolución.

Edemas en miembros inferiores.

Dolor referido en testículos y región inguinal.

RADIOLOGÍA: probable tumoración maligna versus trombosis de la vena

cava con afectación de la vena renal derecha.

TRASLADO PARA MANEJO MULTIDISCIPLINAR Y AMPLIACIÓN DEL ESTUDIO

RADIOLÓGICO

BIOPSIA PREVIA PERCUTÁNEA

4X

10X

20X

40X

¿QUÉ DIAGNÓSTICOS NOS PLANTEAMOS?

Leiomiosarcoma primario de la vena cava.

Sarcoma intimal primario de la vena cava.

Angiomiolipoma renal extendido.

Sarcomas retroperitoneales.

1.Liposarcoma.

2.Rabdomiosarcoma.

Melanoma.

Carcinomas renales en extensión.

DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO

Leiomiosarcoma de alto grado (G3) intravascular con infiltración de vena renal y extensión al espacio perivascular, retroperitoneal. Bordes quirúrgicos libres. Ausencia de metástasis ganglionares (0 de 25 adenopatías aisladas).

Diferenciación tumoral: 2

Mitosis : 3 (>19/10CGA).

Necrosis: 1 (<50%).

Grado histológico: 3 (2+3+1)

LEIOMIOSARCOMA PRIMARIO DE VENA CAVA

5-15% de todos los tumores retroperitoneales.

Predilección femenina.

Hallazgo casual dentro de otra exploración.

Suele ser asintomático.

Síndrome de Budd-Chiari, anoxeria, IRA, IHA…

2º leiomiosarcoma más letal.

Metástasis pulmonares.

FACTORES PRONÓSTICOS

NO CORRELACIONADOS

Tamaño.

Edad.

Invasión linfática.

CORRELACIONADOS

Porción superior de la

vena cava inferior.

Síndrome de Budd-Chiari.

Oclusión completa de la

luz vascular.

Edemas en miembros

inferiores.

Márgenes libres*.

TRATAMIENTO

DE ELECCIÓN

Resección en bloque asociado a colecistectomía, nefrectomía o hepatectomía parcial.

Único tratamiento capaz de influir en la supervivencia.

Radioterapia pre y post-operatoria.

De elección en recurrencias locales y AUSENCIA de metástasis.

Ligadura de cava si existe circulación colateral.

CONCOMITANTES

• Radioterapia:

1. Menor riesgo de recurrencias y recidivas.

2. No aumenta la supervivencia.

• Quimioterapia:

1. Adriamicina

2. No mejora la supervivencia.

3. Reduce la carga tumoral.

Pacientes jóvenes, en sarcomas de alto grado y en aquellos tumores que debido a su gran tamaño, se

prevea que puedan presenta márgenes positivos con la cirugía.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: SARCOMA INTIMAL

Poco frecuente en vena cava.

Mujeres.

Más frecuente en grandes vasos.

TEP crónico.

Sarcoma pleomórfico indiferenciado.

CD31, CD34 y Fli-1.

Actina puede ser focal.

Factor XIII y Vimentina.

Diferenciación fibroblástica y áreas mixoides.

Puede haber diferenciación ósea, cartilaginosa y angiomatosa.

Puede haber diferenciación leiomiomatosa (20%).

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