Un caso de tuberculosis folicularliehática, hihertrófica con adihosis

.herihortal '1)

Por el Dr. M. Echegaray

Al honrarme esta noche detentando vestra benevolente aten-ción desde esta tribuna, creo poder ofreceros, con esta historiaclínica, un caso de tuberculosis de hígado no desprovisto decierto interés. Recordemos que para HUMPHY ROLLESTON "la tu-berculosis de hígado tiene escasa importancia clínica„ ya queraramente puede ser diagnosticada durante la vida, y cuando sela reconoce o se revela después de la muerte, por autopsia, for-ma generalmente parte de una tuberculosis generalizada". Puesbien, aun reconociendo que -nuestro diagnóstico fué una sorpresaque nos deparó la investigación, ya goza esta historia de unacierta importancia clínica que le confiere el mismo ROLLESTON,

pues nuestro enfermo sí pudo ser diagnosticado en vida. Pero,aun a falta de otros méritos, siempre le alcanzará a este traba-jo, modesto como mío, el de haber traído a la consideración dela Sociedad Catalana de Pediatría, un tema como este de la tu-berculosis de hígado, cuyas lesiones han sido motivo de muybrillantes trabajos tanto anatómicos como experimentales, reve-lando los trastornos íntimos funcionales que en el hígado de lostuberculosos determina esta infección, pero que, en cambio, bajosu aspecto clínico y como entidad nosológica, apenas si tieneliteratura, lo que tal vez ha permitido decir con acierto a SERGENT

(1) Comunicación presentada en la sesión del día 3 de Diciembrede 1931 de la Sociedad Catalana de Pediatría.

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que la tuberculosis del hígado tiene una historia más anatómicaque clínica. Convengamos en que las formas avanzadas de tu-berculosis de hígado con grandes masas caseosas son tan excep-cionales, que sólo los casos de CRAVEN MOORE, de CLEMENT, deZCI-IDEN, de TOLOT, de ANDERSON, de SEN/IMONDS, de FISCHER y deROLLESTON, citados por este último, ocupan toda o casi toda ladocumentación médica sobre el particular, y que la infrecuenciade estas formas adelantadas de la evolución tuberculosa y elno haberse encontrado el bacilo en la mayoría de los casos estu-diados, haya suscitado la idea de que el hígado pudiera serórgano impropio para el desarrollo del bacilo„ tuberculoso, ha-biéndose sustentado las mismas distintas opiniones para man-tenerla: desde el particular dispositivo anatómico del sistema lin-fático portal que arrastra la linfa lejos del hígado obligando aseguir al bacilo para . alcanzar el órgano hepático un caminocontrario al de la corriente de la linfa, haciendo improbable estainfección retrógrada, hasta el criterio de MARMORECK, quien haprobado experimentalmente que existe cierta inmunidad del hí-gado contra la infección tuberculosa que no puede ser expli-cada por aquel principio anatómico, y quien cree que obranciertos factores químicos que inhiben y detienen el desarrollo delbacilo de Koch, criterio no compartido por SERGENT, quien expe-rimentalmente también ha demostrado que la bilis no es másantagónica al bacilo tuberculoso que a otros microorganismos.Pero, frente a estos hechos, la forma muy frecuente de partici-par el hígado en el proceso tuberculoso en las denominadas ci-rrosis cardio-tuberculosas de la infancia, participación que, comodice SUIZIER, y es exacto, se va demostrando cada dila más, y losdatos necröpsicos de las estadísticas a los que invita SERGENT

a dirigirse para probar la frecuencia de la tuberculosis del hí-gado en la primera infancia, obligan al clínico a una severa re-visión del problema y a una cuidadosa observación de las ense-ñanzas de la clínica. En cien autopsias de tuberculosos pululo-nares, sólo halla SALMON nueve hígados normales, comprobando,en cambio, en los restantes, las más diversas lesiones grasosas,foliculares, congestivas, esclerosas, y en las que si bien es ciertoque el factor mecánico debido a la disminución de los movimien-tos de amplitud torácica y diafragmática por las lesiones pleu-

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rales y pulmonares, a los obstáculos creados en la vasculariza-ción pulmonar y a las lesiones cardíacas, debió jugar un impor-tante papel, no fué menor, sin duda, el factor infeccioso debidoa la acción tóxica del bacilo tuberculoso y, sobre todo, de susvenenos solubles, que determinaron en el 20 por 100 de loscasos lesiones de degeneración granulograsosa y dislocacionestrabeculares graves.

