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TERAPÉUTICA Y REHABILITACIÓN

VISECCIÓN

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Trastornos motores crónicos en niños y adolescentes. Fejerman. ©2013. Editorial Médica Panamericana.

http://www.medicapanamericana.com/Libros/Libro/4459/Trastornos-motores-cronicos-en-ninos-y-adolescentes.html

SECCIÓN VITERAPÉUTICA Y REHABILITACIÓN

27 Plasticidad cerebral y rehabilitación Hugo A. Arroyo

28 Control de síntomas y cuidados paliativospara niños con enfermedades neurológicascrónicas Rosa M. Germ

29 Fisiatría en niños y adolescentes contrastornos motores crónicosDiana M. Muzio, Mónica A. Scherman yCarolina Stewart Usher

30 Rehabilitación kinésica funcional del niño con parálisis cerebralGabriela Nicolsky

31 Neurodesarrollo y estimulación tempranaen lactantes con probable parálisis cerebralLidia Muzaber

32 Tratamiento psicomotor en niños contrastornos de la coordinación motoraDébora Schojed-Ortiz

33 Terapia de la comunicación y el lenguajeen niños con trastornos motores crónicosMaría Luciana Calabria y María Cristina Medina

34 Deglución, succión, masticación y respiraciónen niños con parálisis cerebralSilvia C. Jury y Liliana Santamarina

35 Terapia ocupacional en niños con trastornosmotores crónicosCarolina Alchourón

36 Trastornos de la regulación sensorialNora Grañana

37 Estimulación visual en niños con trastornosmotores y otros trastornos del desarrolloYolanda Penerini

38 Enfoque psicopedagógico en un niñocon cuadriparesiaMaría Cecilia Agost Carreño

39 Uso de tecnología de asistencia en niñoscon trastornos motores crónicosAna María Soprano y Lucía Maldonado

40 Actividades asistidas con animalesMarcelo A. Di Blasi

41 Musicoterapia en niños con trastornosmotores crónicosGabriela Wagner

42 Psicoanálisis vincular en una niña con parálisis cerebralPeggy Rubiños Fejerman

43 Abordaje psicológico de las familias de niñoscon trastornos motores crónicosHoracio M. Navarre

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INTRODUCCIÓN

Ramón y Cajal, a principios del siglo XX, pensa-ba que el daño estructural en el cerebro adultoera irreparable, y ese daño derivaría necesaria-mente en secuelas neurológicas. Se solía concebiral cerebro como estático e invariable, sin embar-go, ahora sabemos que el cerebro humano no esestático y es capaz de recuperarse después de unalesión.

Durante muchos años, las bases de la rehabi-litación tuvieron sólo un sustento empírico,pero el mejor conocimiento de los procesosinvolucrados en la recuperación neuronal y sumodulación por las diferentes terapias físicas yfarmacológicas (Wittenberg, 2009) han estimu-lado los recientes desarrollos en neurorrehabili-tación.

El propósito de este capítulo es revisar los cono-cimientos actuales sobre plasticidad cerebral, quees la base neurobiológica de procesos habitualescomo aprender y recordar, y que también estáninvolucrados en la recuperación de funciones enniños con trastornos del desarrollo o con lesióncerebral adquirida, objetivo central de la rehabili-tación.

PLASTICIDAD CEREBRAL

Las neuronas y otras células cerebralesson capaces de alterar su estructura ysu función en respuesta a una variedadde estímulos externos e internos. Estacapacidad de las células nerviosas es laque denominamos plasticidad (Nudo,2006). El término plasticidad cerebral,derivado del griego plaistikos, significa“formar”. En un sentido amplio y enmedicina tiene distintas connotacio-nes, como la capacidad para aprender,recordar y olvidar, la capacidad delcerebro para ser moldeado por la expe-riencia, y la habilidad para reorganizar-se y recuperarse de una lesión(Johnston, 2004).

