IX CURSO EN ESPAÑOL DE LA AAN

281REV NEUROL 2001; 32 (3): 281-283

Recibido: 06.10.00. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones: 11.10.00.

Profesor de Neurología. Escuela de Medicina de la Universidad Médica deUpstate. Syracuse, Nueva York, EE UU.

Correspondencia: Dr. Antonio Culebras. Neurology (127) VAMC, 800 Ir-ving Avenue, Syracuse, New York, 13210 EE UU. Fax: 1 315 474 0334.E-mail: ancufe@hotmail.com

Ó 2001, REVISTA DE NEUROLOGÍA

INTRODUCCIÓN

El síndrome de las piernas inquietas (SPI) era hasta hace algu-nos años una mera curiosidad clínica; en la actualidad, se diag-nostica con frecuencia creciente, pero todavía de forma insu-ficiente [1]. Es una entidad clínica eminentemente tratable conéxito, con resolución satisfactoria del trastorno del sueño aso-ciado. El SPI se caracteriza por una sensación desagradable en

las extremidades inferiores, que provoca la necesidad imperio-sa de mover las piernas, por lo que se considera un trastorno delmovimiento. La sensación desagradable se presenta general-mente, aunque no exclusivamente, en momentos de inactivi-dad y en períodos vespertinos. En consecuencia, interfiere conla instauración del sueño y debilita la calidad de vida del pa-ciente, al provocar sensaciones desagradables, déficit de sueñoy estrés [2,3].

PATOLOGÍA GENERAL

El SPI es una afección frecuente con una prevalencia del 2-15%entre la población general, aumentado con la edad. Raramentehace su debut en la infancia, siendo la edad de comienzo variable.Los casos graves suelen comenzar antes de los 20 años.

La etiología es desconocida; en muchos casos es familiar, lo

Síndrome de las piernas inquietas.Diagnóstico y tratamiento

A. Culebras

RESTLESS LEGS SYNDROME. DIAGNOSIS AND TREATMENT

Summary. Introduction. The restless legs syndrome is characterized by an unpleasant sensation in the legs which causes animperative need to move the legs and is therefore considered to be a disorder of movement. When it appears before going tosleep, it may interfere with falling asleep and lead to a sleep-deficit. Development and conclusions. It is a clinical conditionwith a satisfactory treatment, and improvement of the associated sleep disorder. The etiology is unknown, sometimes it isfamilial. The syndrome is increasingly often diagnosed, particularly in association with iron deficiency, during pregnancy,in chronic renal failure and in patients with peripheral neuropathy. Polysomnography is not necessary, unless one suspectsan associated disorder of periodic leg movements. Treatment is by dopaminergic, opiate, benzodiazepine, anticonvulsantdrugs or clonidine. [REV NEUROL 2001; 32: 281-3] [http://www.revneurol.com/3203/k030281.pdf]Key words. Movement disorders. Periodic leg movements. Restless legs. Sleep.

tasis celular. Hemos revisado cómo diversas sustancias proinflamato-rias interactúan para promover los mecanismos generadores de edema,y también la importancia de la autorregulación cerebrovascular en elmantenimiento de un volumen intracraneal normal. Las medidas nece-sarias para una buena reanimación cerebral son las siguientes: evalua-ción de la vía aérea, hiperventilación controlada, mantenimiento de lapresión de perfusión cerebral >70 mmHg, posición adecuada de lacabeza, administración de soluciones hipertónicas, dexametasona y,posiblemente, barbitúricos. Hemos comprobado cómo la temperaturacorporal >37,5 °C y la glucosa sérica >150 mg/dl están relacionadascon un empeoramiento del edema cerebral. Por último, hemos revisa-do otras terapias experimentales pero que parecen promisorias, comola hemicraneoctomía, las soluciones salinas hipertónicas, la hipoter-mia, y otros agentes neuroprotectores. Conclusiones. Todos los pacien-tes con edema cerebral agudo deben ser evaluados de forma tempranay tratados con terapias que van a solucionar la patología de base. Elbuen manejo médico de estos pacientes es de vital importancia paraasegurar un resultado clínico adecuado. Recientemente se han eva-luado nuevas y eficaces modalidades terapéuticas que podrían cam-biar sustancialmente los conceptos actuales del tratamiento de pa-cientes con edema cerebral agudo. [REV NEUROL 2001; 32: 275-81][http://www.revneurol.com/3203/k030275.pdf]Palabras clave. Barrera hematoencefálica. Edema cerebral. Isque-mia cerebral. Traumatismo craneal.

