OTROS TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO Temblor El temblor puede definirse como un movimiento oscilatorio rtmico ms o menos involuntario producido por contracciones sincrnicas alternas o irregulares de msculos con inervacin recproca.

Se reconocen dos categoras generales: normal (o fisiolgica) y anormal (o patolgica). La primera, como su nombre lo indica, es un fenmeno normal; se encuentra en todos los grupos de msculos que se contraen y persiste durante el estado de vigilia e incluso en ciertas etapas del sueo. El movimiento es tan fino que apenas puede observarse a simple vista y slo si se estiran con firmeza los dedos de las manos. Se proponen diversas hip- tesis para explicar el temblor fisiolgico; la tradicional consiste en que refleja la vibracin pasiva de los tejidos corporales secundaria a la actividad mecnica de origen cardiaco (balistocardiograma), es probable que varios factores adicionales como estimulacin del huso muscular, tasas de disparo agrupadas no fusionadas de las neuronas motoras y frecuencias resonantes naturales e inercia de los msculos y otras estructuras tengan mayor importancia.

El temblor anormal o patolgico afecta de manera preferencial ciertos grupos musculares, partes distales de las extremidades (en especial los dedos y las manos); con menos frecuencia, las partes proximales; cabeza, lengua, maxilar inferior o cuerdas vocales, y rara vez el tronco, y se presenta slo durante el estado de vigilia.

En el anlisis clnico de los diferentes tipos de temblor por lo comn se diferencian con base en: 1) carcter rtmico; 2) amplitud; 3) frecuencia, y 4) relacin con el movimiento, postura y relajacin.

Temblores posturales y de accin

Se refieren a un temblor que se presenta cuando las extremidades y el tronco se mantienen activamente en ciertas posiciones (como sostener los brazos estirados) y que puede persistir durante los movimientos activos. De manera ms particular, el temblor no se produce cuando las extremidades estn relajadas, pero se hace evidente cuando los msculos se activan. En contraste con el temblor de reposo o esttico (parkinsoniano), que desde el punto de vista electromiogrfico se caracteriza por la actividad alternante en los msculos agonistas y antagonistas, la mayor parte de los casos de temblor de accin se distingue por descargas agrupadas hasta cierto punto rtmicas de la motoneurona alfa que se producen de manera no muy sincrnica y simultnea en los grupos musculares opuestos. Las ligeras desigualdades en la fuerza y los momentos de la contraccin de los grupos musculares opuestos son los aspectos que explican este tipo de temblor.

Temblor fisiolgico intensificado Un tipo de temblor de accin parece slo una exageracin del temblor normal o fisiolgico; tiene la misma frecuencia que el temblor fisiolgico (unos 10 Hz), pero mayor amplitud. Este temblor, que se desencadena de mejor forma al sostener los brazos estirados con los dedos de las manos separados, es caracterstico del miedo y la ansiedad intensos, de ciertos trastornos metablicos (hipertiroidismo, hipercortisolismo, hipoglucemia), feocromocitoma, esfuerzo fsico intenso, abstinencia de alcohol y otros frmacos sedantes, y de los efectos txicos de varias sustancias: litio, cido nicotnico, xantinas (caf, t, aminofilina, refrescos de cola) y corticoesteroides.

Temblor esencial familiar: es el ms comn, muestra una frecuencia menor (4 a 8 Hz) que el temblor fisiolgico y no se acompaa de otros cambios neurolgicos, razn por la cual se le llama esencial. El temblor de este tipo es relativamente lento y a menudo surge como la nica anormalidad neurolgica en varios miembros de la familia, que por esa caracterstica recibe el nombre de familiar o hereditario. El temblor familiar o esencial con frecuencia hace su aparicin en el segundo decenio, pero puede comenzar en la infancia y desde entonces persistir. Un segundo pico del incremento de la incidencia ocurre en los adultos de ms de 35 aos de edad. Ambos sexos estn afectados. Salvo su frecuencia, la caracterstica patognomnica es su aspecto o su intensificacin intensa cuando el sujeto intenta conservar esttica la postura de un miembro. A semejanza de muchos temblores, al de tipo esencial lo empeoran la emocin, el ejercicio y la fatiga.

El temblor casi siempre inicia en los brazos y suele ser simtrico. Un temblor grave aislado en el brazo o la pierna sugiere otro padecimiento (enfermedad de Parkinson o disto- na focal). Es posible que el temblor se limite a las extremidades superiores o que se agregue un movimiento de la cabeza de lado a lado o de adelante a atrs u ocurra en forma independiente. El temblor de la cabeza rara vez precede al de las manos. El temblor de la cabeza tambin es de naturaleza postural y desaparece cuando sta recibe apoyo. El cuadro por lo comn no incluye a las extremidades plvicas o si las compromete la afeccin es mnima.

