Estudio del ventrículo derecho mediante RM. Parte II: VD patológico A. Capelastegui, T. Salinas, E. Astigarraga, J.A. Larena, M. Aduna, J.J. Onaindía Osatek, Hospital de Galdakao (Vizcaya)

ESTUDIO DEL VENTRÍCULO DERECHO MEDIANTE RESONANCIA MAGNÉTICA

PARTE II: VD PATOLÓGICO

Podemos dividir la patología del VD en cuatro grandes grupos: isquemia, otras enfermedades

del miocardio, masas y alteraciones en su función global (fallo cardíaco derecho). Excluimos de este estudio la afectación del VD en el contexto de una cardiopatía congénita. En nuestra experiencia, las causas más frecuentes de solicitud de estudio del VD mediante RM son:

Despistaje de DAVD, en paciente sintomático o asintomático (cribado de familiares)

Estudio del VD dilatado, habitualmente identificado en ecocardiografía.

Estudio de función de VD en HTP o disfunción del VD de otro tipo. En otras ocasiones, la RM identifica patología no sospechada del VD, en el contexto de una

cardiopatía que afecta de manera primaria al VI: isquemia, miocardiopatías.

1) ISQUEMIA (INFARTO)

Raro, ya que el VD es relativamente insensible a la isquemia: menor consumo de oxígeno (realiza menor trabajo que el VI), mayor presencia de colaterales, perfusión tanto en sístole como en diástole. Además, el VD recupera con facilidad su función tras el infarto y suele mantener su viabilidad independientemente del estado de la arteria coronaria que lo irriga.

Su reconocimiento es importante porque en fase aguda suele cursar con alteraciones hemodinámicas (hipotensión), que requieren un tratamiento con repleción de volumen. Puede conllevar complicaciones por alteraciones eléctricas (taquicardia, bloqueo a-v).

La RM con realce miocárdico tardío es la técnica de elección para su diagnóstico.

Entre un 30 y un 55% de los infartos de pared inferior de VI asocian infarto de VD.

El infarto aislado del VD es raro. Ocurre en casos de CD no dominante.

Semiología en RM: o Realce miocárdico tardío por necrosis (casi siempre transmural) o Alteraciones regionales de la contractilidad (hipocinesia, acinesia, discinesia). o

Estudio del ventrículo derecho mediante RM. Parte II: VD patológico A. Capelastegui, T. Salinas, E. Astigarraga, J.A. Larena, M. Aduna, J.J. Onaindía Osatek, Hospital de Galdakao (Vizcaya)

2) FALLO CARDÍACO DERECHO

a) HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR (SOBRECARGA DE PRESIÓN)

Presión en la arteria pulmonar (PAP) media > 25 mm Hg. La PAP se determina mediante cateterización del corazón derecho, aunque la ecocardiografía puede estimarla.

RM importante para aportar información de la estructura y función de la unidad arteria pulmonar-VD de manera no invasiva: establecer pronóstico (causa de muerte en HTP: fallo cardíaco derecho), y monitorizar la respuesta al tratamiento. Semiología en RM:

o Aumento del diámetro de la arteria pulmonar (mayor que la aorta). o Hipertrofia del VD y dilatación de AD, cava inferior y suprahepáticas. o Movimiento anómalo del septo interventricular, que en sístole se aplana e incluso se

hace convexo hacia el VI, de manera contraria al movimiento normal. o Focos de realce miocárdico tardío en las inserciones ventriculares: signo poco

específico, relacionado con la mayor severidad (mayor deformidad septal).

Estudio del ventrículo derecho mediante RM. Parte II: VD patológico A. Capelastegui, T. Salinas, E. Astigarraga, J.A. Larena, M. Aduna, J.J. Onaindía Osatek, Hospital de Galdakao (Vizcaya)

b) SHUNT IZQUIERDA-DERECHA (SOBRECARGA DE VOLUMEN)

El VD tolera mejor una sobrecarga de volumen que de presión.

Domina la dilatación del VD frente a la hipertrofia que ocurre en sobrecarga de presión.

La RM puede calcular el ratio Qp/Qs, cuantificando el flujo en circulación pulmonar y sistémica con secuencias de contraste de fases (PC) perpendiculares al vaso de interés (arteria pulmonar, aorta ascendente). Qp/Qs >1; en cortocircuito izda-derecha.

Ejemplos: comunicación interauricular, drenaje venosos pulmonares anómalos.

c) AFECTACIÓN CARDÍACA POR CARCINOIDE La afectación cardíaca por tumor carcinoide consiste en un fallo cardíaco derecho,

provocado por un efecto paraneoplásico: las metástasis hepáticas secretan sustancias vasoactivas (serotonina, histamina), que alcanzan el corazón derecho directamente antes de que se desactiven, y provocan lesiones valvulares, por engrosamiento y retracción.

o Válvula tricúspide afectada casi en 100%, con regurgitación, que suele ser severa. o Válvula pulmonar afectada en 90% casos, con estenosis e insuficiencia.

