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TUMORES ABDOMINALES EN NIÑOS
DR. JOSÉ ANTONIO OSUNA PEREGRINA CIRUGÍA PEDIÁTRICAHOSPITAL UNIVERSITARIO DR. ANGEL LEAÑO
OBJETIVOS:
Presentar el panorama clínico y epidemiológico de las masas abdominales en edades pediátricas
Las caracteristicas específicas histológicas, de clasificación, diagnóstico clínico, imagenológico, de las enfermedades mas frecuentes.
El papel del médico de contacto primario en el manejo del problema
PROMED
1.- La gran mayoría de las masas abdominales en el neonato son renales, de naturaleza benigna. El mas frecuente es:
A. Tumor de WilmsB. NeuroblastomaC. HidronefrosisD. Duplicaciones pielocalicealesE. Riñon multiquístico
PROMED
2.- La neoplasia abdominal sólida mas frecuente en el niño preescolar (en México) :
A. Tumor de WilmsB. NeuroblastomaC. HidronefrosisD. Duplicaciones pielocalicealesE. Riñon multiquístico
PROMED
3- EL MARCADOR DEL NEUROBLASTOMA:A. Deshidrogenasa lácticaB. CatecolaminasC. Alfa feto proteínaD. Ferritina eritrocitariaE. No existe marcador conocido.
DATOS CLINICOS
MASA PALPABLEMASA PALPABLE DESCUBIERTA POR LA MADRE AL DESCUBIERTA POR LA MADRE AL
BAÑAR AL NIÑOBAÑAR AL NIÑO E. F. RUTINARIA EN CONSULTA E. F. RUTINARIA EN CONSULTA
MÉDICAMÉDICA SÍNDROME DE OBSTRUCCIÓN SÍNDROME DE OBSTRUCCIÓN
INTESTINALINTESTINAL
DATOS CLINICOS
DETENCIÓN CURVA PONDERAL PÉRDIDA DE PESO APATÍA DESINTERÉS POR EL JUEGO CAMBIOS DE CARÁCTER
SINDROMES PARANEOPLÁSICOS (10 a 15 %):
HIPERTENSIÓN ARTERIAL: WILMS, NEUROBLASTOMADIARREA: NEUROBLASTOMANEUROLÓGICOS: “OJOS DE MUÑECA”MISCELÁNEOS (INESPECÍFICOS):
FIEBRE, DISGEUSIA, ANOREXIA Y CAQUEXIA
SÍNTOMAS ORIGINADOS POR:METÁSTASIS:
NEUROBLASTOMA: “OJOS DE MAPACHE”,
PROPTOSIS, POR INVASIÓN A ÓRBITAS
SÍNTOMAS ORIGINADOS POR:METÁSTASIS:
NEUROBLASTOMA: INVASIÓN CUTÁNEA
SÍNTOMAS ORIGINADOS POR:METÁSTASIS:
NEUROBLASTOMA: INVASIÓN ÓSEA:
Dolores óseos, dificultad para deambular, cojera
E.F. CARACTERISTICAS PRINCIPALES A DETERMINAR
CONSISTENCIA: SÓLIDA QUÍSTICA
TOPOGRAFIA: RETROPERITONEAL ABDOMINAL
FIJACIÓN: MOVIL FIJA
E.F. CARACTERISTICAS DE LA MASA
TAMAÑO/ DIMENSIONES/BORDES: REBASA LA LINEA MEDIA NO REBASA LIMITES DEFINIDOS O NO
SI OCUPA LA FOSA RENAL ORIGEN:
CONGÉNITA ADQUIRIDA
ESTIRPE HISTOLÓGICA: BENIGNA MALIGNA
MASAS ABDOMINALES:CONSIDERACIONES DIAGNÓSTICAS
GRUPO ETARIO: NEONATOS
Retroperitoneales 74 %
Gastrointestinales 12 %
Org. Gen fem. 10 %
Hepatobiliares 3 %
Vejiga 1 %
MASAS RETROPERITONEALES NO RENALES: 9 %
MASAS ABDOMINALES NEONATALES
RETROPERITONEALES LA GRAN MAYORÍA
RENALES LAS 2/3 PARTES LA MAYORÍA BENIGNAS HIDRONEFROSIS LA MÁS
COMÚN DE LOS TUMORES QUÍSTICOS
NEFROMA MESOBLÁSTICO CONGÉNITO, LA NEOPLASIA SÓLIDA MAS COMÚN DEL NEONATO
ETIOLOGIA MASAS RENALES
Hidronefrosis42%
Riñónmultiquístico32 %Riñónpoliquistico 12%Trombosisvena renal 7 %
Tumores 6 %
Otros 1 %
MASAS RENALES SÓLIDAS: 6 % Nefroma mesoblástico
congénito: + común RN Origen: cels metanéfricas Masa abdominal palpable
(95%) Hematuria (18 %) Hipertensión, anemia,
ictericia. Tx: nefrectomía Quimioterapia: si hay
metástasis. Sobrevida 98 % Mortalidad
de 1.8 %
Asociado a polihidramnios (75%), prematuréz, renina y calcio elevados
HALO ECOGÉNICO: SIGNO DEL ANILLO
MASAS INTRAABDOMINALES RN
GASTROINTESTINALES (12%):
Duplicaciones, atresias, vólvulos, íleo y peritonitis meconial, tumores, quiste mesentérico.