Temblor de la polineuropata: temblor incapacitante de accin en sujetos con polineuropatas desmielinizante. Es un signo particularmente notable de la polineuropata causada por anticuerpos IgM contra la glucoprotena de la mielina (MAG). Remeda al temblor esencial grueso y de manera tpica empeora si se pide al paciente que sostenga un dedo de la mano cerca de un blanco. Se plantea la hiptesis de que pudiera tratarse de alguna alteracin de las fibras aferentes que llegan al huso muscular.

Otras formas de temblor de accin: aparecen en diversos cuadros clnicos. El temblor grueso de accin, que a veces se combina con el mioclono, acompaa a varios tipos de meningoencefalitis (en el pasado era muy frecuente en la paresia general de origen sifiltico) y algunas intoxicaciones (con bromuro de metilo y bismuto). Sus mecanismos anatmicos y fisiopatolgicos no se conocen en detalle.

Tratamiento del temblor esencial: acerca de los temblores familiares y esenciales este tipo de temblor a menudo se inhibe mediante la administracin oral durante un periodo largo del antagonista adrenrgico beta propanolol (entre 120 y 300 mg por da en dosis divididas o como una preparacin de liberacin prolongada). 50 a 70% de los pacientes tiene cierto alivio sintomtico. Algunos frmacos bloqueadores beta (pero no todos los dems) muestran eficacia moderada; los mejor estudiados son el metoprolol y el nadolol, que se toleran mejor que el propranolol (en relacin con bronco- espasmo, adormecimiento e impotencia, etc.), pero han generado resultados menos constantes que los objetivos con propranolol.

La primidona, un antiepilptico (en dosis pequeas de 25 a 50 mg iniciales que se aumentan poco a poco), tambin ha sido eficaz para controlar el temblor esencial y es posible probarla en individuos que no mejoran con frmacos bloqueadores beta o que no los toleran. Es recomendable iniciar el tratamiento con dosis pequeas de dicho frmaco y aumentarlas poco a poco hasta llegar a 75 mg al da.

La gabapentina, el topiramato y un gran nmero de otros frmacos se han utilizado con resultados variables, pero se les considera como productos de segunda lnea. La amantadina ejerce un efecto pequeo en el temblor y puede utilizarse como producto complementario

Las inyecciones de toxina botulnica pueden aplacar la intensidad del temblor esencial, pero muchas veces el paciente no acepta como reaccin acompaante la debilidad de los msculos del brazo y la mano. El mismo medicamento inyectado en las cuerdas vocales suprime el temblor intenso de la voz, pero hay que tener enorme cuidado de no paralizarlas.

Temblor de intencin (atxico)

El trmino atxico es un sustituto adecuado para intencin porque este temblor siempre se combina con ataxia cerebelosa. Su caracterstica distintiva es que su completa expresin requiere la ejecucin de un movimiento exacto, preciso, proyectado. El temblor est ausente cuando las extremidades se encuentran inactivas y durante la primera parte de un movimiento voluntario pero, conforme la accin contina y se demandan ajustes finos del movimiento (p. ej., tocar la punta de la nariz o el dedo del explorador), aparece una interrupcin irregular, ms o menos rtmica (2 a 4 Hz) de progresin continua con oscilaciones de lado a lado y puede continuar como varias sacudidas despus que se alcanz el objetivo. A diferencia del temblor familiar y del parkinsoniano, las oscilaciones ocurren en ms de un plano. El temblor y la ataxia pueden interferir de manera importante con el desempeo de actos de destreza del paciente.

Existe otro tipo de temblor ms violento vinculado con ataxia cerebelosa en el que cada movimiento, incluso levantar un poco el brazo o mantener posturas estticas con los brazos sostenidos al costado, causa un movimiento de batir de alas de lmites amplios, en dichos casos la lesin suele localizarse en el mesencfalo, donde afecta las

proyecciones ascendentes de las fibras dentadorrubrotalmicas y la parte medial del ncleo reticular tegmentario medial. A causa de la localizacin de la lesin en la regin del ncleo rojo, al principio Holmes lo design como temblor rbrico. Este tipo de temblor se ve en algunos pacientes con esclerosis mltiple y enfermedad de Wilson, en ocasiones con lesiones vasculares y de otro origen en el tegmento del mesencfalo y el subtlamo, y rara vez como un efecto de medicamentos antipsicticos.

