sumariosumario -

Embarazo en mujeres con trastorno de la coagulación.Por Paul L. F. Giangrande. Página Nº 3

Citas Página Nº 7

Protocolos para el tratamiento de la hemofilia.Por Dra. Daniela Neme. Página Nº 10

Visita a Bs. As. del Dr. Paul Giangrande.Vicepresidente Médico de la FMH Página Nº 13

Crecer... con hemofilia.Por Lic. Irene Fuchs. Página Nº 14

Actividades y EncuentrosJornada Psicosocial en la Pcia. de Córdoba 16La CAPHyH informa. 171er Taller Regional para el Desarrollo de Aptitudes (Panamá) 181ª Reunión de Profilaxis. 20

ArgentinaPatagonia, Pcias. de Chubut y Santa Cruz. Página Nº 26

VivenciasVivencias contadas por dos madres. Página Nº 33

Salud y calidad de vidaPor Diana Careri . Página Nº 35

Seguridad de hemoderivadosInforme de la FMH sobre la transmisión de vCJD Página Nº 37

Encrucijada para la Terapia GénicaPor Kevin Kelley Página Nº 38

De Interés GeneralComo actúa la naturaleza sobre la basura. 40¿La mamá y el papá más malos del mundo? 43

Correo de Lectores Página Nº 44

Rincón Poético Página Nº 47

Filiales y Centros de atención Página Nº 48

Entretenimientos Página Nº 49

Horarios Página Nº 52

Fundación de la HemofiliaSoler 3485

e-mail: [email protected]./fax 4963-1755 (líneas rotativas)

(C1425BWE) Capital Federal

CONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSPublicación Semestral

Año 8 - Número 21Diciembre 2003

STAFF HONORARIOEditor Responsable

Fundación de la Hemofilia

DirectorDaniel Emilio La Rosa

RedacciónDiana Careri

Héctor Beccar VarelaDiagramación y DiseñoDaniel Emilio La Rosa

Colaboran en esta ediciónArmando Batallanes

Mario BatallanesMario Sosa

Registro de la propiedad intelectualNº 707.117

CONOCERNOS es una publicaciónoficial de la Fundación de la Hemofi-lia de la República Argentina y seedita en forma cuatrimestral (actual-mente semestral). Los artículos y pu-blicaciones pueden ser librementeutilizados por entidades dedicadasal tratamiento de la Hemofilia, ha-ciendo mención de la fuente, mes yaño de la publicación. Las opinionesexpresadas en esta revista son in-herentes a los respectivos autores yno reflejan necesariamente el puntode vista de la Fundación de la He-mofilia.

ImprentaMariano Mas

Tirada: 2.200 ejemplares

Tapa: El Chalten

SumarioSumario

22222 - Diciembre de 2003

La revista que necesitábamos para conocernos mejorEditorial


La esperancita…Como dice una canción de Eladia Blázquez, quisiéramos comenzar este nuevo

año con "…la esperancita que nace cada mañana…"¿Por qué no? ¿Cuántas veces hemos podido comprobar el poder multiplicador

que adquiere un pequeño gesto o una pequeña acción que hacemos a favor delotro?

Hace algunos años una película nos hacía ver de que manera hasta un niñopodía transformar el mundo. La película se llamaba "Cadena de favores" (ideal paracompartir en familia, no dejen de verla).

Quisiera ahora compartir con ustedes un pequeño ejemplo que me ocurrió elmes pasado, viniendo para la Fundación.

Como todos los días, venía yo desde Belgrano, en el colectivo 29. En esta líneasuelen viajar mamás y papás con sus pequeños hijos para ser atendidos en el Hospitalde Niños.

Este colectivo tiene la particularidad de tener dos paradas muy seguidas, nibien dobla por Paraguay, en la esquina con Billingurst, y en la cuadra siguiente quees la parada del Hospital de Niños. Yo me bajo por costumbre en la primera paraday ese día venía una mamá arropando a su bebe, a quien le indiqué que debía bajarseen la siguiente parada. Cuando yo estaba ya en la calle, debí desplegar rápidamentemi paraguas dado que llovía copiosamente, al mismo tiempo que tomaba concienciaque la señora no tenía como protegerse de la lluvia. Así es que, aprovechando que elcolectivo se había detenido en la esquina por el semáforo, hice una pequeña corridahasta la otra parada y llegué justo a tiempo con mi paraguas para ofrecerle a lamadre y al niño la protección que necesitaban para la lluvia. Con gusto, hasta memojé un poco para protegerlos mejor. Cuando llegamos a la puerta del Hospital, laseñora me mostró el rostro del pequeño hijo, diciéndole "Josesito, agradecele alseñor lo que ha hecho".

Guardo en mi corazón este pequeño episodio que hasta el día de hoy me llenade gozo y me hace olvidar por un momento las angustias y pesares que la vida medepara.

¿Porqué no inaugurar una nueva sección en la revista que se llame "Pequeñashistorias para ser contadas"?

Anímense a escribirnos para poder hacer realidad este proyecto.

Héctor Beccar Varela

Diciembre de 2003 - 33333

CONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOS

Embarazo en mujeres conEmbarazo en mujeres conEmbarazo en mujeres conEmbarazo en mujeres conEmbarazo en mujeres contrastorno de la coagulacióntrastorno de la coagulacióntrastorno de la coagulacióntrastorno de la coagulacióntrastorno de la coagulaciónPor Paul L. F. Giangrande, MD, FRCP

a hemofilia A es un trastornocongénito de la coagulacióncaracterizado por la deficien-

cia de factor VIII en la sangre. La defi-ciencia de factor IX produce un pade-cimiento clínico idéntico, conocidocomo hemofilia B (también llamado en-fermedad de Christmas). La hemofiliaocurre en todos los grupos raciales,con una incidencia aproximada de 1persona en 10.000 de la población. Elcuadro clínico depende del grado dedeficiencia del factor de coagulaciónen la sangre: la hemofilia severa estáasociada a niveles menores a 1% delos normales. La hemofilia severa secaracteriza por hemorragias espontá-neas y recurrentes en articulaciones,principalmente rodillas, codos y tobi-llos. Sin tratamiento, las hemorragiasarticulares recurrentes pueden ocasio-nar artritis discapacitante a una edadtemprana. Asimismo, se presentan he-morragias en músculos y tejidos blan-dos. Los avances en el tratamiento dela hemofilia han logrado mejorar tantola longevidad, como la calidad de vidahasta de los pacientes que padecenhemofilia severa. Se espera que el nú-mero de pacientes con hemofilia seve-ra se incremente considerablemente enpaíses desarrollados dado que, comolas personas con hemofilia viven mástiempo y se integran totalmente a la so-ciedad, es más probable que formen fa-milias y transmitan el gen de la hemofi-lia a sus hijas, quienes serán portado-ras. Por lo tanto, los obstetras deberánenfrentar con más frecuencia el manejo

de embarazos en portadoras de hemo-filia obligadas o potenciales.

Portadoras de hemofiliaLos genes tanto del factor VIII

como del IX se encuentran en elcromosoma X y, por ende, la herenciade la hemofilia está vinculada al sexo yes recesiva, como el daltonismo (inca-pacidad para percibir ciertos colores).Las hijas de varones con hemofilia sonportadoras obligadas del trastorno ylas portadoras tienen 50 por ciento deprobabilidades de transmitir el padeci-miento a un hijo y 50 por ciento de pro-babilidades de que una hija sea porta-dora. Sin embargo, una tercera parte delos casos surge en familias que no tie-nen historia previa de hemofilia, lo querefleja nuevas mutaciones. El ejemplomás famoso de este fenómeno fue lareina inglesa Victoria, quien dio a luz aun hijo hemofílico, Leopoldo, en 1853.

La severidad de la hemofilia en unafamilia permanece constante. Si unamujer tiene parientes con hemofilialeve, puede confiar en que no hay ries-go de que transmita la modalidad seve-ra del trastorno a sus hijos.

La mayoría de las portadoras dehemofilia tienen niveles de factor VIII(o IX) dentro del rango normal, aunqueuna proporción considerable muestrauna modesta reducción en el nivelbasal. En muy pocos casos, el nivelbasal es menor del 20% y debiera sersuficiente para evitar problemashemorrágicos importantes durante lavida cotidiana. No obstante, las porta-

doras con estos bajos niveles de fac-tor VIII (o IX) corren el riesgo de he-morragias excesivas durante cirugías uotros procedimientos invasivos talescomo extracciones dentales, biopsias,etc. En tales circunstancias, es posibleque se requiera apoyo hemostático condesmopresina (DDAVP) o concentra-dos de factor de coagulación y la elec-ción del producto dependerá tanto delnivel de factor, como del tipo de proce-dimiento. En tales casos, deben prefe-rirse los concentrados recombinantesde factor de coagulación, debido al ries-go de transmisión del parvo virus B19con los concentrados derivados deplasma.

Pruebas a portadorasNo es necesario realizar pruebas

genéticas especiales a las hijas de va-rones con hemofilia a fin de determinarsu calidad de portadoras, debido a queson portadoras obligadas. No obstan-te, debe ofrecerse el análisis genotípicoa fin de determinar el trastorno genéticosubyacente, ya que esto facilitará laspruebas prenatales (véase más abajo)cuando y en caso que sea necesario.

La calidad de portadora en otrasmujeres de la familia posiblemente nosea tan clara. Por ejemplo, una mujercon un tío que padece hemofilia podríaser portadora o no. Una mujer embara-zada con una historia vaga de trastor-nos de coagulación en un pariente dis-tante representa un problema muy co-mún para los obstetras. Las pruebas aportadoras pueden tardar algunos me-


La revista que necesitábamos para conocernos mejorNotas y Artículos

ses por lo que, en niñas cuyas familiastienen un historial de hemofilia, seríaconveniente empezar dichas pruebastan pronto como sea posible, lo queayudaría en el manejo del embarazo, siéste llegara a ocurrir de manera precoze inesperada. Sin embargo, en paísesdonde se protegen los derechos éticosy legales de los menores, estos análi-sis constituyen una violación de susderechos, ya que se les considera de-masiado jóvenes para dar un consenti-miento informado. Estos aspectos de-ben discutirse abiertamente con la fa-milia. (Otra monografía sobre asesora-miento genética, escrita por Riva Miller,está disponible en la FMH).

Una vez que se ha determinado lacalidad de portadora y que el trastornogenético ha sido identificado, es posi-ble ofrecer el diagnóstico prenatal dela hemofilia a mujeres embarazadas.

Diagnóstico prenatal de la hemofiliaComo regla general, el diagnóstico

prenatal de la hemofilia sólo se ofrececuando la interrupción del embarazo secontempla como posibilidad, si se de-terminara que el feto ha sido afectado.Ciertamente, no es necesario determi-nar el estado de un feto varón tan solopara planear el manejo del embarazo yparto. El objetivo de esta sección espresentar información sobre las técni-cas disponibles, si se está consideran-do el diagnóstico prenatal.

Es sabido que las actitudes socia-les y culturales respecto a la interrup-ción del embarazo varían considerable-mente alrededor del mundo. Las muje-res necesitarán asesoría sobre hemofi-lia antes de tomar esta importante de-cisión. La experiencia general ha sidoque sólo una minoría de mujeres enpaíses desarrollados acepta el ofreci-miento del diagnóstico prenatal conmiras a la interrupción del embarazo encaso de que el feto estuviera afectado(Kadir RA et al, 1997; Tedgárd et al,1999). Esto podría reflejar el hecho de

que muchas mujeres con parientes afec-tados reconocen los considerablesavances del tratamiento en años recien-tes, incluyendo el uso más extenso dela profilaxis y la introducción de pro-ductos recombinantes que esencial-mente han desembocado en una vidanormal para la generación más jovende personas con hemofilia.

La muestra (o biopsia) de vellosidadcoriónica (MVC) es el principal méto-do usado para el diagnóstico prenatalde la hemofilia. Ofrece una mayor ven-taja sobre la amniocéntesis ya que per-mite el diagnóstico durante el primertrimestre, aunque no debe realizarseantes de las 11 semanas de gestación,ya que una biopsia más temprana po-dría estar relacionada con un riesgo deanormalidades subsecuentes en lasextremidades del feto (Firth HV et al.,1991 y 1994). La muestra de vellosidadcoriónica se obtiene por víaintrabdominal o intravaginal, con apo-yo del ultrasonido, y posteriormente sesomete a análisis del ADN. Una des-ventaja de este enfoque es que, dadoque la MVC se realiza cuando todavíano se conoce el sexo del feto, se expo-ne a los fetos femeninos a un riesgoinnecesario. Es posible que en un futu-ro no muy lejano se cuente con proce-dimientos no invasivos de diagnósti-co prenatal, mediante los que puedaextraerse ADN fetal de losnormoblastos fetales que circulan enla sangre de la madre (Cheung M-C etal, 1996).

La muestra de sangre fetal se reali-za cuando no ha sido posible estable-cer el estado del feto por medio de laspruebas de ADN. Con esta técnica, seextrae sangre fetal de los vasos san-guíneos del cordón umbilical, con apo-yo del ultrasonido, entre las 15 y 19semanas de gestación. Se requiereaproximadamente 1 ml de sangre paraanalizar los niveles de factor de coagu-lación. Los niveles de factor VIII y IXen un feto normal de cerca de 19 sema-

nas de gestación son mucho más ba-jos que los de un adulto: aproximada-mente 40 UI/dl y 10 UI/dl respectiva-mente (Forestier F et al, 1985 y 1986).Por lo tanto, es esencial asegurarse deque la sangre es totalmente fetal y noestá contaminada con sangre materna,lo que podría ocasionar un error dediagnóstico por falsa elevación del ni-vel de factor en la sangre. Esto puederealizarse rápidamente (durante el pro-cedimiento) midiendo el volumencorpuscular medio (VCM) de eritrocitoscon un contador de células rojas. ElVCM fetal típico es de por lo menos120 fl en esta etapa del embarazo, mien-tras que el de la madre es de cerca de90 fl. Sin embargo, la técnica Kleihauer,basada en la demostración de la resis-tencia de la hemoglobina fetal a laelución ácida, es más confiable aunquetarda más tiempo en realizarse. Nuncadeben darse a conocer los resultadosde la prueba de factor, si no se tienenresultados de pruebas adicionales queconfirmen el origen fetal de la muestra.

Independientemente del métodoutilizado para el diagnóstico prenatal,debe considerarse que en tales momen-tos la paciente con frecuencia se en-cuentra bajo enorme confusión y estréspsicológicos. Estas necesidades tam-bién deben atenderse y la paciente nodebe sentirse bajo presión del «siste-ma» médico para interrumpir el emba-razo.

Todos los métodos invasivos utili-zados para el diagnóstico prenatal pue-den causar hemorragia feto-materna,además de que debe administrarseinmunoglobulina anti-D si el factor Rhde la madre es negativo. Es probableque estos procedimientos se realicenal principio del embarazo, cuando elnivel de factor VIII no se ha elevadoconsiderablemente y, por ende, es po-sible que se requiera alguna forma deapoyo hemostático para evitar una he-morragia materna. Por lo tanto, es re-comendable verificar los niveles


CONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSNotas y Artículos

plasmáticos de factor VIII (o IX) antesdel procedimiento.

Manejo del embarazoLos niveles de factor VIII y factor

von Willebrand (FvW) aumentan du-rante un embarazo normal (gráfica 1).El aumento es particularmente alto du-rante el tercer trimestre, cuando los ni-veles de factor VIII pueden llegar aduplicar el valor basal normal. En con-traste, los niveles de factor IX no seincrementan considerablemente duran-te el embarazo, por lo que es más pro-bable que las portadoras de hemofiliaB con nivel basal bajo de factor IX re-quieran apoyo hemostático durante elparto, particularmente si se necesitarauna cesárea. El tratamiento de porta-doras de hemofilia A con concentradode factor de coagulación sólo es nece-sario en raras ocasiones durante elembarazo. En un estudio retrospectivode Suecia, no se requirió concentradode factor de coagulación en ningunode los 117 embarazos de portadoras dehemofilia, aunque cuatro mujeres ne-cesitaron una transfusión sanguíneadespués del parto (Ljung R et al, 1994).En otro estudio de Londres, sólo se su-ministró factor VIII durante uno de 48embarazos, aunque se administródesmopresina a otra mujer, luego delparto (Kadir RA et al, 1997).

EI nivel basal de factor VIII (o IX)debe verificarse en la primera etapa delembarazo y nuevamente en algún mo-mento del último trimestre, alrededor delas 36 semanas.