Es sabido que todos los procesos de plasticidadcerebral se ven favorecidos en los niños, quienestienen una capacidad llamativa para aprender ymemorizar comparada con la de los adultos.Ejemplo de esto es la conocida pericia de aprenderuna segunda lengua o ser virtuosos en ejecutar uninstrumento musical. Por fortuna, también los

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niños tienen una marcada habilidad para recupe-rarse de lesiones cerebrales tempranas. Hemosvisto muchos niños con extensos infartos cerebra-les o malformaciones cerebrales y con escasarepercusión clínica, o la recuperación del lengua-je en pacientes que por su epilepsia resistente a losfármacos anticonvulsivantes requirieron la resec-ción del hemisferio izquierdo. Esta plasticidadfavorecida por la edad puede también tener unefecto negativo. Si en etapas tempranas de la vidano se recibe el estímulo adecuado, se produce undesarrollo anormal de la función relacionada conese estímulo, situación que se incrementa en los“períodos críticos del desarrollo” (Dobbing ySands, 1981; Lewis y Maurer, 2005). Uno de losejemplos más reconocidos de esta “plasticidaddesfavorable” es la ambliopía, o sea la reducciónde la agudeza visual por estrabismo, anisometro-pía u otra causa de deprivación sensorial de la cor-teza visual primaria en etapas tempranas de lavida, situación que puede ser revertida por unadecuado tratamiento si se realiza durante la pri-mera década de la vida (Hubel y Wiesel, 1970;Lewis y Maurer, 2009). De la misma manera, elimplante coclear en niños sordos, si se realizadentro de los primeros 7 años, puede recuperar larespuesta de la corteza auditiva (Sharma y cols.,2002).

Por fortuna, estos procesos que estánfavorecidos en el niño, como la posibi-lidad de aprender, recordar, olvidar ypensar creativamente, persisten en losadultos.

Una interesante demostración de este modelajecerebral producto de la práctica (plasticidad adap-tativa) se puede observar en distintas situaciones.Se demostró un aumento de la representacióncortical en el hemisferio derecho de los dedossegundo y quinto de la mano izquierda en músi-cos que ejecutan instrumentos de cuerdas (p. ej.,violinistas) en los que, los dedos de la mano iz-quierda son utilizados de manera intensa durantela ejecución del instrumento. Por otra parte, no seobservaron cambios en el hemisferio izquierdo de

los mismos músicos cuya mano derecha se usapara desplazar el arco. Los investigadores destaca-ron que la magnitud de los cambios en la repre-sentación cortical dependieron de la edad en laque el músico había iniciado la práctica del ins-trumento, y era mayor cuanto más tempranahabía sido (Elbert y cols., 1995).

Otro ejemplo interesante se observó en perso-nas que practican tai chi chuan, antiguo y podero-so estilo de kung fu, técnica que hace focalizar laatención sensitiva en las extremidades del cuerpo,en especial dedos, manos y pies cuando realizansu lenta rutina. Quienes lo practican desarrollanun aumento de la sensibilidad táctil sin ser estaspartes del cuerpo directamente estimuladas (Kerry cols., 2008).

También son ejemplos de plasticidad los cam-bios que se observan cuando desaparece una afe-rencia, o sea que la corteza cerebral deja de recibirinformación por las vías sensitivas. La cortezadesaferentada correspondiente a un miembroamputado es invadida por la representación corti-cal del miembro proximal no amputado, quemantiene las aferencias intactas. Entonces, la cor-teza sensitiva correspondiente al miembro ampu-tado puede ser activada por el estímulo táctil delas estructuras cercanas intactas (Merzenich ycols., 1984; Cohen y cols., 1991). No siempre estoscambios plásticos son útiles debido a que son losresponsables en algunos casos de la presencia delmiembro fantasma (percepción de sensacionesdespués de una amputación) o, lo que es másmolesto, el dolor en el miembro fantasma (Baileyy Moersch, 1941). Los cambios en la representa-ción cortical de las aferencias periféricas han sidodemostrados en los sistemas somatosensitivo,(Kalaska y Pomeranz, 1979) visual (Darian-Smithy Gilbert, 1994), auditivo (Recanzone y cols.,1993) y también en el sistema motor en cerebrosde mamíferos adultos y en humanos (Cohen ycols., 1991; Flor y cols., 1995).

Entonces, teniendo en cuenta estosejemplos, podemos hablar de la plasti-cidad para el desarrollo (que involucrala capacidad del cerebro joven de

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adquirir nuevas funciones y conoci-mientos) y de la plasticidad adaptativao para recuperar (que implica la restitu-ción y reorganización de funcionesperdidas o alteradas por lesiones).También, pero con consecuenciasnegativas, tenemos la plasticidad exce-siva, que se especula que es la respon-sable de la distonía que presentanalgunos niños tras presentar una pare-sia por un episodio isquémico (Arroyo,2011) o del dolor del miembro fantas-ma. Por último, la plasticidad alteradaes la responsable de algunos trastornosdel desarrollo (cuadro 27-1), productode una alteración de las cascadas intra-celulares responsables de distintosdéficits cognitivos, del aprendizaje y lamemoria (Rimrodt y Johnston, 2009).

