tp 10 sn (1)

Tumores Astrocíticos

Tipo Subtipo Morfología Localización Prevalencia y pronóstico

Astrocitoma pilocítico

Grado 1

- Macro: quístico con nódulo mural en la pared del quiste. Si es sólido puede estar bien circunscripto o con menos frecuencia ser infiltrativo. Borde infiltrativo estrecho que delimita con tejido normal adyacente.- Micro: Células bipolares con terminaciones largas y delgadas de aspecto piloso (densa trama de fibrillas gliales), GFAP (+). Hay fibras de Rosenthal, cuerpos granulares eosinofílicos y microquistes. Aumento del n° de vasos sanguíneos (no implica mal pronóstico), necrosis y mitosis raras.

Cerebelo

- Niños y adultos jóvenes.- Relativ'te benigno, crecimiento muy lento.- Recidiva post-resección recidiva más componente quístico que sólido.

Astrocitoma subependimario de

células gigantes

Xantoastrocitoma Pleomórfico

Grado 2

Astrocitoma polimixoide

- Micro: Astrocitos neoplásicos a veces abigarrados que a veces están llenos de lípidos. Grado de atipía nuclear marcado pero el tumor es circunscripto, tiene infiltrado de células inflamatorias crónicas. La necrosis y la alta tasa mitótica marcan evolución a forma más agresiva.

Lóbulo temporal superficial

- Niños y adultos jóvenes, en general con antecedente de convulsiones.- Supervivencia a los 5 años de 80%.

Astrocitoma Difuso (diferenciado)

Grado 2

Fibrilar- Macro: Tumor mal definido, gris e infiltrativo que se extiende y distorsiona el cerebro invadido. Supf de corte firme, o blanda y gelatinosa. Puede haber degeneración quística.- Micro: ↑ leve-moderado en N° de núcleos de células gliales, variable pleomorfismo y terminaciones astrocíticas GFAP (+) y finas que dan aspecto fibrilar al fondo. Limite entre tejido neoplásico y normal no definida y se pueden encontrar células tumorales infiltrando tejido normal a distancia de lesión ppal.

- Hemisferios cerebrales

- Glioma del tronco: dos primeras décadas de la vida. 20% de los tumores cerebrales primarios en este grupo etáreo.

- Glioma intrínseco del puente: el más agresivo y frecuente. Es el más común en adultos.- Tumores exofíticos de la unión cérvico bulbar: Menos agresivo.- Glioma tecal: Curso benigno.

- 80% de los tumores cerebrales primarios en adultos.- 4° a 6° década- Tendencia a ser cada vez más anaplásicos con el tiempo (puede desarrollarse un glioblastoma de modo primario o derivándose de una forma diferenciada pasando por una forma anaplásica)- Pronóstico del glioblastoma: Muy malo.

Gemistocítico (Astrocito neoplásico predominante muestra un cuerpo celular muy eosinófilo con muchas prolongaciones robustas. Tendencia a progresión maligna)Protoplasmático

Astrocitoma Anaplásico

Grado 3

- Micro: Regiones con > densidad celular y > pleomorfismo que los tumores bien diferenciados. Células con mitosis activa.

Glioblastoma

Grado 4

células gigantes - Macro: Característica variación de zonas firmes y blancas, zonas blandas y amarillas y otras con degeneración quística y hemorragia. Puede parecer bien delimitado pero siempre infiltra más Allah del margen.- Micro: Símil astrocitoma anaplásico con rasgos de necrosis (patrón en serpentina, en zonas de hipercelularidad con células tumorales malignas apiñadas a lo largo de los bordes de lesión maligna formando pseudoempalizada) y proliferación vascular producida por liberación de VEGF por astrositos neoplásicos (acumulo de células vasculares que protruyen en luz vascular; criterio mínimo: doble capa de células endoteliales. Cuando es extrema los acúmulos forman un balón que se llama cuerpo glomeruloide)

Gliosarcoma

Gliomatosis cerebri - Micro: Múltiples regiones del cerebro y a veces todo entero esta infiltrado por astrositos neoplásicos.