HEPATOBILIAR (3%): Hemangiomas:
hemangioma gigante de hígado
Quiste de coledoco
GENITAL (10 %)Hidrometrocolpos
MASAS ABDOMINALES EN NIÑOS Y ADOLESCENTES
LA GRAN MAYORIA DE ORIGEN RENAL Y RETROPERITONEAL
LA NEOPLASIA SÓLIDA MAS COMÚN: TUMOR DE WILMS (EN MÉXICO)
NEUROBLASTOMA (EN USA)
TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
Se origina del riñón embrionario.
Incidencia: 1 en 10,000 nacimientos.
1 a 2 % forma hereditaria 60% se presenta antes de
los 3 años de edad. 10% son bilaterales Presentación clínica:
Masa abdominal (90%) Dolor abdominal (20%) Hematuria (30%)
Patrón trifásico: estroma, blastema y tubular
TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA: DX
Confirmado por TAC 40% tienen
metástasis a la presentación inicial.
El estadio 1 (localizado a riñón) tiene una sobrevida a 3 años > 80 %
El estadio 4 (diseminación hematógena) tiene una sobrevida a 3 años menor del 30 %
TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA: enfs. asociadas
10 % con síndrome fenotípico reconocible
SÍNDROMES DE SOBRE CRECIMIENTO (10 a 20 %):
Beckwith-Wiedemann
Hemihipertrofia aislada
Perlman, de Sotos y síndrome de Simpson-Golabi Behemel
Síndromes sin sobre-crecimiento (42%): aniridia aislada,
Trisomía 18 WAGR Bloom Denys-Drash y Frasier
El gen-1 del tumor de Wilms (WT1) esta localizado en el brazo corto del cromosoma 11 (11p13).
TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA: TX
SUJETOS A PROTOCOLOS DE MANEJO SEGÚN ESTADIO:
CIRUGIA: nefroureterectomia radical con biopsia de ganglios, revisión del riñón contra lateral, ligadura primaria de vasos renales.
QUIMIOTERAPIA EN ETAPA IV,
quimioterapia preoperatoria
RADIOTERAPIA (EN PACIENTES SELECCIONADOS)
NEUROBLASTOMA Neoplasia maligna
derivada de suprarrenales o sitios paraespinales con tejido simpático.
70 % con metástasis al diagnóstico.
2/3 partes de casos: < 5 años
El evento genético que desencadena NB se desconoce
Anomalías cromosomales en cels tumorales
NEUROBLASTOMA: DX
Confirmado por TAC 70% tienen metástasis
a la presentación inicial.
El estadio 1 tiene una sobrevida a 3 años > 80 %
El estadio 4 (diseminación hematógena) tiene una sobrevida a 3 años menor del 30 %
El estadio 4S (lactantes)muestra resolución espontánea por maduración.
WILMS VS NEUROBLASTOMA
WILMS MAS COMUN
MEXICO ORIGEN: RIÑON
60% se presenta antes de los 3 años de edad
NEUROBLASTOMA MAS COMUN USA ORIGEN: TEJ.
SIMPÁTICO (SUPRARENAL)
2/3 partes de casos: < 5 años
WILMS VS NEUROBLASTOMA
WILMS 40% tienen metástasis a
la presentación inicial No existe marcador
tumoral específico. Pronóstico:
Adverso en anaplasia Estadio Histología
NEUROBLASTOMAo 70 % presentan
enfermedad metastásica al momento del diagnóstico
o Marcadores: catecolaminas séricas y sus metabolitos AVM y AHV
o Pronóstico: Edad al dx Estadio Estatus MYCN Histologia Shimada Ploidia
WILMS VS NEUROBLASTOMAcalcificaciones
WILMS NEUROBLASTOMA
WILMS VS NEUROBLASTOMA
WILMS NEUROBLASTOMA
HEPATOBILIAR (3%):Neoplasias: hepatoblastoma, hepatocarcinomaQuistes de higado
MASAS INTRAABDOMINALESHIGADO: ABSCESO HEPÁTICO AMIBIANO
MASAS INTRAABDOMINALES:ABDOMEN AGUDO:INVAGINACION INTESTINAL , DIVERTICULO DE MECKEL
MASAS INTRAABDOMINALES:Tumores mesentéricos: linfangiomas, teratomas
MASAS INTRAABDOMINALES:QUISTES Y TUMORES DE OVARIO Y ANEXOS
MASAS INTRAABDOMINALES:EMBARAZO ECTÓPICO. TORSION TUBARIA
MASAS ABDOMINALESSINTESIS
Hallazgo de exploración física rutinaria o durante el baño.
Causas: Anomalías del desarrollo de riñón y tubo digestivo Neoplasias benignas y malignas Procesos agudos intraabdominales
3/4 partes se originan en retroperitoneo, en el riñon, la mayoría quísticas benignas (hidronefrosis).
En el neonato, el nefroma mesoblástico congénito es el tumor sólido (maligno) mas frecuente.
MASAS ABDOMINALESSINTESIS
En el niño mayor: tumor de Wilms y neuroblastoma. En México mas frecuente Wilms. En USA mas frecuente neuroblastoma.
Cada una de las entidades causales tiene su propio perfil clínico de diagnostico, tratamiento y pronóstico
Una cuarta parte de las masas abdominales se localizan en cavidad abdominal.
Constituyen una verdadera emergencia médica que amerita estudios diagnósticos en el corto plazo para instituir un tratamiento oportuno que permita un mejor pronóstico.
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