Si se necesitara tratamiento paraportadoras de hemofilia A ó B, debenpreferirse los productos recombinantes(producidos mediante ingenieríagenética). Los derivados de plasma,incluyendo aquéllos sometidos a pro-cesos dobles de inactivación viral, pue-den transmitir el parvo virus B19. Sibien esta no es una infección seria enun adulto con un sistema inmunológicosano, la infección en el feto podría cau-

sar hidropesia y subsecuentementemuerte fetal. La desmopresina es po-tencialmente útil en estos casos, ya queeste medicamento puede elevar los ni-veles plasmáticos de FvW y de factorVIII en la sangre (Mannucci PM, 1997).No obstante, la desmopresina no elevael nivel de factor IX en la sangre, por loque no es útil en el caso de portadorasde hemofilia B. Los fabricantes reco-miendan su uso cauteloso durante elembarazo (véase la sección sobre en-fermedad von Willebrand para mayo-res detalles). Puede utilizarse despuésdel parto, una vez seccionado el cor-dón umbilical. No llega a la leche ma-terna en grandes cantidades, por lo quepuede administrarse a madres que ama-mantan.

Aunque las pruebas prenatales nohayan permitido determinar el estadopreciso del feto en relación con la he-mofilia, se recomienda ampliamenteefectuar pruebas de ultrasonido duran-te el embarazo para determinar el sexodel feto. Esto podría repercutir en lasdecisiones de manejo del parto: si elfeto es femenino, no tendrá niveles defactor VIII muy bajos. Aun si la madreno desea conocer el resultado, es im-portante que el obstetra cuente conesta información al momento del parto.

PartoEn el pasado, con frecuencia se

practicaba una cesárea cuando habíadudas respecto a si el feto había here-dado la hemofilia. Esto no es necesarioy el parto vaginal es seguro aun cuan-do se sepa que el feto tiene hemofilia,suponiendo que no haya contraindi-caciones obstétricas (Ljung R et al,1994). Por lo general se permite la anes-tesia epidural si el nivel de factor rele-vante es por lo menos de 40 UI/dl.

La extracción por aspiración (conventosas) debe evitarse ya que el usode este instrumento está relacionadocon un alto riesgo de céfalo hematomao hemorragia intracraneal. También espreferible evitar la aplicación de elec-trodos al cuero cabelludo del feto paramonitorear los latidos de su corazón,especialmente debido a que existenmonitores externos que pueden usarsecomo alternativa.

Después del parto, debe obtenerseuna muestra de sangre del cordónumbilical para realizar una prueba defactor de coagulación. No debedesaprovecharse esta oportunidadpara tomar una muestra de sangre delcordón umbilical. Con frecuencia, estono se realiza y posteriormente es nece-


La revista que necesitábamos para conocernos mejorNotas y Artículos

sario realizar una venopunción al in-fante, lo que puede resultar traumáticoy ocasionar escoriaciones o sangradoseveros que requerirán tratamiento conhemoderivados. Sólo se requieren en-tre 0.5 y 1 ml de sangre, recolectada entubos de citrato. No hay necesidad detomar muestras mayores, que podríanempeorar cualquier anemia que el in-fante pudiera tener. Con el fin de evitarmalos entendidos, debe haber un acuer-do previo claro entre los especialistasclínicos respecto a quién asumirá la res-ponsabilidad de comunicar los resulta-dos a los padres. Si el hospital todavíaacostumbra administrar vitamina Kmediante inyección intramuscular, estodeberá posponerse hasta que se co-nozcan los resultados de la prueba defactor o bien administrar la vitamina Kpor vía oral.

Después de un parto vaginal nor-mal, no es necesaria la administraciónrutinaria de una dosis profiláctica deconcentrado de factor de coagulacióna un recién nacido con hemofilia. Sinembargo, es recomendable suministraruna infusión de concentrado de factorde coagulación si se han utilizadofórceps para facilitar el parto y, en talescircunstancias, debe preferirse el usode productos recombinantes. Los fac-tores de coagulación VIII y IX no cru-zan la placenta, por lo que un feto noestará protegido si la madre recibeinfusiones de concentrados de factorde coagulación durante el parto. Existeun informe de un caso de infusión defactor VIII recombinante mediantecordocéntesis, como protección, al ini-ciarse la labor de parto (Gilchrist GS etal, 2001).

Aunque es evidente que hay pocoriesgo de hemorragia intracraneal des-pués de un parto vaginal normal (YoffeG & Buchanan GR, 1988), ésta consti-tuye una complicación reconocida porlo que debe considerarse la posibili-dad de realizar un ultrasonido del cere-bro del bebé a fin de excluir dicha posi-bilidad.

El obstetra deberá estar concientedel riesgo de una hemorragia post par-to tardía en portadoras. Es aconsejableverificar el nivel de factor unos díasdespués del parto. La desmopresinapuede resultar útil luego del parto.

ResumenLos principales puntos relaciona-

dos con el manejo de embarazo y partose resumen como sigue:

1. Es esencial una buena comuni-cación entre el centro de hemofilia ylos obstetras, quienes pudieran encon-trarse en otro hospital.

2. Debe verificarse el nivel basal defactor VIII (o IX) durante una fase tem-prana del embarazo; por ejemplo, du-rante la primera consulta con elobstetra, y durante el tercer trimestre(idealmente, alrededor de las 34 sema-nas).

3. El sexo fetal debe determinarsepor ultra-sonido y el obstetra debe con-tar con el resultado al momento del par-to.

4. La cesárea no está indicada comoprocedimiento rutinario tan sólo debi-do a una posible hemofilia.

5. Se permite la anestesia epiduralsi el nivel de factor es mayor a 40 UI/dl.

6. No deben usarse electrodos enel cuero cabelludo fetal para monitoreodurante el parto.

7. Debe evitarse la extracción poraspiración (parto con ventosas).

8. Debe verificarse el nivel de fac-tor en el cordón umbilical después delnacimiento.

9. La vitamina K por víaintramuscular debe posponerse hastaconocer los niveles de factor, o admi-nistrarse oralmente.

10. Si se utilizan fórceps, el reciénnacido debe recibir productosrecombinantes (pero éstos no debenadministrarse rutinariamente).

11. Puede requerirse observaciónespecial después del parto, incluyen-do un ultrasonido del cerebro del bebé

para excluir la posibilidad de hemorra-gia intracraneal.

12. El obstetra debe estar concientedel riesgo de hemorragia post parto tar-día en portadoras. Es aconsejable veri-ficar el nivel de factor unos días des-pués del parto. La desmopresina pue-de resultar útil luego del parto.

Enfermedad Von WillebrandEl factor Von Willebrand (FvW) es

una proteína codificada en elcromosoma 12 y sintetizada en las cé-lulas endoteliares. El FvW se enlaza alcolágeno y a las plaquetas mediante elreceptor plaquetario de glicoproteínaIb y es esencial para la adhesión de lasplaquetas a las células endoteliales. ElFvW también se enlaza al factor VIII enforma no covalente y lo protege contrala degradación y absorción por las cé-lulas endoteliales. Por lo general, ladeficiencia de FvW o enfermedad vonWillebrand (EvW) ocasionahematomas fáciles, hemorragias prolon-gadas debidas a heridas y rasguños,epistaxis y menorragia. La EvW se he-reda como un padecimientoautosómico dominante, por lo que ni-ños de cualquier sexo pueden heredarel trastorno. Generalmente no es nece-sario el diagnóstico prenatal de la EvWdado que la tendencia a hemorragiases relativamente leve.

Manejo del embarazoMucho de lo que se ha dicho sobre

el embarazo en mujeres portadoras dehemofilia también se aplica a mujerescon EvW. Para el manejo de mujeresembarazadas con EvW, es importanteestablecer tanto el tipo como los nive-les plasmáticos de factor VIII y FvW.En general, el nivel de FvW se eleva aniveles normales hacia el tercer trimes-tre y rara vez se requiere apoyohemostático. El nivel de FvW podríano elevarse considerablemente duran-te el primer y aun el segundo trimestre,por lo que un aborto temprano podría

Continúa en pag. 9



Dentro de lo humano, el recuerdo es loúnico que nos asegura un poco deeternidad.

S. Benavente

No está mal ser bella; lo que está mal esla obligación de serlo.

Susan Sontag

Es elocuente quien dice con agudeza lascosas humildes; con galanura y esplendidezlas de más alta categoría, y en estilotemplado las cosas medianas.

Cicerón

La amistad siempre es provechosa; elamor es el que a veces hiere.

Lucio A. Séneca

La mujer ha de usar sus gracias con taltacto que siempre le queda una pordescubrir.

Pitágoras

La poesía es una comunicación a travésde la belleza.

R. Zorrilla

Cuando pensamos en la crueldad, esnecesario tratar de recordar la estupidez, laenvidia, la frustración desde las que surgió.

Sitwell

La amistad es la ciencia de los hombreslibres.

Albert Camus

Es emocionante como la gente respondea lo que uno le da. Este placer es enorme,

CitasCitasCitasCitasCitasCitasCitasCitasCitasCitasaunque nunca tan grandecomo el placer inmenso decrear. No creo que haya placercomparable en la vida.

Ariel Ramírez

Antes de casarme tenía seis teorías sobreel modo de educar a los pequeños. Ahoratengo seis pequeños y ninguna teoría.

Lord Rochester

La amistad hace de dos almas una.Fray Luis de Granada

El amor sin admiración solo es amistad.Sand

Todo el mundo es ignorante, solo queen materias distintas.

Will Rogers

Quien da a los pobres presta a Dios. Víctor Hugo

Para eso existen los artistas: para plasmaren una tela, en un pentagrama o en unacarilla en blanco algo que esta adentro deellos y que pertenece al futuro.

Marc Chagall

Muchas veces se arrepiente uno de haberhablado y ninguna de haber callado.

Simónides

Arte es la contemplación del mundo enestado de gracia.

Hesse


La revista que necesitábamos para conocernos mejor

FUNDACIÓN DE LA HEMOFILIA

CONSEJO DE ADMINISTRACION

Presidente HonorarioIng. Martín E. Biedma

PresidenteEsc. Eduardo A. Díaz

VicepresidenteDr. Carlos Safadi Márquez

SecretarioDr. Eduardo C. Biedma

Pro-SecretarioDr. Andrés Sanguinetti

TesoreroDr. José S. Pereira

Pro-tesoreroDr. Jorge O. Sereno

VocalesIng. Martín BiedmaDr. Alfredo Fólica

Comité MédicoDr. Miguel Tezanos Pinto

Dr. Raúl Pérez BiancoDr. Eduardo Rey

La Fundación de la Hemofilia, es Centro In-ternacional de Entrenamiento Integral de laHemofil ia reconocido por la WorldFederation of Hemophilia (Federación Mun-dial de Hemofilia) desde 1974.

No te olvides decolaborar con tus

historias y vivencias

AGRADECIMIENTOS

La Comisión de Prensa y Comunicaciónagradece a nuestros colaboradores: Sra.Nilda Tebes de Galli (Pcia. Bs. As.); MaríaFabiana Franciscone (Pcia. San Luis) y alSr. Felipe Roman.

A nuestroslectores...

CONOCERNOSFundación de la HemofiliaRevista CONOCERNOSSoler 3485C1425BWE - Capital

Adjunto al presente giro/cheque Nº ....................................... por $ .............. en concepto de colaboración por un añopara la revista CONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOS.

Apellido y Nombres ........................................................................................................ Edad .............................

Calle ............................................................................... Nº ..................... Localidad ............................................

Código Postal ..................... Pcia. ..................................................................... Teléfono ...................................

Actividad ....................................................................................................... Fecha ..............................................

Nota: Giro postal y/o cheque a la orden de “Fundación de la Hemofilia”.

Y podés hacerlo enviando tu carta a laFundación de la Hemofilia: Soler 3485(C1425BWE), Capital Federal a nom-bre de la revista CONOCERNOS y

por e-mail a: [email protected]


CONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSNotas y Artículos

estar acompañado de una hemorragiaconsiderable. Aproximadamente 80 porciento de todos los casos de EvW sondel subtipo 1, caracterizado por bajosniveles plasmáticos de FvW, peromultímeros cualitativamente normales.Todavía no está disponible un concen-trado recombinante de FvW, aunque ladesmopresina tiene valor potencial parala EvW tipo 1, debido a que este medi-camento puede elevar los nivelesplasmáticos de FvW y factor VIII en lasangre (Mannucci PM, 1997). No obs-tante, los fabricantes recomiendan eluso cauteloso de la desmopresina du-rante el embarazo. Si bien en teoría ladesmopresina es un agonista Vz queno tiene efecto sobre las fibras lisas,existen informes de casos de labor departo prematuro e hiponatremia, rela-cionados con convulsiones que pare-cen haber sido causados por la infu-sión intravenosa de desmopresina enmujeres embarazadas con EvW(Chediak JR et al., 1986). No obstante,experiencias anecdóticas no publicadassobre el uso de desmopresina duranteel embarazo sugieren que dichos suce-sos adversos son poco frecuentes yque la desmopresina no debe conside-rarse totalmente contraindicada duran-te el embarazo.

La desmopresina no es útil para eltratamiento de otros tipos de EvW (2A,2B y 3), que representan aproximada-mente 20 por ciento de los casos diag-nosticados. El tipo 2B de la EvW po-dría estar relacionado con unatrombocitopenia leve y progresiva, loque sin duda podría llevar a una prime-ra identificación del trastorno. El nivelde FvW en EvW severa (tipo 3) nuncase eleva significativamente durante elembarazo. Si llegara a requerirse apoyohemostático en tales casos, se necesi-tarán concentrados derivados de plas-ma que contienen FvW, ya que no exis-ten concentrados de FvWrecombinantes. Los concentrados defactor VIII de alta pureza (incluyendolos recombinantes) no contienen (o

muy poco) FvW, por lo que no son deutilidad. El crioprecipitado tambiéncontiene FvW pero, dado que no essometido a un tratamiento deinactivación viral (p. ej. tratamiento concalor), no se utiliza en el tratamiento dela EvW en países desarrollados.

PartoComo regla general, las mujeres con

EvW pueden tener un parto vaginalnormal y anestesia epidural si su nivelde factor VIII (a menudo usado comomarcador subrogante del nivel deFvW) es más de 40 UI/dl, y un partopor cesárea si su nivel de factor VIII esmayor a 50 UI/dl.

Diversos estudios han documenta-do un incremento importante en el ries-go de hemorragia post parto, tanto pri-maria como secundaria, en mujeres conEvW, que parece ser más elevado queen portadoras de hemofilia (RamsahoyeRH et al, 1995: Greer IA et al, 1991; KadirRA et al, 1998). En base a estos estu-dios, el riesgo parece ser relativamentemayor en mujeres con EvW tipo 2, encomparación con el tipo 1, que es máscomún. Por ende, es prudente verificarel nivel de FvW en todas las mujerescon EvW, unos días después del par-to. Una infusión de desmopresina po-dría estar indicada cuando los nivelesdecrecen significativamente inmediata-mente después del parto. Ladesmopresina no llega a la leche mater-na en grandes cantidades, por lo quepuede administrarse a madres que ama-mantan.

Es posible diagnosticar la EvW se-vera (tipo 3) después del nacimiento, apartir de una muestra de sangre delcordón umbilical. Sin embargo, es casiimposible diagnosticar en un reciénnacido las formas más leves de EvW,que son mucho más comunes, ya queel nivel de FvW sube considerablemen-te durante el nacimiento, por lo que unresultado aparentemente normal podríaenmascarar una forma leve de EvW. Porende, es mejor posponer las pruebas

por algunos meses, a menos que en elperiodo interino se requiera una ciru-gía u otro procedimiento invasivo. Asi-mismo, debe recordarse que la expre-sión de la EvW también se ve afectadapor el tipo sanguíneo (las personas delgrupo 0 presentan los niveles más ba-jos, mientras que las del grupo AB pre-sentan los más altos) y que esto puededesembocar en la penetración variabledel fenotipo (o severidad) en una de-terminada familia (en contraste con lahemofilia, donde la severidad perma-nece constante en el seno de una mis-ma familia).

Resumen1. Es esencial una buena comuni-

cación entre el centro de hemofilia ylos obstetras, quienes pudieran encon-trarse en otro hospital.

2. Debe verificarse el nivel basal defactor VIII y de factor Von Willebranddurante una fase temprana del embara-zo; p. ej. durante la primera consultacon el obstetra, y durante el tercer tri-mestre (idealmente, alrededor de las 34semanas).

3. La cesárea no está indicada comoprocedimiento rutinario tan sólo debi-do a una posible EvW.

4. Se permite la anestesia epiduralsi el nivel de FvW es mayor a 40 UI/dl.

5. No deben usarse electrodos enel cuero cabelludo fetal para monitoreodurante el parto.

6. Debe evitarse la extracción poraspiración (parto con ventosas).

7. Puede requerirse observaciónespecial después del parto, incluyen-do un ultrasonido del cerebro del bebépara excluir la posibilidad de hemorra-gia intracraneal.

El obstetra debe estar concientedel riesgo de hemorragia post partotardía en mujeres con EvW. Es reco-mendable verificar el nivel de factorunos días después del parto. Ladesmopresina podría ser de utilidadluego del parto.