Tumores OligoastrociticosTipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y

prevalencia

Oligastrocitoma

Diferenciado Grado 2 - Micro: regiones diferenciadas de oligodendroglioma y astrocitoma del grado

correspondiente.Hemisferios cerebralesAnaplásico

Grado 3

Tumores Oligodendrogliticos

Tipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

Oligo-dendroglioma

Grado 2

Diferenciado

Grado 2

- Macro: Masas bien circunscriptas, gelatinosas y grises. A menudo con quistes, hemorragias focales y calcifiaciones.- Micro: Láminas de células regulares con núcleos esféricos que contienen una cromatina finamente granular rodeada por halo claro de cp. Delicada red de capilares anastomóticos.La calcificación (presente en 90%) va desde focos microscópicos hasta depósitos masivos. Conforme el tumor infiltra Cx. Hay formación de estructuras secundarias (satelitosis perineuronal). La actividad mitótica no se detecta fácilmente (baja proliferación)

Hemisferios cerebrales, predilección por sustancia blanca.

- 5 – 15% de los gliomas.- 4° - 5° décadas.- Mejor pronóstico que astrocitoma.

Anaplásico

Grado 3

- Micro: Aumenta densidad celular, anaplasia, necrosis y mitosis. Célula redondeada con GFAP citoplasmática (se diferencian de astrositos gemistociticos por ausencia de terminaciones abundantes y los filamentos intermedios están restringidos a una pequeña parte del cp).

Tumores ependimarios


Sub-ependimom

a

- Macro: Nódulos sólidos, a veces calcificados, de lento crecimiento. Unidos a revestimiento de sistema ventricular y que protruyen en ventrículo.- Micro: Acúmulos de núcleos de aspecto ependimario dispersos en un fino fondo fibrilar glial.

Ventrículos laterales y 4°V.

- Suelen ser asintomáticos pero si son suficientemente grandes o están en localización estratégica producen hidrocefalia.

Ependimoma

mixopapilar

- Micro: Elementos papilares en un fondo mixoide (mucopolisacaridos neutros y ácidos) mezclados con células de tipo ependimoma. Células cuboidales algunas veces con cp. Claro se disponen alrededor de ejes papilares que contienen centro de tejido conectivo y vasos.

Lesiones distintas pero relacionadas que se localizan en filum terminal de ME

- Pronóstico depende de resección quirúrgica completa. Si el tumor se ha extendido hacia espacio subaracnoideo y rodea las raíces de la cola de caballo, la recidiva es probable.

Ependimoma

Grado 2

Celular - Macro:- 4°V: masas sólidas o papilares que se extienden desde el suelo del ventrículo. Tienen limite definido con tejido normal adyacente pero su relación con núcleos vitales de TE no perite extirpación completa.- ME: Tienen límite definido que permite escisión completa.- Micro: Células con núcleos regulares redondos u ovalados con abundante cromatina granular. Fondo fibrilar de densidad variable. Las células tumorales pueden formar estructuras redondeadas de tipo glandular o estructuras alargadas que se parecen al canal ependimario embrionario. Con más frecuencia existen pseudorosetas perivasculares en las que las células tumorales se colocan alrededor de los vasos con una zona intermedia que consiste en terminaciones ependimarias dirigidas a la pared del vaso. GFAP (+)

Cerca del sistema ventricular recubierto por tejido ependimario- 0-20 años: 4°V- Adultos: ME (asociado a NF-2)

- Pronóstico malo a pesar de crecimiento lento por hidrocefalia secundaria.- Diseminación a LCR frecuente.- Supervivencia media: 4 años tras cirugía y radioterapia.

Papilar

Células claras

Tanicítico

Ependimoma anaplásico

Grado 3

- Micro: Aumento de densidad celular, índice mitótico y necrosis. Diferenciación menos evidente.

