Valoración anatomopatológica de los gliomas:

clasificación y diagnóstico

Cristina Carrato

Hospital Germans Trias i Pujol

Barcelona

• La clasificación anatomopatológica de todas las neoplasias se hace siguiendo las recomendaciones de la OMS (“libros azules” de la OMS)

http://whobluebooks.iarc.fr

• La clasificación actual de los tumores del SNC data de 2007. Hay prevista una nueva edición para 2016

WHO/IARC CLASSIFICATION OF TUMOURS -PUBLICATIONS

Publications - Fourth Edition

The current (4th) edition was initiated in 2006 and continues the

official WHO/IARC Classification of Tumours series. Each title of the

current (4th) edition series provides an authoritative, concise

reference work, prepared by a panel of authors. Diagnostic criteria,

pathological features and associated genetic alterations are described

in a strictly disease-oriented manner. The books include numerous

colour photographs, MRI scans, CT scans, charts, and up-to-date

references.

WHO Classification of Tumours of theCentral Nervous System

Edited by David N. Louis, Hiroko Ohgaki, Otmar

D. Wiestler, Webster K. Cavenee

Publication: 2007

More information

WHO Classification of Tumours of theHaematopoietic and Lymphoid Tissues

Edited by Steven H. Swerdlow, Elias Campo,

Nancy Lee Harris, Elaine S. Jaffe, Stefano A.

Pileri, Harald Stein, Jürgen Thiele, James W.

Vardiman

Publication: 2008

More information

WHO Classification of Tumours of the

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1 de 2 29/03/15 09:18

• La OMS clasifica los tumores del SNC en tipos histológicos y grados de malignidad • El tipo histológico hace referencia a la célula normal del SNC a la que

remeda la célula tumoral • El grado de malignidad va de I (más benigno) a IV (más maligno)

I II III IV

Bajo potencial

proliferativo

Bajo potencial

proliferativo

Histología de

malignidad:

Atípia, mitosis

Histología de

malignidad:

Atípia, mitosis,

necrosis

Posibilidad de

curación por

cirugía

Recurrencia

(infiltra)

Progresión

Recurrencia

(infiltra)

Progresión

Recurrencia

(infiltra

extensamente y

CSF)

RT/QT RT/QT

5 años 2-3 años GBM: <1 año

Germinales:

>5 años

I II III IV

Bajo potencial

proliferativo

Bajo potencial

proliferativo

Histología de

malignidad:

Atípia, mitosis

Histología de

malignidad:

Atípia, mitosis,

necrosis

Posibilidad de

curación por

cirugía

Recurrencia

(infiltra)

Progresión

Recurrencia

(infiltra)

Progresión

Recurrencia

(infiltra

extensamente y

CSF)

RT/QT RT/QT

5 años 2-3 años GBM: <1 año

Germinales:

>5 años

Bajo grado Alto grado

• La OMS clasifica los tumores del SNC en tipos histológicos y grados de malignidad

• No todos los tipos histológicos tienen los 4 grados de malignidad!

• Los gliomas son tumores que remedan la glía.

• Cuando hablamos de gliomas habitualmente nos referimos a los astrocitomas, oligodendrogliomas y oligoastrocitomas

• Cuando hablamos de gliomas habitualmente nos referimos a los gliomas infiltrantes (astrocitomas infiltrantes, oligodendrogliomas y oligoastrocitomas)

• Los gliomas (astrocitomas) no infiltrantes (circunscritos) constituyen entidades clinicopatológicas con características clínicas, radiológicas y morfológicas muy determinadas

• Los gliomas (astrocitomas) no infiltrantes (circunscritos), a diferencia de los gliomas infiltrantes, son tumores bien delimitados con poca tendencia a la recidiva y la progresión

Gliomas infiltrantes

I (II)

II, III, IV

Gliomas circunscritos

Clasificación histológica de los gliomas infiltrantes

II Astrocitoma difuso Oligoastrocitoma Oligodendroglioma

III Astrocitoma

anaplásico

Oligoastrocitoma

anaplásico

Oligodendroglioma

anaplásico

IV Glioblastoma Glioblastoma con

componente

oligodendroglial

Grado

Tipo histológico

Bajo

Alto

Características histológicas generales de los gliomas infiltrantes

1. Infiltración del parénquima vecino no tumoral 2. Hipercelularidad 3. Atipia citológica 4. Proliferación celular 5. Hiperplasia microvascular 6. Necrosis

Gliomas de alto grado (III, IV)

II

IV

1. Infiltración del parénquima cerebral vecino

• No siempre hay representación de parénquima cerebral vecino sano en la bx! (Es impt la radiología)

2. Hipercelularidad

• Aumento de la celularidad comparado con el parénquima cerebral sano

Nl T

• Hipercelularidad a expensas de células gliales

Glioma

Linfoma

• Hipercelularidad a expensas de células gliales

Glioma

Linfoma

Infarto

• La hipercelularidad aumenta con el grado de malignidad

AII AIII

3. Atipia

• Alteraciones en la forma, tamaño y aspecto de la célula (núcleo)

Astrocitoma Oligodendroglioma

• La atipia diferencia un astrocitoma infiltrante de una proliferación glial reactiva (gliosis) que también presenta hipercelularidad

Gliosis Astrocitoma

• La atipia aumenta con el grado de malignidad

AII GB

• La proliferación se mide por el número de mitosis

4. Proliferación

• La proliferación aumenta con el grado de malignidad

AII GB

Proliferación medida por Ki67

• No es superponible al número de mitosis y no es criterio OMS de grado de malignidad

• Puede orientar el grado en casos determinados teniendo en cuenta sus limitaciones: solapamiento entre grados y no completa reproducibilidad analítica