El hígado, del que afirman CALMETTE y GUERIN ser órganoeliminador de bacilos tuberculosos, no es indiferente, como sa-bemos, a este peligroso tránsito del agente tóxico, y puede nosólo sufrir, sino, como vemos, sufrir gravemente bajo la accióndel ,mismo; y aunque en general no suela la infección tuberculosahepática dar grandes manifestaciones clínicas, quedando enmas-caradas las lesiones por el grave cuadro pulmonar que casi siem-pre las precede y acompaña, esto no obsta para que en algunasocasiones, como ocurrió en nuestro caso, sea la sintomatologíahepática la que domine el cuadro.

He aquí su historia:

"Se trata del niño L. B. V., de 10 años de edad, nacido enBarcelona y domiciliado en la calle de Rosellón, 304, 5 •0 1. En elpiso, que es muy soleado, viven 7 personas familiares del pe-queño, gozando todos de buena salud y no habiendo entre ellosningún tosedor habitual. Un perro, de la misma edad del niño,habita también en el piso.

La madre de Luis tiene 44 años, su aspecto es saludable yes huérfana de padre, que murió de angina de pecho a los 34años. Esta señora tuvo dos hermanos: uno que murió de difteriaa los dos años y medio y otro que vive. El padre tiene 47 añosy también es persona sana. Su padre murió a los 37 años, igno-rándose de qué, y la madre murió de apoplegía a los 40. Unahermana murió a los 18, y un hermano a los 40, no pudiendo pre-cisarse las causas de estas dos defunciones. Luis tiene dos her-hermanas y un hermano que viven sanos y fuertes.

Refiere la madre que el embarazo de nuestro enfermito lo

llevó molesta, con muchos vómitos, pero que el parto y el puer.

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peno fueron buenos, naciendo felizmente a término y criándoloal pecho hasta los 11 meses, aunque tomando alguna harina des-de los 5 meses. ,De la dentición nos dice que fue fácil, inicián-dose a los 6 meses, y dando sus primeros pasos al año.

En su historial patológico figuran el sarampión a los 7 mesesy una pulmonía a los 5 arios, quedándole de esta última, y comoconsecuencia de la antiflogistina, una fuerte quemadura. Estre-ñimiento habitual.

Su enfermedad actual comienza hace un año, durante el ve-rano, con Vómitos algunas noches, acompañados de temperatu-ra de 38", pero que desaparecía al día siguiente, atribuyéndolola familia a la fruta.

Así las cosas, el día 21 de Noviembre se queja de dolor ge-neralizado en el vientre, subiendo la temperatura a 38° y persis-tiendo esta última durante unos 15 días, aunque habiendo des-aparecido el dolor abdominal.

Por este tiempo siente el niño molestias en la garganta, dondeaparecen unas placas que hacen dudar al médico de cabecera.si se trata de difteria, pero que, afortunadamente, se resolvie-ron sin necesidad de suero. Sin embargo, el enfermo continúamal, tiene temperatura y vómitos biliosos y de alimentos inme-diatos a . la ingesta.

Poco más tarde, con ocasión de la administración per os deampollas de colitique, las temperatunas remontan hasta 40", obli-gando a suspenderlas.

A ultimos de diciembre comienzan a darle inyecciones deBioplastina y arsénico, notando entonces que aumenta el volu-men del hígado, haciéndose al propio tiempo doloroso hasta elpunto de no poder el muchacho acostarse de lado. El dolor duraunas 4 semanas, cediendo esta inflamación con fomentos ca-lientes. Al insistir, tiempo después, en las inyecciones de Bio-plastina, se repite el cuadro anterior, aunque con menos inten-sidad.• Está afónico desde hace 2 meses.

, Así, con estas manifestaciones generales y fiebre, ha conti-nuado todo este tiempo hasta el día 13 de mayo, en que lo ve-mos por primera vez en consulta con el doctor MALLOFRA.

• El Wassermann de la madre y del hijo son negativos.

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Las serorreacciones de Widal (bacilo Eberth, bacilo paratí-fico A, bacilo paratífico 8, bacilo coli, micrococo de Bruce yBang), negativas. La ' investigación del hematozoario del palu-

dismo es negativa también.En nuestro examen observamos un niño delgado, pero con

relativo buen estado de nutrición. Su aspecto es anémico, conmarcada palidez de piel y mucosas, aunque sin color ictérico.