Cerca del sist ventricular recubierto por tejido ependimario- 0-20 años: 4°V- Adultos: ME (asociado a NF-2)

Tumores de plexos coroideos

Tipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

Papiloma

Grado 1

- Macro: Reproducen casi completamente la estructura normal de plexos coroideos normales y tienen crecimiento marcadamente papilar.- Micro: Papilas con tallo de tejido conectivo cubiertos por epitelio cuboidal o columnar.

Cualquier localización del plexo coroideo:- Niños: Ventrículos laterales.- Adultos: 4°V.

- Más frecuente en niños.

Papiloma atípicoGrado 2

CarcinomaGrado 3 - Micro: Aspecto símil adenocarcinoma. - Niños

Quiste coloides del 3°V

(lesiones no neoplásicas)

- Micro: Cápsula y revestimiento de epitelio cuboideo plano. Contiene material proteinaceo y gelatinoso. - 3°V.

- Adultos jóvenes.- hidrocefalia no comunicante rápidamente fatal (puede obstruir uno o los dos agujeros de Monro).

Tumores neuronales y mixtos (neuronales y gliales)


Gangliocitoma

Grado 1

- Macro: Masa bien circunscripta con calcificaciones focales y quistes pequeños.- Micro: Acúmulos de células separadas por un estroma relativamente celular. Células son neuronas de aspecto maduro (células ganglionares).

- Suelo del 3°V- Hipotálamo- Lóbulo temporal - Crecimiento lento, pero el

componente glial puede a veces ser muy anaplásico y la enfermedad progresar rápidamente.Ganglioglioma

Grado 1 a 2

Clásico

- Macro: Símil glioma de grado comparable. Puede tener componente quístico.- Micro: Mezcla de células ganglionares neoplásicas agrupadas en forma irregular (frecuentes formas binucleadas) y células neoplásicas gliales. - IHQ: proteínas neuronales, neurofilamentos, sinaptofisina. - Lóbulo

temporalTumor glioneuronal papilar

- Micro: Contiene elementos gliales y neuronales. Las células gliales forman una única capa en los tallos de los vasos sanguíneos y los elementos neuronales son más sólidos.

Neurocitoma

Grado 2

Extraventricular

Central - Micro: Núcleos espaciados, redondeados y uniformes.- Cerca del sistema ventricular.

Tumor neuroepitelial

disembrioplástico

Grado 1

- Macro: Tumor definido.- Micro: Elemento glioneuronal específico representado por células pequeñas, redondeadas con rasgos de neuronas que se disponen en columnas alrededor de zonas centrales de terminaciones. Forman nódulos. Fondo mixoide rico en mucopolisacaridos.Con frecuencia se ve displasia cortical focal.Los elementos de la glía neoplásica pueden formar también parte del tumor formando lesiones con componentes específicos y componente glial (lesiones complejas)

- Lóbulo temporal superficial.

- Infancia.

Tumores de meninges


Meningioma Meningotelia

l

Grado 1

Fibroso (fibroblástico)

Células alargadas con abundante depósito de colágeno entre ellas.

- Macro: Masas redondeadas con base en la duramadre, bien definidas. Comprimen cerebro subyacente pero se separan fácilmente de él. Puede haber extensión al hueso. Superficie encapsulada con tejido fibroso delgado.Puede crecer también en forma de placa a lo largo de la superficie de la duramadre. Pueden variar de firmes y fibrosas a finamente arenosas. No se ven hemorragia extensa o necrosis.- Micro: La degeneración xantomatosa, la metaplasia (con frecuencia ósea) y un moderado pleomorfismo nuclear son frecuentes pero sin significado pronóstico.

- Unidos a duramadre y proceden de células meningoteliales de la aracnoides.- Superficie externa del cerebro o en sistema ventricular (proceden de células estromales de la aracoides del plexo coroideo).

