tumores cardiacos
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Dr. Juan A Sieira R.-Moret Dra . Marisa Crespo Leiro. Tumores Cardiacos. Poco frecuentes 1951: Primer diagnóstico angiográfico. 1955: Primera excisión de un mixoma. Década de los 70: aplicación de técnicas de imagen. Evidencia limitada: series de casos y datos de necropsias. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Dr. Juan A Sieira R.-MoretDra. Marisa Crespo Leiro
Tumores Cardiacos
Consideraciones Generales
• Poco frecuentes
• 1951: Primer diagnóstico angiográfico.
• 1955: Primera excisión de un mixoma.
• Década de los 70: aplicación de técnicas de imagen.
• Evidencia limitada: series de casos y datos de necropsias.
Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17
Incidencia0.001% - 0.03%
Clínica
• Embolización
• Obstrucción
• Insuficiencia cardiaca
• Arritmias
• Bradiarritmias
• Taquiarritmias
• Clínica sistémicaMetástasis: 100x
Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219–28
Centofanti P, Di Rosa E, Deorsola L, et al. PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS. Ann Thorac Surg. 1999; 68: 1236–41.Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001;85;218
Consideraciones Generales
• Ecocardiografía• Mayor rentabilidad• Muy sensible, poco específica
• TC• Calcificación
• RMN• Mejor caracterización tisular• Poca resolución temporal
• PET• Extensión tumores secundarios
• Biopsia
Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. RadioGraphics. 2000; 20:1303
Técnicas Diagnósticas
• Tumor primario cardiaco más frecuente:
• Incidencia: 0.01 - 0.3%
• 50% de las masas benignas
• Edad media: 53 años
• Mujeres: 64%
• 75% se localizan en AI
Clínica•67% síntomas de EM
•ACV: 20%
•++ hombres
•Síntomas constitucionales
Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671
Pinede. CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001;80: 151
Mixoma
Aspecto macroscópico
• Base de implantación ancha
• Anclaje a fossa ovalis (78%)
• Superficie friable, vellosa o lisa
• Friable y vellosa: 35%:
mayor frecuencia de
embolización.
Aspecto Microscópico
• Célula característica: lepídica
• Regiones mixomatosas,
hemorrágicas, colágeno,
calcificadas
• Célula original desconocida:
mesenquimal
• Secreción de VEGF
Pinede. CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001;80: 151Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001;85;218
Mixoma: Histología
• Ecocardiografía:
• Pedunculado y móvil
• Globulares
• Superficie irregular
• Ecos heterogéneos
• Crecimiento 14 g / 1.8
cm/año
• TC
•Baja atenuación y heterogénea
•Calcificaciones
• Resonancia Magnética
•Hiperintensos en T2
•Áreas calcificadas:
hipointensas
•Realce heterogéneo con
contraste
Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. RadioGraphics. 2000; 20:1303
Mixoma: Ténicas Diagnósticas
• Quirúrgico precoz
• Riesgo embólico durante cirugía
• Mortalidad:
• <5% perioperatoria
• 6.7% a 7 años
• Recurrencias:
• Segundo mixoma
• Resección incompleta
• Trasplante cardiaco en
mixomas recurrentes
múltiplesSupervivencia (línea continua) y Supervivencia
libre de reoperación (línea reyada)
Centofanti P. PRIMARY CARDIAC TUMORS. Ann Thorac Surg .1999;68:1236Selkane . CHANGING MANAGEMENT OF CARDIAC MYXOMA BASED ON A SERIES OF 40 CASES WITH LONG-TERM
FOLLOW-UP. Ann Thorac Surg 2003;76:1935
100
1.5 3 4.5 6 7.5 9 10.5 12 13.5 15
40
55
70
85
0
Mixoma: Tratamiento y Pronóstico
• En ocasiones son múltiples y familiares (7%)
• Edad presentación precoz
• Indicado el estudio familiar: paciente jóvenes con mixomas múltiples
•Sd. de Carney
• Sd. Lamb o Name: obsoletos
•Mutación PRKAR1A
•Criterios diagnósticos incluyen:
• Léntigos con distribución típica
• Mixomas: cutáneos, mucosos y cardiacos
• Alteraciones endocrinas
• Adenomas de mama
Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671Boikos S. CARNEY COMPLEX- THE FIRST 20 YEARS. Curr Opin Oncol, 2007. 19:24
Mixoma: Formas Familiares
Localización• Incidencia: 0,0017 - 0,3 % autopsias
• 1 - 7.9 % de los tumores cardiacos
• Puede que mayor
• Distribución
• 55% Varones
• Mayor prevalencia en 8ª
década de vida
• Media: 60 años
• Etiología
• Reactivo
• Hamartoma
Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404Caballero J. FIBROELASTOMA PAPILAR CARDÍACO. DIFERENTES FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA. Rev Esp Cardiol. 1997; 50: 815
Fibroelastoma
Clínica• Asintomáticos
• Mitral: Embolización
• ACV (16% - 34%)
• Aórtico: Muerte súbita por
obstrucción coronaria
• Raros: Disfunción tiroidea,
trombocitopenia, BAV
• Factor de mal pronóstico: movilidad
Histología• 2 mm a 7 cm (media 9 + 4.6
mm)
• 43% pediculados
• Forma de anémona
• Endotelio que recubre matriz
de polisacáridos, músculo liso,
fibras elásticas y de colágeno
Sun J. CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF PAPILLARY FIBROELASTOMAS - A RETROSPECTIVE AND PROSPECTIVE STUDY IN 162 PATIENTS. Circulation. 2001;103:2687
Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404
Fibroelastoma: Clínica e Hisotología
Técnicas Diagnóstica• Ecocardiograma (ETT y ETE)
• Pequeños, irregulares pero bien
delimitado, pediculados
• Localización típica, únicos en el
91.4%
• 69% asociados a patología
valvular
• ETT: S: 88.9% y E: 88% si > 0.2
cm
• ETE: S: 76.6 para < 0.2 cm
• TC y RMN
• Menor utilidad: pequeño tamaño y
resolución temporal
Diagnóstico Diferencial• Excrecencias de Lamb
• Filiformes,en relación a puntos de cierre
valvular, múltiples, cara ventricular
• Mixoma: localización
• Trombo
• Vegetaciones
Sun J. CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF PAPILLARY FIBROELASTOMAS - A RETROSPECTIVE AND PROSPECTIVE STUDY IN 162 PATIENTS. Circulation. 2001;103:2687
Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404
Fibroelastoma: Diagnóstico y D. Diferencial
• Quirúrgico: Curativo: No recurrencias
• Resección: Indicaciones controvertidas
• Cuando sintomáticos
• Cuando móviles
• > 1 cm
• Pacientes no quirúrgicos
• Anticoagulación
Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404
Fibroelastoma: Tratamiento
• Incidencia: 0.002 - 0.28%
• 8- 12% de tumores cardiacos
• No distribución por sexo o edad
• Clasificación
• Lipomas
• Hipertrofia lipomatosa del septo
Etiología
•Lipomas extracardiacos: mutaciones Cromosoma 12, q15
•Esta relación no está tan clara en tumores cardiacos
Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219Salanitri. CARDIAC LIPOMA AND LIPOMATOUS HYPERTROPHY OF THE INTERATRIAL SEPTUM . J Comput Assist Tomogr. 2004;28:852
Lipoma
Localización
• Cualquier cámara: VI, AD
• Subendocárdicos: sésiles (50%)
• Subepicárdicos: mayores (25%)
• Intramiocárdicos (25%)
• Únicos salvo en Esclerosis Tuberosa
Histología
•Células grasas maduras
•Tejido fibroso
•Grasa marrón
Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219
Lipoma: Localización e Histología
Diagnóstico• TC
• Atenuación baja: mejor caracterización que ETT
• RMN:
• Diagnóstica
Tratamiento • Quirúrgico si sintomático
Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219
Lipoma: Diagnóstico y Tratamiento
• 1% en autopsias, 2,2% en series ETT
• Edad avanzada, varones y obesidad
• ETT: septo > 2 cm
• Asociada a enfermedad coronaria
• Tratamiento
• Arritmias: médico
• Obstrucción: Resección
Heyer C. LIPOMATOUS HYPERTROPHY OF THE INTERATRIAL SEPTUM: A PROSPECTIVE STUDY OF INCIDENCE, IMAGING FINDINGS, AND CLINICAL SYMPTOMS. Chest. 2003; 124:2068
Chaowalit N. ADIPOSE TISSUE OF ATRIAL SEPTUM AS A MARKER OF CORONARY ARTERY DISEASE. Chest .2007;132:817
Hipertrofia Lipomatosa del Septo
• Tumor cardiaco benigno más frecuente en la infancia
• Esclerosis tuberosa
• 80% < 1 año
• Formas
• Infantil
• Adulto
Histología• Lesión amarillenta lobulada, no
encapsulada• Células en araña, rica en glucógeno• Ausencia de actividad mitótica
Localización
• 70% localización ventricular
• Múltiples
•50% en esporádicos
Tratamiento• Evolución natural a la regresión
• Cirugía:
• Obstrucción
• Arritmias
Krasuki R. CARDIAC RHABDOMYOMA IN AN ADULT PATIENT PRESENTING WITH VENTRICULAR ARRHYTHMIA. Chest; 2000;118,:1217
Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219
Rabdomioma
Tumores malignos mas frecuentes
Angiosarcoma 33%
Rabdomiosarcoma 21%
Mesotelioma 16%
Fibrosarcoma 11%
Linfoma 6%
Osteosarcoma 4%
Timoma 3%
Sarcoma neurogénico 2%
Leiomiosarcoma <1%
Liposarcoma <1%
Sarcoma sinovial <1%
Bear P. MALIGNANT PRIMARY CARDIAC TUMORS. THE CLEVELAND CLINIC EXPERIENCE, 1956 TO 1986. Chest .1987;92;860Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology.