Mecanismos de plasticidad cerebralEn las últimas dos décadas se están reconocien-

do los mecanismos involucrados en la plasticidadcerebral (Nudo, 2006). Éstos son numerosos eincluyen desde la muerte neuronal programada

(apoptosis) hasta el nacimiento de nuevas neuro-nas. Al nacer, el cerebro humano tiene una sobre-producción de neuronas que luego se reducen enla vida posnatal, lo que resulta en una pérdida dehasta el 50% de las neuronas corticales (Rabino-wicz y cols., 1996). Sin embargo, parecería que losmayores cambios más que en el número de neu-ronas se producen en la reorganización de lassinapsis. En el período posnatal temprano, elnúmero de sinapsis aumenta de manera intensa yllega a niveles muy por encima de los definitivos.En la infancia y adolescencia, estas sinapsis son“podadas” hasta llegar al nivel adulto (Huttenlo-cher, 1990; Bourgeois y cols., 1994). Además, esareorganización de las sinapsis implica cambios(plasticidad sináptica) en el balance entre excita-ción e inhibición, potenciación y depresión alargo plazo, cambios en la excitabilidad de lamembrana y cambios anatómicos que son los quese logran en un tiempo más prolongado (John-ston, 2004).

Los conocimientos sobre plasticidad cerebral, yde manera más específica sobre la plasticidadsináptica, se obtuvieron mediante experimentoscon modelos de ataque cerebrovascular en anima-les. Una de las preguntas que los científicos sehacían era: ¿qué posibilidad existe de que estosconceptos se puedan generalizar al cerebro huma-no, tan inaccesible para los ojos de los investiga-dores?

El desarrollo de técnicas que permiten constatarin vivo estos fenómenos de reorganización cere-bral ha permitido confirmar muchos conceptos yareconocidos de experiencias en animales y lograrahora mejores estrategias de evaluación de algu-nas de las terapias utilizadas en neurorrehabilita-ción. En el cuadro 27-2 se mencionan algunas delas herramientas neurofisiológicas que permitenevaluar eventos a nivel electrofisiológico y de neu-roimágenes a nivel hemodinámico y metabólico, yque en la actualidad se disponen para realizarmediciones válidas de plasticidad (Ramos-Cabrery cols., 2011). Mediante estas técnicas se ha podi-do construir mapas de activación cortical durantela realización de pruebas motoras, sensitivas ocognitivas que pueden ser validadas con las distin-

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CUADRO 27-1. ALGUNOS TRASTORNOS PEDIÁTRICOS DEBIDOS A ALTERACIONES DE LASSEÑALES DE LAS VÍAS DE TRANSCRIPCIÓN

Trastornos genéticos Síndrome de X frágilNeurofibromatosis de tipo 1Neurofibromatosis de tipo 2Esclerosis tuberosaSíndrome de RettSíndrome de Coffin-LowrySíndrome de Rubinstein TaybiRetraso mental ligado al X con alfa talasemiaRetraso mental no específico debido a mutación

de oligofrenina 1

Trastornos adquiridosCretinismoIntoxicación por plomo Encefalopatía hipóxica-isquémica

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tas técnicas. Ello permite explorar el funciona-miento de ciertas áreas corticales en individuosnormales y en situaciones patológicas, además delas variaciones que tienen lugar como consecuen-cia de los mecanismos de plasticidad. Así es comose observa la transferencia de funciones entre dis-tintas áreas o la expansión de los mapas de repre-sentación de un dominio motor (Kulak y cols.,2006).

Plasticidad sinápticaComo hemos visto antes, uno de los mecanis-

mos más importantes de la neuroplasticidad es laplasticidad sináptica que implican los cambios omodificaciones en la fuerza sináptica, que sondependientes de la actividad sináptica, o sea, de lafrecuencia e intensidad con que fueron activadas.La incorporación de una experiencia transitoriaen la memoria permanente es consecuencia de la


CUADRO 27-2. ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS Y DE NEUROIMÁGENES UTILIZADOS PARA EVALUAR LAPLASTICIDAD CEREBRAL

La estimulación magnética transcraneal (EMT): se basa en el uso de bobinas situadas sobre el cráneo que pro-ducen campos magnéticos intensos y transitorios para influir en la actividad cerebral subyacente medianteinducción electromagnética. Las corrientes magnéticas inducidas sirven tanto para activar un circuito motorespecífico (al producir un efecto sobre la contracción o extensión de los músculos), o para perturbar procesosmentales como la percepción visual o la habilidad del lenguaje. La medida de los efectos de la EMT se realizaregistrando respuestas electromiográficas (potenciales motores evocados) en los músculos cuyas áreas derepresentación se encuentran en la zona estimulada/inhibida del cerebro. La EMT proporciona sólo mapas bidi-mensionales de la superficie cerebral.

