tratamiento actual de la enfermedad de
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DR. LUIS ENRIQUE ZEA SALAZAR
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ESTREÑIMIENTO EN LA PRACTICA
§ SE DICE: – 3% de consultas pediátricas
– 25% de consultas de gastroenterología pediátrica.
§ ¿COMO SE DEFINE ESTREÑIMIENTO? …
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DEPOSICIONES ¨NORMALES¨
§ Lemoh y Brooke estudio de 55 niños. Edades 3 días a 2 años. 1979 – 4 deposiciones diarias durante 1ra semana de vida. – 2 por día a la edad de 2 años.
§ Weaver y Steiner. 350 niños, edades entre 1 y 4 años. 1984 – 1,6 por día a la edad de 1 año. – 1,2 por día a la edad de 4 años. – Rango en el grupo de 4 años: 3 por día a 3 por semana.
Joseph M. Croffie, MD. Chapter 46.1 Hypomotility Disorders, in Pediatric Gastroenterology. Allan Walker Bc Decker Inc. 2004.
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CONSTIPACION O ESTREÑIMIENTO
…“a term used to describe the subjective complaint of passage of abnormally delayed or dry, hardened feces, often accompanied
by straining and/or pain.” Webster’s English dictionary
Paso de heces duras, defecación dolorosa o con una frecuencia inferior a 3 veces por semana, que se puede acompañar o no de incontinencia fecal
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PROFESOR HAROLD HIRSCHSPRUNG Dic. 14, 1830 – Abril 11, 1916
Estreñimiento en el Recién Nacido seguido de Dilatación e hipertrofia del Colon
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Enfermedad de Hirschsprung
PRIMER CASO 1880 § Consulta a los 8 meses § Constipación en periodo
neonatal § Sin evacuaciones espontaneas § Distensión abdominal importante
y recurrente § Mejoría con evacuaciones
inducidas (dilataciones, estimulación, laxantes, enemas.
§ Falleció a los 11 meses con cuadro diarreico y desnutrición
§ Autopsia dilatación del intestino excepto el recto.
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Enfermedad de Hirschprung EPIDEMIOLOGIA
§ 1:5000 Nacidos Vivos § 4:1 Relación Masculino : Femenino. § Historia Familiar en 7% § Otra anomalía congénita presente en
15% – Cardiacas 4,5% – SNC 3,9% – Genitourinarias 5,6% – Gastrointestinales 3,9%
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Enfermedad de Hirschsprung Megacolon congénito
§ Falla del peristaltismo.
§ Obstrucción funcional por falta de relajación de un segmento colónico (distal).
§ Distensión e hipertrofia del segmento intestinal proximal.
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Enfermedad de Hirschprung Megacolon congénito
§ Anomalía congénita en la inervación del Colon. § Ausencia de células ganglionares e hiperplasia de las
fibras nerviosas parasimpáticas. § 80% Rectosigmoide § Rara ocasión incluye el intestino delgado.
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ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG CLASIFICACION SEGÚN EXTENSION
§ a) Segmento Ultracorto: si ocupa centímetros de la zona yuxta – anal.
§ b) Segmento Corto: si no va más allá de la unión recto – sigmoidea.
§ c) Segmento Largo: si va más allá de la unión recto – sigmoidea y puede comprometer inclusive al Intestino Delgado. Se asocia a mayor morbi mortalidad de todas las formas clínicas.
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Reflejo de Peristalsis
Proximal"
Distal"Dirección de propulsión"
Contracción muscualr circular"Relajación muscular longitudinal"
Relajación muscualr circular"Contracción muscular longitudinal"
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Organización del Sistema Nervioso Entérico
Plexo Submucoso Interno"Meissner "
Plexo Submucoso Externo"Sabadach o Henle"
Plexo Mientérico"Auerbach"
PGP 9.5 100x "
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SISTEMA NERVIOSO ENTERICO
§ Red de Neuronas y Glia en pared tubo digestivo
§ Más de 100 millones de neuronas
§ Diversos Neurotransmisores
§ Función independiente del SNC
§ Recoge información del estado del lumen y pared intestinal
§ Regula secreción intestinal, flujo sanguíneo, respuesta inflamatoria intestinal y la motilidad intestinal
§ Responde a las emociones.
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CUADRO CLINICO § Forma Maligna o Aguda Precoz: se inicia en el Recién
Nacido con un cuadro de Sub Oclusión Intestinal, vómitos, diarreas y falta de expulsión de meconio.