Piel deshidrósica, ictiosis. En la boca presenta gingivitis con

ulceración . situada en el lado izquierdo de la encía superior; dos

muelas careadas. Hipertrofia de amigdalas.Su hígado es enorme, alcanzando la fosa ilíaca derecha, y

se palpa liso y no muy duro. Su lóbulo izquierdo es voluminoso.En la radiografía (figura 1) pueden verse las dimensiones

de la hepatomegalia que en su polo superior, junto a la cúpuladiafragmática, da la impresión de un quiste hidatidico.

En la misma radiografía se aprecia también el tamaño delbazo: grande, de consistencia normal, rebasando tres travesesde dedo el reborde costal.

Vientre abultado, timpánico, sin ascitis. Deposiciones de as-pecto normal.

Por parte de su aparato respiratorio se revelan: macidez ab-soluta costodiafragmática derecha plano posterior y línea axi-lar, con abolición del murmullo vesicular y abolición de vibra-ciones del mismo lado, sin egofonía ni pectoriloquia Mona. Ape-nas tose.

En la radiografía (figura 2) se observa el hilio derecho en-sanchado con sombras ganglionares de mediana densidad enlos troncos de las ramas bronquiales medias e inferiores. Un veloocupa el triángulo parahiliar del mismo lado, y en la región dela base se ve una sombra densa correspondiente a un derrameque puncionado más tarde dió un líquido serofibrinoso.

Pueden apreciarse asimismo, en esta radio, las dimensiones

del corazón, un poco grande, tal vez, para corresponder a un

niño de 10 arios. No obstante, los limites pleximétricos son nor-

males. No hay pericarditis. Primer tono cardíaco alargado. Li-

gera taquicardia Sin edemas.

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Figura 2

Orina: ligera albúmina, sin glucosa. En examen ulterior diö

Pequeños indicios de pigmentosN9_ hay adenopatías periféricas. No se encuentra nada de

particular en el sistema nervioso."¿En qué sentido dirigir nuestra orientación clínica frente a

estos hechos? En principio, la evolución de la enfermedad con

Vómitos biliosos y de alimentos, fiebre y dolor abdominal acom-pafiado de gran hepatomegalia y aumento de volumen del bazo,colocaban en un primer plano de gran relieve las infecciones que

determinan una alteración más o menos profunda del tejido re-tículoendotelial. ¿Cuál podía ser ésta?

Todas las seroaglutinaciones y cultivos habían sido negativos..

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Los antecedentes familiares y personales, así como el Wasser-.mann de la madre y del niño, excluían la posibilidad de una si-filis visceral.

Una septicemia tuberculosa con siembra hepática, confiesono nos pareció aceptable. Los ganglios calcificados, la zona ve-lada en la radio y el derrame (que, por otra parte, podía habersido determinado por propagación de la inflamación o infeccióndel hígado a través del diafragma), eran, sin duda, expresiónde una tuberculosis en evolución. Pero la naturaleza misma deesas lesiones, la rareza de las reacciones violentas hepáticas enla tuberculosis y la marcha lenta de la enfermedad, nos inclina-ban a aceptar su tuberculosis como una tuberculosis de grandefensa, insuficiente p.ara eplicar la intensa impregnación quecreíamos del caso había de representar. La reacción fuertementepositiva del Mantoux, que con una dilución de la tuberculina al1 por 1000 determinó un pecweiío nódulo, parecía corroborar unagran alergia y con ella nuestro modo de pensar.

No eran presumibles tampoco las enfermedades del grupoleucémico. Era bien manifiesta la desproporción del volumen deihígado en relación al volumen del bazo para creer pudiera tra-tarse de una leucemia mieloide, y no había hiperplasia del te-jido ganglonar linfático para suponer una leucemia de tipo lin-foide. A su vez, también, los exámenes de sangre rechazabantoda hipótesis.

Primer examen de sangre practicado por el doctor HUMEDAS

el 20 de mayo:

Leucocitos 7.000 1111113

Hernaties. 3.280.000 1111113

Fórmula leucocitaria:

Polinucleares neutrófilos . 70 %

Polinucleares eosinófilos 2 %

Linfocitos 24 %

Monocitos 4 70.

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Segundo examen de sangre practicado por el doctor GUASCH

el 5 de junio:

Tiempo de coagulación, 10'.

Leucocitos. 10 900 inm'

Polinueleares neutrófilos. 82 %

Polinucleares eosináfilos. 1 °A

Polinucleares basiófilos . 1 %

Monocitos 1 %

Linfocitos 15 %

¿Podía tratarse acaso de una enfermedad de HUT1NEL? La -falta de ascitis, la ausencia de pericarditis, a pesar de existiruna indudable cardiopatía, nos alejaban de esta poliserositis.

