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Dermatofibroma giganteinfrecuente en región pretibialJulieta L. Pierzchalski1, Mauro S. Moreno2, Carola Morón Guglielmino3, María Alejandra Verea4 y Virginia Strada5

RESUMEN

ABSTRACT

El dermatofibroma es una lesión muy frecuente que suele aparecer como un nódulo en dermis, de lento crecimiento, que afecta de forma predominante a mujeres en los miembros inferiores. Se han descrito diferentes variedades clínicas. El dermatofibroma gigante es una de las más llamativas y poco frecuentes variantes clínicas de este tumor. Característicamente, se trata de una lesión exofítica de tamaño inusualmente grande.Se presenta una paciente de sexo femenino con una lesión de 7 años de evolución compatible clínica e histopatológicamente con dermatofibroma gigante. A propósito de este caso realizamos una revisión de la literatura mundial publicada sobre esta rara variante clínica.

Palabras clave: dermatofibroma gigante, fibrohistiocitoma benigno, pierna

Unusual giant dermatofibroma on distal lower limb

Dermatofibroma is a very common lesion, often appearing as a nodule in the dermis, slow growing, predominantly affecting women on the lower limbs. Different clinical varieties have been described. Giant dermatofibroma is one of the most striking and unusual clinical variants of this tumor. Typically this an exophytic lesion of unusually large size. A female patient with a 7-year-history lesion is reported. Clinically and histologically was consistent with giant dermatofibroma. We review the world literature published about this rare clinical variant.

Key words: giant dermatofibroma, benign fibrous histiocytoma, leg

1 Residente de 3º año2 Medico Asistente3 Jefa de Residentes4 Jefa de Servicio de Dermatología. Prof. Adjunto de la Cátedra de Dermatología Facultad de Ciencia Médicas UNLP.5 Jefa de Servicio de PatologíaServicio de Dermatología HIEAyC San Juan de Dios. La Plata, Buenos Aires. Argentina

Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63 (6): 234-236Recibido: 21-5-2013.Aceptado para publicación: 10-9-2013.

► CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 50 años de edad, oriunda de la Ciudad de La Plata, que consulta a nuestro Servicio por presentar lesión tumoral asintomática de 7 años de evolución en extremo distal de miembro inferior derecho. Sin antece-dentes patológicos personales ni familiares de relevancia. Al examen físico se constata lesión tumoral eritema-toviolácea, redondeada, de borde bien delimitado y sésil, duro-elástica a la palpación, de aproximadamente 6x5x3 cm (Fig. 1). La paciente refiere traumatismos reiterados

previos a la aparición de la lesión. Los mismos fueron des-criptos como contusiones menores con objetos, al deam-bular en su domicilio en el quehacer cotidiano. Se plantearon como diagnósticos diferenciales: quis-te epidérmico, pilomatricoma, poroma ecrino, dermatofi-brosarcoma protuberante, nevo intradérmico, leiomioma, cicatriz queloide, fibroma blando, carcinoma basocelular, carcinoma epidermoide y quiste tricolemal. Se decide rea-lizar laboratorio completo de rutina y biopsia incisional de la lesión. Los análisis de laboratorio se encontraron den-tro de parámetros normales.

235Julieta L. Pierzchalski y colaboradores

► DISCUSIÓN

El dermatofibroma (DF) o histiocitoma fibroso benigno es un tumor dérmico muy frecuente que representa aproxi-madamente el 3% de los tumores cutáneos1. Su histogé-nesis aún en la actualidad sigue siendo controvertida2. La lesión está asociada a historia de traumatismos en el 20% de los casos3 e histológicamente, aunque mante-niendo características comunes, se reconocen diferentes subtipos dependiendo de su celularidad y patrones de crecimiento4. Este tumor suele presentarse como un nódulo en der-mis, de lento crecimiento, que afecta de forma predomi-

Fig. 1: Lesión tumoral eritemato-violácea en región pretibial de miembro inferior derecho.

El resultado del estudio histopatológico informa hi-perplasia epidérmica y elongación de las redes de crestas, hiperpigmentación de la basal y zona de separación del tu-mor dérmico (Zona de Grenz). En dermis se observa tumor formado por células fusiformes, tipo fibroblastos, histioci-tos y vasos sanguíneos. Se observan histiocitos espumo-sos. Limites imprecisos. Compatible con dermatofibroma (Figs. 2-4). En relación con el tamaño de la lesión, se decide reali-zar interconsulta con el servicio de cirugía de este nosoco-mio y programar la resección quirúrgica del tumor. A la fecha, transcurridos seis meses de la intervención, en controles ambulatorios periódicos, no se evidencia al examen físico indicios de reaparición de la lesión.

Fig. 2: Vista panorámica (HEx40): en dermis se observa tumor formado por células fusiformes, tipo fibroblastos, histiocitos y vasos sanguíneos. Se observan histiocitos espumosos. Límites imprecisos.