Resonancia magnética funcional (RMf): es una técnica basada en medidas hemodinámicas. Se basa en laadquisición de imágenes por RM y en las que el contraste entre las distintas estructuras está basado en elcampo magnético de la desoxihemoglobina. Cuando una región cerebral es activada durante una prueba, elflujo sanguíneo cerebral aumenta con una disminución local de la desoxihemoglobina y aumenta la señal deRM. Tiene mejor resolución temporal y espacial que el PET (Fig. 27-1).

Tomografía por emisión de positrones (PET) (del inglés, positron emission tomography): la técnica del PET sebasa en la detección de la distribución en el cerebro de una molécula trazadora inyectada por vía sistémica. Esuna técnica basada en medidas hemodinámicas y metabólicas. Las imágenes de medicina nuclear se puedensuperponer con tomografía computarizada o RM para producir diversas vistas, como fusión de imágenes. Mideel flujo sanguíneo, el uso de oxígeno y el metabolismo de la glucosa por la actividad celular (Fig. 27-2).

Resonancia magnética espectroscópica: técnica de RM que permite evaluar metabolitos que están en bajasconcentraciones. En general se elige un área de interés y se obtiene un espectro de esos metabolitos. Se sueleinformar como la relación entre los metabolitos más que las concentraciones absolutas. Un espectro típico seobserva en la figura 27-3. Los metabolitos detectados son colina (Cho), creatina (Cr), N-acetil aspartato (NAA) ylactato (Lac). Otras moléculas pueden ser reveladas pero requieren resonadores más potentes que los que sonde uso clínico habitual.

Tractografía por resonancia magnética (del inglés, diffusion tensor imaging): permite evaluar la organizaciónmicroestructural de la sustancia blanca, valorando la difusión del agua cerebral que preferentemente sigue losejes de los tractos neurales. El grado en que el agua es direccionada en su movimiento por estructuras anató-micas se denomina fracción de anisotropía (da información sobre la dirección predominante de la difusión delagua), y refleja la densidad de axones, la integridad de sus membranas y la mielinización, entre otras. La tracto-grafía de fibras es la reconstrucción tridimensional de los vectores principales determinados a través de las imá-genes del tensor de difusión en cada vóxel, lo que permite una imagen de las principales vías nerviosas intrace-rebrales (Fig. 27-4).

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plasticidad sináptica. La plasticidad sináptica es lallave para el desarrollo temprano de circuitos neu-ronales, y los disturbios en esta plasticidad son labase de distintos trastornos del desarrollo. A con-tinuación se mencionarán las distintas formasmás reconocidas de plasticidad sináptica.

• Plasticidad sináptica de corto plazo: es un tipo defiltro que actúa a nivel presináptico permitiendouna rápida modificación de la actividad sinápti-ca (de excitatoria a inhibitoria o viceversa).

• Plasticidad sináptica a largo plazo: permiteentender algunos de los mecanismos celulares y

moleculares por los que se adquieren el apren-dizaje y la memoria. La potenciación a largoplazo (LTP) –del inglés long-term potentiation–y la depresión a largo plazo (LTD) –del ingléslong-term depression– son dos tipos de plastici-dad sináptica dependiente de la actividad.

La LTP es un incremento persistente en la fuer-za de una sinapsis química que sigue a una esti-mulación de elevada frecuencia. Es el modelofisiológico más aceptado de formación de memo-


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Fig. 27-1. RMf utilizada para evaluar la actividad motora en ambas manos en un niño de 8 años con hemiparesia izquierda.Se instruyó al paciente a realizar movimientos rítmicos y alternados de los dedos correspondientes. A, con la activación de lamano derecha se obtuvo señal en proyección prerrolándica del hemisferio izquierdo. B, con la activación de la mano izquier-da se obtuvo señal en proyección prerrolándica del hemisferio derecho y a nivel del área suplementaria bilateral. Véase tam-bién Láminas en color.

Fig. 27-2. PET superpuesta con las imágenes de RM quemuestra la función cerebral de un estudiante sano cuandorealiza un cálculo matemático. Se observa un aumento de laactividad en la corteza parietal posterior izquierda. Véasetambién Láminas en color.