1010101010 - Diciembre de 2003


I. LA HEMOFILIA Y SUDIAGNÓSTICO

Las Hemofilias A y B son trastor-nos ligados al sexo que se deben a lasrespectivas deficiencias de los facto-res de coagulación VIII y IX. Se estimaque la frecuencia de la deficiencia delfactor VIII es de aproximadamente 1 porcada 10.000 nacimientos de varones; ypara la deficiencia del factor IX, la fre-cuencia es de aproximadamente 1 porcada 30.000 a 50.000 nacimientos devarones.

La detección precoz de las mujeresportadoras se basa en un análisis delinaje, la medición de la relación entrela actividad coagulante del factor VIIIy el factor de von Willebrand y, másrecientemente, por medio de un análi-sis del ADN. El diagnóstico basado enel ADN es el más exacto pero no esinformativo en todos los pacientes. Esposible realizar un diagnóstico prena-tal por medio de una biopsia devellosidades coriónicas, entre las 9 y11 semanas de gestación, o por mediode amniocentesis entre las 15 a 20 se-manas de gestación extrayendo el ADNde las células fetales para un diagnós-tico genético. (Para información adicio-nal referente a la disponibilidad de re-

Protocolos para eltratamiento de la HemofiliaFUNDACION DE LA HEMOFILIA - ARGENTINA

PREFACIOEste trabajo está basado en los protocolos realizados por los distintos Centros de Hemofilia del estado de Georgia(EEUU), publicado por la Federación Mundial de Hemofilia [Serie Monográfica El Tratamiento de la HemofiliaN° 14]. El objetivo de estos protocolos es el de brindar a los médicos, pautas básicas para el manejo de los pacientescon Hemofilia. El tratamiento precoz de los episodios hemorrágicos, así como la aplicación de las medidaspreventivas, son fundamentales para mejorar la calidad de vida de los pacientes. Estos protocolos no estándestinados a reemplazar la evaluación periódica multidisciplinaria y la vigilancia del tratamiento por parte delCentro de Hemofilia. Se espera que con estas guías se establezca una comunicación estrecha entre el médicotratante y el personal de la Fundación de la Hemofilia. Dra. Daniela Neme

cursos para análisis, póngase en con-tacto con la Fundación de la Hemofi-lia).

El diagnóstico postparto de la He-mofilia A se basa en la dosaje del nivelplasmático de FVIII, en una muestra desangre venosa periférica de un reciénnacido. Se hace más difícil el diagnós-tico de la Hemofilia B, o deficiencia delfactor IX, porque el neonato normal tie-ne niveles bajos de factor IX, los cua-les tienden a normalizarse hacia el sex-to mes de vida.

Están contraindicadas las puncio-nes arteriales, yugulares, femorales yla circuncisión hasta que el pacientetenga un nivel adecuado del factor.

II. TRATAMIENTO DE EPISODIOSHEMORRÁGICOS

A. Principios básicos del tratamiento

1- Administre tratamiento precozcon el factor deficiente, es decir, en eltranscurso de las dos horas del iniciode los síntomas.

· Los pacientes, aún los niños pe-queños, pueden reconocer a tiempo unahemorragia articular. El reconocimien-to precoz es sumamente valioso por-

que el tratamiento administrado en estemomento generalmente detendrá la he-morragia antes de que ocurra un dañoen los tejidos. Además, se necesitarámenos factor y no habrá interrupciónen las actividades.

· Ante la duda, administre trata-miento. Si una persona con Hemofiliaha sufrido un traumatismo o si sospe-cha de la presencia de una hemorragia,administre el tratamiento correspon-diente.

2- Trate las venas con cuidado. Lasvenas de una persona con Hemofiliason su línea de vida.

*Se recomiendan agujas mariposade calibre 23 o 25 G.

*Nunca realice flebotomías, salvoen emergencias. La sección de las ve-nas determina que nunca mas sean úti-les.

*Después de la venopunción, apli-que presión con uno o dos dedos du-rante cinco minutos. Esto evitará la for-mación de hematomas en los sitios deacceso venoso.

3- Evite productos que provocandisfunción plaquetaria, especialmenteaquellos que contienen aspirina. Sedeben usar con precaución agentes

Diciembre de 2003 - 1111111111


antiinflamatorios no esteroideos. Reco-mendamos el paracetamol (con o sincodeína), rofecoxib para controlar eldolor. Cuando se usen múltiples medi-camentos, infórmese del riesgo poten-cial de sus interacciones.

4. El tratamiento domiciliario confactores de coagulación generalmentese inicia cuando el niño tiene entre tresa cinco años de edad. Los beneficiosincluyen una reducción de costos ycomplicaciones relacionadas con losepisodios hemorrágicos. Se debe alen-tar al niño a participar en sus propiasinfusiones desde pequeño.

5. El concepto de atención integralen un centro de tratamiento de Hemofi-lia es un enfoque de última generaciónen el manejo de esta enfermedad. En estemarco, un equipo multidisciplinario eva-lúa al paciente. Este equipo generalmen-te comprende: hematólogo, ortopedista,enfermera, nutricionista, infectólogo,hepatólogo, asistente social,fisioterapeuta, odontólogo, psicólogo,y un asesor en genética. Este equipodiseña un plan de atención coordinadopara el paciente y depende de su médi-co privado para seguimiento. Para unmanejo óptimo, es esencial la comuni-cación entre el médico personal del pa-ciente, los recursos de la comunidad yel centro de tratamiento de Hemofilia.

B. Tratamiento de la Hemofilia A(Deficiencia del Factor VIII)

1- Concentrados de Factor VIIIEl factor VIII liofilizado y prepara-

do comercialmente se distribuye bajouna gran variedad de marcas. Desdemediados de los años 80, se han intro-ducido nuevos productos coninactivación viral. Estos productos sepueden clasificar en tres categorías: (1)productos recombinantes, que inclu-yen: Kogenate, Bioclate, Helixate, yRecombinate; (2) productos purifica-dos conel uso de anticuerposmonoclonales, que incluyen Monarc,Hemofil M y Monoclate P; (3) produc-tos de factor VIII de pureza intermediay alta, que incluyen Humate P yAlphanate (que se pueden usar ambosen el tratamiento de la Enfermedad devon Willebrand), Koate HP, Koate DVI,Immunate, Fanhdi, Beriate P, etc. To-dos estos productos están fabricadoscon técnicas de inactivación viral.

· Los frascos se encuentran dispo-nibles en dosificaciones que varíanentre 250 y 1.000 UI aproximadamente.

· Cada unidad de factor VIII por ki-logramo de peso corporal infundida porvía endovenosa, elevará el nivelplasmático del factor VIII en aproxima-damente un 2%. La vida media del fac-tor VIII es de alrededor de 8 a 12 horas.Se debe verificar la dosis calculada,

midiendo el nivel del factor del pacien-te.

· Para calcular la dosis, multipliqueel peso en kilogramos del paciente porel nivel de factor deseado multiplicadopor 0,5. Esto indicará la cantidad deunidades requeridas de factor. Ejem-plo: 45 kg x 40 (% del nivel deseado) x0,5 = 900 unidades de factor VIII.

· El factor VIII debe ser infundidopresionando lentamente la jeringa, auna velocidad que no exceda los 3 mlpor minuto en adultos y 100 unidadespor minuto en niños.

· Siempre administre el contenidototal de cada frasco de factor VIII, aúnsi se excede la dosis calculada. El fac-tor es costoso y no debe desperdiciar-se.

· Se puede administrar una infusióncontinua del factor (ej: 2 a 5 UI/kg/hora)en determinadas situaciones (comuní-quese con el hematólogo de la Funda-ción de la Hemofilia, para ésta indica-ción). Los niveles del factor deben sercontrolados durante la misma. Los con-centrados de Factor VIII son establesen soluciones endovenosas por masde 24 horas a temperatura ambiente.

2. CrioprecipitadosNo se debe usar crioprecipitado a

menos que haya sido preparado dedonantes analizados repetidamente yseronegativos, y que no exista alterna-

<1% del nivel del factor

Las hemorragias pueden serespontáneas

Pueden sangrar por lesiones severas,cirugías, etc.

Pueden sangrar por lesionesinsignificantes

Pueden presentar 1-2 episodios Pueden sangrar una vez al mes Hemorragias muy raras

Compromiso de varias articulaciones Puede afectarse una sola articulación Es raro el compromiso articular

Hemofilia Severa Hemofilia Moderada Hemofilia Leve

entre el 1% al 5% >5% del nivel del factor

Clasificación clínica de la Hemofilia

Notas y Artículos

1212121212 - Diciembre de 2003


tiva de uso de concentradosantihemofílicos. Los crioprecipitadosno son recomendados porque no reci-ben inactivación viral y su eficacia eslimitada. El contenido promedio de fac-tor VIII por bolsa de crioprecipitado esentre 60 a 100 unidades.

3. Desmopresina (DDAVP)El DDAVP (Desmopresinâ,

Octostinâ) es un vasoconstrictor aná-logo sintético de la hormonaantidiurética. Es útil en el tratamientode las personas con Hemofilia A quetienen un nivel de factor VIII del 5% omayor y que han demostrado, a travésde análisis previos, lograr un nivel ade-cuado de FVIII luego de su administra-ción.

El DDAVP libera factor vonWillebrand (vW) y factor VIII, y aumentasus niveles en dos o tres veces, lo cualgeneralmente es suficiente para propor-cionar una hemostasia para hemorra-gias menores. La ventaja de este pro-ducto es que reduce o evita la exposi-ción a los hemoderivados. Antes de suuso terapéutico, el DDAVP debe serevaluado de la siguiente manera: medirel nivel pre infusión del factor VIII, ad-ministrar por vía endovenosa el DDAVP(0,3 microgramos por kilogramo de pesocorporal diluidos en 30 a 50 cc de solu-ción fisiológica), en un período de 10 a15 minutos; medir el nivel del factor VIIIpost infusión después de 30, 60 y 120minutos. El nivel esperado de factorVIII debe superior al 30%, para asegu-rar hemostasia de episodios o procedi-mientos menores. En nuestro país nose encuentra la preparación intranasal(Stimateâ), que es una presentación deDDAVP quince veces más concentra-da que el DDAVP intranasal estándarusado para el tratamiento de la diabe-tes insípida y la enuresis.

El DDAVP debe ser usado en formalimitada, si es posible una dosis diariay por no más de 3 días. Esta recomen-dación se basa en el fenómeno detaquifilaxia para el aumento de los fac-

tores, mientras conserva su actividadantidiurética. Es importante la restric-ción de líquidos y el control del sodiosérico durante los períodos de usorepetitivos de DDAVP, sobre todo enniños. Si bien es bajo, existe riego deconvulsiones por hiponatremiadilucional. Se debe discutir con un mé-dico familiarizado con el uso y compli-caciones de este fármaco, si se consi-dera la administración del DDAVP quesupere una dosis única.

4. Agentes antifibrinolíticosEl ácido épsilon-aminocaproico

(Ipsilonâ) es un agente antifibrinolíticoque puede ser usado junto con losconcentrados de factor VIII para el tra-tamiento de hemorragias mucosas oprocedimientos odontológicos. No serecomienda para el tratamiento de lahematuria.

La dosis es de 50 a 100 mg/kg cadacuatro a seis horas durante siete a diezdías (máximo 24 gramos en 24 horas).Se encuentra disponible en una prepa-ración líquida (ampollas) o en compri-midos y se puede preparar un enjua-gue bucal.

C. Tratamiento de la Hemofilia B(deficiencia del Factor IX)

1.Concentrados de Factor IX

Los concentrados liofilizados defactor IX preparados comercialmentede plasma y tratados con calor, se dis-tribuyen bajo una variedad de marcas.Desde 1991, se han introducido nue-vos productos con inactivación viral.Estos productos se clasifican en doscategorías: (1) concentrados de FIXrecombinante (Benefix) y (2) produc-tos puros de factor IX, que incluyenAlphanine SD , Mononine, Immunine,Berinine, etc.

*Se encuentran frascos disponi-bles en dosis que varían entre 500 a1.200 unidades cada uno.

*Cada unidad de factor IX por kilo-gramo de peso corporal infundida porvía endovenosa, elevará el nivelplasmático del factor IX aproximada-mente en un 1%. La vida media del FIXes alrededor de 18 a 24 horas.

*Para calcular la dosis, multipliqueel peso del paciente en kilogramos porel nivel deseado del factor. Esto indi-cará la cantidad requerida de unidadesde factor IX. Ejemplo: 45 kg x 40 (%nivel deseado) = 1.800 unidades de fac-tor IX.

*El factor IX debe ser infundidopresionando lentamente la jeringa a unavelocidad que no exceda los 3 ml porminuto.

*La infusión continua de concen-trados purificados de factor IX debeser indicada por un hematólogo conexperiencia.

2. Plasma fresco congelado (PFC)

El plasma fresco congelado nodebe ser usado en un paciente conHemofilia B, a no ser que se encuentreante una emergencia que pone en peli-gro su vida y los productos de factorIX no se encuentren disponibles. Noobstante, no se pueden lograr nivelesde factor IX mayores al 15%. Una do-sis inicial aceptable es de 15 ml/kg.Hasta el momento, estos productos nohan recibido inactivación viral y, por lotanto, no los recomendamos.

3. Agentes antifibrinolíticos

Debido a un aumento en los ries-gos trombogénicos, los agentesantifibrinolíticos, ya sea como terapiaprimaria o adjuvante, no son recomen-dables para el tratamiento de pacientescon deficiencia de factor IX que estánrecibiendo tratamiento con concentra-dos de complejo protrombínico.

Continúa en el próximo número

Notas y Artículos

Diciembre de 2003 - 1313131313


Visita a Buenos Aires delDr. Paul Giangrande,Vicepresidente Médico de laFederación Mundial de Hemofilia

ecientemente, durante elmes de Diciembre, tuve elgran placer de visitar por

primera vez Argentina, y disfrutéparticularmente la oportunidad deconocer la Fundación de la Hemo-filia en Buenos Aires, a varios inte-grantes de su equipo médico y aalgunos pacientes. La FederaciónMundial de Hemofilia (FMH) hacelebrado recientemente su 40ª ani-versario, habiendo sido fundadapor Frank Schnabel en Montreal(Canadá) en 1963. Sé que la Funda-ción de la Hemofilia en Argentinaha existido desde un tiempo consi-derablemente mayor y realmente tie-ne la distinción de ser la organiza-ción relacionada con hemofilia másantigua del mundo, fundada por eleminente c ien t í f i co Al f redoPavlovsky en 1944.

Quedé muy impresionado conmi visita. Resulta claro que la Fun-dación brinda un magnífico servi-cio de atención clínica y de labora-torio a personas con hemofilia enun edificio que ofrece excelentes ymuy modernas facilidades. La asis-tencia que ofrece no se limita sola-mente a la administración de con-centrados antihemofílicos para tra-tar los episodios hemorrágicos,sino un amplio soporte en todas lasá reas , inc luyendo as i s tenc iaortopédica y de fisioterapia, odon-tología, enfermedades infecciosas(tales como hepatitis y HIV) y otras.

La Fundación representa un rolclave en la comunidad de hemofilia

y la FMH apreciaenormemente sutrabajo. A nivel na-cional, he visto per-sonalmente como selleva a cabo una im-portante actividaden favor de las per-sonas con hemofiliaen el país. Por ejem-plo, con personalejecutivo de la Fun-dación tuve oportunidad de asistiry ofrecer una corta presentación enuna reunión con médicos importan-tes, responsables de los Bancos deSangre de todas las provincias delpaís. Poder asistir a este tipo de en-cuentros ofrece una excelente opor-tunidad para enfatizar el aumentode la necesidad de provisión deconcentrados para las personas conhemofilia. El personal directivo dela Fundación también jugó un rolmuy importante durante nuestro en-cuentro de Organizaciones Nacio-nales Miembros de la FederaciónMundial de Hemofilia, llevada acabo en Panamá en noviembre de2003.

La Fundación fue designadaCentro Internacional de Entrena-miento (IHTC) por FMH y es, ac-tualmente, uno de los 32 centros deesas características en el mundo.Nosotros, en la FMH estamos muyagradecidos por el invalorable en-trenamiento que la Fundación habrindado durante años a visitantesde otros países. Y personalmente,

me siento muy gra-tificado de haber-me podido encon-t ra r con dosfisioterapeutas deColombia, que mecomentaron estarencantadas con elentrenamiento allírec ib ido . Noso-tros, en la FMH,hemos es tado a l

tanto de los problemas económicosque ha afrontado su país reciente-mente y tratamos de ayudar a tra-vés de la donación de concentra-dos para atender urgencias. Estoymuy contento de haber visto per-sonalmente que estos problemas sehan ido resolviendo, pero por fa-vor, estén seguros que la FMH estáaquí tanto para brindar ayuda acada persona con hemofilia, comoa la Fundación en sí misma.