da homeostase celular. Revimos como diversas substânciaspro-inflamatórias interagem promovendo mecanismos geradores deedema, e foi também revista a importância da auto-regulação vas-cular cerebral na manutenção de um volume intra-craneano normal.As medidas necessárias para uma boa reanimação cerebral são asseguintes: avaliação da via aérea, hiper-ventilação controlada, ma-nutenção da pressão de perfusão cerebral >70 mmHg, posição ade-quada da cabeça, administração de soluções hiper-tónicas, dexame-tasona e, possivelmente, barbitúricos. Comprovámos como atemperatura corporal >37,5 ºC e a glicémia> 150 mg/dl estão rela-cionadas como o agravamento do edema cerebral. Por fim, revimosoutras terapias experimentais mas que parecem promissoras, comoa hemicraniectomia, as soluções salinas e hipertónicas, a hipoter-mia e outros agentes neuroprotectores. Conclusões. Todos os doen-tes com edema cerebral agudo devem ser avaliados e tratados comterapêuticas que vão resolver a patologia de base. A boa gestãomédica destes doentes é de importância vital para assegurar umresultado clínico adequado. Recentemente foram avaliadas novas eeficazes modalidades terapêuticas que poderiam mudar substanci-almente os conceitos actuais do tratamento de doentes com edemacerebral agudo. [REV NEUROL 2001; 32: 275-81] [http://www.revneurol.com/3203/k030275.pdf]Palavras chave. Barreira hematoencefálica. Edema cerebral. Is-quemia cerebral. Traumatismo craneano.

REV NEUROL 2001; 32 (3): 281-283

A. CULEBRAS

282

que sugiere un trasfondo genético. El déficit de hierro sérico,incluso sin anemia, es una alteración asociada observada concierta frecuencia en pacientes con SPI. La sintomatología seagrava cuando los niveles de ferritina sérica descienden por debajode 50 mg/l [4,5], cifra que indica una depleción de contenido dehierro en el organismo, lo que ha suscitado diversas hipótesispatogenéticas. El hierro es un componente de los receptoresdopaminérgicos (D2) que pueblan densamente los ganglios ba-sales. Su carencia podría interferir con la función de los recep-tores dopaminérgicos, y provocar el trastorno del movimientoque conocemos por SPI. Esta hipótesis viene apoyada por laobservación clínica de que el SPI mejora con la administraciónde dopamina y de agonistas dopaminérgicos.

El SPI también se observa en pacientes con lesiones de lamédula espinal y en neuropatías periféricas. En algunos casosse ha observado en osteoartrosis vertebral, sin lesión neuroló-gica conocida. El SPI afecta al 19% de las mujeres durante elembarazo [6], y desaparece espontáneamente en el puerperio.También se observa en el 50% de los pacientes con insuficien-cia renal y uremia, si bien tiende a mejorar tras el trasplanterenal [7]. Algunos casos de SPI, o al menos la agravación de lossíntomas, están relacionados con la administración de antide-presivos tricíclicos, inhibidores de la serotonina, litio y anta-gonistas dopaminérgicos; la cafeína también agrava las mani-festaciones.

Las sensaciones disestésicas desagradables afectan funda-mentalmente las espinillas y los gemelos de las piernas; confrecuencia decreciente alcanzan los muslos, la masa glútea y laregión lumbar. Las disestesias son bilaterales, asimétricas y menosfrecuentemente unilaterales. Los pacientes las describen comohormigueos con quemazón, tensión y dolorimiento en la regio-nes musculares profundas. Las molestias ceden con la deambu-lación y mejoran al frotar las piernas o tomando un baño frío ocaliente.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se basa en los siguientes criterios mínimos [8]:a. Necesidad imperiosa de mover las piernas, en general secun-

daria a sensaciones desagradables de tipo disestésico en lasextremidades inferiores.

b. Inquietud motora que se manifiesta por vueltas en la cama,frote de piernas y deambulación.

c. Los síntomas empeoran con la inacción y mejoran con laactividad.

d. Los síntomas son más intensos en horas vespertinas antes deacostarse.