Fig. 27-3. RM espectroscópica normal. Véase también Lá-minas en color.

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ria en el cerebro de mamíferos. Los estudios sobreLTP siempre se han llevado a cabo sobre rodajasdel hipocampo, un órgano importante en elaprendizaje y la memoria. El término potencia-ción a largo plazo viene del hecho de que esteincremento en la “fuerza sináptica” o potenciacióndura mucho más tiempo en comparación conotros procesos que afectan la fuerza sináptica, y esla consecuencia de una mayor sensibilidad celularpossináptica a señales recibidas por la célula pre-sináptica. Desde su descubrimiento original en elhipocampo de conejo (Bliss y Lømo, 1973), la LTPha sido observada en una gran variedad de otrasestructuras neurales, incluida la corteza cerebralhumana (Chen y cols., 1996; Beck y cols., 2000),entre otras. Básicamente, la respuesta de la célulaposináptica ante un estímulo de pulso simplepodría ser potenciada por un largo período si pri-mero es estimulada con un tren de estímulos dealta frecuencia a la fibra presináptica. Cuando taltren de estímulos era aplicado, el subsiguienteestímulo de pulso simple disparaba potencialesmás fuertes y prolongados en la población decélulas posinápticas. La inducción de LTP requie-re la activación del receptor glutamatérgico del

tipo N-metil-D aspartato (NMDA). Su expresiónestá mediada por un aumento en la liberación deglutamato y un aumento de la conductancia delcalcio. Éste activa mecanismos de señales intrace-lulares como el AMP cíclico y calcio/calmodulinadependiente de la cinasa II, los que alteran las pro-piedades de la membrana posináptica o la expre-sión de genes. Los cambios sinápticos de larga du-ración requieren la activación de una cascada deseñales genómicas que produce nuevas transcrip-ciones desde el núcleo celular para ser utilizadascomo material sináptico, ya sea como RNA men-sajero o como nuevas proteínas. Los fármacos quefavorecen estos mecanismos son objetivos de laindustria farmacéutica para mejorar la memoria.

La depresión a largo plazo es el proceso inversoque resulta en una prolongada disminución de laeficacia sináptica y podría servir como un procesohomeostático del cerebro para impedir la satura-ción de las sinapsis por el aprendizaje, y entoncespermitiría olvidar o extinguir conductas. (Para unaextensa revisión del tema ver Cooke y Bliss, 2006).

Mecanismos moleculares de la plasticidad durante el desarrollo cerebral

Los mecanismos moleculares de la plasticidadson poco conocidos. Se supone que el desarrollocerebral requiere modificaciones de la expresióngenética y producción de proteínas. Los cambiosen las conexiones sinápticas y, sobre todo en lasespinas dendríticas, requieren un aumento delcalcio intracelular mediado por el neurotransmi-sor excitatorio glutamato. Esta actividad glutama-térgica es modulada por interneuronas inhibito-rias que utilizan el neurotransmisor ácido gamaaminobutírico que actúa como una señal inhibito-ria para el desarrollo de redes neuronales (Kalia,2008).

Las diversas modalidades de resonancia magné-tica (RM) y la tomografía por emisión de positro-nes (PET) son útiles para evaluar los cambios quese producen durante el desarrollo. La sustanciagris cerebral no se desarrolla en una forma lineal,sino que aumenta durante la infancia y adolescen-cia, y luego disminuye con variaciones entre losdistintos lóbulos. La corteza motora y sensitiva


Fig. 27-4. Tractografía por RM en un niño con hemiparesiaizquierda en la que se visualiza la trayectoria de las fibrassomatosensitivas aferentes que saltean la lesión en su cami-no hacia la corteza. Véase también Láminas en color.

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primaria, y la corteza visual primaria maduran enetapas más tempranas mientras que áreas quedesarrollan actividades más complejas (como lasáreas de asociación) lo hacen más tarde, o sea quelas estructuras cerebrales se desarrollan en parale-lo con las funciones que son responsables; estoconstituye una compleja interrelación entre loprogramado y el estímulo ambiental. Shaw y cols.(2006) informaron que un grupo de niños muyinteligentes, comparado con un grupo de inteli-gencia media, tenían una corteza más plástica conuna aceleración y prolongado período de engrosa-miento de la corteza, seguida de una reduccióndel volumen en la adolescencia. Estos cambiosestructurales tienen su correlato con los requeri-mientos energéticos. La sinapsis es el sitio demayor consumo de glucosa del cerebro, y utili-zando tomografía por emisión de positrones sedemostró un aumento del consumo de glucosadesde el nacimiento hasta los 4 años, y una pro-gresiva reducción hasta los valores adultos, entrelos 16 y 18 años (Chugani, 1998).