Me gustaría aprovechar estaoportunidad para desear al equipoy miembros de la Fundación, y a loslectores de esta revista y sus fami-lias, todo lo mejor para este NuevoAño.

Dr. Paul Giangrande (BSc, MD, FRCP, FRCPath,

FRCPCH) es hematólogo asesor delCentro de Hemofilia y Unidad de

Trombosis del Hospital Churchill, enOxford, Reino Unido.

1414141414 - Diciembre de 2003


uando una persona llama porprimera vez a la puerta delconsultorio de psicología, un

sacudón se ha producido en su interior ygeneralmente no quiere, ni puede igno-rar lo que le está sucediendo.

Entonces, la persona entra, se sientay cuenta. Trata de dar respuesta a lassiguientes preguntas: ¿porqué ha veni-do?, ¿qué es eso que lo hace sufrir?,¿para qué solicita ayuda en ese momen-to específico de su vida?, etc.

Si todo sigue su curso natural, la pri-mera función del psicólogo se pondrá enmarcha, es decir comenzará a escuchar elrelato y seguirá atentamente cada pala-bra, cada gesto, cada silencio que se pro-fiere en el encuentro. Una confesión seha comenzado a desplegar y juntos in-augurarán el maravilloso rito de la comu-nicación.

En lo que hace a mí y en el ejerciciode esta función, suelo ir descubriendopoco a poco, casi con sorpresa, que aque-lla persona que me visita en la Funda-

ción, no consulta solamente por tener he-mofilia. Me describe con total y absolutahonestidad que en su vida también le pa-san "otras cosas", buenas..., malas... yque quizás, el motivo de su consulta sedeba a que algo se ha desordenado ensu vida. Su escenario diario ha perdidocierto orden o coherencia personal.

Esta persona sufre como cualquiermortal y además..., tiene hemofilia.

Confirma -como cualquiera de noso-tros lo haría también- que está allí, queha concurrido, porque no quiere sufrir. Elnecesita apaciguar sus penas, acude eimplora por un cambio, y termina solici-tando la ayuda en la que cree encontraruna solución a sus males.

La comunicación suele instalarse in-mediatamente entre la persona que ne-cesita ayuda y el terapeuta que escucha.

En ciertas oportunidades, vuelvo adescubrir una vez más y nuevamente consorpresa , que la persona gira repentina-mente el foco de su atención en su dis-curso y se dispone a hablar sobre su

hemofilia. Los recuerdos se hacen pre-sentes y su mirada viaja en el tiempo ha-cia su niñez. Habla sobre "cómo vivía suenfermedad cuando era niño", lasobreprotección que le brindaban y queterminaba por agobiarlo, etc.

Las emociones suelen hacer su apa-rición y algunas veces se enoja, otras seentristece, otras hecha culpas, hasta de-tenerse particularmente en alguna esce-na de aquellos tiempos, donde las pala-bras acompañan al recuerdo que ha de-cidido brotar intensamente a pesar de sucontrol por dominarlo, por aquietarlo.

Así pues, la persona reconoce yacepta que ha llamado a esa particularpuerta porque es tiempo de tomar deci-siones. Su discurso señala hacia el pa-sado, pero su decisión apuesta al futuro.Ha decidido consultar porque quiere sen-tirse mejor.

Muchas veces, a lo largo de nues-tras vidas, nos suceden episodios du-ros, malos momentos o situacionestraumáticas que debemos sortear. Nosiempre solemos detenernos a analizar loque en ese momento nos ocurre. No siem-pre podemos soportar la angustia o eltemor que nos ha invadido y tendemosa dar vuelta la página rápidamente. Escomo si las urgencias diarias, la necesi-dad de seguir adelante, no nos permitie-se detenernos y ahondar con cierta for-taleza, en "eso" que nos está pasando.Creemos así, equivocadamente, que lossucesos difíciles se archivan espontánea-mente, refugiándose definitivamente enel olvido.

Pero esto no sucede así. Por el con-trario, "aquello" retorna disfrazado, vuel-ve con la carga anexada de un nuevomalestar, de un nuevo temor. A esto enPsicología, lo denominamos Síntoma.

EL SÍNTOMA,ES UN MENSAJERO

Cuando la persona se encuentra in-comodada por un síntoma cualquiera, nodebe tenerle miedo a esta formación, porel contrario, debe saber que es preferibleque "aquello", haya retornado aunquesea disfrazado, antes de que continúe es-condido. Así, se contará con la posibili-

Crecer...Crecer...Crecer...Crecer...Crecer...con Hemofiliacon Hemofiliacon Hemofiliacon Hemofiliacon HemofiliaPor Lic. Irene FUCHSServicio de Psicóloga de jóvenes y adultos

Atención queridos lectores:La Fundación de la Hemofilia tiene el agrado de

comunicar que a partir del mes de marzo, podrán solicitaren nuestra sede la guía teórico-práctica sobre:

D O L O R Y H E M O F I L I AEsta guía, realizada por la Lic. Irene Fuchs y auspiciada

por el laboratorio Aventis Behring, consiste en uncuadernillo y un CD, los cuales pondremos a su disposiciónen forma libre y gratuita.

Diciembre de 2003 - 1515151515


dad de revisar, de retomar y de arrancarde una vez y para siempre de raíz, "eso"que alguna vez nos produjo dolor y quese ha enquistado en nosotros.

Tener hemofilia, haber crecido conesta enfermedad, puede o no, haber de-jado secuelas en el alma, difíciles de so-brellevar. Pero sepamos también, que lasmismas, son posibles de erradicar a tra-vés del análisis, (lo cual nos permitirásepultar para siempre dichas secuelas.)Este proceso, se hará con plena con-ciencia, a diferencia de cómo se enfrentóen el pasado.

Frecuentemente, la desinforma-ción,los avatares de la educación, los temoresde ciertas épocas, la involuntaria falta deexperiencia de los padres, etc, terminancontribuyendo a la gestación de algu-nos síntomas.

Afortunadamente, los síntomas sonformaciones del inconsciente que tra-tan de decirnos, de trasmitirnos algo. Espoco frecuente que podamos descifrarsu significado solos. Con la ayuda delpsicólogo, se podrá llegar a revelar elmensaje que los síntomas portan, y asídesanudarlo definitivamente, para des-hacernos del malestar que ellos nos cau-san.

La mayoría de las veces nos senti-mos perturbados, confundidos por te-ner que recurrir a la ayuda de un psicólo-go que pareciera saber más sobre nues-tras vidas, que nosotros mismos. Y encierta manera, razón no le falta; pero si sehace esta lectura se estará equivocandoel enfoque. Nadie suele saber más sobrenosotros mismos que, nosotros mismos.

Lo que sucede, es que a veces nopodemos ver con claridad o no posee-mos las herramientas para reordenar algoque se ha movido de lugar. También, pue-de ocurrir que las herramientas que al-guna vez nos sirvieron para determina-do fin, ahora, ya no nos sirvan.

LA OPORTUNIDAD

Por ello, cuando algo no anda bienen nuestra vida anímica y nos encontra-mos desorientados porque no hallamosla solución, tengamos presente que el

momento crítico que atravesamos, nosestá ofreciendo una oportunidad. Laoportunidad de cambiar, de dejar atrás laangustia, para reencauzar nuestro cami-no.

El solo hecho de convivir con unaenfermedad, puede abrir un espacio decambio, cambio en nuestro modo de vin-cularnos con ella, de vivenciarla, deencuadrarla.

Se hace necesario entonces, saber,que cuando tengamos que revisar nues-tras vidas por distintos motivos, y ade-más, esto suceda en frente a la presenciade un psicólogo, nos estaremos vincu-lando con nosotros mismos y tambiéncon nuestra enfermedad de un modo di-ferente.

Por consiguiente, no importa cuál seael motivo de consulta psicológica de lapersona que tiene hemofilia. Es decir,puede que se deba a su enfermedad, pue-de que no, y el motivo tenga que ver conotras cuestiones, que involucren o no ala hemofilia. Lo que sí debe importar, esque cuando una persona cruza cierto

umbral y decide pedir ayuda, ha decidi-do fundamentalmente encargarse de símismo y trabajará para intentar averiguar¿qué es lo que le sucede?. Se acercará así mismo para confrontarse con las dis-tintas formas que puedan hacer cesar supadecer. La persona, entonces, se habráresponsabilizado valientemente por otor-garle claridad y alivio a su presente.

Atravesar una crisis, es estar fren-te a una nueva posibilidad. Cuando seposee una oportunidad de cambio, secuenta con la oportunidad de crecer.

Crecer, no implica un proceso evolu-tivo solamente. Crecer supone cambios,cambios físicos, cambios de gustos, cam-bio de visión, cambios en nuestra perso-nalidad. También, implica sumar experien-cia para corregir errores, y no repetir otropezar con la misma piedra.

Tomar conciencia que frente a la difi-cultad, contamos con otras posibilida-des que la de sufrir y nada más, abrirá lapuerta que nos marcará el camino de unanueva oportunidad que toda crisis nospresenta.

Notas y Artículos

Vacunación en pacientes condesórdenes hemorrágicosM. Makris. Haemophilia (2003),9, 541-546

La vacunación en pacientes con desórdenes hemorrágicosse diferencia de aquellas suministrada a la población generalrespecto del riesgo de la formación de un hematoma en elsitio de la punción y con los inusuales riesgos de infecciónasociados con una potencial y antigua exposición a productossanguíneos. La mayoría de las vacunas pueden ser aplicadasen forma subcutánea y esa será la vía más recomendable.Todas las vacunas de rutina en la niñez deben ser aplicadasen el momento apropiado. Todos los pacientes con desórdeneshemorrágicos deberían ser vacunados contra la hepatitis A yB. Los pacientes HIV(+) deberían recibir la vacuna anual contrala gripe y evitar la vacunación oral contra la polio, antitifoidea,BCG y fiebre amarilla

1616161616 - Diciembre de 2003


Jornada Psicosocialen la Pcia. de Córdoba

l 22 de noviembre se realizó enla ciudad de Córdoba la jornadaanual que organiza la filial los

fines de año.En esta ocasión, fueron convocadas

las áreas de Psicología y Servicio Sociala partir de las inquietudes de pacientes yfamiliares de la región.

Luego de sucesivas reuniones (pre-senciales, telefónicas) con miembros delConsejo de Administración de la Filial ylos médicos, se planteó que las familiasnecesitaban orientación y pautas de in-tervención, participación y manejo decuestiones relacionadas con la acepta-ción del diagnostico de la enfermedad,conocer los derechos de cada personacon hemofilia, brindar las herramientas

necesarias para acceder a ellos y así me-jorar la calidad de vida.

A partir de estas pautas, organiza-mos una mesa redonda por la mañana enla que se debatió el tema "AspectosPsicoso-ciales en Hemofilia", y en la queparticipamos Irene Fuchs, Psicóloga delconsultorio de Psicología de Adultos,Diana Careri, responsable del ServicioSocial y Silvina Graña, Psicóloga del con-sultorio de Psicología de Niños, Adoles-centes y Familia. Se abordó el apoyopsicoemocional de las familias, estrate-gias para mejorar la comunicación, im-portancia de redes sociales de conten-ción, el desarrollo de una autoestima ade-cuada para hacer frente a las dificultadesque plantea la convivencia cotidiana con

la enfermedad, la incersiónsocial de la persona con he-mofilia, la relación médico-paciente y, habida cuenta delas dificultades que se afron-tan a diario, aspectos primor-diales del manejo con lasobras sociales y otros Orga-nismos de Salud, entre otrostemas.

Por la tarde se organiza-ron talleres para adultos, ado-lescentes y padres convo-cando a una participaciónmás activa. Aquí contamoscon la colaboración de ValeriaWalton y Daniel La Rosa, pa-cientes y colaboradores denuestra Institución, con granexperiencia en estos Talleres.También se realizaron entre-vistas personales para cues-tiones sociales puntuales.

Desde el primer momen-to, cuando empezamos aplasmar las ideas que nosiban surgiendo para la orga-nización de esta Jornada,contamos con la colabora-ción de María Andrea Robert,

mujer incansable y siempre dispuesta alo que necesitáramos. Ella es madre dePablo, un niño de 11 años con hemifiliasevera, miembro del Consejo de la FilialCórdoba, y la persona que asumió la res-ponsabilidad de la organización de esteevento en la provincia. Además, para queesto fuera posible, contamos con el aus-picio del laboratorio Baxter.

Tanto los organizadores como noso-tros, nos llevamos una muy grata sorpre-sa: poco a poco se fue llenando el audi-torio del Hotel del A.C.A. donde se reali-zó el evento, y llegando del interior de laprovincia, de Catamarca y los alrededo-res, sumamos 85 personas.

Durante toda la jornada se respiró unclima de interés, participación y alegríanotorios para este tipo de encuentros, apesar de los mas de 38 grados que so-portamos ese día.

Realmente fue una experiencia mara-villosa que esperamos repetir, ya que amitad del día nos insistían en cuándo es-taríamos de vuelta para continuar con loque habíamos comenzado. Personalmen-te, es un proyecto que guardaba en micorazón y compartíamos en cada encuen-tro con los médicos de cada una de lasfiliales, por lo que espero poder repetirlono sólo en Córdoba esta oportunidad deconocernos más y compartir las inquie-tudes y soluciones que entre todos po-demos descubrir.

Lic. Silvina Graña

Taller coordinado por Silvina Graña

Taller coordinado por Irene Fuchs

Actividades y Encuentros

Diciembre de 2003 - 1717171717

CONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOS Actividades y Encuentros

La Comisión para la Asistencia

de Pacientes con Hemofila y HIV

informa:

fortunadamente hemos termi-nado el año con una muybuena noticia para contarles

y esperamos que este nuevo año, seade logros para nuestra Comisión.

El 17 de diciembre de 2003, luegode varias horas de tensión, y en la últi-ma sesión del año de la Cámara de Se-nadores, se obtuvo la media sancióndel proyecto de ley que otorgaría unaremuneración mensual a los pacientescon hemofilia que fueron infectados porel virus HIV. Les recordamos que el 28de noviembre de 2002 se había obteni-do la media sanción en la Cámara deDiputados.

El proyecto pasará entonces a lacámara de origen (Diputados) y poste-riormente será enviado al Ejecutivopara la promulgación. En este paso elproyecto puede llegar a ser vetado ytiene diez días para ser firmado, de locontrario se promulga de hecho.

Debido a que fue tratado a fin deaño ya no se realizaban sesiones endiputados, por lo tanto debería ingre-sar recién en febrero de 2004. Espere-mos que la suerte nos siga acompañan-do y que los pasos burocráticos si-guientes no sean motivo de demoracomo lo fue el Senado durante más deun año.

En cuanto al remanente del subsi-dio (Ley 25452) les informamos que elMinisterio de Salud, por "tercera vez"pidió que le enviáramos documenta-ción respecto de las personas que nose presentaron, y por tercera vez se laenviamos. Por lo tanto seguimos espe-rando la resolución del Ministerio.

Aprovechamos esta ocasión parainformar que la Comisión luego de ha-berse unificado con la Comisión deApoyo de Padres y Pacientes, se en-cuentra actualmente integrada por:Juan Carlos Paz, Daniel La Rosa, Luis

Lezcano, Leandro Lanzzillota y PabloFedele. Hacemos esta aclaración debi-do a que algunos pacientes nos infor-maron que los han llamadotelefónicamente otras personas, invo-cando el nombre de algún integrantede la Comisión o de la Fundación, re-quiriendo diversa información confi-dencial.

Dejamos en claro que la Comisióny la Fundación no han autorizado a nin-guna persona que no sea integrante dela misma a realizar ningún tipo de lla-mado de cualquier índole.

La Comisión trabaja en forma inde-pendiente de la Fundación sin recibirninguna remuneración por el trabajorealizado ni de la Fundación ni tampo-co de terceros. Nuestro trabajo es ab-solutamente ad honoren y podemoscontinuar la tarea gracias a los pacien-tes que nos han enviado donaciones.

Rogamos a los pacientes que antecualquier duda o inquietud, o si son lla-mados por otras personas por favorcomuníquese inmediatamente a la Fun-dación de la Hemofilia o directamente anuestra Comisión al teléfono 4963-1755Int. 48. Nuestros horarios son: los díaslunes, miércoles y viernes de 11 a 18 hs.

La Comisión

MUY PRONTO...

www.hemofilia.org.ar

Sitio oficial de laFundación de la

Hemofilia Argentina

Talleres Vivenciales

Somos integrantes del Taller Vivencial quecoordina la Lic. Irene Fuchs y que se realizó duranteel transcurso del año 2003.

Tenemos el agrado de invitarlos a la muestraabierta que se realizará el 24 de marzo de 2004,a las 17 hs. en el salón de actos de la Fundación.

En esta muestra se realizarán distintasactividades como síntesis del trabajo realizado enlos distintos meses.