2007;19: 748
Sarcomas
Clínica Clásica
Extensión
Técnicas diagnósticas
• Determinan resecabilidad
• TC y RMN
• Caracterización tisular
• Estudio de extensión
• Coronariografía: > 40a
• Ventriculografía: peligro de
embolización
Burke A. PRIMARY SARCOMAS OF THE HEART. Cancer .1992;69:387
Sarcomas: Clínica y Diagnóstico
Sarcoma más frecuente
• Localizados en cavidades derechas
• Aurícula derecha
• Sustituye tejido auricular y oblitera
cavidad
• Invade estructuras vecinas
• Grandes venas
• Estructuras cardiacas
• Coronaria derecha
Histología
• Masa lobulada y abigarrada con zonas
necróticas y hemorrágicas
• Estructuras vasculares con células
epiteliales anaplásicas
• Metástasis (47 - 89%)
• Pulmón
• Hígado
• Cerebro
• Hueso
• Colon
Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology.
2007;19: 748
Angiosarcoma
• Supervivencia
• 10% 9 - 12 meses
• Tratamiento
• Quirúrgico
• QT y RT
• Doxorrubicina
• Recurrencias: metástasis
• TxC: altas recidivas
• 5 casos en Registro Español: todos
recidivaron
Crespo MG. HEART TRANSPLANTATION FOR CARDIAC ANGIOSARCOMA:J Heart Lung Trans. 1993. 12:527Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748
Angiosarcoma: Pronóstico Y Tratamiento
• 20 % de sarcomas
• Sarcoma más frecuente en niños
• Segunda década de la vida
• 60% multicéntricos
Clínica
• Obstrucción
• Invasión de válvulas
• Metástasis
• Pulmonares
• Cadenas linfáticas
Tratamiento
• Quirúrgico
• Sintomático
• Pobre respuesta a QT y RT
• Supervivencia menor de un año
Castorino F. PRIMARY CARDIAC RHABDOMYOSARCOMA OF THE LEFT ATRIUM- AN UNUSUAL PRESENTATION. Tex Heart Inst J. 2000;27:206Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748
Histología
• Sin predilección por cavidad
• Originado en células embrionarias
septales
Rabdomiosarcoma
• 1.3% de los tumores cardiacos
• 0.5 % de los linfoma
• Pacientes
• Inmunocompetentes
• Inmunocomprometidos
• VIH
• Trasplantados
• Se define como linfoma no Hodkin
que engloba corazón o pericardio
• Edad media: 64 años
• Ligeramente más frecuentes en
hombres
Localización
• Aurícula derecha
• Ventrículo derecho
Chim C. PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA. American Journal of Hematology. 1997; 54:79Chalabreysse L. PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA IN IMMUNOCOMPETENT PATIENTS- A REPORT OF THREE CASES AND REVIEW OF
THE LITERATURE. Virchows Arch . 2002; 441:456
Linfoma
Clasificación
• Linfoma células B grandes: 81%
• Más raramente:
• Linfoma de células pequeñas no
hendidas
• Linfoma inmunoblástico
• Linfoma de células pequeñas
hendidas
• Linfoma de Burkitt
Tratamiento
• Quimioterapia:
• CHOP
• Rituximab
• RT
• Cirugía
• Supervivencia < 2 meses
Dawson M. THE SUCCESSFUL TREATMENT OF PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA WITH A DOSE-DENSE SCHEDULE OF RITUXIMAB PLUS CHOP. Annals of Oncology. 2006;
17:176
Linfoma: Diagnóstico y Clasificación
• Incidencia infraestimada debido a la prevalencia de la clínica
extracardiaca
• 25% en series de autopsia
Reynen K. METASTASES TO THE HEART. Annals of Oncology. 2004; 15: 375
Estirpe del tumor primario en diferentes series (Burke y Virmani, Davies, Hanfling, Scott y Garvin respectivamente)
Metástasis Cardiacas
Extensión
• Invasión:
• Sanguínea: miocardio
• Linfática: pericardio
• Contigüidad
• Transvenoso: Carcinoma de
células renales
• Afectación pericardio > miocardio >
endocardio
• Crecimiento endocavitario es raro
Pronóstico y Tratamiento
• Mayor parte de los pacientes se
encuentran en un estadio avanzado,
por ello la extensión cardiaca no
influye en el pronóstico.
• Opciones
• Resección
• Embolización Coils
• QT y RT
• Tratamiento complicaciones
MacGee W. METASTATIC AND INVASIVE TUMOURS INVOLVING THE HEART IN A GERIATRIC POPULATION: A NECROPSY STUDY. VIRCHOWS. Arch A Pathol Anat Histol. 1991; 419: 183
Reynen K. METASTASES TO THE HEART. Annals of Oncology. 2004; 15: 375
Metástasis Cardiacas: Extensión , Pronóstico y Tratamiento
• Patología poco frecuente
• 75% benignos: 50% mixomas
• ETT prueba diagnóstica clave
• Tratamiento del mixoma y fibroelastoma: curativo
• Primarios malignos: muy mal pronóstico
• Metástasis cardiacas muy frecuentes, poca
relevancia clínica
Conclusiones