Las lesiones valvulares provocan una sobrecarga de volumen y en menor grado de presión. El fallo cardíaco derecho es la causa de muerte en 1/3 de pacientes con carcinoide.

Estudio del ventrículo derecho mediante RM. Parte II: VD patológico A. Capelastegui, T. Salinas, E. Astigarraga, J.A. Larena, M. Aduna, J.J. Onaindía Osatek, Hospital de Galdakao (Vizcaya)

d) FALLO CARDÍACO DERECHO DE ORIGEN IZQUIERDO A pesar de las causas expuestas de fallo cardíaco derecho primario, la causa más frecuente de fallo ventricular derecho es el fallo ventricular izquierdo.

3) CARDIOMIOPATÍAS

Todas las miocardiopatías, excepto la DAVD, afectan de manera primaria y preferente al VI.

Sin embargo, en una proporción variable de casos existe afectación concomitante del VD, y aunque ha sido estudiada con poca frecuencia , esta afectación biventricular puede implicar peor pronóstico. La RM juega un papel importante en la detección de la afectación del VD, ya que en muchas ocasiones no es sospechada por otras técnicas de imagen o métodos diagnósticos.

a) DISPLASIA ARRITMOGÉNICA DEL VD (DAVD)

Cardiomiopatía de carácter genético (en ocasiones esporádica) caracterizada por un reemplazamiento fibrograso del VD, con pérdida de miocitos, y posible extensión al VI.

Evolución (la expresión de la enfermedad es muy variable): 1. Inicialmente asintomática, con riesgo de muerte súbita. 2. Posteriormente provoca arritmias y anomalías morfológicas del VD. 3. La afectación difusa condiciona un fallo cardíaco biventricular.

Diagnóstico basado en la demostración de anomalías estructurales, funcionales y electrofisiológicas causadas por los cambios histológicos, a través de criterios diagnósticos de 6 tipos, mayores y menores (Task Force 1994; propuesta revisión criterios 2010).

Estudio del ventrículo derecho mediante RM. Parte II: VD patológico A. Capelastegui, T. Salinas, E. Astigarraga, J.A. Larena, M. Aduna, J.J. Onaindía Osatek, Hospital de Galdakao (Vizcaya)

La capacidad de la RM de identificar grasa en la pared del VD está cuestionada por la baja sensibilidad y especificidad de la técnica. La detección de fibrosis se basa en el realce miocárdico.

El aneurisma focal (“bulging”) es una deformidad de la pared libre del VD, visible en diástole. Puede resultar difícil de diferenciar de las variantes del patrón de contractilidad que se pueden producir en sujetos sanos, especialmente en la pared libre junto a la inserción de la banda moderadora. Se puede considerar una forma de alteración regional de la contractilidad.

b) MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Miocardiopatía de origen genético caracterizada por una alteración del sarcómero cardíaco, que produce un aumento de la masa ventricular (sin otra causa para ello).

La RM se emplea para medir el grosor del miocardio, cuantificar la masa de VI, demostrar captación intramiocárdica por fibrosis y estudiar si existe obstrucción del tracto de salida.

American Heart Association clasifica la MCH como una miocardiopatía limitada al VI. No obstante, existen evidencias que sugieren que probablemente se trate de un proceso más extenso, con afectación de ambos ventrículos, aunque la expresión en el VD es más limitada y poco estudiada hasta el momento.

Hasta 1/3 de pacientes con MCH pueden presentar engrosamiento difuso de la pared del VD, de manera difusa. No es habitual que presente realce miocárdico en VD.

Estudio del ventrículo derecho mediante RM. Parte II: VD patológico A. Capelastegui, T. Salinas, E. Astigarraga, J.A. Larena, M. Aduna, J.J. Onaindía Osatek, Hospital de Galdakao (Vizcaya)

c) AMILOIDOSIS

Depósito de proteína insoluble y fibrilar (amiloide) en diferentes órganos y tejidos.

La afectación cardíaca es frecuente en la forma primaria de amiloidosis. El depósito de amiloide provoca un engrosamiento miocárdico en las 4 cámaras cardíacas reduciendo la complianza (miocardiopatía restrictiva).

Semiología en RM: o Engrosamiento miocárdico difuso y concéntrico. o Realce miocárdico debido al depósito extracelular de amiloide, con un patrón

intramiocárdico circunferencial o parcheado. Puede dominar la afectación subendocárdica (DD con isquemia: no correspondencia con un territorio vascular).

Dificultad para encontrar un TI óptimo, debido a alteraciones en la cinética del gadolinio, con lavado precoz del pool vascular al ser captado por el amiloide distribuido por todo el organismo. Suele ser útil obtener imágenes de realce miocárdico precoz, además de las habituales tardías.

o Patrón restrictivo: dilatación biauricular con ventrículos de tamaño normal. o Depresión de función sistólica (útil para DD con miocardiopatía hipertrófica, que

produce un engrosamiento miocárdico, con FE normal o incluso elevada). o Puede asociar derrame pleural o pericárdico (sin fallo ventricular asociado).

d) MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA

Cardiomiopatía congénita caracterizada por falta de compactación de la capa interna del miocardio debido a un fallo en la embriogénesis. Aislada o asociada a malformaciones congénitas. Puede ocurrir también como resultado de remodelamiento.