La participación de los invitados no esobligatoria, ni requiere conocimiento previo sobreel taller.

Esta invitación está dirigida a todo paciente quetenga más de 18 años.

Los esperamos con agrado paracompartir nuestra experiencia.

1818181818 - Diciembre de 2003


María Andrea Robert,Graciela de Ques y Daniel La Rosa


uería compartir con todosUds. las hermosas expe-riencias vividas en el 1°Taller Regional para el De-

sarrollo de Aptitudes. Antes quenada quería agradecer profundamen-te a todas las personas que decidie-ron que sea yo quien deba partici-par en este taller, muy especialmen-te a mi madre la Sra. Sara Lía deSaravia (presidenta de la Filial

Primer Taller Regionalpara el Desarrollo deAptitudes en LatinoaméricaEn Panamá, noviembre de 2003Del 27 al 29 de noviembre se realizó en Panamá, el Primer Taller Regional para el Desarrollo de Aptitudes paraOrganizaciones de Hemofilia en Latinoamérica.El propósito de este Taller fue fortalecer y ampliar el liderazgo de las Organizaciones Nacionales Miembros participantescon el fin de adelantar la participación de los líderes de las ONM que normalmente no concurrían a los programasmundiales de capacitación de las ONM. La FMH invitó a representantes de 19 países latinoamericanos: Argentina,Belice, Bolivia, Brasil, Chile, Colombia, Costa Rica, Cuba, República Dominicana, El Salvador, Ecuador, Guatemala,Honduras, Méjico, Nicaragua, Panamá, Perú, Uruguay y Venezuela.Los temas tratados en el Taller fueron entre otros: Perspectiva general de los temas de seguridad que rodean a losconcentrados de factores coagulante; Registro y la recolección de datos; Las relaciones con el gobierno; La recaudaciónde fondos; El planeamiento de proyectos.Como representantes de nuestra Fundación Argentina fueron: María Andrea de Robert (Filial Córdoba); Graciela deQues (Filial Tucumán) y Daniel La Rosa (Director de Conocernos) y como facilitador Héctor Beccar Varela.A continuación publicamos las experiencias vividas en este Taller por Graciela de Ques.

Tucumán) de quien estoy muy or-gullosa ya que de ella aprendí todolo que hoy puedo dar; al Sr. HéctorBeccar Varela quien propuso quetambién debían participar en estetaller miembros del interior del país;a la Comisión Directiva de la Funda-ción de la Hemofilia ya que ellos die-ron el sí para que yo pueda partici-par; a la Federación Mundial de laHemofilia que por primera vez deci-

dió dar este tipo de taller ymuy especialmente a KathyTsandilas ya que ella esquien desde principios delaño estuvo en todos losdetalles referido al taller yse comunicó personalmen-te con cada uno de los par-ticipantes. Mi compromisoes enorme ya que tengoque llevar a la práctica todolo aprendido en Panamá ami Organización (La FilialTucumán) sin defraudar niherir a nadie.

Allí aprendí a valorar todo lo quetenemos en Argentina, ya que laspersonas con Hemofilia de aquí sontratadas con Concentrados de Fac-tor VIII con doble inactivación viraly que muchos pacientes ya recibenConcentrados Recombinantes, digovalorar porque en muchos países la-tinoamericanos solamente recibenCrioprecipiados y en otros son lospadres quienes deben comprar lamedicación y esto conlleva a que loschicos presenten graves secuelasarticulares. De cada taller que pre-sentaron aprendí algo nuevo parallevarlo a la práctica y a cada uno de

Diciembre de 2003 - 1919191919


los expositores les agradezco por-que dieron lo mejor de cada uno deellos para que nosotros nos sintié-ramos cómodos, alegres y pudiéra-mos disfrutar y aprender a través desus propias experiencias. Quierodestacar que me encantó que jóve-nes con Hemofi l ia como RaúlBronzetti (Uruguay) y Luis González(Chile) sean los que se encontrabancoordinando los talleres de Recau-dación de Fondos, muchas felicita-ciones para ellos y para DouglasPiquinela (Uruguay), Dra. AliciaPereira (Uruguay), Cecilia Pinto (Bra-sil), Antonia Garrido (Venezuela),Karine Frisou (Fed. Mundial de laHemofilia), Héctor Beccar Varela (Bs.As.), César Garrido (Venezuela), Dr.Hernán Cancio (España). Todosellos Coordinadores de los demásTalleres.

También conocí personas mara-villosas y a todos los llevo en mi co-razón, el viaje y todo lo vivido enPanamá lo compartí junto a dos per-sonas inolvidables: María AndreaRobert (Córdoba) y Daniel La Rosa(Bs. As.), de quienes aprendí muchí-simo y hoy los considero mis nue-

Taller "Las Relaciones con el Gobierno": Participantesde distintos países realizando una teatralización en dondelos directivos de una institución de hemofilia se reúnencon el Ministro de Salud. César Garrido (Facilitador,Venezuela) haciendo de diablo trata que los miembrosde la Institución cometan errores ante el Ministro

vos amigos, no quisieradejar de lado a nadie perosi me olvido de alguienles pido disculpas y paraterminar quiero darlesunas GRACIAS muygrandes a todos y cadauno de los Jóvenes y Se-ñores con Hemofilia queconocí porque despuésde conocerlos y compar-tir con ellos decidí:

Redoblar mi decisióny esfuerzos para dedicarmi vida a la Hemofilia,seré tan fuerte que nadapodrá perturbar mi pazmental. Hablaré de salud,felicidad y esperanza acada persona que en-cuentre. Veré el lado resplandecien-te de cada cosa y seré optimista so-bre la vida. Pensaré solo lo mejor, tra-bajaré para hacer y esperar solo lomejor, me sentiré tan feliz con el éxi-to de otros como con el mío propio.No olvidaré los grandes logros (delos demás) y errores (hechos pormí) del pasado y avanzaré proyec-tando un mayor logro en el futuro.

Invertiré tanto tiempo en mejorarmea mí mismo que no tendré tiempo paracriticar a los demás. Seré demasiadofeliz para temer, demasiado benevo-lente para enojarme y demasiado fe-liz para preocuparme. MUCHASGRACIAS A TODOS.

Graciela De QuesFilial Tucumán

¡FELIZ DIA DEL NIÑO!El martes 19 de agosto de 2003, en conmemoración

del Día del Niño y con el auspicio del Laboratorio Baxter,realizamos un paseo por el Shopping de Abasto, en elque 20 chicos de nuestra Fundación con sus mamás visi-taron el Museo infantil, tomaron la merienda, realizaron

diversas acti-vidades y pre-senciaron unaobra de Teatro.

La mamá de Mateo, un muchachito de sólo 4 años,nos comentó al día siguiente “...estuvo genial! Mateose re-divirtió... y yo también. Y lo que realmente meencantó fue poder charlar con mamás de chicos conhemofilia que pasaron o están pasando por las mismasexperiencias que yo ... ver que no soy la única...”

¡Que se repita!


2020202020 - Diciembre de 2003

La revista que necesitábamos para conocernos mejorActividades y Encuentros

1ª Reunión de Profilaxis

n 1994 se reunieron en Ginebraespecialistas en hemofilia con-vocados por la Federación

Mundial de Hemofilia, que arribaron a lasiguiente conclusión. “...Siendo la metaprincipal del tratamiento de la hemofiliala prevención de las hemorragias arti-culares y sus secuelas, se deberá consi-derar una profilaxis óptima para el tra-tamiento de las personas con hemofiliaA ó B severas. Este tratamiento deberáiniciarse a la edad de 1-2 años...”Hace más de una década, nuestra Insti-tución ya instauraba este modo terapéu-tico en una importante cantidad de pa-cientes con excelentes resultados. Laterapia domiciliaria y el tratamiento pro-filáctico en niños entre 2 y 14 años, acom-pañados del control periódico y perma-nente del especialista, resultan una cla-ve fundamental para evitar secuelasposteriores a eventos hemorrágicos y

El 16 de Agosto de 2003 y con la firme intención de recomenzar con los tratamientos sustitutivos demantenimiento (profilaxis), se llevó a cabo en nuestra Sede una reunión con las familias de pacientes entre2 y 14 años con hemofilia severa en la que el Director Médico de la Institución, Dr. Raúl Perez Biancoexplicó los beneficios y las implicancias de este tratamiento, y también los requisitos indispensables paraasegurar su objetivo.El laboratorio auspiciante (Baxter-Immuno) ofreció un espacio de guardería-jardín, con el objeto de quelos padres puedan asistir a la reunión mientras sus hijos se divertían. Al finalizar la misma, compartimosun refrigerio durante el cual se pudo intercambiar ideas y repartir premios entre los asistentes.A la fecha de edición de esta publicación, 27 nuevos pacientes ingresaron al programa de Profilaxis, bajola supervisión médica de nuestros profesionales.

la eventual invalidez que puedan pro-vocar.

Diversas circunstancias, fundamen-talmente el “ïmpasse” transcurrido has-ta la definitiva obtención de concentra-dos antihemofílicos de máxima seguri-dad y también los abatares económicosque afrontaban las Obras Sociales, quedificultaba su adquisición, nos obliga-ron a discontinuar con estos tratamien-tos.

En la actualidad, nos encontramosante una situación diferente: alta segu-ridad de los concentradosantihemofilicos y una legislación oficialque autoriza y promueve el tratamientoprofiláctico.

Es nuestra firme intención recomen-zar paulatinamente con estos tratamien-tos. Con este motivo, el 16 del corrienteaño, y con el auspicio del LaboratorioBaxter, se llevó a cabo en la Sede de

nuestra Institución, la 1ª Reunión sobreprofilaxis, a efectos de explicar a las fa-milias no sólo los beneficios y lasimplicancias de esta terapia, sino los re-quisitos indispensables para asegurarsu objetivo.

En esta primera etapa, fueron con-vocadas 70 familias residentes en laCapital Federal y Gran Buenos Aires,con uno o más niños con hemofilia se-vera, comprendidos entre los 2 y 14 años.Durante la misma, el Director Médicode la Fundación de la Hemofilia, Dr. RaúlPerez Bianco explicó las característicasde esta propuesta.

También fueron invitadas algunasfamilias que ya han experimentado losbeneficios del tratamiento profiláctico,para que pudieran compartir con el res-to la experiencia de descubrir la diferen-cia en la calidad de vida de un niño conhemofilia que lleva a cabo el tratamientomás eficaz y moderno de la enfermedad.

Esta iniciativa, que comienza conpersonas que residan más cerca del cen-tro especializado, con el fin de poderacceder más fácilmente al correspon-diente entrenamiento y control periódi-co, se irá haciendo extensiva al resto denuestros pacientes del interior del país.

Estamos convencidos que esta pro-puesta ayudará a mejorar ostensible-mente la calidad de vida de nuestros ni-ños, proporcionándoles la herramientanecesaria para su inserción definitiva ala sociedad activa.

I Jornada de Capacitacióny Actualización en Hemofilia

El sábado 13 de diciembre se realizó se realizó esta Jornada para losprofesionales de la salud que desempeñan tareas asistenciales conpacientes con hemofilia (odontólogos, técnicos en hemoterapia, perso-nal de laboratorio, enfermeros, kinesiólogos, etc).

La Jornada fue dirigida por la Dra. Daniela Neme y auspiciada por elLaboratorio Aventis Berhings en el marco del Premio Aventis 2002 queobtuviera la Dra. Neme.

2424242424 - Diciembre de 2003


ATENCIÓN

B E C A U N I V E R S I TB E C A U N I V E R S I TB E C A U N I V E R S I TB E C A U N I V E R S I TB E C A U N I V E R S I T A R I AA R I AA R I AA R I AA R I AEsta es una noticia poco común,

de modo que no pases a la página siguientesin leerla atentamente.

El Laboratorio NovoNordisk ha ofrecido a todos los pacientes de nuestraFundación una beca para acceder a la carrera universitaria de su elección. Estaposibilidad incluye también a los jóvenes del interior, en la Universidad que elijan,dentro o fuera de la Provincia donde residan.

Los requisitos para acceder a esta posibilidad, les serán informados en lospróximos meses, pero como adelanto, podemos informarles que podrán concursartodos los pacientes con hemofilia registrados en la Fundación, mayores de 17años, con el ciclo secundario completo y que deseen emprender sus estudiosuniversitarios en el año 2005.

Aquellos que por razones económicas, de distancia, o de cualquier otra índole,han visto postergada o improbable esta posibilidad, pueden ir pensando en lacarrera que desean encarar.

Muy pronto recibirán más noticias....

FUNDACION DE LA HEMOFILIAEste año fue favorecido con esta

Beca Fabrizio Reitano, paciente conhemofilia severa e inhibidor, que estácursando la carrera de medicina, de laFacultad de Ciencias Biomédicas en laUniversidad Austral.

La carrera se desarrolla en uncampus universitario donde funcionael Centro Académico de Salud, el cualtiene tres pilares: docencia, asistenciae investigación a través del HospitalUniversitario y las escuelas demedicina y enfermería. Además, losalumnos asisten a centrosespecializados de investigación,diagnóstico y tratamiento durante todala carrera.

Animate... el próximo añopodés ser vos.

2626262626 - Diciembre de 2003

Glaciar Piedras Blancas - El Chalten

Pcia. de CHUBUTLa Provincia de Chubut está loca-

lizada en el centro de la PatagoniaArgentina, limita al Norte con la Pro-vincia de Río Negro, al Sur con la Pro-

vincia de Santa Cruz, al Oeste con laRepública de Chile y al Este con elOcéano Atlántico.

Cuenta con una población estima-da de 428.046 habitantes, una super-

ficie de 224.686 km2,y es la tercer provin-cia más extensa de larepública Argentina.

Está dotada deuna importante red vial con rutastransitables todo el año; cuenta concuatro aeropuertos ubicados en lasciudades de Comodoro Rivadavia,Trelew, Puerto Madryn y Esquel. Tie-ne cinco importantes puertos, los dePuerto Madryn y ComodoroRivadavia son internacionales, paracabotajes y ultramar; mientras que losde Rawson, Camarones y CaletaCórdova, son puertos pesqueros.

Chubut es la quinta provinciaexportadora de la Argentina y la se-gunda de la Región Patagónica

Chubut es un privilegio de la crea-ción, por su geografía singular, lagos,montañas y bosques andinos, desier-tos atrapantes, una historia apasio-nante, importantes manifestacionesculturales, un riquísimo patrimoniopaleontológico, playas y costasoceánicas con recursos faunísticosúnicos en el planeta, como Penínsu-

Parque Nacional Los Alerces (Chubut)

la Valdés declarada "Patrimonio Na-tural de la Humanidad" por laUNESCO en 1999, y forma parte del"Club de las Bahías Más Bellas delMundo" desde noviembre de 2002.

EsquelLa ciudad de Esquel, principal

centro urbano del Noroeste delChubut, es una agradable combina-ción entre villa turística y ciudad pu-jante. Está enclavada dentro de unmarco paisajístico de inigualable be-lleza y es el anfitrión ideal para acce-der a toda la región cordillerana delChubut. Inviernos rigurosos y cáli-dos veranos son los límites entre losque transcurre el clima de la ciudadsegún la estación.

Esquel y su zona de influenciaposeen atractivos y servicios quedespiertan el interés del viajero y con-forman el potencial turístico, de in-calculables proyecciones nacionalese internacionales.

Su imponente marco natural, en-cierra una gran variedad de activida-des, para los que la visitan . Se puede

disfrutar de la paz del paisaje, desa-fiar los rápidos de algún río, una ca-balgata con amigos o atrapar el pezde sus sueños.

Además, el turista encontrará to-das las comodidades para la prácticadel esquí en el centro invernal LaHoya, con una amplia superficieesquiable.

Por si estofuera poco, a solo45 kilómetros deEsquel, se en-cuentra El Par-que NacionalLos Alerces. Enél lagos, ríos ybosques puedenofrecerle mil pos-tales del inviernoAndino Patagó-nico, y si dispone de un poco más detiempo, una visita al Alerzal Milena-rio, con árboles de hasta 3000 mil añosde edad, que hacen de ellos los seresvivientes más antiguos del planeta.

La extensa y variada faunapatagónica constituye por sí misma

un atractivo turístico que comple-menta la extraordinaria reserva am-biental de esta región del país. Aquíse pueden observar algunas de lasespecies autóctonas más conocidas,algunas de ellas en peligro de extin-ción por las cacerías descontroladasde las que son víctimas, como porejemplo la Ballena Franca Austral.

Ballena FrancaAustral

E u b a l a e n aAustrales delgriego EU (ver-dadera) y del la-tín Australis(sur). La BallenaFranca Australes, de las onceespecies de ba-

llenas existentes, la que más cerca dela extinción se encuentra.

Por su alta producción de aceite,por desplazarse lentamente y flotaral estar muerta, fue considerada laballena ideal para cazar.

