tratamiento del xantogranuloma palpebral en el adulto...

CCIIRRUUGGÍÍAA PPLLÁÁSSTTIICCAA IIBBEERROO--LLAATTIINNOOAAMMEERRIICCAANNAA

Cir.plást. iberolatinoam. - Vol. 35 - Nº 2Abril - Mayo - Junio 2009 / Pag. 149-154

Key words Juvenile Xanthogranuloma, Zigomatic

Flaps

Numeral Code 244-2428

Palabras clave Xantogranuloma juvenil, Colgajo zigo-

mático

Código numérico 244-2428

El término Xantoma, introducido por Frank Smith en1869, significa tumor amarillo. El Xantogranuloma en eladulto es una afección cutánea inusual, de localizaciónúnica, sin afectación visceral y que no remite espontáne-amente. La afectación palpebral representa el 25% de loscasos y en la mayoría de los casos suele ser un nódulosolitario.

Presentamos el caso de un paciente varón de 58 años queacude a nuestro Servicio de Cirugía Plástica por presentarextensas lesiones palpebrales nodulares y bilaterales, decrecimiento lento y coloración amarillenta. Las lesionesfueron diagnosticadas histopatológicamente como xanto-granulomas. El defecto palpebral fue reparado mediante uncolgajo en isla del área zigomática, descrito por Heywooden 1991, modificado en su diseño original.

Nuestro objetivo es describir el Xantogranuloma en eladulto por tratarse de una patología poco frecuente, suscaracterísticas histológicas y sus posibles diagnósticosdiferenciales. Destacamos la utilidad y versatilidad delcolgajo zigomático ampliado como una excelente alterna-tiva para la reparación de amplios defectos cutáneos pal-pebrales inferiores.

Tratamiento del xantogranulomapalpebral en el adulto mediante

colgajos en isla del área zigomática

Resumen Abstract

Treatment of adult eyebrow xanthogranuloma with azygomatic island flap

León Llerena, C.*, Lara Montenegro, J.S.**, Cagigal González, L.***, Eloy-García Carrasco, C.****

* Médico Adjunto. Servicio de Cirugía Plástica y Reparadora Hospital Universitario Puerta del mar. Cádiz, España.** Médico Adjunto. Servicio de Cirugía Plástica y Quemados Hospital Universitario Carlos Haya. Málaga, España.*** Médico Adjunto. Servicio de Cirugía Plástica y Reparadora Hospital Ramón Negrete. Santander, España.**** Medico Interno Residente. Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario Carlos Haya. Málaga, España.

The term anthoma, meaning yellow tumor, was intro-duced by Frank Smith in 1869. Xanthogranuloma inadults is an unusual single-site, cutaneous tumor, with novisceral involvement and without spontaneous regress.Palpebral xanthomas account for 25% of all cases, mostof which usually involve a solitary nodule. We present a58-year-old man who was referred to our Plastic SurgeryService with large, yellowish, slow-growing, bilateralpalpebral lesions. The histological diagnosis was xantho-granuloma. The palpebral defect was repaired using anisland flap from the zygomatic area, described by Hey-wood in 1991 and modified from the original design. Wedescribe adult xanthogranulomas, which are unusuallesions, and discuss the histological study and differentialdiagnosis. We also draw atention to the usefulness andversatility of the extended zygomatic flap as an excellentalternative for the repair of large lower palpebral cutane-ous defects.

León Llerena, C.

