Trombocitemia escencial

Trombocitemia escencial Hematologia Sndromes mieloproliferativosLeucemia mieloide crnicaPolicitemia veraTROMBOCITEMIA ESCENCIAL Mielofibrosis Primaria

Tienen en comn el origen de la clula stem, la proliferacin de las lneas hematopoyticas mieloides y la posible evolucin a una Leucemia Aguda. INTRODUCCIONNeoplasias mieloproliferativas.

Comienza con uno o mas cambios adquiridos del ADN, superproduccin clonal de clulas sanguneas, con desarrollo y funciones anormales.

produccin descontrolada de cel. Sanguneas (plaquetas)

Cualquier lnea celular puede verse afectada (MEGACARIOCITOS)

Aumento de plaquetas (trombocitos en torrente sanguneo.Causas Mutacin del gen JAK2 (janus quinasa 2) 2.2 x 100000 x a;o60 a;os de edad, 2/3 mujeres.

Signos y sntomasPueden estar asintomticos.

Ardor o dolor punzante en pies y manos

Piel de extremidades con color rojizo e irregular

Cefalea, mareos, debilidad o adormecimiento (A.I.T), sntomas constitucionales.

Episodios de trombosis (grave)

Esplenomegalia 1/3

Embarazo: aborto espontaneo, RCIU, Prematurez, desprendimiento prematuro de placenta. Diagnostico BH con conteo de plaquetas Elevado >450,000>600,000EF esplenomegalia

Biopsia MO descarta secundarismo (megacariocitos maduros agrandados)Conteo alto de plaquetas, persistente.Mutacin del Gen V617F de JAK2 Ausencia de indicios de otra enfermedad que pueda causar el aumento de plaquetas. D diferencialPrimeramente con las trombocitemias reactivas (secundarias) Hemorragias crnicasTraumatismosPostoperatorio Enfermedades inflamatorias crnicas.

Sx mielodisplasicos crnicos.Tratamiento Evitar complicaciones tromboticas

Especial atencin en px: Antecedentes de coagulo>60 a;osFactores de riesgo cardiovascularHidroxiurea (Hydrea) mielosupresor, VO. Disminuye el conteo plaquetario con pocos efectos secundarios a corto plazo.

Dosis bajas de aspirina, Protec 100mg

Anagrelida (Agrylin)

Interfern Alfa

Plaquetoferesis: situaciones de emergenia como complicaciones agudas de cuagulacion. SAR302503, inhibidor de la quinasa de Janes, VO