De descripción reciente, su identificación se ha facilitado con el uso rutinario de la RM y está permitiendo reconocer formas subclínicas, con un pronóstico probablemente más benigno. Es posible que se esté sobrediagnosticando con los criterios actuales.

Afecta fundamentalmente al VI, pero puede existir afectación biventricular e incluso se han descrito casos de afectación aislada del VD (difícil de diagnosticar, ya que el VD es trabeculado por naturaleza).

Ha sido reconocida como una causa de insuficiencia cardíaca, arritmias y embolismos.

Estudio del ventrículo derecho mediante RM. Parte II: VD patológico A. Capelastegui, T. Salinas, E. Astigarraga, J.A. Larena, M. Aduna, J.J. Onaindía Osatek, Hospital de Galdakao (Vizcaya)

Semiología en RM: o Ratio miocardio no compactado/ miocardio compactado > 2,3, medido en diástole. o Patrón de severidad característico: Apical > basal, lateral> septal. o Puede asociar signos de disfunción ventricular. o Puede presentar realce miocárdico en las trabéculas.

4) MASAS

a) MASAS NO TUMORALES

Fibrosis endomiocárdica o Enfermedad idiopática tropical, caracterizada por fibrosis en la superficie

endocárdica que reduce la complianza (fisiopatología restrictiva). Clasificada como una cardiomiopatía, la incluimos en este apartado por su presentación en RM.

o Suele afectar a los ápex ventriculares; la afectación biventricular es la forma más frecuente, seguida de la afectación única del VD.

o Plantea diagnóstico diferencial con un trombo organizado. El contexto clínico del paciente puede orientar hacia el diagnóstico. Asociaciones:

Síndrome de Loeffler (con hipereosinofilia). Síndrome de Behçet: enfermedad sistémica inflamatoria con afectación

cardíaca variada; incluye la formación de trombos y la fibrosis endomiocárdica, sobre todo en cavidades derechas.

Estudio del ventrículo derecho mediante RM. Parte II: VD patológico A. Capelastegui, T. Salinas, E. Astigarraga, J.A. Larena, M. Aduna, J.J. Onaindía Osatek, Hospital de Galdakao (Vizcaya)

Trombo o Mecanismos de formación de trombos en el VD:

Alteraciones regionales en la contractilidad que favorecen el éstasis: poco habitual al contrario que en VI (< incidencia de aneurismas post infartos). Estados de hipercoagulabilidad sistémicos: síndrome antifosfolípido,

vasculitis trombogénicas (Behçet), colitis ulcerosa, neoplasias, etc. Procedentes de trombosis venosa, y en tránsito a circulación pulmonar.

o Diagnóstico en RM: masa intraventricular, parcial o totalmente adherida a la superficie endocárdica y sin captación de contraste (aunque los trombos organizados pueden presentar realce). Puede ser útil la secuencia FLIRT.

b) TUMORES La RM es la técnica de elección para el estudio de masas cardíacas, debido a su

resolución tisular y capacidad multiplanar.

Tumores benignos:

Mixoma: tumor benigno cardíaco más frecuente. o Predilección por las aurículas, ocasionalmente ocurre en el VD. o Asienta en pared cardíaca a través de un pedículo. o Aspecto heterogéneo: necrosis, calcificación, degeneración quística y hemorragia.

Fibroelastoma papilar: tumor más frecuente de las válvulas cardíacas. o Masa de pequeño tamaño, vascularizada, y que sigue el movimiento valvular. o Sus características (tamaño y movilidad) dificultan su detección en RM. Pueden ser

útiles las secuencias de perfusión, al identificar la masa “en negativo”.

Estudio del ventrículo derecho mediante RM. Parte II: VD patológico A. Capelastegui, T. Salinas, E. Astigarraga, J.A. Larena, M. Aduna, J.J. Onaindía Osatek, Hospital de Galdakao (Vizcaya)

Otros: hemangioma, fibroma, lipoma, paraganglioma.

Tumores malignos: Los tumores malignos del corazón son raros y la mayoría son secundarios. En cavidades

derechas aumenta la frecuencia de tumores de etiología maligna. Signos que sugieren malignidad en una masa:

o Infiltración de estructuras: miocardio, pericardio, pleura o vasos pulmonares. o Afectación de más de una cámara cardíaca. o Aspecto mal definido y heterogéneo (necrosis, hemorragia). o Base de implantación amplia o no septal. o Localización en cavidades derechas.

Primarios: o Sarcoma. Los más frecuentes son el angiosarcoma en adultos y el

rabdomiosarcoma en niños. Otros: leiomiosarcoma, sarcoma indiferenciado. o Linfoma de células B. Tendencia a afectar cavidades derechas, y a ocurrir en

pacientes inmunocomprometidos.

Secundarios: o Invasión directa (masa mediastínica o pulmonar). o Extensión intravascular: desde hígado o riñón a través de VCI. o Diseminación hematógena (metástasis).