¿Hepatitis? ¿Cirrosis? ¿Cuál era el agente tóxico que habíadeterminado la lesión parenquimatosa o el proceso cicatricial?

Quedaban las enfermedades de preferente localización enhígado y bazo; quedaban el Kala-Azar y el quiste hidatídico, yaceptamos como probable diagnóstico el de quiste hidatídico de.hígado, porque nos explicaba mejor el tamaño de este último,la particular proyección de su polo superior en la radio y lasombra del derrame, que no puncionamos entonces ante el temorde que pudiera tratarse de un grueso quiste de hígado o de un,Posible quiste de pulmón, y que, como hemos dicho, punciona-mos más tarde, al aclararse el diagnóstico. La convivencia del.p equeño con su perro hacía más verosímil lo probable. Y, sinembargo el Cassoni y el Weimberg, fueron negativos.

Había, pues, que acoger la posibilidad del Kala-Aziar. Perola punción del bazo fue negativa tambien, así como la laparq-tomía practicada al perro en investigación del Lehismania, y quefue llevada a cabo en el Laboratorio Municipal de Barcelona,:por la doctora S. \T AUS, de nuestro servicio de la Lucha contrala Mortalidad Infantil. •

. Ya sólo la exploración directa deljtigado podía aclarar nues-tras dudas, y acordamos con el doctor. ROV1RALTA, practicar una

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laparotomía exploradora. Una incisión a 5 centímetros a nivelde la línea axilar anterior, siguiendo el reborde costal,, y noshallarnos un hígado grueso, liso, adherido a peritoneo parietal,de aspecto fibrinoide y cuya cápsula de Gliesson era pálida-amarillenta a la sección. Por punción no se recogió más que san-gre. Todo el lóbulo derecho era de consistencia blanda, cornode cerebro; en cambio, en la convexidad del lóbulo izquierdopresentaba gran resistencia a la introducción de la aguja. Seextrajo urt paralelepipedo de tejido hepático y se cerró la he-rida, quedando cohibida la hemorragia al practicar la suturade los planos músculo aponeuróticos.

A los ocho días salió de la clínica el enfermito, después deun curso post-operatorio bueno.

Practicada congelación y tinción por la hemateína y eosine„el examen histológico de la pieza nos reservaba una sorpresa,corno puede verse en la excelente copia a la aguada (figura 3) dela microfotografía, hecha ambas por el doctor MARTORELL.

De la estructura normal del hígado quedan sólo los sectoresperisuprahepäticos. Las trabéculas periportales están converti-das en vesículas adiposas, y se observa en el centro de la pre-paración, un tubérculo folicular típico, con una célula giganteen medio, rodeada de tejido epitelial y linfocitos.

Si, como se ha dicho muy ingeniosamente, el folículo es lafirma del bacilo tuberculoso, nuestro diagnóstico quedaba fir-mado ya: tuberculosis folicular hepáticar hipetrófica, con adi-posis periportal.

Poco tiempo después moría el enfermito con todo el cuadrode una meningitis tuberculosa (líquido céfalo-raquídeoalbumina 0.10; cloruros, 7.5; glucosa, no, células, 4 x mm3;sedimento, linfocitos con 5 % de grandes linfocitos).

Por tratarse de un enfermo particular, no pudo practicarsela autopsia que hubiera sido de un alto valor documental paraaclarar el camino por el cual el b. tuberculoso alcanzó el hígadoen esta ocasión.

Faltos de este auxiliar precioso, hubimos de Suponer que lainfección tuvo lugar, dejando aparte la vía linfática, par la quetanta simpatía muestra el bacilo de Koch, pero que, como he-mos dicho, ha sido rechazada por casi todos los autores corno

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vía de aporte del bacilo hacia el hígado, por la especial dispo-sición anatómica del sistema linfático portal, o bien alcanzandola circulación general, y llegando al hígado a través de la ar-

Figura 3

teria hepática, o bien, y esto debió ser lo más probable, deter-minando en principio alguna ulceración tuberculosa intestinal,para llegar luego al hígado a través de la porta,, lo que nos

Me.

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explicaría la crisis de dolor inicial abdominal que tuvo nuestroenfermito.