Espasmo geniano: Se trata de un trastorno de temblor episdico con gran carga familiar de zonas del mentn y labio inferior que comienza en la niez y que empeora con el paso del tiempo. Factores que desencadenan los movimientos son el estrs psquico y la concentracin. En raras ocasiones abarca otros msculos de la cara.

Temblor ortosttico primario: Se trata de un temblor poco comn circunscrito a extremidades plvicas que tiene como signo caracterstico aparecer slo durante la bipedacin tranquila y que cesa casi de inmediato con la marcha. Un signo acompaante notable es la sensacin de desequilibrio intenso que determina que el paciente abra sus piernas y pies en la bipedacin; las personas no pueden caminar en lnea recta (marcha en tndem). Son poco frecuentes las cadas y por ello a veces el trastorno se atribuye a la histeria. Es poca la afeccin de extremidades superiores o no se produce.

Muchos de los pacientes con tal problema mejoran con la administracin de clonacepam, gabapentina, primidona o valproato de sodio.

Temblor distnico: tienden a ser focales en el cuello, y en forma tpica se advierte que tal zona est levemente girada hacia un lado, o puede manifestarse en una mano distnica. El temblor no es del todo rtmico y a veces es espasmdico o intermitente. Cuando no se manifiesta la postura distnica primaria, el temblor puede atribuirse a un origen des- conocido.

Temblor de origen histrico

Los temblores de origen histrico por lo comn se limitan a una sola extremidad; se les puede observar a simple vista, son menos regulares que los temblores estticos o de accin comunes, y su amplitud disminuye o desaparece cuando el individuo est distrado. Si el explorador inmoviliza la mano y el brazo afectados, el temblor puede desplazarse a una porcin ms proximal de la extremidad o a otra parte del cuerpo (peregrinaje del temblor). Otros signos tiles para identificar el temblor de los histricos son la intensificacin del mismo cuando se colocan pesos a la extremidad y la aparicin de movimientos en espejo en la mano contralateral.

Temblores de tipo mixto o complejo

Como ya se mencion, el paciente con temblor parkinsoniano clsico puede adems manifestar un temblor fino de las manos estira- das, es decir, un temblor postural o de accin, y a veces tambin un elemento de temblor atxico. De manera semejante, en las

etapas avanzadas el temblor esencial o familiar puede adoptar los aspectos de un temblor cerebeloso o de intencin. Gordon Holmes fue muy cuidadoso al sealar que los pacientes con lesiones cerebelosas agudas en ocasiones muestran un temblor parkinsoniano, adems de los signos ordinarios de ataxia y temblor atxico.

Las caractersticas de un tipo de temblor pueden estar tan mezcladas con las de otro que no es posible clasificarlo de manera satisfactoria. Por ejemplo, ciertos pacientes con temblor esencial o familiar, o con degeneracin cerebelosa, presentan un temblor rtmico, parkinsoniano segn su ritmo con el tiempo, que no se observa en reposo pero aparece con ciertas posturas sostenidas.

ASTERIXIS

Consiste en lapsos arrtmicos de postura sostenida.

La asterixis se desencadena con mayor facilidad si se pide al paciente que sostenga los brazos estirados con las manos en dorsiflexin o que efecte dorsiflexin con las manos y extienda los dedos mientras descansa los antebrazos sobre la cama o sobre los brazos de una silla. A continuacin, pueden ocurrir movimientos de flexin de las manos una o varias veces por minuto. Si los msculos pequeos de los dedos estn afectados quiz se requiera efectuar EMG para diferenciar asterixis de temblor y mioclono.

Este signo se observ por primera vez en pacientes con encefalopata heptica, pero ms adelante se not en los que presentaban hipercapnia, uremia y otras encefalopatas metablicas y txicas. No obstante, algunas veces aparecen lapsos de este tipo en el cuello y los brazos de una persona normal durante un periodo de somnolencia. La difenilhidantona y otros anticonvulsivos pueden desencadenarla, lo que sugiere que estos frmacos estn presentes en concentraciones excesivas.

CLONO, MIOCLONO Y POLIMIOCLONO

Los trminos clono (o clnico[a]), mioclono (o mioclnico[a]) y polimioclono se emplean de manera indistinta para designar cualquier serie rtmica o arrtmica de contracciones musculares breves, a manera de choques, que acompaan a una enfermedad del sistema nervioso central. Clono se refiere a una serie de contracciones y relajaciones rtmicas, unifsicas o monofsicas (es decir, unidireccionales) de un grupo de msculos, por lo que difiere de los temblores, que son siempre difsicos o bidireccionales.