Fig. 3: (HEx100): hiperplasia epidérmica y elongación de las redes de crestas, hiperpigmentación de la basal y zona de separación del tumor dérmico.

Fig. 4: (HEx200): histiocitos espumosos a mayor aumento.

236 Trabajos originales ► Dermatofibroma gigante infrecuente en región pretibial

nante a mujeres en los miembros inferiores. No obstante, existen otras diferentes variedades clínicas5. La presentación frecuente es un nódulo asintomático de color marrón-rojizo de unos pocos milímetros de diá-metro6. Por lo general, es móvil sobre las capas más pro-fundas y típicamente exhibe el signo del hoyuelo cuando se comprime lateralmente a la palpación (signo de la pas-tilla). Los DF típicos son generalmente menores a 3 cm. Mayoritariamente el diagnóstico clínico e histopatológico es simple, pero distinguirlos de otros tumores cutáneos puede ser difícil en casos atípicos y variantes raras, como el caso que se presenta. El dermatofibroma gigante (DFG) se ha definido como una variante poco común de DF con comportamien-to biológico benigno. Característicamente, se trata de una lesión exofítica de tamaño inusualmente grande. A nuestro entender la variante clínica presentada corresponde a uno de los escasos casos clínicos publicados en la literatura6, según la bibliografía consultada. Las siguientes características han sido aceptadas para DFG: (a) un tamaño de ≥5cm, (b) la apariencia peduncula-da, (c) comportamiento biológico benigno a pesar de su tamaño, y (d) las mismas características histopatológicas del DF convencional7. Estas características fueron encon-tradas en el caso aquí presentado. El diagnóstico clínico de sospecha suele incluir le-siones malignas por lo que debe plantearse diagnóstico diferencial con dermatofibrosarcoma protuberans, carci-noma basocelular8,9, carcinoma epidermoide o sarcoma. La histopatología, sin embargo, confirma el diagnóstico al mostrar las características típicas del DF.1

Los DF son lesiones tumorales benignas que se ca-racterizan por presentar en la histología proliferación de fibroblastos, fibras de colágeno, vasos sanguíneos de pe-queño calibre, infiltrado celular inflamatorio y macrófagos. Basado en la misma, el diagnóstico histológico no suele resultar dificultoso, pero la rareza de la presentación de esta variante de tamaño exagerado y forma peculiar, pue-de entorpecer el diagnóstico diferencial8. Microscópicamente es un tumor de estirpe dérmica, de contornos mal definidos, simétrico, con hiperplasia epidérmica suprayacente. Se observa característicamente una banda dérmica indemne denominada zona de Grenz, hiperpigmentación basal y elongación de las crestas in-terpapilares, sin evidencias de extensión a tejido celular subcutáneo10. Está constituido mayoritariamente por fas-cículos de células fusiformes, semejantes en su morfología a fibroblastos, células espumosas y células gigantes mul-tinucleadas; así como linfocitos, entremezclados en un es-troma mixoide, con finos vasos sanguíneos en proporción variable. Pueden verse haces “atrapados” de colágeno hialinizado (intensamente acidófilos), rodeados de células tumorales, en la periferia de la lesión. La sinonimia nominal de este tumor (dermatofibroma, histiocitoma, hemangioma esclerosante, fibrosis nodular subepidérmica) es adoptada en relación a las varieda-des y características histológicas de presentación. Y así, el histiocitoma fibroso celular es un dermatofibroma muy

celular, con escaso colágeno y abundantes fascículos de fibroblastos dispuestos en patrón estoriforme. Estos sue-len presentar recidiva y extenderse en profundidad. El histiocitoma fibroso aneurismático presenta espa-cios vasculares, rodeados de histiocitos con hemosiderina y fibroblastos. Otras categorías de DF se denominan de acuerdo al aspecto microscópico más relevante: histioci-toma fibroso epitelioide, lipidizado, de células claras, atró-fico y atípico11. Puesto que el DF es un tumor benigno no precisa tra-tamiento salvo que produzca molestias o perturbaciones estéticas. La resolución terapéutica puede incluir la crio-terapia, que disminuya el tamaño o elimina la tumoración, y la cirugía convencional. No se ha registrado ninguna recidiva tras la completa exéresis quirúrgica de un DFG9. En nuestro caso en particular la lesión resultaba frecuen-temente traumatizada, por lo que se decidió en conjunto con la paciente la exéresis total de la misma. No se pre-sentaron recidivas locales a la fecha, en concordancia a la experiencia publicada en la literatura. Nos pareció de interés presentar este caso clínico de DFG, ya que en la bibliografía consultada se han reportado sólo 25 casos a nivel mundial y, a nivel nacional, no hemos encontrado casos reportados.

► BIBLIOGRAFÍA

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Dra. J. L. PierzchalskiCalle 7 Nº 1308 Depto 1º B1900-La PlataBuenos Aires-Argentinajulietapier@hotmail.com