LA PLASTICIDAD EN LESIONES CEREBRALES

Los modelos de plasticidad mejor evaluados sebasaron en el estudio de pacientes adultos conaccidente cerebroavascular con compromisosmotor y sensitivo (Dimyan y Cohen, 2011).Además, se han estudiado a pacientes con trastor-nos visuales auditivos y, en menor medida, a niñoscon parálisis cerebral.

Actualmente hay un acuerdo generalen que la manera en que el cerebroreacciona ante una lesión depende delmomento que se produce esta, tantoen los dominios del lenguaje, del siste-mas motor y del somatosensitivo y, enmenor medida, en el sistema visual.

Sistema visual Una visión completa depende de la integridad

de la vía visual entre la retina y la corteza cerebral.Numerosos son los mecanismos por los que el sis-tema visual puede verse alterado a lo largo de toda

la vía. Hay muy pocas evidencias de una recupera-ción espontánea de la visión en adultos después deuna lesión cerebral, y la rehabilitación mejora lasestrategias visuales pero no es el resultado de unarecuperación directa de la visión.

Sin embargo, varios mecanismos de plasticidadhan sido demostrados en pacientes con lesionestempranas (pre-perinatales) de la corteza visualprimaria o de las fibras genículo-calcarinas (radia-ciones ópticas de Gratiollet) (Guzzetta y cols.,2010).

• Un desplazamiento de la corteza visual primariahacia otras regiones del cerebro que en condi-ciones normales no estarían involucradas enesas funciones.

• Las fibras genículo-calcarinas pueden sortearlas lesiones quísticas y llegar a la corteza visualprimaria, como ha sido demostrado por tracto-grafía por RM. Los axones del núcleo genicula-do son capaces de “esperar” hasta llegar a la cor-teza calcarina.

• Expansión anatómica de la red visual extraes-triatal en pacientes con déficit del campo visualcortical.

Se mencionan ejemplos de estos cambios plásti-cos: estudios realizados con PET demostraron unaumento del flujo cerebral regional en la cortezaestriada en personas ciegas desde etapas tempra-nas de la vida, cuando leen con el método Braille,o sea que los estímulos y aferencias sensitivas acti-van el área sensorial, o sea la corteza occipital(Sadato y cols., 1996). La estimulación repetitivatranscraneal fue utilizada para alterar de maneratransitoria la función de la corteza occipital einterfirió en la lectura de Braille en sujetos ciegospero no en controles (Cohen y cols., 1997). Estoimplicaría que la percepción somatoestésica de lalectura Braille estaría desplazada hacia la regiónoccipital en el paciente ciego. En etapas tardías,este reclutamiento de la corteza occipital por lasaferencias sensitivas no se logra (Büchel y cols.,1998). Hamilton y cols. (2000) describieron a unpaciente ciego desde el nacimiento que tenía unexcelente conocimiento del Braille. A los 52 años,


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el paciente presentó un accidente cerebrovascularoccipital bilateral y perdió la capacidad de leerBraille, mientras que otras funciones de diferen-ciación táctil quedaron intactas. O sea que en estepaciente la corteza occipital era la responsable dela decodificación espacial y táctil de la informa-ción requerida para leer Braille. Éste es un ejem-plo de plasticidad, modalidad cruzada en la que lacorteza occipital es reclutada para realizar prue-bas táctiles, aumentando la diferenciación táctilde los sujetos ciegos y favoreciendo la lecturaBraille.

En resumen, los mecanismos de plasti-cidad que tienen los sujetos ciegospermiten entonces la reorganizaciónde la corteza visual para aceptar infor-mación no visual.

Parálisis cerebralUna de los hallazgos anatomopatológicos carac-

terísticos en los pacientes con parálisis cerebral esla lesión de los axones de la vía corticoespinal. Lasneuronas corticales piramidales que quedanintactas pueden hacer proyecciones intracortica-les aberrantes (Marín-Padilla, 1997).