Introducción

El término antoma fue introducido por Frank Smithen 1869, y significa tumor amarillo (1). Ningunaforma clínica de xantoma es específica de un tipo dealteración plasmática, aunque algunas variedadespueden ir acompañadas de hiperlipoproteinemias con-cretas. El xantogranuloma juvenil (1,2) es la variedadmás común de los xantomas normolipídicos; apareceen la infancia a partir de los 6 meses de edad, sin pre-dilección por sexo y su etiología es desconocida. Clí-nicamente se manifiesta en forma de pápulas únicas omúltiples de 1 ó 2 cm de diámetro, de coloración ama-rillo-anaranjada y que pueden aparecer en cara, nuca,tronco y en la superficie de las extremidades. Se tratade neoformaciones benignas histiocitarias cutáneas,no obstante y raramente, pueden ser extracutáneas(oculares y viscerales). Aunque las lesiones cutáneasson patognomónicas, es importante la confirmaciónhistológica del diagnóstico mediante biopsia paradiferenciarlas de otras entidades como lesiones granu-lomatosas, xantomas tuberosos, etc.

Desde el punto de vista histopatológico, están cons-tituidas por: a) histiocitos con citoplasma claro llenosde material lipídico, lo que les confiere clínicamenteuna coloración amarrillo-anaranjada, y b) célulasgigantes multinucleadas de tipo Touton (células com-puestas por múltiples núcleos de disposición anularrodeando un citoplasma eosinófilo.)

El pronóstico del Xantogranuloma Juvenil es exce-lente y suele regresar espontáneamente en un períodode un año, salvo en los casos en que se afecte el globoocular (3). Por ello no suele requerir tratamiento y sifuese necesario, se podría recurrir a la cirugía.

Dentro de las manifestaciones extracutáneas, lasoculares son más frecuentes que las viscerales. Por suparte, las manifestaciones viscerales tienen predilec-ción por el pulmón, bazo, intestino, pericardio y testí-culo y pueden presentarse uni o bilateralmente, con osin manifestaciones en la piel, ensombreciendo el pro-nóstico.

En cuanto a las complicaciones oculares, son con-secuencia de la infiltración del iris y del cuerpo ciliar,acompañadas habitualmente de afectación cutáneapalpebral. El iris puede estar engrosado de maneradifusa o a modo de una tumoración nodular de colo-ración marrón. La lesión puede ser altamente vasculary confundirse con un hemangioma. Los síntomas ocu-lares más frecuentes son: hifema espontáneo, uveítis yglaucoma secundario.

El xantogranuloma del adulto (4) al igual que elxantogranuloma juvenil, se presenta como una lesióncutánea solitaria o múltiple, de color amarillento ycon las mismas características histológicas, pero con

la diferencia de que su presentación es más inusual, lalesión cutánea no remite espontáneamente y no seacompaña de afectación extracutánea. La afectaciónpalpebral representa el 25% de los casos y la mayoríade las veces suele ser en forma de un nódulo solitario.Por otra parte, se han descritos raros casos de xanto-granulomas en el adulto (5) con afectación exclusiva-mente palpebral, subcutánea o muscular, así comouna histología con ausencia de células de Touton.

Los defectos palpebrales totales o parciales hansido tratados mediante diferentes procedimientospublicados en la literatura (6), cuyo objetivo principales la reparación funcional y estética de la unidad pal-pebral, aportando tejidos de aspecto, textura y color lomás parecidos posibles a la piel palpebral.

Basándonos en nuestra experiencia en cirugíareconstructiva palpebral con diferentes técnicas (7, 8)y en particular mediante el empleo de los colgajos delárea zigomática, presentamos nuestro proceder en eltratamiento quirúrgico del xantogranuloma palpebralen el adulto con afectación cutánea y muscular.

Hemos empleado la técnica descrita por Heywood(7) para el tratamiento del ectropion que en nuestrasmanos ha sido modificada en sus planteamientos ini-ciales para aumentar la anchura del colgajo, lo quenos permite reconstruir toda la unidad palpebral infe-rior con excelentes resultados y aportar si fuera nece-sario un injerto condromucoso.

CASO CLINICOVarón de 58 años en seguimiento en nuestro Servi-

cio por presentar pequeñas lesiones bilaterales nodu-lares en párpado superior e inferior de 5-6 mm detamaño, subcutáneas, de consistencia cartilaginosa, decrecimiento lento y de coloración amarillenta. Trasuna valoración inicial mediante anamnesis y explora-ción física, el diagnóstico clínico de presunción fue dexantelasmas.