§ Gravedad media: suele presentarse en niños pequeños en forma de estreñimiento asociado con crisis suboclusivas. Es frecuente el antecedente de expulsión tardía de meconio y la necesidad de estimulantes para realizar las deposiciones.
§ Latente ó Benigna: se manifiesta en el niño mayor pre escolar o adolescente como estreñimiento de inicio y de difícil manejo.
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ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG CUADRO CLINICO
§ NEONATO – NO PASO DE MECONIO EN LAS
PRIMERAS 24 HORAS. 60% – CUADRO TIPICO DE OBSTRUCCION
80-90% • DISTENSION ABDOMINAL • CONSTIPACION • VOMITO • ONDAS DE LUCHA
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Examen Físico
§ Distensión abdominal bien tolerada, dolor moderado
§ Peristalsis visible § Deposición explosiva post tacto o
estímulo rectal § Signos y síntomas de sepsis se
desarrollan posteriormente
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RECIEN NACIDO
Niveles hidroaéreos
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Presentación en el lactante y pre escolar
§ Estreñimiento crónico. Ampolla rectal vacía. § Alternancia de estreñimiento diarrea
(enterocolitis) § Encopresis (> en ultra cortos). § Vómitos escasos, distensión abdominal bien
tolerada. § En crisis deposiciones liquidas, abundantes,
muy mal olor y color mostaza. § Desnutrición es progresiva.
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PRESENTACION EN EL NIÑO MAYOR IMPACTACION FECAL - FECALOMA
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ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
§ Radiografía Simple § Enema baritado § Manometria § Biopsia
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RX SIMPLE DE ABDOMEN
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RX SIMPLE DE ABDOMEN
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ENEMA BARITADO
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Retención del contraste ( BARIO )
• Sensibilidad de 80% Especificidad de 60%
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Aganglionosis Total de Colon
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Biopsia de Recto = GOLD STANDARD
¿Qué buscamos? Células ganglionares Troncos nerviosos Acetilcolinesterasa
¿Dónde los buscamos? Plexo submucoso Plexo mientérico
¿Cómo los buscamos? Biopsia
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Biopsia rectal por succión
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BIOPSIA A CIELO ABIERTO
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BIOPSIA POR LAPAROSCOPIA
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TRATAMIENTO
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ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG TRATAMIENTO CLASICO
§ 1er Tiempo: COLOSTOMIA – DE URGENCIA – NO URGENTE (DESPUES de
DIAGNOSTICO) – BIOPSIAS SERO MUSCULARES
(3)
§ 2do Tiempo: DESCENSO ABDOMINO-PERINEAL – DUHAMEL, SWENSON, SOAVE
§ 3er Tiempo: CIERRE DE COLOSTOMÍA
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TECNICA DE DUHAMEL LAPARATOMIA MEDIA
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Enfermedad de Hirschprung COMPLICACION
§ Enterocolítis. – Isquemia de la
pared intestinal. – Trauma local por
materia fecal (ulceración)
– Invasión bacteriana. – Perforación.
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COMPLICACINES DE LA COLOSTOMIA
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LOS RESULTADOS ESTETICOS TAMPOCO SON SATISFACTORIOS
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LOS RESULTADOS FUNCIONALES TAMPOCO SON SATISFACTORIOS
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LOS RESULTADOS HISTORICOS NO HAN SIDO SATISFACTORIOS
§ Rescorla 1992. 107 patients. – outcomes in 67% were very satisfactory, 27% required occasional
enemas or stool softeners and 8% had constipation or soiling. § Heij et al. 1995.
– 75 patients treated with the Duhamel modification. Ten of the 49 patients >4 years old were continent without constipation, 22 had soiling and/or constipation, and 17 were incontinent.
§ Soave. 1985 – reported 83% as good and 17% as unsatisfactory.
§ Quinn et al 1992. – long-term incidence of constipation after operation was 54% after the
Duhamel, 43% after the Soave, and 4% after the original Swenson operation.
Swenson. PEDIATRICS Vol. 109 No. 5 May 2002, pp. 914-918
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RESULTADOS HISTORICOS NO HAN SIDO SATISFACTORIOS
§ Sherman 1989. 5.6% leak rate. § Soave 1985. Collection of 365 patients.
– Leak rate 6.1%.
§ Surgical Section of the American Academy of Pediatrics, 1979. – the leak rate after the Soave Boley modification was 6.9%.
§ Fortuna et al 1996. – Secondary reoperation rates.
• Duhamel 29%. • Soave to be 26%.