Las proyecciones corticoespinales crecen desdela corteza motora en forma centrífuga. A las 20semanas de gestación, los axones llegan a lamédula espinal y se inicia un proceso de sinapto-génesis con las motoneuronas alfa. En ese perío-do, cada hemisferio desarrolla proyecciones bila-terales, o sea a las extremidades contralaterales yhomolaterales. Con el desarrollo, esta situación decompetición se resuelve con el debilitamiento delas vías homolaterales y el refuerzo de las contra-laterales. Si el daño cerebral ocurre antes o duran-te la sinaptogénesis, las fibras cruzadas originadasen el cerebro afectado se reducen. Entonces, lasfibras homolaterales del cerebro contralesionalexceden a las fibras cruzadas del cerebro lesiona-do. Esto lleva a la persistencia y refuerzo de lasproyecciones homolaterales. Esta reorganizaciónpuede ocurrir aun hasta la edad de 2 años. Lasproyecciones corticoespinales suelen estar casitotalmente comprometidas en la leucomalacia

periventricular debido a que la lesión suele serprofunda y medial, mientras que la lesión por uninfarto no suele ser tan profunda y deja al menosproyecciones intactas. Mientras que algunospacientes pueden tener un uso útil de la manoafectada soportado por la vía homolateral, otrosno poseen una prensión activa, lo que podríadepender del momento de la lesión y de la pro-fundidad de esta de la vía corticoespinal. Lo que síes característico de estos pacientes que controlanel lado parético y el no parético con el hemisferiosano, son los movimientos involuntarios en espe-jo, más allá de los 10 años de edad (en la que sue-len desparecer en el niño sano) (Staudt, 2010).

Carr y cols. (1993) estudiaron la reorganizaciónde la corteza motora central en pacientes conparálisis cerebral hemipléjica utilizando estimula-ción magnética focal cortical y registro electro-miográfico digital. La estimulación de la cortezaintacta logró estimular la mano pléjica, sin embar-go, con la estimulación de la corteza dañada nolograron similar respuesta en la mano homolate-ral. Por lo tanto se demostró el desarrollo de nue-vas vías motoras homolaterales desde la cortezasana hasta la mano hemipléjica. Esto indicó quelos axones de la vía corticoespinal se habían divi-dido de manera anormal y se habían proyectadoen forma bilateral hacia el grupo de neuronasmotoras de ambos lados de la médula espinal.Estos hallazgos neurofisiológicos se relacionabancon la clínica. Una adecuada función de la manoera posible si se registraba actividad electromio-gráfica en la mano hemipléjica tras la estimula-ción cortical contralateral mientras que si nohabía respuesta, el movimiento de la mano depen-día de los movimientos en espejo. Similareshallazgos se demostraron en pacientes con cua-driplejía espástica y con parálisis cerebral atetósi-ca (Maegaki y cols., 1999).

Thickbroom y cols. (2001), utilizando estimula-ción magnética transcraneal y RM funcional, tam-bién demostraron que en pacientes con parálisiscerebral hemipléjica la mano afectada recibía lasaferencias principalmente por una vía homolate-ral motora. Por otra parte, con estudios de RMf, elmovimiento pasivo de la mano generaba una acti-


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vación en la corteza contralateral afectada. Estodaba como resultado una disociación interhemis-férica entre las aferencias cinestésicas que llega-ban a la corteza contralateral y las eferencias cor-ticomotoras que partían de la corteza homolate-ral. Esto podría ser una explicación de la inade-cuada calidad del movimiento de la mano paré-tica.

Diversas terapias son utilizadas en eltratamiento de niños con parálisis cere-bral. Su efectividad, costo, seguridad ycumplimiento son temas que debenser considerados en el momento deindicar un tratamiento. Uno de losaspectos más complejos es evaluar laefectividad de las distintas terapias, ymás difícil aún es conocer los mecanis-mos por los cuales ellos actúan.

A continuación haré mención a algunas expe-riencias que echan cierta luz sobre estos aspectos.

La técnica de restricción del miembro no afec-tado es utilizada para mejorar la función delmiembro superior parético. Esta técnica consisteen limitar el uso del miembro superior sano mien-tras se realiza tratamiento motor intensivo de 6horas por día en el brazo o mano afectada (Taub ycols., 1998; Hoare y cols., 2007). Sutcliffe y cols.(2007, 2009) demostraron la reorganización corti-cal en niños que recibieron terapia de restricciónutilizando RMf. La mejoría clínica se asoció conun aumento de la actividad cortical contralateral ycon un desplazamiento de la actividad del hemis-ferio homolateral al hemisferio contralateral. Unincremento de las aferencias sensitivas hacia lacorteza contralateral podría ser responsable de lamejoría clínica.