Bajo anestesia local las lesiones nodulares descritasde ambos párpados inferiores fueron resecadas deforma conservadora hasta plano muscular en una pri-mera ocasión, realizando un cierre directo. El diag-nóstico histopatológico posterior fue de Xantogranu-loma con infiltración muscular. Durante los 6 mesessiguientes a la cirugía el proceso siguió avanzando,tanto en extensión como en tamaño de las lesiones,ocupando toda la unidad palpebral inferior, incluidaslas zonas de extirpación previa, e impidiendo unacorrecta función palpebral (Fig. 1).

Teniendo en cuenta la anatomía patológica y ladecisión del paciente, se realizó una segunda extirpa-ción más radical de las lesiones incluyendo toda launidad cutánea estética palpebral, así como el múscu-lo orbicular afectado. Las lesiones de los párpados

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León Llerena, C., Lara Montenegro, J.S., Cagigal González, L., Eloy-García Carrasco, C.

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superiores eran asintomáticas y sin repercusión fun-cional, por lo que el paciente rehusó su extirpación.

El defecto creado fue reparado mediante un colgajocutáneo ampliado de pedículo subcutáneo descrito porHeywood (7) basado en la rica vascularización del árealateral del canto externo (Fig. 2). Esta región está irri-gada por las ramas terminales de la arteria zigomático-orbitaria, que se anastomosan con los vasos periorbita-rios. En mejillas no intervenidas previamente, podemosdiseñar un colgajo de pedículo subcutáneo a 1 ó 2 cmdel canto externo, con la anchura y longitud necesariaspara reparar toda la unidad palpebral, cuyo eje se incli-na lateralmente con un ángulo de 20-30º sobre unalínea imaginaria vertical que pase por el relieve delreborde orbitario externo, de tal forma que la cicatrizsiga las líneas de mínima tensión y permita el cierredirecto de la zona donante en la mejilla (Fig. 3 y 4 A).

Para la obtención del colgajo realizamos una infil-tración previa de la zona con solución de Adrenalina1/100.000 que facilite la disección y extirpación de lalesión. El diseño se realiza sobre un área zigomáticacon punto pivote a 1-2 cm del canto lateral y cuyo ejemayor se localiza lateralmente entre una línea hori-zontal a nivel pupilar y una línea oblicua a 60-70ºsobre la mejilla. La longitud y anchura de la isla cutá-nea dependerán del defecto. De esta forma consegui-mos una cicatriz que seguirá las líneas cutáneas demínima tensión y nos permitirá el cierre primario dela zona dadora.

La disección comienza desde el margen distal haciael canto externo. El espesor del colgajo debe ser equi-valente al espesor del defecto, sin riesgo para la via-bilidad distal. Es necesaria una disección precisa ycuidadosa 1 cm alrededor de la base del colgajo,punto pivote, para evitar dañar los vasos que garanti-zan la supervivencia del colgajo (Fig. 3). El aisla-miento del pedículo subcutáneo nos permite una rota-ción de la isla cutánea de 100º-120º desde la mejilla

hacia el defecto palpebral, sin efecto de abultamiento.La porción más distal se ancla en el canto interno amodo de cincha y se dan puntos simples. Deberemostener especial cuidado en que el tamaño del colgajosea similar al defecto, para evitar complicaciones.Finalmente, adaptamos el colgajo suturando única-mente la piel con monofilamento irreabsorbible de 4/0ó 5/0 (Fig. 4 A y B).