– Postoperative occurrence of enterocolitis was 19% to 20%.
Swenson. PEDIATRICS Vol. 109 No. 5 May 2002, pp. 914-918
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CAMBIO DE PARADIGMA TRATAMIENTO ACTUAL
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ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG TRATAMIENTO
ADHESION ESTRICTA A PRINCIPIOS
FUNDAMENTALES
§ Extirpación del segmento agangliónico
§ Anastomosis de intestino normo – inervado al ano
§ Preservar la continencia fecal
§ Preservar la función urinaria y sexual
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TRATAMIENTO TENDENCIA ACTUAL
§ TRATAMIENTO DEFINITIVO TEMPRANO.
§ EN UN SOLO TIEMPO QUIRURGICO
– EVITAR COLOSTOMIA
§ TECNICAS MINIMO INVASIVAS
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AVANCES EN TECNICAS QUIRURGICAS PARA LA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
§ 1994 Thomas Lobe : – Técnica de Duhamel realizada por vía laparoscópica.
Transanal - Retrorectal
§ 1995 Keith Georgeson: – Descenso transanal – endorrectal asistido por
laparoscopia. Técnica de Soave modificada. Transanal – Endorectal
§ 1998 De la Torre – Mondragon: – Descenso transanal – endorrectal puro.
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TRATAR DE CAMBIAR
ESTO POR ESTO
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§ ANOMALIAS ASOCIADAS CON RIESGO VITAL.
§ DETERIORO DEL ESTADO GENERAL
§ ENTEROCOLITIS SEVERA
§ DILATACION MASIVA E HIPERTROFIA DEL
SEGMENTO PROXIMAL
CAMBIO EN LAS INDICACIONES PARA COLOSTOMIA
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INDICACIONES PARA COLOSTOMIA
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TECNICA DE COLOSTOMIA PARA EL HIRSCHSPRUNG
§ COLOSTOMIA TERMINAL EN SEGMENTO CON GANGLIOS NORMALES.
§ SEGMENTO AGANGLIONICO LARGO:
– RESECCION DEL SEGMENTO AGANGLIONICO HASTA LA REFLEXION PERITONEAL. HARTMAN.
§ SEGMENTO AGANGLIONICO CORTO:
– DEJAR SEGMENTO AGANGLIONICO EN SU LUGAR.
§ DESCENSO LAPAROSCOPICO EN 4 – 6 MESES.
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Tecnica de Georgeson Descenso abdomino-perineal asistido
por Laparoscopia
TIEMPO ABDOMINAL TIEMPO PERINEAL
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DISECCION TRANSANAL ENDORRECTAL
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DESCENSO PACIENTE DE 4 DIAS DE EDAD
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DESCENSO ABDOMINO PERINEAL ASISTIDO POR LAPAROSCOPIA PARA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
17 Casos operados
CASO TECNICA EDAD IQ
COLOS TIEMPO SEGUIM
HISTORIA Y ESTADO ACTUAL
1 DUHAMEL 3 años NO 5 AÑOS Cierre del domo rectal (mini Pfannestiel). Deposiciones diarias. No mancha ropa.
2 DUHAMEL 17 años
SI 4 AÑOS 6 MESES
Ano Vestibular. Granuloma. Deposiciones diarias. No mancha ropa. Felizmente casada.
3 DUHAMEL 1año 7m
SI 4 años Fallo de la sutura. Re operado 48 horas después vía abierta. Swenson. Deposiciones diarias. No mancha ropa.
4 ENDORRECTAL 9 años NO 4 AÑOS Fecaloma PRE OP. Incontinencia por 3 sem. Granuloma. Deposiciones diarias. No mancha ropa. No ha regresado.
5 ENDORRECTAL 1 año NO 4 años Deposiciones diarias 2-3.
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DESCENSO ABDOMINO PERINEAL ASISTIDO POR LAPAROSCOPIA PARA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
17 Casos operados
CASO TECNICA EDAD IQ
COLOS TIEMPO SEGUIM
HISTORIA Y ESTADO ACTUAL
6 ENDORRECTAL 9 meses
SI 3 años 6 meses
DEPOSICIONES DIARIAS.
7 ENDORRECTAL 10 años
NO 13 meses
2 operaciones previas por obstruccion intestinal. Dos operaciones de descenso. 1. Endorrectal pura. 2. Georgeson. Estreñimiento manejable con dieta y enemas esporadicos.
8 ENDORRECTAL 8 años NO 12 meses
1 – 2 deposiciones diarias.