Diciembre de 2003 - 2727272727

2828282828 - Diciembre de 2003

En el año 1.946 se forma la Comi-sión Ballena Internacional (CBI) a finde detener la caza. En 1.974, la pro-vincia de Chubut estableció al GolfoSan José como "Parque Marino Pro-vincial", y en 1.984 el Congreso de laNación declaró "Monumento Natu-ral Nacional" a todas las ballenasfrancas que se registren en aguas te-rritoriales argentinas.

Las hembras de esta especie sonreproductoras a los 3-4 años de edady tienen 13 metros de longitud, mien-tras que los machos llegan a unos 12metros, promedio, y 15 metros comomáximo.

Presenta el cuerpo curvado, care-ce de aleta dorsal y surcos o plieguesventrales. La cabeza ocupa el 25 %del largo total de su cuerpo y su pesoronda en las 30 toneladas.

los huesos del maxilar superiorforman una curva de la que cuelgan

entre 230 y 380 barbas córneas (pro-medio 260).

Cada placa tiene hasta 2,40 me-tros de largo y está formada por pe-los cortos y duros que filtran el ali-mento (pequeños crustáceosplanctónicos). La ballena abre la boca,llena la capacidad bucal, entrecierrala boca, y empujando la lengua con-tra el paladar, genera una presión in-

terna que haceque el líquido seretire a través delas barbas cór-neas, quedando elalimento sólidoatrapado en loscuerpos y pelosde esta.

La ballenafranca austral re-corre las costaspatagónicas, es-pecialmente enverano. Comoprefieren lasaguas tranquilas,para aparearse yparir, hacia finesdel invierno se

congregan en la zona de la PenínsulaValdés.

Puerto MadrynEsta ciudad forma parte del corre-

dor costero patagónico integradoademás por las ciudades de Trelew,Gaiman, Rawson y San Antonio Oes-te, toda la región se caracteriza porsus extensas playas y su nutrida fau-na marina.

Puerto Madryn en especial, tienereconocimiento mundial por su altacalidad de servicios durante todo elaño tanto en hotelería como en gas-tronomía; brinda una oferta turísticaal visitante que busca conjugar la na-turaleza, la fauna y toda la aventuraen sus 30 km. deplayas y paisajesnaturales dondese pueden reali-zar múltiples acti-

vidades como avistaje de fauna, bu-ceo, safaris paleontológicos, turismominero, pesca embarcado, windsurf,kayakismo, navegación a vela , pa-seos en catamarán, trekking, cabal-gatas, mountain bike, birwatching,campamentismo.

A solo 1 hora de viaje de esta lo-calidad encontramos la PenínsulaValdés, uno de los mayores santua-rios de fauna del mundo el cual brin-da la posibilidad única de realizar elavistaje de la Ballena Franca, que acu-de a la zona entre los meses de junioy diciembre.

Este majestuoso espectáculo enlas aguas se complementa con la pre-sencia de otros grandes mamíferos,como por ejemplo elefantes marinosdel sur, lobos marinos de un pelo,orcas y delfines. También existe unagran riqueza en cuanto a fauna terres-tre se refiere: guanacos, ñandues,maras patagónicas, piches, zorrosgrises y colorados, martinetascopetonas, zorrinos, etc.

Entre otros importantes atractivosturísticos de la Península se desta-can: la isla de los Pájaros, situadasobre el golfo de San José, donde secongregan gran cantidad de avespara cumplir con su ciclo vital, Puer-to Pirámides, cuyas aguas claras yprofundas brindan la posibilidad depracticar actividades subacuáticas; laReserva Faunística de Punta Norte,único apostadero continental de ele-fantes marinos en el mundo y CaletaValdés, particular accidente geográ-fico en cuyo excepcional paisaje seencuentran importantes ejemplares deelefantes marinos.

Ubicada a 107 km. al sur de la ciu-dad de Trelew, la Reserva de PuntaTombo es uno de los más grandesespectáculos de fauna silvestre en elmundo, comparable a las IslasGalápagos. No existe otra colonia de

pingüinos deesta magnitudque sea tan fácil-mente accesible.En ella encuen-

Ballena Franca Austral

Glaciar Perito Moreno

Glaciar Upsala

3030303030 - Diciembre de 2003

tra refugio una de las más importan-tes colonias de avifauna marina delpaís y la mayor colonia continentalde Pingüinos Magallanes (en plenatemporada supera el millón de ejem-plares).

Pcia. de Santa CruzSituada en el sur de la República

Argentina, la Pcia. de Santa Cruz limi-ta al norte con la Pcia. del Chubut; alSur y al Oeste, con la República deChile; al este, con el Mar Argentino.Tiene una superficie de 243.943km2.

La provincia está organizada polí-ticamente en 7 departamentos. La ma-yor densidad de población correspon-de a los departamentos ubicados enel litoral atlántico: Güer Aike (2.7 hab/km2) y Deseado (1.1 hab/km2). Presen-ta extensas superficies poco o nadapobladas, con areas de densidadesinferiores a un habitante por kilóme-tro cuadrado. Existe un predominio dela población urbana. Los mayores cen-tros urbanos son Río Gallegos, CaletaOlivia y Pico Truncado.

Viajar por esta zona es adentrarseen el mismo escenario enigmático quesedujo durante siglos a los navegan-tes intrépidos y transgresores del Vie-jo Mundo.

Aguas frías, azules y profundas.Un mar inconmensurable, playas decantos rodados precedidas por acan-tilados de carácter , estuarios históri-cos y arenas oscuras, son algunas delas imágenes que proveen los 900 Km.de costa que Santa Cruz posee sobreel Océano Atlántico. Bulliciosas colo-nias de avifauna marina ponen el bro-che a este destino cautivante para losamantes de la naturaleza.

La R.N.Nº 3 es el eje longitudinalcostero por excelencia. A lo largo seubican, de norte a sur , la petroleraciudad de Caleta Olivia , Puerto De-seado -retazo de paraíso para los afi-cionados al avistaje de fauna-; PuertoSan Julián con su inconfundible bahiapoblada de toninas overas y, finalmen-te, Río Gallegos, capital de la provin-cia e idóneo punto de partida para or-ganizar los itinerarios personales másinsólitos.

El CalafateSi los glaciares son su meta debe

llegar a este pequeño poblado de 3100habitantes. Calafate es el principalcentro proveedor de servicios de todala zona. Cuenta con una importanteflota de micros para excursiones, có-modas y modernas embarcaciones quenavegan el Lago Argentino, guías bi-lingües especializados, una ampliaoferta de alojamientos y por supues-to, Agencias de Viajes que organizanpaseos y ex-c u r s i o n e sque van des-de el clásicopaseo al mira-dor del Gla-ciar PeritoMoreno en elParque Na-cional LosG l a c i a r e s ,hasta auda-ces expedi-ciones quecruzan losglaciares delado a lado.

Con una superficie de 600.000 ha yemplazado en el sudoeste de la Pro-vincia de Santa Cruz, el Parque Na-cional Los Gla-ciares marca un ver-dadero hito en la geografía turísticade la Patagonia.

En el año 1981 la UNES-CO lo de-claró "Patrimonio Natural Mundial"con el objeto de preservar una de lasmayores reservas de agua dulce delplaneta.

Entre sus 356 glaciares se destacael Glaciar Perito Moreno, que avan-za sobre las aguas del brazo sur dellago Argentino, con su frente de 5 Kmy una altura por sobre el nivel del Lagode 60m. El Upsala, es el de mayor ta-maño, alimentándose de otros afluen-tes; exhibe un largo de 50 Km y unancho de casi 10 Km.

En el sector norte se encuentra elimponente Fitz Roy, de 3.375m. de al-tura. El cerro Torre, Poincenot y SaintExupéry completan el magnífico testi-monio de cataclismos orogénicos yglaciaciones.

A estos atractivos, se suma el bos-que subántartico dominado por lalenga y, en las áreas más húmedas porel guindo.

El bosque cuenta con la presenciadel huemul y el ciervo andino. Entre laavifauna merecen destacarse el car-pintero gigante y el picaflor de coro-na granate; también hay gran varie-

3232323232 - Diciembre de 2003


dad de patos, cisnes de cuello negroy pato de los torrentes.

El glaciar Perito MorenoTiene su origen en el Hielo Conti-

nental Patagónico. Posee una longi-tud de 30 km. y una superficie de 257km2. El ancho de su frente es aproxima-damente de 4 Km. En lo que respectaal estado de su frente desde 1917 esestacionario, a pesar que desde enton-ces, el Glaciar ha avanzado y retrocedi-do en varias oportunidades; pero sepuede decir que conserva el estado deaquella ocasión.

La Ruptura.El proceso de la ruptura del glaciar

Perito Moreno, comienza cuando esteavanza sobre el frente de la penínsulade Magallanes hasta formar un diquenatural de hielo, que obstruye el dre-naje del agua desde el Brazo Rico has-ta el Canal de los Témpanos.

Al elevarse las aguas del Rico, lapresión que ejerce sobre la pared delGlaciar va en aumento, hasta formarseun tubo de hielo que comunica nue-vamente ambas cuencas lacustres, mo-mentáneamente separadas. Finalmen-te dicho túnel se derrumba, aconteci-miento que transcurre durante 1 ó 2días ofreciendo un espectáculo de sin-gular belleza. Una vez equilibradas lasdos cuencas vuelve a obstruirse el Ca-

nal y comienza nuevamente todoel proceso.

Los ciclos no son exactos, yaque la última ruptura se registróel 17 de febrero de 1988, y no haocurrido nuevamente.

El ChaltenSi de treking se trata hay que ir di-

rectamente a este pueblo de montañaenclavado al pie de los macizos FitzRoy (3441 mts.) y Torre (3128 mts.). Loscultores de este hobby encontraráncaminatas para todos los gustos y detodos los grados de dificultad. En ellasse reúnen ingredientes tales comoglaciares eternamente helados, bos-ques de lengas y ñires, lagos y lagu-nas solitarias, una nutrida fauna, cam-pos de hielo y la apetecida sensaciónde estar lejos de todo y cerca de lo úni-co. Poblado apenas por 40 familias, ElChaltén ofrece servicios primarios perosuficientes como para programar unviaje que tenga como principal objeti-vo un contacto estrecho con la natura-leza.

Caleta OliviaEnclavada en la entrada norte de la

provincia de Santa Cruz, es una ciudadligada históricamente a la explotaciónpetrolera.

Entre sus atractivos ofrece un pa-seo costanero de gratopaisaje y la posibilidadde acceder a la postal deremotísimos tiempos quepropone la visita al Mo-numento Natural Bos-que Petrificado, situadoaproximadamente 187 kmal sur de la ciudad, porRuta N.Nº 3.

Puerto DeseadoA pesar de su carác-

ter continental, conecta-da con el océano Atlán-tico a través de una ría ala que las aguas bañancon sensualidad, Puerto

Deseado reúne los requisitos de una"isla de las fantasías".

Su configuración geográfica es laque ha otorgado a la zona tantos sitiosde interés para el viajero. Diversas ex-cursiones naúticas y terrestres propo-nen conocer a fondo la Reserva Natu-ral Ría Deseado, geológica yfaunísticamente única por convivir enella cinco especies distintas decormoranes, pinguinos magallánicosque de octubre a abril anidan en lasislas Quiroga, Chaffers, de los Pájarose Islote Punta del Paso. Asimismo CaboBlanco, Bahía Laura, Bahía Oso Mari-no y Cañadón del Duraznillo se confi-guran como naturales observatorios dela vida silvestre del lugar. Todos estossitios han sido declarados áreas prote-gidas por la calidad y diversidad de sufauna marina. Si usted es un aficiona-do a las aves, Puerto Deseado es el lu-gar.

Puerto San JuliánComo una justa combinación entre

atrayentes playas y un pasado plenode epopeyas, Puerto San Julián se eri-ge en el litoral marítimo central de San-ta Cruz, a 345 km de Caleta Olivia y a366 de Río Gallegos.

El lugar ofrece opciones que inclu-yen navegación de la Bahia paraavistaje de toninas overas y avifaunamarina, playas como Cabo Curioso yLa Mina y pinturas rupestres en la Es-tancia "La María". Además, para losinvestigadores del pasado, San Juliándeshilvana una historia de 500 años enla que convergieron Hernando deMagallanes, Fitz Roy y un ministro deCarlos III de España, que fundó la co-lonia de Floridablanca, cuyos vestigioses posible visitar.

Argentina

Fuente: Secretaría de Turismo y webs turísticas de las Pcias.En el próximo número Tierra del Fuego y la Antartida

Diciembre de 2003 - 3333333333


ra el mediodía, entre prepararalmuerzo, esperar a los hijosregresar de la escuela, pensar

y rogar no ver rengueras, ni nuevosmoretones,... se abrió la puerta y escu-ché, casi como un grito, casi como unabendición: ¡Mamá Hoy hice un gol! Ysentir el sol adentro de mi casa, y ver lafelicidad en un rostro y que creía tocarel cielo con las manos.

Pablo, autor de estas palabras, es mihijo y tiene 13 años. También tienen casi10 años las prohibiciones de jugar conuna pelota ya que esto, tan cotidiano encasi todos los chicos de su edad, se con-virtió en una actividad de riesgo, 10 añostambién en que una torcedura fue sema-nas de reposo, noches eternas de dolor,ausencias en la escuela, horas intermi-nables en el hospital, 10 años de no ir acumpleaños sin antes asegurarse la “nopresencia”de peloteros, castillosinflables, canchas de fútbol...

Hace 3 años nos propusieron hacer“profilaxis”. Y desde entonces cambiónuestra vida.

Cuántos temores, cuántas angustiasfrente a esta propuesta... sólo verlo aPablo hoy, entero, me muestra que nome equivoqué.

¿Quieren saber por qué digo que laprofilaxis nos cambió la vida?:

- Porque Pablo no tiene ya ausen-cias a la escuela, es más, disfruta enor-memente cada minuto en ella. Su rendi-miento ha mejorado, sobre todo el de lashoras de Educación Física, en las que seha convertido en el “mejor alumno”.

- Porque aprendió a vivir con máslibertad, y esto le posibilitó descubrir yejercitar sus capacidades, como las ne-cesarias para practicar algún deporte,que estaban dormidas por no poder ejer-citarlas. Y es increíble ver lo prudenteque se ha vuelto, pues ahora sabe cuá-les son sus límites verdaderos, no por-

que se los haya impuesto yo, sino por-que él los ha descubierto.

- Porque sus actividades son las decualquier otro niño de su edad, y estoincluye cumpleaños, salidas, campamen-tos, recreos...

- Porque comenzó a colocarse él elconcentrado y gracias a ello, se sienteahora más seguro de sí mismo, mejorósu autoestima y está logrando poco apoco la tan ansiada independencia”.

- Porque el momento de la infusióndejó de ser una corrida contra el tiempoy el dolor de una hemorragia. No másidas al hospital, no más horas en la salade espera. Todo se hace en casa, concalma, buscando el mejor momento.

- Porque ahora en mi familia todospodemos participar de ese espacio de lainfusión que antes solo era de dos. Porejemplo su hermana , Julieta, coloca mú-sica y anota los datos. Se convirtió enun momento más de nuestras vidas, yano el más traumático sino solo uno más...

- Porque en este tiempo no ha repe-tido una hemorragia espontánea, queson aquellas que se presentan sin unacausa traumática aparente, pero que eranprovocadas tal vez por el estrés de laparticipación en un acto escolar o anteun examen algo complicado, o ante laemoción de esperar al Niño Dios y abrirlos regalos en Navidad.

- Porque podemos salir de vacacio-nes sin que esto signifique unriesgo permanente. Porquepodemos programar nuestrasactividades sin temor a lo im-previsto, que tantas veces es-tropeó nuestros planes.

- Porque la profilaxis bo-rró momentos de angustiaconvirtiéndolos en recuerdos.

- Porque mi hijo, aunquenació en Argentina, recibe elmismo tratamiento que chicos

nacidos en el llamado 1° mundo. El me-jor tratamiento.

- Porque... la lista seguiría, y los mé-dicos y especialistas bien lo explicaron.Tan solo alguien que después de 10años puede abrazar el cuerpo transpira-do de su hijo por un juego en el patio dela escuela, entiende realmente de qué setrata la profilaxis.

Seguramente ustedes no conocen elrostro que adquieren sus resoluciones,sus decisiones en bien de algunos nú-meros para que cierren no sé que cuen-tas, pero créanme que con profilaxis,además de ahorrar (como ya lo explica-ron los que saben) alguien es más feliz,alguien comienza a creer que tiene futu-ro, que es igual que sus amigos, que porfin la vida le sonríe, y uno, que transmi-tió por genética la hemofilia siente quetransmite una nueva posibilidad de vida,que todo no está dicho. Soy parte deuna historia donde el dolor por no exis-tir un tratamiento adecuado colocó a mipapá por meses en una cama de hospi-tal, tal vez por ello también soy parte deuna historia en la qué sé lo que es lu-char, enfrentar dinosaurios, caer y levan-tarse mil veces, pelear para que mi hijotenga el tratamiento que le permita cre-cer. Y también, por esta historia, soñarque mi sobrino de 5 años, Pedro, comocorresponde, tenga este tratamiento.

