tema 11. trastornos plaquetarios cuantitativo pti, cualitativo - dra. nilda iriarte
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Plaquetas
Origen: Médula ósea a partir de los megacariocitos. Producción Diaria: 35.000 plaquetas por microlitro / día.
Puede aumentar hasta 6 veces. Distribución: 2/3 del total circulantes
Restantes: Secuestrado en pulpa roja del bazo.
Cantidad promedio circulantes en individuos normales: 150 a 350.0000 por microlitro.
Vida media: 7 a 10 días.
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Diferencias clínicas entre trastornos hemorrágicos
Hallazgos clínicos Plasmáticos Plaquetarios o Vasculares (Desórdenes Purpúricos)
Petequias Raras Características
Hematomas disecantes profundos
Característicos Raros
Equímosis superficiales Comunes, usualmente grandes y solitarios
Característicos: usualmente pequeños y múltiples
Hemartrosis Características Raras
Sangramiento retardado Común Raro
Sangramiento por cortaduras superficiales y
rasguños
Mínimo Persistente: a menudo profuso
Sexo del paciente 80 - 90% Hereditario Masculino
Relativamente más común en Femenino
Historia familiar (antecedentes)
Común Rara
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Síndrome Purpúrico
1. Púrpuras Vasculares no
Trombocitopénicas
2. Púrpuras Trombocitopénicas
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ClasificaciónPúrpuras Vasculares no trombocitopénicas
A. PrimariasI. Congénitas 1. Desorden hereditario del tejido conectivo.
a) Síndrome de Ehlers – Danlos b) Síndrome de Marfán 2. Telangiectasia hemorrágica hereditaria (Enfermedad
de Rendú – Osler – Weber)
II. Adquiridas 1. Púrpura Simple
2. Púrpura Senil
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Clasificación Púrpuras Vasculares no trombocitopénicas (Cont.)
B. SecundariasI. Inmunológica 1. Púrpura de Henoch – Schonlein (Vasculitis Alérgica). 2. Sensibilidad a medicamentos.
II. No Inmunológica 1. Púrpuras metabólicas: Diabetes Mellitus Escorbuto. Síndrome de Cushing. 2. Gammapatia Monoclonales 3. Púrpura Facticia 4. Púrpura Fulminante 5. Púrpura Mecánica 6. Infecciones 7. Sarcoma de Kaposí
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1. Producción deficiente o disminuida de plaquetas.
2. Sobrevida plaquetaria acortada
a) Inmunológica
b) No Inmunológica
3. Aumento del consumo plaquetario
4. Combinación de mecanismos anteriores
Clasificación FisiopatológicaPúrpuras Trombocitopénicas
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Producción deficiente de Plaquetas
A. Congénita
a) Anemia aplástica constitucional (síndrome de Fanconi)
b) Amegacariocíticac) Neonatal: infecciones rubéola – CMV - diuréticos (Tíazidas)
B. Adquirida
a) Anemia aplástica
b) Infiltración de la médula ósea: Leucemias agudas y crónicas, linfomas, síndromes mielodisplásticos, Infiltración de MO por carcinoma.
c) Drogas mielosupresoras y radiaciones ionizantes.
d) Trombocitopenia cíclica.
e) Deficiencias nutricionales: Acido fólico, Vitamina B12.
f) Infecciones virales: Parvovirus, EBV, Rubéola, Dengue, CMV, Varicela.
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Sobrevida Plaquetaria Acortada
A. Congénitas1. No inmunológicas
a) Eritroblastosis fetalb) Prematuridadc) Trastorno funcional: Wiskoh – Aldrich Enfermedad de Von Willebrand (tipo II
B) Trombastenia de Glanzman (IIb / IIIa) Bernard – Soulier (Ib / IX)
2. Inmunológicasa) Sensibilidad a drogas: Quinina, hipoglicemiantes orales,
quinidina, digoxina.b) Trombocitopenia aloinmune neonatal. c) Asociada con PTI maternad) Lupus Neonatal
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Sobrevida Plaquetaria Acortada (Cont.)
B. Adquiridas1. No inmunológicas
Asociadas a infecciones: Bacterianas, Virales (Herpes simple
diseminado, CMV, EBV, Rubéola, VIH).
2. Inmunológicasa) PTI b) Drogas c) Transfusiones masivasd) Secundaria: LES, Artritis reumatoidea, VIH, Infecciones,
Linfomas.
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Aumento del Consumo Plaquetario
a) CID
b) PTT (Púrpura Trombocitopénica Trombótica)
c) Síndrome Hemolítico Urémico
d) Infecciones Agudas
e) Hemangioma Cavernoso gigante
(Síndrome de Kasabach – Mérrit)