DERMATOLOGÍATaller

Ramón Flores Valdeiglesias

LESIONES AMPOLLARES

LESIONES AMPOLLARES

1.-Varón de 70 años presenta lesiones eritematosas y ampollares pruriginosas que predominan en las axilas , en la ingle y muslos. Hay algunas lesiones en los antebrazos y en los miembros inferiores, además lesiones orales moderadamente dolorosas. El signo de Nikolsky es negativo. No hay compromiso de los ojos. El diagnóstico más probable es:a.- Dermatitis herpetiformeb.- Pénfigo vulgarc.- Penfigoide bulosod.- Penfigoide cicatriciale.- Epidermolisis bulosa

PENFIGOIDE

Se trata de un paciente adulto mayor con lesiones dérmicas pruriginosas ampollares que comprometen también las mucosas, con el signo de Nikolsky negativo. Puede corresponder a un PENFIGOIDE.

Delimitación del problema

Es un grupo de enfermedades caracterizadas por formación de

Se localiza en la región de la membrana basal de la piel.

ampollas subepidérmicas causadas por la síntesis de autoanticuerpos frente a el antígeno del penfigoide ampolloso, producido por los queratinocitos basales.

ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA

PENFIGOIDE BULOSO (c)Lesiones ampollosas grandes con distribución en las flexuras que curan sin dejar cicatriz.Afecta las mucosas en un 30%. Nikolsky negativoEdad: adulto mayor

PENFIGOIDE CICATRICIAL (d)Lesiones ampollosas que afectan predominantemente las mucosas especialmente la oral y conjuntival . Curan dejando cicatriz residual.Nikolsky negativoEdad: adulto mayor

PENFIGOIDE

ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA

PENFIGOIDE gestationis

PENFIGOIDE

. Es una enfermedad autoinmune del emba- razo

Aparece en la infancia debilitando la piel (“piel en alas de mariposa”) y produciéndose ampollas y úlceras negativo.

DERMATITIS HERPETIFORME (a)Usualmente no afecta las mucosas y las lesiones son vesiculares que se agrupan en racimo. Sin embargo puede simular un penfigoide bulloso temprano y una biopsia es necesario para confirmarlo

EPIDERMOLISIS BULOSA (e)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Usualmente está asociado con un signo de Nikolsky positivo (separación de la capa exterior de la epidermis a la digitopresión). El paciente no tiene el mencionado signo negativo.

Diagnóstico diferencial

PÉNFIGO VULGAR (b)

INSUFICIENCIACARDIACA

.Trastorno autoinmunitario > común de la piel.Edad: adulto mayor

.Puede estar asociado a fármacos:IECA, penicilamina, antibióticos.Se desencadena una hipersensibilidad tipo II

Ampollas tensas en la piel, precedidas por erupción cutáneatipo urticaria, con prurito variable

PÉNFIGOIDEbuloso Cuadro

clínico

PÉNFIGO buloso Localización DIAGNÓSTIC

O1 Ausencia de cicatrices atróficas, 2 CON o SIN lesiones en mucosas (30%), SIN extensión importante a la cabeza y cuello 3 Una edad mayor a los 70 años

Zona de flexión de los MM

Abdomen

Cara anterior de los muslos

Cavidad oral

INSUFICIENCIACARDIACA

PENFIGOIDEbuloso

Histología y FisiopatogeniaFormación de vesículas subepidérmicas, y un debilitamiento de la unión dermoepitelial

Unión de autoanticuerpos tipo IgG y complemento C3 al antígeno del penfigoide*, a nivel de la lámina basal.

*Glucoproteina transmembrana de 180 (antígeno menor) o 230 kD (antígeno mayor, desmopla- quina I) situada en los hemidesmosomas del queratinocito basal

INSUFICIENCIACARDIACA

Histología y Fisiopatogenia

C3

C3 causan desgranulación de los mastocitos

Liberan factor quimiotáctico de los eosinófilos.

Estos liberan enzimas lisosomales que destruyen los hemidesmosomas y los filamentos de anclaje con lo que se separa la unión dermoepidérmica .