El trmino mioclono designa la contraccin o las contracciones a manera de choques de un grupo de msculos, de ritmo y amplitud irregulares y, con pocas excepciones, asincrnicas y asimtricas en su distribucin; si estas contracciones ocurren de manera aislada o se repiten en un grupo restringido de msculos, como los de un brazo o una pierna, los autores denominan al fenmeno mioclono segmentario o mioclono simple. Las contracciones arrtmicas generalizadas a manera de descarga se conocen como mioclono mltiple o polimioclono.

Clono

Se lo desencadena con ms facilidad con la dorsiflexin potente del tarso; surge una serie de espasmos rtmicos de amplitud pequea o moderada. La epilepsia parcial continua es un tipo especial de clono rtmico en el que uno o un grupo de msculos, por lo general de la cara, el brazo y la pierna, participan de manera continua (da y noche) en una serie de contracciones monofsicas rtmicas. stas pueden persistir durante semanas, meses o aos.

Mioclono simple

Los pacientes con epilepsia idioptica pueden quejarse de una sacudida mioclnica localizada o una descarga breve de sacudidas mioclnicas que ocurren sobre todo al despertarse y un da o dos antes de sufrir una convulsin generalizada mayor, tras la cual estos movimientos cesan. A diferencia de lo que ocurre en el mioclono complejo que se considera ms adelante, muy pocos individuos con este tipo de mioclono muestran deterioro mental y fsico progresivo. El mioclono se relaciona con crisis atpicas de pequeo mal y acinticas en el sndrome de Lennox-Gastaut; a menudo, el paciente cae durante el breve lapso de mecanismos posturales que siguen a una contraccin mioclnica simple. Asimismo, en el sndrome de West de espasmos infantiles, los brazos y el tronco se flexionan o extienden de manera sbita en una sacudida mioclnica masiva simple (crisis de navaja o de cabeceo); ocurre regresin mental en casi 80 a 90% de los casos, aun cuando las crisis se tratan con xito mediante hormona adrenocorticotrpica (ACTH).

Mioclono difuso (mioclono mltiple o polimioclono)

La naturaleza y las bases patolgicas de este trastorno nunca se determinaron y su categora como entidad clnica nunca ha sido segura. El mioclono mltiple del tipo descrito por Friedreich puede ocurrir en forma pura o esencial como una enfermedad no progresiva, benigna, a menudo familiar, o como parte de un sndrome progresivo ms complejo que puede ser incapacitante y letal.

Mioclono esencial: puede iniciarse en cualquier periodo de la vida, pero suele aparecer por primera vez en la infancia y su etiologa se desconoce. El mioclono toma la forma de fasciculaciones irregulares en una u otra parte del cuerpo y abarca grupos de msculos o msculos aislados, o incluso una porcin de un msculo. Como resultado, un brazo puede flexionarse de modo repentino, la cabeza sacudirse hacia atrs o hacia adelante, o el tronco se curva o endereza. Es posible que los msculos de cara, cuello, maxilar inferior, lengua y oculares se contraigan, as como el diafragma. En algunas formas de mioclono la contraccin muscular es breve (20 a 50 mseg), es decir, ms rpida que en la corea, con la cual podra confundirse. Tanto el temblor como el mioclono se supriman de forma

asombrosa con la ingestin de alcohol.

TICS Y ESPASMOS HABITUALES

Varan entre maneras idiosincrticas muy personalizadas (p. ej., de los labios y la lengua) hasta acciones repetitivas como estornudar, limpiarse la garganta, protruir la barbilla o parpadear cuando se ponen tensas. El paciente acepta que efecta los movimientos y que se siente impulsado a ellos con objeto de aliviar la tensin que percibe. Estos movimientos pueden suprimirse durante un tiempo breve mediante un esfuerzo de la voluntad, pero reaparecen tan pronto como la atencin del sujeto se distrae. En ciertos casos los tics se incorporan tanto en la persona que sta no se percata de ellos y parece incapaz de controlarlos. La expresin del trastorno vara con amplitud desde un movimiento nico aislado (p. ej., parpadeo, olfateo, limpiarse la garganta o estirar el cuello) hasta un complejo de movimientos.

Los nios de 5 a 10 aos de edad muestran especial proclividad al desarrollo de espasmos habituales. Los espasmos en cuestin pocas veces persisten ms de unas cuantas semanas o meses y tienden a disminuir si se somete al nio a reposo y se le coloca en un entorno ms tranquilo. En el adulto puede ayudar el alivio de la tensin nerviosa mediante sedantes o tranquilizantes, o psicoterapia, pero su proclividad a los tics persiste.