Por muchos niños más que puedandecir ¡Hice un gol!, por mu-chos más que puedan correren la escuela, y para que el solilumine a más familias, paraque los sueños de ver a nues-tros hijos caminar derechos sehagan realidad, para dejar deser excluidos... les pido quetodos los niños con hemofiliaque lo necesiten, tengan la po-sibilidad de la profilaxis.

La ProfilaxisVivencia que expuso la Sra. María AndreaRobert en la reunión sobre profiláxis ante 52auditores de distintas obras sociales en RodizioCostanera el 25 de septiembre de 2003

Vivencias

Pablo y arriba sumamá María Andrea

3434343434 - Diciembre de 2003

La revista que necesitábamos para conocernos mejorVivencias

ada episodio del pequeñoMateo era un trauma: en-frentar al nene con la aguja,

enfrentar a mami con papi, y un cir-cuito cerrado de TC 2000 en el que noaparecía alguna Avenida Tangenteque nos hiciera ver otra alternativade ruta que nos desviara de aquellade tantos reclamos y reproches endonde siempre ganaba el mismo: lahemofilia, que aparte de hacer sentirausente el Factor VIII de la sangre deMatu, también parecía extraer el Fac-tor que había unido a esta familia al-guna vez.

¿Sí esto afectaba cuando las do-sis eran sólo a demanda, que tal sihablamos del inicio de una profilaxis?

Y es que las repeticiones cada vezse hacían más frecuentes en los tobi-llos de mi hijo, y hasta su humor cam-bió con la larga ausencia al jardín deinfantes, ausencia de rutina, ausen-cia de actividad, ausencia de vidanormal...

La profilaxis era necesaria, y ladecisión estaba tomada. Pero lo másdifícil para mami era colocar los con-centrados, pero no por falta de va-lentía y ahogar su garganta en unsollozo en el baño para hablar concoraje a su pequeño de lo que haría-mos con muchos abrazos de oso y laternura con la que una madre puedecon su pequeñín con el fin de lograrsu cometido, sino por tener que so-portar también al papi, que creyendoquerer lo mejor para su hijo, desmere-cía el esfuerzo de mami, y hasta a ve-ces traspasaba su angustia e impo-tencia, con miradas inclusodescalificadoras, o reproches intermi-

nables, teniendo el consecuente re-sultado: una trasfusión frustrada, conun bracito lastimado y los ojitosllenitos de lágrimas preguntando quépasaba al tiempo que una catarata deinsultos inundaba la casa...

Y aparecía la otra alternativa: lade acudir a la Fundación dos o tresveces por semana, en el desgaste queesto produce, los horarios cortadosal medio, con el descuido o abando-no de la otra integrante de la familiade tan sólo dos añitos, y a donde elpapi que ofrecía esta opción nuncaacompañaría por tener que cumplircon su trabajo.

Desahogando mis penas un día,caí en cuenta de la soledad en que meencontraba al momento de estar conmi hijo en cada trasfusión, ya fueradomiciliaria o no, y comprendí lo idea-lista que era la mirada que yo teníahacia mi esposo, esperando una re-acción ideal frente a la enfermedad denuestro hijo; claramente vi que suangustia por no animarse a inyectaral nene era suya, no mía, aunque pa-recía que al estar él presente en casaal momento de la trasfusión, se hacíamía, no sé si por ósmosis o por qué.

Entonces me pude decidir. Latrasfusión la haría yo misma, y enhorarios en los que él no estuviera.Podrán adivinar el resultado:EXITOSISIMO. Y no podía ser de otramanera; Mateo colabora como un hé-roe valiente, y hasta la pequeñita dela casa manipula el lazo al que bauti-zaron "fideo" y alguna jeringadescartable con la que también juegaa "colocar un tren", que es la formaen que se expresan al referirse a la

trasfusión. Sólo luego de variasexitosas experiencias se lo comenté,ya que necesitaba sentirme segura yfuerte.

Y un día feriado, como al descui-do, mientras papi hacia una labor encasa, procedí al preparado del con-centrado y a la aplicación del mismosin más comentario, sólo haciéndoloparticipar al final para hacer la pre-sión en el lugar pinchado, para com-probar a flor de piel, la tranquilidadcon la que se había efectuado latrasfusión, mientras observaba quehasta la pequeña jugaba a nuestroalrededor, participando activamenteen la charla.

Como el viejo refrán proclama: ca-mino se hace al andar, la experienciade colocar perfectamente el concen-trado se logra colocándolo, una, yotra, y otra vez, y en el brazo de tupropio hijo, porque nadie tiene esebrazo más que él. Supongo que haycosas que no cambiarán, o si, con eltiempo, como la sensación de estarpinchándote vos misma cuando laaguja traspasa la piel de tu chiquito,pero lo cierto es que con el tratamien-to, la vida cotidiana de Mateo cam-bió muchísimo: está lleno de energíay disfruta cada momento del día, loque me hace ver que el camino anda-do, valió la pena.

Y además, a los ojos de papi, mamiahora es una genia, que logra muchascosas por el bien de su hijo...Y estámuy bueno que al fin lo haya visto,¿no?

Mamá de Mateo Pavanel,agosto de 2003

Camino que se hace al andar¿Dónde dolerá más si te pincho?¿En el brazo o... en el alma?

Diciembre de 2003 - 3535353535


Salud y Calidad de VidaSalud y Calidad de VidaSalud y Calidad de VidaSalud y Calidad de VidaSalud y Calidad de Vida"La salud es un estado de bienestar físico, mental y social completo y no meramente de ausencia delmal o la enfermedad" Organización Mundial de la salud, 1948."El punto de vista individual me parece el único punto de vista desde el cual puede mirarse elmundo en su verdad. Otra cosa es un artificio... Cada individuo es un órgano de percepción distintode todos los demás y llega a trozos de universo para los otros inasequibles. La realidad, pues, seofrece en perspectivas individuales. Lo que para uno está en último plano, se halla para otro enprimer término..." Ortega y Gasset, 1916.Por Diana Careri.

A medida que los avancesmédico-científicos van resol-viendo satisfactoriamente

los problemas orgánicos del hombre,se van mostrando, por el contrario,poco capaces de decir nada claro so-bre las dificultades que, eventualmen-te desde o a causa de estos problemasorgánicos, afrontan las personas conun determinado problema de salud yque son tan determinantes en su vidacomo la enfermedad misma. Por ello sehace cada vez tanto mas urgente es-cuchar a los pacientes afectados acer-ca de las distintas circunstancias queafrontan a diario, como evaluar los re-sultados de las medidas terapéuticase incentivarlos a ofrecer sus opinionesy dar lugar a que estas influyan en lasdecisiones definitivas.

La observación y medida de la cali-dad de vida no sólo es deseable para elobjetivo médico de la toma de decisio-nes en su trabajo clínico relacionadocon los pacientes, sino que es insusti-tuible si se desea investigar las venta-jas e inconvenientes de las nuevas te-rapias y/o tecnologías. De este modo,se ha convertido en una eficaz manerade evaluar los servicios sanitarios yoptimizar los recursos, al tiempo queofrece al paciente que aporta sus pro-pias percepciones la oportunidad dereforzar su papel en la relación médico-paciente (Medicina centrada en el pa-ciente. RedIRIS- Calidad de Vida Rela-cionada con la Salud)

"La calidad de vida es un procesodinámico, que por lo tanto requiere unaconstante adaptación; sobre todocuando se trata de medirla en pacien-tes crónicos (...), cuyas expectativas díaa día y muchas veces minuto a minutoson distintas en su dinámica bio-psico-social"

La "salud subjetiva" (CVRS) se de-fine como «un estado resumido delbienestar y la capacidad de actuaciónde las personas que padecen una limi-tación de salud o una enfermedad cró-nica».

En nuestro país, la Ley Nº 22.431(Sistema de Protección de losdiscapacitados) enuncia un conceptosobre la discapacidad que posterior-mente fue repetido en distintos textosnormativos que la define como: « aquellaalteración funcional permanente o pro-longada, física o mental que en relacióna la edad y medio social implique des-ventajas considerables para la integra-ción familiar, social, educacional o la-boral».

Es tan difícil cuantificar y/o califi-car la calidad de vida de una personacomo intentar establecer con precisiónla potencial discapacidad que puedesobrevenir en virtud de la evolución deuna patología que, en su inicio no cali-fica al que la padece comodiscapacitado.

Todos estaremos de acuerdo en que"El hemofílico nace sano" ("L’emofiliconasce sano", Piergiorgio Mori, Istitutode Psicología dell’Universitá, Génova,

Italia). Es durante el transcurso de suvida y las innumerables circunstanciasque transiten ya sea por azar, por posi-bilidades reales o decisiones propias(tratamiento adecuado, cercanía o leja-nía de centros especializados de aten-ción, aceptación o negación de su en-fermedad, posibilidades socio-econó-micas, carácter, costumbres, educación,etc.) que la hemofilia podrá provocar ono la real discapacidad.

Cuanto más y mejor conozcamos lasdificultades, mucho mayor será nues-tra posibilidad de encontrar las herra-mientas efectivas para obtener solucio-nes concretas y, como lógico resulta-do, alcanzar una calidad de vida supe-rior.

Esta perspectiva, que enfoca a laenfermedad dentro de un contexto másglobal y extenso (la persona misma ysu entorno), en la que se consideranno sólo los aspectos estrictamente clí-nicos, sino los factores psicológicos ysociales, permite sin duda observar elreal deterioro de su calidad de vida, yfocalizar los efectos «menos visibles»que produce, investigar sus causas yelaborar una estrategia integral.

Esta modalidad de encarar una for-ma de «medicina social» pretende va-lorar al individuo dentro del contextoamplio de su vida diaria y determinaren qué modo se ve afectada por la pre-sencia de la enfermedad, tanto desde elpunto de vista del médico como de lapropia perspectiva individual del pa-ciente.

3636363636 - Diciembre de 2003


La implementación de tratamientosmodernos y efectivos, mejoraninobjetablemente la salud de los pa-cientes, no obstante la enfermedad cró-nica y la certeza de necesitar estas te-rapias en forma permanente, modificanla capacidad de decisión del enfermosobre su propia autonomía. Es impor-tante, entonces, evaluar la repercusiónde la estrategia terapéutica observadocómo la intervención médica afecta elbienestar no sólo físico sino mental ysocial del individuo.

Un ejemplo práctico es el del mu-chacho que después de varios años demovilizarse sólo en silla de ruedas, de-bido a lesiones muy severas en las arti-culaciones de sus miembros inferioreses instado por sus médicos a una ciru-gía reparadora y posterior rehabilita-ción. Finalmente podrá caminar y ex-plorar el mundo sobre sus piernas!. Lainmensa expectativa y la promesa deuna nueva vida lo impulsan con entu-siasmo a la cirugía. Finalmente, despuésde una operación exitosa y algunosmeses de rehabilitación está listo paralanzarse a un futuro distinto. Pero estevolver a empezar no resulta tan senci-llo. Ahora es él mismo el responsablede su vida. Ahora descubre un mundodesconocido. Y todos tenemos algo demiedo a lo desconocido. El agobio deesta inmensa responsabilidad es dema-siado para él. Volver a caminar implicamarcar su propio rumbo. Ir hacia la de-recha o hacia la izquierda, subir unaescalera, comenzar a trabajar...todo esoantes era responsabilidad de otro.Ahora es sólo suya. Y esto trae conse-cuencias en su estado de ánimo...al finy al cabo para él era más cómodo quealguien empujara la silla.

Este, afortunadamente, es un casoespecial, poco frecuente. Pero ¿cómoafectó tal mejoría en su salud, su cali-dad de vida?.

Este caso, tal vez un poco extremo,demuestra hasta qué punto es indis-pensable adoptar una decisión médicaevaluando todo el entorno del pacien-te e intercambiar opiniones con él y sufamilia ofreciendo toda la información

que esté al alcance, y prepararlos en lamedida que sea posible, para afrontarlas consecuencias -aún las muy bue-nas- de la estrategia terapéutica pro-puesta.

El espectacular avance de los mé-todos quirúrgicos no ha favorecido, sinembargo, el acercamiento médico-pa-ciente, ya que obliga al profesional aconcentrarse en la patología y restaratención al proceso de mantenimientode la salud siendo obvia la necesidadde considerar la enfermedad no sólosobre las bases biológicas, sino acep-tar que en ella influyen los factores delmedio ambiente, psicológicos y socia-les, que determinarán finalmente lapotencialización o disminución del éxi-to del procedimiento.

Dentro de la misma corriente depensamiento de la epidemiología social,Brehil y Granda (1985:45-64) conside-ran que "el proceso de salud-enferme-dad constituye una expresión particu-lar del proceso general de la vida so-cial".

Distintos autores (Day y Jankey,1996; Meeberg, 1993) consideran quela calidad de vida se relaciona con lainterpretación subjetiva donde intervie-nen factores psíquicos y somáticos delos individuos y observan al menos al-gunos conceptos imprescindibles parael análisis de la calidad de vida:

- Sentimiento de satisfacciónde la vida en general

- Capacidad mental para eva-luar cada uno las propias satisfac-ciones

- Un estado «aceptable» físico,mental, social y emocional comodeterminante de la salud del indivi-duo

- Una evaluación objetiva deotra persona que ha vivido condi-ciones similares.Se define al estado funcional ópti-

mo "como un conceptomultidimensional caracterizado por lacapacidad de proveerse de las necesi-dades para la vida, es decir, lo que lagente reúne para sus necesidades bá-sicas en el curso normal de su vida,

que cumple con sus funciones y man-tiene su salud y bienestar".

El estado de salud no es sólo laausencia de enfermedad o síntomas. Sibien la salud es frecuentemente citadacomo uno de los componentes másimportantes para determinar la calidadde vida, es habitualmente la calidad devida lo que condiciona el estado desalud. Algunos autores observan, ade-más que depende inclusive de la cultu-ra, la edad, el género, el nivel de educa-ción y el status económico. Mount yCohen (1995) definen a la salud como«una sensación de la integridad perso-nal o entereza, comprendida así comoel dominio físico, mental-emocional yespiritual-existencial».

El IGADSA (Indicador global parala accesibilidad al desarrollo social acu-mulado) propuesto por la OrganizaciónPanamericana de la Salud, consideracinco variables: el acceso a serviciosbásicos de salud, el acceso a recursoseconómicos (representado al menos porel salario mínimo), el acceso al sistemaeducativo (educación básica), el acce-so a nutrientes (fundamentalmente parala subsistencia) y el acceso al sanea-miento básico elemental.

Sin lugar a dudas, al hablar de sa-lud-enfermedad como fenómeno colec-tivo y como una expresión general dela vida social de los individuos, no sepuede dejar de lado la clase social delindividuo que permitirá descubrir cómola calidad y condición de vida influyenen su estado de salud-enfermedad. Noobstante, es muy importante basarse,para el análisis, en el concepto que lasdenominadas «necesidades básicas»suelen ser muy diferentes no sólo paracada clase o nivel social, sino para cadapersona en particular. Resulta compren-sible que para el gerente de una granempresa puede resultar una necesidadbásica poseer un automóvil, mientrasque para un obrero con trabajo inesta-ble es indispensable contar con un in-greso mínimo que le permita alimentara su familia. En este caso, poseer unautomóvil, sería absolutamente secun-dario, no representa una emergencia

Notas y Artículos

Diciembre de 2003 - 3737373737


para subsistir ni modificaría sus nece-sidades básicas.

Refiriéndonos específicamente a unniño con hemofilia, contar con el trata-miento imprescindible para tratar suseventos hemorrágicos es una necesi-dad básica. Esta circunstancia, suma-da a la posibilidad de acceder a un ni-vel de educación adecuado, una ali-mentación apropiada, seguramente cu-brirían los aspectos más importantesque aseguran una calidad de vida muyaceptable y consecuentemente elafianzamiento de su inserción socialdefinitiva.

La Calidad de vida estará condicio-nada por la experiencia de su propiavida. No se trata de un acto basadosólo en un razonamiento intelectual,sino más bien de un sentimiento. Talvez su mejor definición sería "la cali-

dad de la vivencia que de la vida tienenlos sujetos".

La relación entre el estado de saludy las necesidades psico-sociales de-penderán del tipo y grado de enferme-dad y las implicancias que deriven deella en el marco personal, familiar y so-cial, la vivencia particular de cada indi-viduo de su enfermedad, sus creenciasy valores personales y los sistemas deapoyo externo con los que pueda con-tar. Para esto último aparecen comoseñalados, el Centro de atención delpaciente y el marco de intervenciónpara promoción de la salud que ofrezcael Estado. Ambos pueden ofrecerle alpaciente las herramientas específicasque facilitan el aprendizaje de los co-nocimientos de su condición de saludy también los recursos e instrumentospara afrontarla y controlarla.