Ampolla subepidérmica IgG y C3 lineal en la MB

AUSENCIA DE ACANTOLISIS

PÉNFIGO buloso

CORTICOIDES sistémicos Prednisona 0.5mg/Kg/dCORTICOIDES tópicosClobetasol 0.05%ANTIBIÓTICOS.Eritromicina, doxiciclina, minocidinaINMUNOSUPRESORES.Azatioprina 1-2 mg/kg/d.Ciclofosfamida 100mg.Metrotexate 5-10mg c/ sem

TRATAMIENTO

-Forma severa: Esteroides + azatioprina

INSUFICIENCIACARDIACA

. Etiología autoinmune que afecta predominantemente MUCOSAS con afectación ocasional de la piel

.Vesículas o ampollas que rápidamente se erosionan, curando con cicatriz residual.

PENFIGOIDEcicatricial

Cuadro clínico

.Mucosa conjuntival (64%) donde origina erosiones que dan lugar a sinequias (cicatrices) que producirán ceguera.

INSUFICIENCIACARDIACA

PÉNFIGOcicatricial

.Mucosa oral (85%), donde se manifiesta como una gingivitis descamativa

Corticoides tópicos: Triamcinolona acetónido 3 veces al díaCorticoides sistémicos: En caso de afectación ocular, laringea o esofágica, enfermedad oral o cutánea que no responde a tratamiento tópico.

TRATAMIENTO

INSUFICIENCIACARDIACA

. Es una enfermedad autoinmune del embarazo

Erupción papulovesiculosa y urticariforme, intensamente pruriginosa, que se inicia al final del del tercer trimestre. Al evolucionar puede dar lugar a lesiones ampollosas..

PÉNFIGOgestationis

Cuadro clínico

INSUFICIENCIACARDIACA

PÉNFIGOgestationis

Cuadro clínico

NO afectación oral

Suele iniciarse en el abdomen, alrededor del ombligo, para extenderse posteriormente a brazos y piernas. .

CORTICOIDES sistémicos

INSUFICIENCIACARDIACA

.Trastorno autoinmunitario (a veces IECA, penicilamina).Es raro (personas de mediana edad y edad avanzada)

Comienza con ampollas en la boca seguidas de ampollas en la piel.

DRENAN

PÉNFIGOvulgar

Cuadro clínico

SUPURAN

FORMAN COSTRA

SE DESPRENDEN FÁCILMENTE

PÉNFIGO vulgar Localización BIOPSIA

Depósitos inmunes IgG y ampolla acantolítca en la capa basal de la epidermis.

PÉNFIGO vulgar Localización

En la boca

Cuero cabelludo

TRONCO

NIKOLSKY +

La piel se separa fácilmente cuando la superficie cutánea no afectada se frota de lado a lado

Corticoides, Dapsona ,Inmunosupresores,Minociclina, Doxiciclina, Plasmaféresis

LESIONES AMPOLLARES

1.-Mujer de 85 años presenta lesiones ampollares grandes en el abdomen y muslos que remiten espontáneamente y vuelven a reaparecer. Signo de Nikolsky negativo. El diagnóstico más probable es:a.- Pénfigo vulgarb.- Dermatitis herpetiformec.- Penfigoide bulosod.- Eritema multiformee.- Herpes zoster

LESIONES AMPOLLARES

2.- La biopsia de un paciente con penfigoide buloso revelará:a.- Cambios no específicosb.- Depósitos de Ig Ac.- Acantolisis (lesiones dentro de la epidermis)d.- Lesión de la membrana basal

Formación de vesículas subepidérmicas, y un debilitamiento de la unión dermoepitelial

LESIONES AMPOLLARES

3.- El tratamiento para las formas severas de penfigoide buloso es:a.- Prednisona + azatioprinab.- Prednisona 10-20mg /dc.- Prednisona 50-100 mg/dd.- Azatioprina 150mg/de.- Dapsona 100-150 mg/d

INSUFICIENCIACARDIACA

Costra central húmeda y una zona externa donde se forman las vesículas translúcidas que se rompen produciendo erosiones

IMPETIGObulloso

DERMATITISherpetiforme

Enfermedad autoinmune ampollosa subepidérmica caracterizadapor una erupción pápulovesiculosa pruriginosa asociada a depósitos granulares de IgA a nivel de la dermis papilar .

DAPSONA

NO afectación oral

INSUFICIENCIACARDIACA

Conjunto de enfermedades raras provocada por la alteración de los genes responsables de la formación de la epidermis y dermis

EPIDERMOLISISbullosa

Cuadro clínicoAmpollas, úlceras y heridas en la piel. Suele manifestarse al nacer o a los primeros meses de vida .:.

PIEL FRÁGIL

DÉBIL

Extremadamente SENSIBLE