El informe anatomopatológico de la pieza de resec-ción (3,9) informó de lesiones que ocupaban no sóloel espesor de la dermis, sino también el músculoesquelético palpebral con múltiples cúmulos celularesque tienden a confluir en la porción central de lalesión. Estos cúmulos están constituidos por abundan-tes células gigantes multinucleadas, algunas con dis-posición de los núcleos en corona periférica, cuyocitoplasma es amplio, eosinófilo o vacuolado (vacuo-las lipídicas) con contornos indentados (Fig. 5, 6).Dichas células se entremezclan con histiocitos mono-nucleados espumosos y células inflamatorias linfo-plasmocitarias. Las células histiocitarias mononuclea-das y multinucleadas se tiñen positivamente paraCD68, lisocima y alfa 1-antiquimiotripsina. No seapreciaron áreas de necrobiosis. En nuestro caso, des-

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Fig. 1. Xantogranuloma juvenil en el adulto. Varón de 58 años. Laslesiones ocupan toda la unidad cutánea de ambos párpados inferio-res y afectan parcialmente al párpado superior.

Fig. 3. Vista del colgajo zigomático rotado sobre su base, cubriendoel defecto palpebral y dispuesto para ser anclado en el canto interno.

Fig. 2. Diseño del colgajo zigomático ampliado sobre la mejilla delpaciente: la base del colgajo se sitúa a 1 cm del canto externo delojo; su dibujo sigue las líneas de expresión con una angulación de 30ºrespecto a la horizontal. La longitud y anchura serán suficientes paracubrir toda el área estética de la unidad palpebral inferior.

tacamos la inusual ausencia de células de Touton y laafectación muscular.

El resultado clínico a las 8 semanas de la interven-ción (Fig. 7A y 7B) fue excelente tanto desde el puntode vista estético como funcional. El color y la texturadel párpado fueron conseguidos sin presentar el efec-

to parche o retracción propios de los injertos de piel.Además el procedimiento nos permitió solucionar eldefecto cutáneo de forma rápida, en un único tiempoquirúrgico y con pocas secuelas, evitando el empleode injertos de piel o procedimientos mediante colga-jos más complejos.



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Fig. 4. Resultado intraoperatorio de la reconstrucción de ambos párpados inferiores: A. Vista lateral izquierda. La cicatriz de la mejilla se sitúasobre las líneas de expresión. La zona donante cierra directamente sin dificultad. B. Vista de medio perfil lateral izquierdo.

Fig. 7. Resultado postoperatorio a las 8 semanas: A. Vista frontal. No hubo complicaciones en el postoperatorio inmediato ni tardío. El “efectocincha” del colgajo zigomático previene el ectropión. B. Vista de medio perfil lateral derecho: la cicatriz poco notoria en la proyección frontalse sitúa sobre zona de mínima tensión. Discreto abultamiento del colgajo por el edema.

Fig. 5. Estudio anatomopatológico de la pieza de resección: micros-copía optica 20X con tinción Hematoxilina-Eosina (H-E) donde seobservan histiocitos mononucleados y multinucleados entremezcla-dos con células inflamatorias.

Fig. 6. Detalle de células histiocitarias multinucleadas con citoplasmavacuolado y/o indentado e histiocitos mononucleados fusiformes ehistiocitoides (H-E 40X.).

La cicatriz de la zona donante, visible al principio,mejoró con el tiempo quedando oculta en un plieguenatural; además el engrosamiento postoperatorio delcolgajo, secundario al linfedema inicial, desaparecióen los 3-4 meses siguientes a la cirugía (Fig. 8 A-C).

Discusión

Para un tratamiento adecuado del xantogranulomapalpebral en el adulto con afectación de la mayorparte del párpado inferior, debemos extirpar toda launidad cutánea así como la porción del músculo delorbicular infiltrado, si queremos evitar restos celula-res y una posterior recidiva de la lesión que dificulteuna nueva intervención.

La reparación de los defectos que engloban toda launidad estética palpebral inferior puede llevarse acabo mediante el empleo de injertos cutáneos, lo que

proporciona pobres resultados funcionales y cosméti-cos debido a los conocidos inconvenientes de retrac-ción y efecto parche. Por otro lado los colgajos loco-rregionales clásicos de mejilla o los palpebrales, pro-ducen una alteración de la simetría facial, conllevanun tiempo de postoperatorio más prolongado y unamayor morbilidad (3, 6).