Entre los trastornos de la motilidad que son peculiares de personas con retardo psquico estn algunos tipos de balanceo, oscilacin de la cabeza, agitar las manos (en el autismo) o retorcerlas (signo tpico del sndrome de Rett) u otros movimientos, en particular los autoestimulantes. En algunos casos de trastorno de la visin y epilepsia ftica se observa que el individuo se frota los ojos o mueve los dedos con ritmo a travs del campo visual, sobre todo si se trata de nios con retraso mental.

Sndrome de Gilles de la Tourette

Los tics mltiples acompaados de movimientos de olfateo, ronquidos, vocalizacin involuntaria e impulsos compulsivos y agresivos que dan problemas constituyen el sndrome de tics ms raro y grave. El sndrome de Gilles de la Tourette inicia durante la infancia, a menudo como un tic sencillo; nuevos tics se aaden al repertorio conforme el trastorno progresa. La multiplicidad de los tics, lo mismo que la combinacin de tics motores y tics vocales, es lo que distingue el sndrome de Gilles de la Tourette de los trastornos restringidos a tics ms benignos.

Son caractersticos los tics vocales, por lo general intensos y de timbre molesto. Algunos pacientes manifiestan conducta motora repetitiva y fastidiosa como saltar, ponerse en cuclillas o dar vueltas en crculos. Otros tipos frecuentes de conducta repetitiva son tocar a otras personas y repetir las propias palabras (palilalia) y las palabras o los movimientos de los dems. La emisin explosiva e involuntaria de imprecaciones, lo mismo que la expresin compulsiva de obscenidades (coprolalia), son las manifestaciones ms impresionantes de este sndrome. Resulta de inters que estos ltimos fenmenos son

poco frecuentes en los pacientes japoneses, en los que la cultura y el lenguaje decorosos contienen muy pocas obscenidades.

La evolucin del trastorno es impredecible. En la mitad de los adolescentes los tics ceden en forma espontnea en el comienzo de la vida adulta, y los que persisten se aplacan con el paso del tiempo. Otras personas cursan con periodos largos de remisin, para que ms adelante los sntomas reaparezcan, pero en otros individuos el trastorno motor persiste toda la vida. Dicha variabilidad destaca la dificultad para diferenciar entre espasmos de hbito transitorios del sndrome de la Tourette crnico y mltiple de tics.

Por el momento es imposible atribuir la enfermedad de la Tourette a un solo locus gentico; no obstante, en una familia afectada, el proceso puede surgir de variantes simultneas en varios genes (la llamada gentica compleja). En cuanto al origen, es poco lo que se conoce. La enfermedad, si lo es, no guarda relacin con la clase social o con una alteracin psiquitrica. La relacin con infecciones, traumas u otros trastornos es inconsistente. En la resonancia magntica no se identifican anormalidades uniformes y los estudios funcionales demuestran innumerables anormalidades pero incongruentes. Tampoco se detectaron cambios histopatolgicos en unos cuantos encfalos estudiados por los mtodos usuales.

Tratamiento: se utilizan dos clases de frmacos en el tratamiento. Resultaron tiles la clonidina y la guanfacina, agonistas adrenrgicos alfa-2; no tienen tanta potencia como los neurolpticos, pero sus reacciones adversas son menos intensas y se les recomienda como frmacos de primera lnea.

La guanfacina, un frmaco nuevo, tiene la ventaja en relacin con la clonidina de que se administra en una sola dosis diaria y produce un menor efecto sedante. La dosis inicial es de 0.5 a 1 mg a la hora de acostarse y se la incrementa poco a poco segn se necesite hasta alcanzar una dosis total de 4 mg.

La administracin de la clonidina se comienza con una dosis de 0.05 mg a la hora de acostarse y se incrementa despus que transcurren algunos das, 0.05 mg hasta que se alcanza una dosis total aproximada de 0.1 mg tres veces al da; la guanfacina se administra a razn de 1 mg a la hora de acostarse y se incrementa en una cantidad similar cada mes, hasta llegar a 3 mg si se necesita.

Los neurolpticos haloperidol, pimocida, sulpirida y tiaprida resultaron ser agentes teraputicos eficaces, pero deben utilizarse slo en personas con afeccin grave y slo despus que se probaron los agentes adrenrgicos. Se comienza a usar el haloperidol en dosis pequeas (0.25 mg al comienzo hasta aumentar poco a poco la dosis y llegar a 2 a 10 mg al da).

Los tics motores simples y aislados mejoran satisfactoriamente con clonacepam. Otra estrategia interesante consiste en inyectar toxina botulnica en los msculos afectados por los tics focales ms notables.