9 ENDORRECTAL 12 años
NO 11 meses
1 – 2 deposiciones diarias.
10 ENDORRECTAL 1 año NO 6 meses 3 – 4 deposiciones diarias. Peri proctitis. Mejorando. Dilataciones.
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DESCENSO ABDOMINO PERINEAL ASISTIDO POR LAPAROSCOPIA PARA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
17 Casos operados
CASO TECNICA EDAD IQ
COLOSTOMIA
TIEMPO SEGUIM
HISTORIA Y ESTADO ACTUAL
11 ENDORRECTAL 2 años 2 meses
SI 1 año 2 meses
Colostomía a los 2 meses de edad por cuadro obstructivo. 2-3 deposiciones diarias.
12 ENDORRECTAL
4 días NO 1 año Cuadro obstructivo al nacimiento. 2-3 deposiciones diarias.
13 ENDORRECTAL 14 años 2 meses
NO 1 año 3 meses
Continente. Deposiciones diarias. Domina flatos.
14 ENDORRECTAL 10 años 5 meses
NO 1 año 6 meses
2-3 deposiciones diarias. No mancha calzon.
15 ENDORRECTAL 3 años 6 meses
NO 11 meses Lesion Ureter Izq (reparada). Necesitó dilataciones. Deposiciones diarias. En ocasiones cada 2 dias. Ayuda con enemas.
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DESCENSO ABDOMINO PERINEAL ASISTIDO POR LAPAROSCOPIA PARA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
17 Casos operados
CASO TECNICA EDAD IQ
COLOSTOMIA
TIEMPO SEGUIM
HISTORIA Y ESTADO ACTUAL
16 ENDORRECTAL 1 año 4 meses
NO 11 meses Dilataciones. Deposciones diarias. Ano sucio de vez en cuando.
17 ENDORRECTAL
1 año 1 mes
NO 8 meses Deposiciones diarias. Ano limpio. No mancha pañal.
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RESULTADOS
DISTRIBUCION POR SEXO
Masculino
65%
Femenino
35%
Pac Hirschsprung
EDAD AL MOMENTO DE IQ
§ Mínima: 4 días
§ Máxima: 17 años
§ Promedio: 5 años 7 meses
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RESULTADOS
0
2
4
6
8
10
12
DIA
S PO
ST O
P
REALIMENTACION
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RESULTADOS
9,25
8,17
5,08
7,08 7,75
6,25
5 4,83
6,17
3,58 3,1 2,9
6
4,5
6,8
5,2 6
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9
10
CA
SO
1
CA
SO
2
CA
SO
3
CA
SO
4
CA
SO
5
CA
SO
6
CA
SO
7
CA
SO
8
CA
SO
9
CA
SO
10
CA
SO
11
CA
SO
12
CA
SO
13
CA
SO
14
CA
SO
15
CA
SO
16
CA
SO
17
TIEMPO QUIRURGICO CURVA DE APRENDIZAJE
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TECNICA DE GEORGESON 72 HORAS POST OP
![Page 61: tratamiento actual de la enfermedad de](https://reader034.vdocuments.co/reader034/viewer/2022042506/58a038881a28ab774a8c65bd/html5/thumbnails/61.jpg)
Tecnica de Georgeson 3 meses post op
8 / 12 PACIENTES NO SUFRIERON UNA COLOSTOMIA
![Page 62: tratamiento actual de la enfermedad de](https://reader034.vdocuments.co/reader034/viewer/2022042506/58a038881a28ab774a8c65bd/html5/thumbnails/62.jpg)
TECNICA DE GEORGESON 10 MESES POST OP
![Page 63: tratamiento actual de la enfermedad de](https://reader034.vdocuments.co/reader034/viewer/2022042506/58a038881a28ab774a8c65bd/html5/thumbnails/63.jpg)
TRATAMIENTO LAPAROSCOPICO DE LA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
48 HORAS
![Page 64: tratamiento actual de la enfermedad de](https://reader034.vdocuments.co/reader034/viewer/2022042506/58a038881a28ab774a8c65bd/html5/thumbnails/64.jpg)
CONCLUSIONES § Podemos ofrecer un tratamiento con resultados estéticos
y funcionales mejorados.
§ En un solo tiempo.
§ La técnica retrorrectal (DUHAMEL) asistida por laparoscopia resultó mas difícil y cara .
§ El descenso endorrectal (GEORGESON) es económicamente mas convenientes y fácil .
§ Esta ultima parece más segura pues solo queda una anastomosis en un sitio fácilmente accesible para revisión.
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