5. Hiperplasia microvascular

• La hiperplasia microvascular es la proliferación de células endoteliales y perivasculares formando ovillos similares a los glomérulos renales • En el grupo de los gliomas infiltrantes, es una característica propia de los gliomas de alto grado (III, IV)

Glomérulo renal

6. Necrosis

• Hay necrosis con y sin empalizada de las células en la periferia • En el grupo de los gliomas infiltrantes, es una característica propia de los gliomas de alto grado (III, IV)

Con PSE

II Astrocitoma difuso Oligoastrocitoma Oligodendroglioma

III Astrocitoma

anaplásico

Oligoastrocitoma

anaplásico

Oligodendroglioma

anaplásico

IV Glioblastoma Glioblastoma con

componente

oligodendroglial

Grado

Tipo histológico

Bajo

Alto

Características histológicas específicas de los gliomas infiltrantes

Astrocitoma difuso (grado II de malignidad de la OMS 2007)

Hipercelularidad

Atipia nuclear

Astrocitoma gemistocítico (grado II de malignidad de la OMS 2007)

Comentario: …. tiene una mayor tendencia a la recidiva y a la progresión

Astrocitoma anaplásico (grado III de malignidad de la OMS 2007)

Hipercelularidad y atipia nuclear

Mitosis: - 2 mitosis en pieza de resección - 1 mitosis en bx

Glioblastoma (grado IV de malignidad de la OMS 2007)

Hiperplasia microvascular Necrosis

Tipos de Glioblastoma (grado IV de malignidad de la OMS 2007)

• Gliosarcoma • Glioblastoma de células gigantes

• Glioblastoma con componente oligodendroglial • Glioblastoma de células pequeñas • Glioblastoma con componente tipo PNET • …………

• Glioblastoma primario • Glioblastoma secundario

• Glioblastoma proneural • Glioblastoma neural • Glioblastoma clásico • Glioblastoma mesenquimal • ………

Gliosarcoma (grado IV de malignidad de la OMS 2007)

Componente GBM Componente sarcomatoso

GB de células gigantes (grado IV de malignidad de la OMS 2007)

AII AIII GBM

Atipia Mitosis Endothelial hyperplasia y/o Necrosi

A-M-EN

Astrocitomas infiltrantes

II Astrocitoma difuso Oligoastrocitoma Oligodendroglioma

III Astrocitoma

anaplásico

Oligoastrocitoma

anaplásico

Oligodendroglioma

anaplásico

IV Glioblastoma Glioblastoma con

componente

oligodendroglial

Grado

Tipo histológico

Bajo

Alto

Características histológicas específicas de los gliomas infiltrantes

Oligodendroglioma (grado II de malignidad de la OMS 2007)

“Huevos fritos”, núcleo redondo Vasos ramificados, microcalcificaciones

Oligodendroglioma (grado II de malignidad de la OMS 2007)

Formación de estructuras secundarias (satelitosis neuronal)

Oligodendroglioma anaplásico (grado III de malignidad de la OMS 2007)

Mitosis: 6/10CGA

Atipia

Oligodendroglioma anaplásico (grado III de malignidad de la OMS 2007)

Hiperplasia microvascular Necrosis

OII OIII

Mitosis y/o Endothelial hyperplasia y/o Necrosi

MEN

Oligodendrogliomas

(Women)

II Astrocitoma difuso Oligoastrocitoma Oligodendroglioma

III Astrocitoma

anaplásico

Oligoastrocitoma

anaplásico

Oligodendroglioma

anaplásico

IV Glioblastoma Glioblastoma con

componente

oligodendroglial

Grado

Tipo histológico

Bajo

Alto

Características histológicas específicas de los gliomas infiltrantes

Oligoastrocitoma (grado II de malignidad de la OMS 2007)

Compacta Difusa

Oligoastrocitoma anaplásico (grado III de malignidad de la OMS 2007)

Glioblastoma con componente oligodendroglial (grado IV de malignidad de la OMS 2007)

Oligodendrogliomas Oligoastrocitomas

Mitosis (6/10CGA)

III III

Hiperplasia microvascular

III III

Necrosis III IV (GBCO)

(se utilizan criterios de alto grado similares al oligodendroglioma)

¿Y qué pasa con los marcadores moleculares en

gliomas infiltrantes? ¿Cómo afectan a la

clasificación de los gliomas?

Ej: Definición de oligodendroglioma: “Tumor…….. compuesto de células neoplásicas que remedan a los oligodendrocitos y que frecuentemente muestra delecciones de 1p/19q”

• La clasificación actual (OMS 2007) de los tumores del SNC detalla las alteraciones moleculares más comunes en los gliomas infiltrantes pero la definición de las diferentes entidades es enteramente morfológica

• La lista de alteraciones moleculares que recoge el actual libro azul de la OMS es ya incompleta: no incluye alteraciones de IDH, ATRX, TERT…..

• Hoy sabemos que la determinación del estado de algunos de estos marcadores ayuda en el dx y permite distinguir grupos con diferente pronóstico y diferente respuesta al tratamiento

• La nueva clasificación de los tumores del SNC probablemente incorporará alteraciones moleculares en lo que se denominará el diagnóstico integrado de las diferentes entidades

Brain Pathol (2014) 24; 5: 429

• La nueva clasificación de los gliomas infiltrantes probablemente incorporará IDH, 1p/19q y ATRX en lo que se denominará el diagnóstico integrado de los gliomas infiltrantes

• La implementación de el estudio de estos marcadores es relativamente fácil en un departamento de AP

IDH1m

1p/19q

ATRX

• La OMS está preguntando la accesibilidad a estas pruebas de los diferentes departamentos de patología

Esperamos la nueva clasificación de 2016!