Trivedi y cols. (2008) utilizaron tractografía porRM para evaluar los cambios en la organizaciónde la sustancia blanca de la vía corticoespinal y loscambios clínicos en niños con cuadriparesiaespástica, antes y 6 meses después de un trata-miento combinado de toxina botulínica y fisiote-rapia. Los autores observaron después del trata-miento un marcado incremento del valor de ani-

sotropía, sobre todo en el brazo posterior de lacápsula interna, comparado con el estudio basal.Estos cambios no se observaron en niños sanosutilizados como grupo control. Un aumento de lafracción de anisotropía indica una restauración dela integridad de los tractos de la sustancia blanca,y esto asociado a una mejoría clínica sugiere unaumento de la funcionalidad de la vía motora, osea cambios en la plasticidad inducida por el tra-tamiento.

La terapia que utiliza tecnología de realidad vir-tual es una intervención interactiva y divertidacon gran adherencia por parte de los pacientes yque ha demostrado mejorar la función motora delmiembro superior en pacientes adultos con hemi-paresia (Merians y cols., 2002). You y cols. (2005)demostraron la reorganización cortical medidapor cambios en la RM funcional en un niño de 8años con parálisis cerebral hemiparética inducidapor terapia virtual durante 4 semanas. La activa-ción cortical durante el movimiento del miembroafectado fue reorganizada cambiando de una acti-vación bilateral a una activación contralateral,resultado tal vez de una práctica intensiva que po-dría generar una potenciación sináptica efectiva.

Lenguaje En la mayoría de los sujetos normales, el len-

guaje se desarrolla predominantemente en elhemisferio izquierdo. Esto es real para los diestrosy también para numerosos zurdos. A pesar de estaclara preferencia para desarrollar el lenguaje en elhemisferio izquierdo, una lesión extensa delhemisferio izquierdo puede ser casi o completa-mente compensada si ésta ocurre en el períodoprenatal o en el perinatal. En esta situación, lasfunciones del lenguaje se desarrollan en el hemis-ferio derecho en áreas homotópicas a las clásicasáreas del hemisferio izquierdo. En los pacientescon una lesión periventricular del hemisferioizquierdo, el componente receptivo puede persis-tir en el hemisferio lesionado mientras que loscomponentes expresivos son reorganizados en elhemisferio contralesional (Staudt, 2010).

Hertz-Pannier y cols. (2002) demostraron, utili-zando RM funcional, un aumento de la activación


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del hemisferio derecho y en la región frontalizquierda durante la recuperación del lenguaje deun niño de 9 años a quien se le practicó unahemisferectomía izquierda parcial por una ence-falitis de Rasmussen.

Hemos visto numerosos ejemplos en elque los mecanismos de plasticidadresultan útiles. En algunas situacionesse especula con que los mecanismosplásticos son la base de situaciones clí-nicas patológicas. Un ejemplo de éstoses la distonía focal, que se observa enindividuos que realizan una actividadmotora específica, como escribir otocar el piano (se las denominan disto-nías ocupacionales), y se asocia conperíodos de entrenamiento o prácticaintensiva.

Quartarone y cols. (2006) sugieren que la prác-tica en algunas personas lleva a formar excesivasasociaciones entre las aferencias sensitivas y laseferencias motoras, y que una falla podría debili-tar otras asociaciones y desencadenar la apariciónde movimientos anormales.

Por último, no podemos dejar de mencionarque ciertos fármacos (anfetamina, L-dopa, eritro-poyetina, factores de crecimiento, etc.) y la esti-mulación eléctrica de los sistemas nerviosos peri-férico o central podrían promover la plasticidadcerebral y potenciar los efectos de la rehabilita-ción, pero aún no hay demasiadas evidencias parasu uso clínico (Dimyan y Cohen, 2011).

SÍNTESIS CONCEPTUAL

El concepto de plasticidad está ligado a unaimportante característica del sistema nervioso.Ésta incluye desde la capacidad del niño a desa-rrollarse, o sea a la capacidad del cerebro de modi-ficarse para ser la base de nuevas y distintas habi-lidades, hasta recuperar funciones tras una lesión.También dentro del término plasticidad se inclu-ye una plasticidad alterada, como se observa endiversos trastornos del desarrollo.

Nuevos desarrollos tecnológicos han permitidoun mejor conocimiento de estos fenómenos, ytodo esto abre la posibilidad de regular o modifi-car los distintos mecanismos de la plasticidad y,sobre todo, favorecer la recuperación de niñoscon enfermedades neurológicas, objetivo centralde la neurorrehabilitación.

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