Fenómenos asociados son:a. Trastorno del sueño y fatiga diurnab. Examen neurológico normalc. Movimientos periódicos de las piernas

Los movimientos periódicos de las piernas aparecen en un por-centaje muy alto de pacientes con SPI. También llamados mio-clonías nocturnas, se caracterizan por movimientos de flexiónde las extremidades inferiores a nivel de rodilla y de tobillo, conextensión del dedo gordo y relajación lenta. El movimiento tiene

una duración de 0,5 a 5 segundos y aparece a intervalos de 20 a40 segundos. Estos movimientos ocurren de manera organizaday repetitiva, al unísono o individualmente, en ciclos de muchosminutos de duración. Aparecen predominantemente durante elsueño no REM ligero, y disminuyen durante el sueño no REMprofundo, desapareciendo durante el sueño REM.

Las pruebas de laboratorio selectivas para asistir en el diag-nóstico de SPI son ferritina sérica, pruebas de función renal yglucemia. La polisomnografía no es necesaria, pues el diag-nóstico se basa en el testimonio clínico del enfermo. La poli-somnografía tiene valor para diagnosticar un trastorno asocia-do de movimientos periódicos de las extremidades durante elsueño.

El diagnóstico diferencial de SPI hay que hacerlo con loscalambres nocturnos de las piernas [9], que se caracterizan porcontracciones dolorosas, involuntarias y unilaterales de las pier-nas, que despiertan al sujeto, generalmente de edad avanzada.La acatisia se distingue por la inquietud motora sin sensacióndesagradable acompañante. Aparece en sujetos tratados con neu-rolépticos o sustancias antidopaminérgicas. En las neuropatíasperiféricas puede haber disestesias, que se diferencian del SPIpor no causar necesidad imperiosa de mover las piernas y noceden con la actividad motora; tampoco empeoran al anochecero antes de acostarse. Hay que tener en cuenta que los pacientescon neuropatía periférica pueden sufrir SPI asociado.

TRATAMIENTO

El tratamiento farmacológico deberá reservarse para pacientescon síntomas de intensidad moderada o grave [10]. El éxito deltratamiento es muy variable de un enfermo a otro y frecuente-mente es necesario realizar varios ensayos, incluso asociandodiversos medicamentos antes de encontrar el régimen apropia-do. Los medicamentos de primera línea son las sustancias do-paminérgicas, bien en forma de carbidopa/levodopa o agonis-tas dopaminérgicos, comenzando con dosis bajas, que seadministran media hora antes del comienzo habitual de lossíntomas. La carbidopa/levodopa puede provocar el fenómenodel acrecentamiento, que se caracteriza por la necesidad deincrementar progresivamente la dosis para obtener el mismobeneficio clínico, con lo que se alcanzan requerimientos exce-sivos. Las sustancias dopaminérgicas como la pergolida, elpramipexol y el ropinirol pueden producir sueño inapropiadocuando se administran en dosis relativamente altas. Los opioi-des (codeína, hidrocodona, oxicodona, propoxifeno y trama-dol) son eficaces en casos graves de SPI y pueden administrar-se en régimen diario, pero el riesgo de la habituación siempreexiste cuando se administran en dosis altas sostenidas. Lasbenzodiacepinas (clonacepam, temacepam) son útiles en pa-cientes con insomnio y cuando fallan las anteriores medicacio-nes. En el enfermo viejo pueden causar sueño diurno excesivoy trastornos cognitivos. Los anticonvulsionantes (carbamace-pina, gabapentina) son una alternativa terapéutica aceptablecuando los medicamentos dopaminérgicos fallan, o cuandoexiste dolor neuropático por coexistencia de neuropatía perifé-rica. En general se deberá administrar suplemento de hierro porvía oral si el nivel de ferritina sérica es inferior a 50 mg/l. Laclonidina puede ser útil en pacientes hipertensos.