Por ello, para reparar amplios defectos palpebrales,como en el caso que presentamos, hemos utilizado latécnica descrita por Heywood (7) y modificada porLara (8) obteniendo un resultado satisfactorio tantoestético como funcional, sin necrosis total ni parcial.En los meses siguientes a la intervención, el espesordel colgajo fue disminuyendo, tomando la texturapropia de la piel palpebral. El grosor excesivo del col-gajo o un diseño mayor al área a reconstruir, puede sercausa de abultamiento postoperatorio, mientras queun colgajo estrecho supone crear un ectropion resi-dual inaceptable.

Cabe considerar también que los colgajos en isla depedículo subcutáneo del área zigomática no sólo apor-tan piel para reparar un defecto cutáneo, sino que tam-bién hacen de cincha palpebral, lo que disminuye laincidencia de ectropion cicatricial.

En el estudio anatomopatológico (9) las lesionesfueron diagnosticadas de xantogranuloma, destacandola ausencia de células de Touton y la afectación mus-cular, datos que se describen en la literatura al respec-to como muy excepcionales.

En la localización palpebral de este tipo de lesioneses obligatorio hacer diagnóstico diferencial con dosentidades. Por un lado con el xantelasma, que se pre-senta en forma de lesiones amarillentas poco sobree-levadas, generalmente bilaterales y que histológica-mente sólo presenta células espumosas en disposiciónperivascular y perianexial, sin mezcla de otras célulasinflamatorias. Por otro, con el xantogranuloma necro-biótico (10), que obligadamente en el estudio histoló-gico debe presentar áreas de necrobiosis que no esta-ban presentes en nuestro caso.

Clínicamente tampoco detectamos la paraproteine-mia que se describe en la mayoría de los casos de xan-togranuloma necrobiótico.

En nuestro caso, las lesiones experimentaron uncrecimiento lento y progresivo, ocupando todo elespesor de la dermis e infiltrando el músculo esquelé-tico orbicular, deformando así todo el párpado inferiore incluso dificultando la correcta función palpebral.

Conclusiones

En casos clínicos tan inusuales como el de xanto-granuloma del adulto de localización palpebralextensa, la extirpación de la lesión debe incluir toda

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Fig. 8. Resultado postoperatorio tardío a los 9-10 meses de la inter-vención. Menor engrosamiento y edema del colgajo en toda su exten-sión. A) vista frontal, B) perfil derecho y C) perfil izquierdo.

la unidad palpebral para evitar futuras recidivas.Aunque el empleo de un injerto de piel total es unprocedimiento adecuado (6), los colgajos ampliadosdel área zigomática evitan los inconvenientes de losinjertos tales como el efecto parche, la retracción yel ectropion, puesto que su anclaje en el canto inter-no proporciona un efecto hamaca o cincha (9). Setrata además de un procedimiento fácil en un solotiempo quirúrgico y con rápida recuperación delpaciente. Hay que valorar la inconveniencia de tras-poner piel con folículos pilosos de la barba a la zonapalpebral en pacientes varones, pero en pacienteslampiños y en mujeres creemos que es una técnicaadecuada. La cicatriz de la zona donante, orientadaen un pliegue natural de la cara, se hace impercepti-ble tras meses de evolución, especialmente enpacientes de edad avanzada.

Los colgajos cutáneos del área zigomática nosaportan una solución técnica de excelentes resulta-dos, con un diseño que se puede adaptar a las nece-sidades cutáneas del defecto creado por la cirugíaablativa, siendo un procedimiento sencillo y rápido,realizado en un único tiempo quirúrgico, con escasamorbilidad y con buenos resultados cosméticos yfuncionales.

Dirección del autor

Dr. Carlos M. León LlerenaC/ Santa María 21, Bajo.11100, San Fernando, Cádiz. España.e-mail: [email protected]

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