- IHQ: Frecuentemente inmunoreactivos para antígeno epitelial de membrana. A mayor grado menor prominencia para la tinción.

- Crecimiento lento.- Infrecuente en niños.- Predominante en mujeres.- Receptores de progesterona (aumentan con embarazo).- Bajo nivel de recurrencia, los distintos tipos histológicos no tienen significación pronóstica.

Transicional (mixoide)

Comparte características de los tipos sincitial y fibroblástico

Cincitial Grupos de células estrechamente ligados sin membranas celulares visibles.

Psammomatoso Numerosos cuerpos de psamoma. Forman calcificaciones de nidos cincitiales.

Microquistico Aspecto laxo y esponjoso.

SecretorGotas intracitoplasmáticas PAS (+) y luces intracelulares por ME.- IHQ: CEA (+), queratina.

Rico en linfoplasmocitosMetaplásico

Meningioma atípico

Grado 2

Coroide - Micro: Índice mitótico de 4 o más mitosis por 10 campos de gran aumento; ó 3 ó más rasgos atípicos.

- Alto grado de recidivas.- Crecimiento local más agresivo.Células claras

Meningioma anaplásico

Grado 3

Rabdoide Láminas de células tumorales con cp. Eosinófilo hialino con filamentos intermedios.

- Macro: Parece sarcoma de alto grado.- Micro: índices mitóticos muy elevados (más de 20 por campo de gran aumento).

- Tumor muy agresivo.Papilar Células pleomórficas dispuestas alrededor de

ejes fibrovasculares

Linfomas y neoplasias de células hematológicas


Linfoma 1° del SNC

- Macro: Múltiples lesiones que afectas sustancia gris profunda, sustancia blanca y corteza. Están relativamente bien definidos pero no son delimitados como las metástasis. Puede haber áreas extensas de necrosis central.- Micro: La mayoría son tumores de células B infectadas por VEB. La mayoría son linfomas de alto grado (B de células grandes). Infiltran parénquima y se acumulan alrededor de los vasos. Tinciones con reticulina demuestran material que se tiñe con plata separando las células infiltrantes (patrón en arco). Adyacente a la lesión puede haber infiltrado inflamatorio T y B.

- Múltiples sitios de afectación parenquimatosa cerebral.- Afectación de ME es complicación tardía.

- 2% de linfomas extranodales y 1% de tumores del SNC.- Alta prevalencia en inmunodeprimidos.- En población no inmunodeprimida la incidencia aumenta después de los 6º años.- Mal pronóstico, agresivo y con mala respuesta al tratamiento.

Tumores de células germinales


Tumores de células germinales

Germinoma

- Igual a la observada para estos mismos tumores en gónadas.

- Línea media: Región pineal (predominio masculino) y supraselar (H:M).

- Personas jóvenes (90% en las primeras 2 décadas de vida)- Se debe descartar la presencia de un tumor primario fuera del SNC antes de definir el tumor germinal en SNC como primario.- Se disemina por LCR.

Carcinoma embrionario

CoriocarcinomaTeratomaTumor mixto de células germinales

Tumores de células embrionarias

Tipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y prevalenciaNeuroblastoma

Grado - Micro: Rosetas de Homer-Wright. - Hemisferio.

- Raros- Niños- Agresivo, mal pronóstico.

Meduloblastoma

Grado 4

Desmoplásico (respuesta estromal con depósitos de colágeno y reticulina y nódulos de células que forman islas pálidas con más neuropilo y carecen de depósitos de reticulina)

- Macro: Bien circunscripto, gris y friable. Puede afectar leptomeninges.- Micro: Suele ser muy celular, láminas de células anaplásicas (pequeñas, escaso cp, núcleos hipercromáticos que suelen estar alargados), mitosis abundante. Puede haber gránulos neurosecretoras o Rosetas de Homer-Wright (fenotipos neuronales).En bordes del tumor hay formación de cadenas lineales que infiltran a través de corteza para diseminarse por espacio subaracnoideo.- IHQ: GFAP (+) (fenotipos gliales)

- Cerebelo

(en adultos en localizaciones laterales)

- Niños- Pueden encontrarse masas nodulares en cualquier punto del SNC por diseminación por LCR, incluido cola de caballo (metástasis en gota).- Rápido crecimiento, muy maligno. Pero extremadamente radiosensible.