IX CURSO EN ESPAÑOL DE LA AAN

283REV NEUROL 2001; 32 (3): 281-283

1. Chokroverty S, Jankovic J. Restless legs syndrome. A disease in searchof identity. Neurology 1999; 52: 907-10.

2. Culebras A. La Medicina del Sueño. Barcelona: Áncora; 19943. Culebras A. Clinical Handbook of Sleep Disorders. Boston: Butter-

worth-Heinemann; 1996.4. Sun ER, Chen CA, Ho G, Earley CJ, Allen RP. Iron and restless legs

syndrome. Sleep 1998; 21: 371-7.5. Culebras A. Iron and the restless legs syndrome increasingly in the

collusion path. Neurology Network Commentary 1999; 3: 72-4.6. Goodman JD, Brodie C, Ayida GA. Restless legs syndrome in preg-

nancy. Br Med J 1988; 297: 1101-2.

SÍNDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS.DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

Resumen. Introducción. El síndrome de las piernas inquietas secaracteriza por una sensación desagradable en las extremidadesinferiores, que provoca la necesidad imperiosa de mover las pier-nas, por lo que se considera un trastorno del movimiento. Alaparecer antes de conciliar el sueño puede interferir con su ins-tauración y ocasionar un déficit de sueño. Desarrollo y conclu-siones. Es una entidad clínica eminentemente tratable con éxito,con resolución satisfactoria del trastorno del sueño asociado. Laetiología es desconocida, a veces familiar. El síndrome se diag-nostica con frecuencia creciente, en particular en asociación condéficit de hierro, durante el embarazo, en la insuficiencia renalcrónica y en pacientes con neuropatía periférica. La polisom-nografía no es necesaria, a menos que se sospeche un trastornoasociado de movimiento periódico de las piernas. El tratamiento sehace con medicamentos dopaminérgicos, opiáceos, benzodiacepinas,anticonvulsionantes o clonidina. [REV NEUROL 2001; 32: 281-3][http://www.revneurol.com/3203/k030281.pdf]Palabras clave. Mioclonías nocturnas. Síndrome de las piernas in-quietas. Sueño. Trastorno del movimiento.

SÍNDROMA DAS ‘RESTLESS LEGS’.DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO

Resumo. Introdução. A síndroma das ‘restless legs’ caracteriza-se por uma sensação desagradável nas extremidades inferiores,sendo necessário a mobilização das pernas, pelo que é conside-rada uma perturbação do movimento. Ao surgir antes do sono,pode interferir com a sua instalação, ocasionando um défice desono. Desenvolvimento e conclusões. É uma entidade clínica emi-nentemente tratável com êxito, com resolução satisfatória da per-turbação do sono associada. A etiologia é desconhecida, porvezes familiar. A síndroma é diagnosticada com maior frequên-cia, particularmente em associação com défice de ferro, durantea gravidez, na insuficiência renal crónica e em doentes com neuro-patia periférica. A polissonografia não é necessária, a não ser quese suspeite de uma perturbação associada de movimento periódicodas pernas. O tratamento faz-se com medicamentos dopaminérgi-cos, opiáceos, benzodiazepinas, anti-convulsivantes ou clonidina.[REV NEUROL 2001; 32: 281-3] [http://www.revneurol.com/3203/k030281.pdf]Palavras chave. Mioclonias nocturnas. Perturbação do movimento.‘Restless legs’. Sono.

7. Yasuda T, Nishimura A, Katsuki Y, Tsuji Y. Restless legs syndrometreated successfully by kidney transplantation-a case report. Clin Trans-pl 1986; 12: 138.

8. Walters AS. Toward a better definition of the restless legs syndrome.Mov Disord 1995; 10: 634-42.

9. Montagna P. Motor disorders of sleep. In Culebras A, ed. SleepDisorders and Neurological Disease. New York: Marcel Dekker;2000.

10. Hening W, Allen R, Earley C, Kushida C, Picchietti D, Silber M. Thetreatment of restless legs syndrome and periodic limb movement dis-order. Sleep 1999; 22: 970-99.

BIBLIOGRAFÍA