También faltan, es cieriö, en nuestro estudio, y casi diríamosque descuidadas de intento, las pruebas funcionales del hígadoy la de la glucosuria alimenticia, que SERGENT conceptúa corno

esencfale.s para el diagnóstico. Pero ¿podían estas prácticas, derevelar la ya probable disfunción de la célula hepática, darnosuna posibilidad diagnóstica? Creemos que no, y no nos repro-

chamos la negligencia. Si, como GRAILLV y LAPORTE dicen, des-

pués de negar valor absoluto a ninguna de las pruebas, son solos

el laboratorio y, sobre todo, la clínica los que han de decir laúltima palabra, sólo a ellos confiamos desde un principio lasolución de nuestro diagnóstico.

He aquí, pues, un casó, más, y no de los Menos interesantes,a añadir a la escasa literatura médica existente sobre la tu-berculosis del hígado en la infancia. Señalemos, a este pro-pósito, que entre los pocos casos publicados, los de VouDouRis

y de LASNIER y Mlle. ARMAND UGON eran verdaderas enfermeda-

des de HUTINEL, con sindrome cardíaco predominante, compro-

bado por autopsia, con cianosis y edemas, y acompañado de as-

citis, carácter éste último que, como sabemos, distingue a estaenfermedad, hasta el punto de haber sido propuesto por MARTE-

LLI para denominarla, el nombre de ascitis hepato-cardíaca, deorigen poliserosítico. Esta denominación, que excluye comoúnica etiolología a la tuberculosis, justificaría el llamar cardio-

cirrosis de HUTINEL al caso de NAVARRO y JUAN CARLO, en el que

la negatividad de los 3 Mantoux y del examen de esputo, sinhaberse practicado autopsia, excluirían la posibilidad de la tu-berculosis como factor etiológico.

Sólo el notable caso de BARBIER, muerto de granulia a lostres meses y medio, y en cuyo hígado se hallaron por autopsia,tubérculos caseosos peri e iritralobulares, con necrosis celulary numerosos bacilos, quizá sea la única publicación sobre tu-berculosis hepática infantil que conozcamos, que nó correspondaa una cirrosis cardio-hepática de tipo HUTINEL, forma la más

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frecuente en la infancia. Pero las reducidas dimensiones delhígado no hicieron revelable clínicamente la afección, y las le-siones sólo fueron puestas de manifiesto en la necropsia..

Por esto juzgamos podía interesaros la historia de nuestroenfermito, ya que, lo que excepcionalmente sucede, el sindromehepático de su tuberculosis llenaba todo el cuadro.

RESUME

L'auteur presente l'histoire clinique d'un cas de tuberculose follicu-laire hépatique hypertrophique avec adipose périportale.

II s'agit d'un enfant agé de dix ans, ayant depuis sept mois de latemperature et dont la maladie commenea par des vomissements de bileet d'aliment. A l'exploration on trouve un foie volumineux qui arrivejusqu'ä la fosse iliaque droite grosse et, du, cöte, droit, un épanchementséreux de la plevre.

Toldes les expériences de laboratoire (Wassermann, séro-agglutina-tion, cultures, formules leucocitaires) furent négatives, ainsi que leCassoni, le Weimbrg, et la ponction de la rate à la recherche du Le-hismania .Seul le Mantoux fut fortenient positif.

En faisant une laparatomie exploratrice on enleva un petit paral-lélépipiee de tissu hepatique qui, à l'examen histologiqu -e, revela leslesions que l'on peut voir dans la microphotographie.

De la structure normale hepathique ii ne reste que: les secteurspéri-supraliépatiques, les prolongernent périportaux sont convertis envésicules adipeux. La capsule de Glisson, qui no se voit pas dans lapréparation, était à l'état fibrineux. On voit un tubercule folliculairetypi que.

Le petit malade mourut de méningite tuberculeuse.

SUMARY

The autor gives an account of a case of follicular, hepatic, hypertro-phic tuberculosis with periportal adipose.

This is about a child, teu years of age, after having fever for sevenmonths and whose Ilness started with vomiting of bile ami food. Onexamination a voluminous liver was foun which extended to the rightiliac pit, also a great spleen, and on the rigth a serous flow of thePleura.

All the laboratory analysis such as Wassermann, sero-agglutination,cultivation, leucocitair formulas, resulted negative as well as the Cassoni,the Weinberg, and the puncture of the spieen in the research of theLehismania. Only the Mantoux was strongly positive.

On making an exploratory laparatomia a small parallelopided of he-patis tissue was taken off, which after a histological examination,revealed lesions which can be seen in the micro-photographie.

From the normal hepatic structure there remain only the perisuper-hepatic sectors. The periportal extensions are converted into adipose ve-sicle. The Glisson capsula which.cannot be seen in the preparation wasin a fibrous estate. One can see a typical follicle tubercle.

The child died of tubercular meningitis.