Nodularidad extensa

Anaplásico

Células grandes

Tumor teratoide / Rabdoide

atípico

Grado 4

- Macro: Grande, consistencia blanda.- Micro: Componente histológico característico representado por células rabdoides (cp eosinófilo con filamentos intermedios, bordes celulares definidos y núcleos excéntricos). Cuando estas células son más pequeñas el cp puede adquirir aspecto alargado que se parece a una célula de rabdomiosarcoma.Islas de tumor con este patrón de diferenciación se mezclan con un componente de células pequeñas, así como con otros patrones histológicos. Actividad mitótica prominente.- IHQ: Antigenos epiteliales de membrana, vicentina, actina de músculo liso, queratina (+). Desmina y mioglobina (-).

- Fosa posterior y compartimientos supratentoriales.

- Niños (antes de los 5 años)- Muy agresivo.- Muerte de la mayoría de produce antes de 1 año después del diagnóstico.

Tumores metastáticos


Metástasis

- Macro: Masas claramente delimitadas, a menudo en la unión entre sustancia blanca y gris, generalmente rodeados por zona de edema.- Micro: Especialmente carcinomas. Se ve bien el límite entre parénquima y tumor. Zona central de necrosis rodeado de gliosis reactiva.

80% de localización del tumor primario:- Pulmón- Mama- Piel (melanoma)- Rinón- Tubo digestivo

Pueden afectarse: - Parénquima- Menínges (carcinoma de células pequeñas, adenocarcinoma de pulmón y carcinoma de mama)

- Representan entre ¼ y ½ de los tumores intracraneanos en pacientes hospitalizados.

Tumores de las vainas del nervio periférico


Shwannoma

- Macro: Masas bien delimitadas, encapsuladas, que están unidas al nervio pero pueden separarse de él. Formas masas firmes y grises pero pueden tener áreas quísticas y cambios xantomatosos.- Micro: Células alargadas con núcleos regulares ovales. Los tumores exhiben dos patrones de crecimienrto:

- Antony A: Células alargadas con terminaciones citoplasmáticas que se disponen en fascículos en zonas de una celularidad moderada a alta con escasez de matriz estromal. Las zonas libres de núcleos de las prolongaciones que estan entre las regiones de empalizada nuclear se llaman cuerpos de Verocay.- Antony B: Menos densamente celular, con una red laxa de células junto con microquistes y cambios mixoides.

La lesión desplaza al nervio de origen conforme crece, por los que los axones quedan excluidos del tumor aunque pueden quedar atrapados en su cápsula. Algunos pueden mostrar cambios degenerativos incluyendo cambio xantomatoso y pelomorfismo.- IHQ: S100.

- Dentro de la calota: Angulo pontocerebeloso (rama vestibular del octavo par: Tinnutus, pérdida de audición).- Duramadre: Nervios sensitivos (trigémino y raíces dorsales).- Extradurales: Afectación sensitiva y motora entremezcladas.

- Asociado con NF-2- Compresión de estructuras adyacentes.- Conversión a maligno es rara.

Shwannoma Maligno

Epitelioide (variante más agresiva derivada de las vainas del nervio que contienen bordes celulares bien definidos y nidos de tipo epitelial)

- Macro: Son sarcomas que no proceden de la degeneración maligna de los swannomas, sino que se producen de novo o como transformación de un neurofibroma plexiforme. Masas tumorales mal definidas que infiltran a lo largo del eje del nervio afectado así como tejidos blandos adyacentes. Con frecuencia hay necrosis.- Micro: Gran variedad de hallazgos histológicos: Patrones que se parecen al los del fibrosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno, en otras zonas las células se parecen a células de Shwann. Puede haber formación de fascículos, mitosis, necrosis y anaplasia nuclear.Además deñl patrón clásico de estos tumores, se pueden ver sus componentes mezclados con una variedad de otras formas histologicas como rabdomioblastos (tumores tritón), cartílago e incluso hueso - IHQ: Algunos pero no todos son S100 (+).

- Muy malignos y con gran potencial metastático.

Mesenquimal

MelanocíticoGlandular

Neurofibroma

Clásico - Macro: Las lesiones cutáneas son evidentes como nódulos, algunas veces hiperpigmentados que pueden crecer y hacerse pedunculados. Presente en dérmis y grasa subcutánea. Bien delimitado por no encapsulado. No son invasivos.- Micro: La estroma está muy colagenizada y contiene escaso material mixoide. Las masas están compuestas por células en forma de huso. Las lesiones el nervio periférico son iguales.

- Cutáneo- Nervio periférico (solitario)

- Esporádico o asociado con NF-1- Riesgo de transformación maligna baja.

Plexiforme - Macro: Se pueden producir en cualquier parte a lo largo del nervio. Suelen ser múltiples. En el lugar de la lesión el nervio está irregularmente expandido porque todos sus fascículos están infiltrados por el tumor. No es posible separar la lesión del nervio. Los extremos proximal y distal tienen márgenes por definidos.- Micro: Lesión laxa de fondo mixoide con escasa celularidad. Hay distintos tipos celulares incluyendo células de shwann, fibroblastos y celulas inflamatorias. Aunque el aspecto mixoide domina el cuadro hay zonas de haces de colágeno. Se pueden demostrar axones dentro del tumor.

- Tronco de nervios grandes se afectan con mayor frecuencia.

- Sólo en NF-1- Dificultad de extirpación cuando afectan los principales troncos nerviosos dado que tiene enorme potencial de transformación maligno.

Tumores de la región pineal


Pineoblastoma

- Macro: Blanco- grisáceo, blando y friable, con áreas punteado de hemorragia y necrosis. Típicamente invade estructuras adyacentes.- Micro: Masas de células pleomórficas con núcleos grandes e hipercromáticos que parecen ocupar toda la célula. Las mitosis son frecuentes. La citología es la de un tumor embrionario primitivo (neoplasia de células azules pequeñas).

Glándula pineal

- 2 primeras décadas de vida.- Diseminación x LCR.- Puede comprimir acueducto de Silvio provocando hidrocefalia y sus consecuencias.- Crecimiento rápido y malignidad.- No sobreviven más de 1-2 años.- Se puede producir en pacientes con retinoblastoma bilateral.

Pineocitoma

- Macro: Grisáceos o hemorrágicos. Bien delimitados. Comprimen estructuras adyacentes sin infiltrarlas.- Micro: Pueden ser pineocitomas puros o mostrar diferenciación divergente glial, neuronal y retiniana. Pineocitos neoplásicos con núcleos bastante regulares de forma redondeada u oval que se tiñen de color oscuro; crecen adosados a un fondo de finos tabiques fibrovasculares que le confieren un patrón lobular. Es infrecuente la necrosis y la mitosis. Son características las pseudorosetas pineocitomatosas (delimitadas por hileras de pineocitos y centro ocupado por material citoplasmático eosinófilo correspondiente a las prolongaciones de las células tumorales).- IHQ: Enolasa neuronal específica y sinaptofisina (+) para los pineocitos. Cuando hay diferenciación glial se tiñe con GFAP y cuando hay diferenciación retiniana con antígeno S retiniano.

- Adultos- Crecimiento lento.- Curso clínico prolongado con un promedio de 7 años.- Su localización hace imposible la resección.

tp 10 sn (1)

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