La Organización Mundial de la Sa-lud define Calidad de Vida, entonces,como "la percepción del individuo so-bre su posición en la vida dentro delcontexto cultural y el sistema de valo-res en el que vive y con respecto a susmetas, expectativas, normas y preocu-paciones".

ReferenciasCalidad de Vida en Oncología Clínica. Farm.Hosp.1995;19(6):315-322Cuestionarios de Salud. Luis M.Molinero. Asociación de laSociedad Española de Hipertesión. Febr. 1998.Estudios sobre calidad de vida y hemofilia. Dr- PaulGiangrande. El Mundo de la Hemofilia, Sept. 2003.Psychological aspects and coping in haemophilic patients: acase-control study. M. Canglini et al. Haemophilia (2003), 9,619-624La medida de la salud. Guía de escalas de medición. 3º Ed.,Fundación Lilly, 2001Escalas de valoración de la calidad de Vida en el pacienteoncológico: Karnofsky y ECOG (OMS). Clínica Médico Qui-rúrgica Montpellier, EspañaLa tensión psicosocial. Población ambiente y calidad de vida.Levy y Anderson, L.(1980)Evaluación de la Calidad de Vida, Grupo WHOQOL, 1994.Foro Mundial de la Salud, OMS, Ginebra, 1996

l gobierno británico informósobre un incidente en el queun paciente murió después

de haber recibido, seis años antes,sangre de un donante que posterior-mente desarrollo la enfermedadCreutzfeldt-Jakob variante (vCJD). Elcaso constituye el primer informe entodo el mundo de la posible trans-misión de la vCJD mediante transfu-sión sanguínea.

El grupo de trabajo sobreencefalopatías espongiformes trans-misibles (EET) de la FMH ha emiti-do una declaración sobre este caso.En estos momentos es razonableaceptar que este incidente represen-ta un posible caso de transmisión devCJD por medio de transfusiones.

Este suceso no sería inesperado,dados los resultados de varios expe-rimentos con animales (incluyendo latransmisión en ovinos, que ha sidotema de anteriores boletines del gru-po de trabajo sobre EET de la FMH).El riesgo de ocurrencia de tal trans-misión parece ser predominante parareceptores de componentes de san-gre recolectados en el Reino Unido.Los procedimientos de detección dedonantes y las políticas de bancosde sangre instaurados en todo elmundo parecen ser los adecuadospara reducir al mínimo dicho riesgode transmisión. Actualmente, losconcentrados de factor de coagula-ción fabricados de plasma obtenidofuera del Reino Unido parecen pre-

Seguridad de hemoderivadosInforme de transmisión de la vCJD portransfusión en el Reino Unido

sentar muy bajo riesgo de transmi-sión de la vCJD debido a la exclu-sión de donantes que pudieran es-tar incubando la vCJD, así como a lareducción de potenciales agentes in-fecciosos mediante los procesos defabricación. La vigilancia continua esimportante a fin de identificar cual-quier cambio a nivel de riesgo esti-mado. La FMH continuarámonitoreando esta situación y lesmantendrá informados.

Extraído de:Noticias sobre seguridad y

abastecimientoVolumen 2, número 6

Diciembre 2003Federación Mundial de Hemofilia

Notas y Artículos

3838383838 - Diciembre de 2003


inco años y cinco pruebasclínicas de los programas deterapia génica para la hemo-

filia, y los resultados son mixtos. Sibien la promesa de una cura sigue sien-do fuerte, los proponentes de la tera-pia génica enfrentan una cantidad deelecciones duras, y muchas pregun-tas sin respuestas. ¿Tenemos realmen-te suficiente conocimientos sobre to-dos los métodos de transferencia degenes como para moverlos a pruebasen seres humanos? ¿Cómo podemosequilibrar el deseo de progreso con lanecesidad de seguridad? ¿Cómo se-rán financiadas las investigacionesnecesarias? ¿Quién decidirá cualesprogramas adelantar? ¿Cómo se elegi-rá a los participantes para las pruebaselegidas?

Durante lo primeros años de las pri-meras pruebas en hemofilia, un inten-so ímpetu estaba haciendo funcionarla pruebas, y reinaba el optimismo.Pero esa tendencia se revirtió en losúltimos años. El clima actual presentadiversas condiciones que son muchomenos conducentes a apoyar la tera-pia génica. La terapia génica hoy endía se encuentra en una encrucijada,y las decisiones que se tomen ahorapodrían determinar la dirección de lasinvestigaciones de terapia génica parael futuro previsible.

Balanceando riesgos y adelantos

En 1998 se dio inicio a las primeraspruebas clínica para hemofilia A, mar-cando el comienzo de las pruebas deterapia génica para la hemofilia en se-res humanos.

En todas las áreas de la investiga-ciones medicas, las pruebas en sereshumanos son un paso integral paraavanzar del laboratorio hacia lo pro-ductos comerciales. No se puede sa-ber sobre la seguridad y eficacia deningún producto hasta que el mismosea probado en seres humanos. Noobstante el propósito de las pruebasen seres humanos no es simplementepara demostrar que lo productos «fun-cionan». En particular con una tecno-logía nueva como la terapia génica, esmás probable que las pruebas inicia-les proporcionen conocimiento sobrecómo funciona (o no funciona) la te-rapia génica mas que en realidad lle-var directamente a una cura. Tambiénes razonable esperar que lo científi-cos, médicos y autoridadesreguladoras que han respaldado unaprueba crean que deban adelantar elprograma bajo estudio sin exponer alo pacientes a riesgos excesivos. Porsupuesto no hay garantías en la medi-cina. Pero esperamos que los riesgosy beneficios relativos sean cuidado-samente evaluados antes del inicio deninguna prueba.

Con la terapia génica, lo que hacetan difícil la determinación de los ries-gos y beneficios es que laprevisibilidad de los métodos de la te-rapia génica es tan incierta. Tanto laintroducción de genes nuevos y lacreación de vectores para transportaresos genes son conceptos radicalmen-te nuevos. Comparado a nuestra ex-periencia con la administración deantibióticos, analgésicos y la mayoríade cualquier otro tipo de medicamen-tos, tenemos mucha menos historia de

la cual valernos cuando tratamos conterapia génica.

¿Éxito o fracaso?

En un estudio de terapia génica enFrancia que trató a un grupo de niñosno hemofílicos que sufren un trastor-no muy severo, con una esperanza devida relativamente corta(inmunodeficiencia severa combina-da), sorprendentemente la mayoría delos niños inscriptos en la prueba mos-traron un funcionamiento casi normalde sus sistemas inmunes después deltratamiento de terapia génica. A me-nos de 2 años, la mayoría de los niñosen la prueba estaban viviendo vidasaparentemente saludables sin efectossecundarios significativos a causa detratamiento.

Parecía que la terapia génica habíaencontrado la cura para esta enferme-dad. No obstante, en el otoño del 2002,uno de los 9 niños en la prueba desa-rrolló una forma de leucemia que fuecasi seguramente resultado directo delmétodo de terapia génica empleado.Luego, unos meses mas tarde, otroniño desarrolló leucemia. Una vez mas,pareció que el tratamiento de terapiagénica causó la leucemia.

Las preguntas suscitadas con losresultados de las pruebas para pacien-tes con esta patología todavía estánsiendo debatidas en la comunidad deTerapia Génica: Con un trastorno se-vero como el que parecían estos ni-ños ¿es «aceptable» el riesgo de laleucemia tomando en consideración lafalta de alternativas? ¿Se pueden ge-neralizar estos pocos casos a otrospacientes con esta enfermedad o con

Encrucijada para la

terapia génica

Diciembre de 2003 - 3939393939


trastornos diferentes? ¿Estos resulta-do implican que todos los pacientesque reciban tratamiento con una tec-nología similar se encuentran en ries-go?

La mayoría de lo expertos opinaque no es probable que estén en ries-go los pacientes a quienes, comoaquellos en la prueba de hemofilia A,se les administró terapia génica porvía intravenosa.

Los puntos claves relativos a la te-rapia génica a la hemofilia son:

1. Que es difícil definir el éxitoo fracaso en la terapia génica

2. Que el riesgo relativo y el be-neficio deben ser constantementeevaluados.

3. Que es necesario un controla largo plazo, a sabiendas de queen cualquier momento puedenocurrir resultados inesperadosEfectivamente , al observar mas de

cerca la pruebas individuales en he-mofilia es aparente que han surgidoresultados inesperados en estas prue-bas.

Los resultado extremos de otrapruebas podría no representar unaamenaza directa a los pacientes enprueba de hemofilia, pero no debemosdesaprovechar las lecciones de esaspruebas. Debemos permanecer alertaa los riesgos reales, aunque nos mo-vamos agresivamente hacia delantepara encontrar la cura.

Resultado de las pruebas en hemofilia

Los resultados de las 5 primeraspruebas en hemofilia refuerzan la rea-lidad que la terapia génica tiene ries-gos potenciales y mucha incertidum-bres. Es importante evaluar cada prue-ba haciendo un balance entre los ries-gos y los signos de adelanto y efica-cia.

Después de varios años de prue-ba en hemofilia las primeras tres esta-ban avanzando bien. Pero en los últi-mos dos años, se han observados al-gunos efectos secundarios que hanretrasado las pruebas. Al momento

de escribir este articulo cuatro de las5 prueba se han completado y la quin-ta esta en curso. Cuatro de las 5 prue-ba han reportado aumentosmensurables en los niveles de los fac-tores de la población, aunque algu-nos de los niveles han sido bajos ypoco duraderos. Todas estas pruebashan reportado algunos signos de re-ducción del uso del factor entre lospacientes tratados, aunque esto po-dría ser un efecto aparente en lugar deun signo real de eficacia. Lo que estaclaro, no obstante, es que mientrasque las primeras tres pruebas reporta-ron consistentemente ningún asuntosignificativo sobre seguridad en lasdos pruebas mas recientes se encon-traron efectos secundarios inespera-dos que provocan algunas inquietu-des sobre la seguridad del programa.

Lecciones para el futuro

¿Qué lecciones importantes pue-de aprenderse de estas 5 pruebas? Pri-mero, debemos recordar siempre quela terapia génica es experimental, y aeste punto nadie sabe con exactitudcómo va a resultar una prueba en par-ticular. Segundo, debemos reconocerlas señales claras que la terapia génicapuede funcionar. Puede transferir co-

pias funcionales de genes de factor alas células, y esas células pueden fa-bricar factor VIII o IX, quizá duranteperiodos extensos. Esto es aun másevidente cuando consideramos la ex-tensa información de pruebas en ani-males. Tercero, debemos recordar queno todos los programas de terapiagénica son iguales y que algunos pue-den ser mas aptos para pruebas conseres humanos que otros.

La campaña de la Fundación Na-cional de Hemofilia (USA) "Es tiempopara una cura" promete aumentar elfinanciamiento basado en la comuni-dad para investigaciones en hemofi-lia. Esta campaña, junto con los es-fuerzos de la FNH para obtener masfinanciamiento estatal, son elementosclaves en los intento de complemen-tar la inversiones corporativas para lainvestigación en hemofilia.

Para los partidarios de la terapiagénica para la hemofilia el desafío esabordar todos las influencias diferen-tes y proponer soluciones viables através del respaldo, la educación y elfinanciamiento directo para las inves-tigaciones.

Kevin Kelley(Extractado de PEN en

Español, vol.5, edic.2,diciembre 2003)

Notas y Artículos

Simplemente...Gracias Dr. Rubén Dávoli

La Fundación de la Hemofilia, sus pacientes, médicos, personaladministrativo y todos aquellos que tuvieron la suerte de conocerlo ycompartir con él trabajo y amistad, despiden al Dr. Rubén Dávoli, quienfuera un entrañable colaborador y Director Médico de una de las Filialesmás antiguas de nuestra Fundación, con sede en la ciudad de Rosario yque falleció el 20 de enero de 2004.

Durante más de 25 años, Rubén asistió y acompañó a cientos depacientes con hemofilia de la Provincia de Santa Fé. Su optimismo,calidez y sobre todo sus enormes cualidades humanas no podríanexpresarse elocuentemente con palabras.

Siempre será parte de la Fundación de la Hemofilia que por éste,nuestro medio de difusión y acercamiento, expresa su profunda pena ysu permanente agradecimiento.

4040404040 - Diciembre de 2003


rincipio y fin. Así, hasta quealguien demuestre lo contra-rio, se rigen las cosas. pero

dejar de ser útil, diría una lata vacíay aplastada en la calle, no significadejar de existir. Eso le pasa a la ma-yoría de los objetos que a diario seencargan de abultar las enormes bol-sas de basura domiciliaria. Luego deser usados debidamente, empiezanun nuevo camino. Tal vez menos fe-liz, pero sin dudas más largo y llenode sorpresas.

Latas y peines usados, biromesque se quedaron sin tinta, zapatillasque ya no quieren caminar más, va-sos que cayeron en un descuido,muñecas articuladas que perdieronsus encantos: todos celebran la últi-ma reunión en el estrechomonoambiente de una bolsa de plás-tico. Y no están solos: se mezclancon restos de comida, papeles y ca-jitas varias y otros desechos quenadie quisiera tener cerca.

Una vez tirados y embolsados,son llevados a lugares donde se losextiende y tritura y luego se losrecubre con tierra. Ese método, quetiene atacantes y defensores, es elque permite que la basura siga más omenos el mismo camino: su degrada-

ción bajo tierra. Sin embargo, el modoen que cada uno de los objetos iniciasu camino de transformación no es elmismo. Cada uno tiene oportunidadde separarse en diferentes componen-tes y tomarse el tiempo que le seanecesario. La que empieza a luchar abrazo partido, a partir de ese momen-to, es la naturaleza con su ejército dehongos y bacterias. Y para ella, esetrabajo no tiene nada de natural.Todo lo contrario. Eso pasa porque ensu vocabulario, en realidad, la palabra"residuo"o "basura" no existe. Encualquier proceso biológico, todas lassustancias se transforman en alimen-to para otra especie. Y para cumplircon esa misión utilizan elementossimples como el anhídrido carbónico,las sales minerales y hasta el calor delsol. En esa transformación no existeun ápice de contaminación porque esalgo que viene ocurriendo desde elprincipio de los tiempos y a la natu-raleza no le produce ningún esfuerzoextra. Fue recién a partir del comien-zo de la actividad humana que lascosas cambiaron. Desde entoncesexisten desechos que no se puedeneliminar (como las moléculas que in-tegran los plásticos en general), yotros que lo hacen tan lentamente

(como las latas) que se acumulan aun ritmo vertiginoso. Y lo que es peor:producen nuevos elementos que fi-nalmente no encuentran ninguna víade degradación natural y además con-taminan el ambiente y amenazan conagotar los recursos naturales.

De lo que se tiene certeza es decómo trabaja la naturaleza para des-componer cada objeto. Para hacerlocuenta con hongos y bacterias delsuelo que están presentes por millo-nes en cada gramo de suelo. Produ-cen enzimas que fragmentan los de-sechos orgánicos en pequeñísimasunidades que reciben el nombre demonómeros. El tiempo que tarda endestruir cada desecho varía de acuer-do con diversos factores. El clima esuno de los más importantes. Perotambién lo es el lugar donde fue arro-jado el residuo. No es lo mismo unaplaya que un bosque espeso conescasa luz. La temperatura tambiénes vital. El frío frena los procesos dedegradación y el calor los acelera. Ya veces, si la basura está compactaday enterrada, es difícil que le llegue eloxígeno, un agente importante paratransformarla. Así de duro es el finde las cosas.

Cómo actúa lanaturaleza sobrela basura

Un boleto usado, una lata aplastada, una copa rota, una zapatillavieja. Todo lo que no sirve va a parar a la basura. Pero allí no terminala historia. En realidad, allí comienza el arduo trabajo de bacterias yhongos de la naturaleza para transformarlos o degradarlos.

De InterésDe InterésDe InterésDe InterésDe InterésGeneralGeneralGeneralGeneralGeneral

De InterésDe InterésDe InterésDe InterésDe InterésGeneralGeneralGeneralGeneralGeneral

Diciembre de 2003 - 4141414141

CONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSDe Interés General

10 añosEse es el tiempoque tarda la natu-raleza en transfor-mar una lata degaseosa o de cer-veza al estado de

óxido de hierro. Por lo general, las la-tas tienen 210 micrones de espesor deacero recubierto de barniz y de esta-ño. A la intemperie, hacen falta muchalluvia y humedad para que el óxido lacubra totalmente.

5 añosUn trozo de chiclemasticado se con-vierte en ese tiem-po, por acción deloxígeno, en un

material superduro que luego empiezaa resquebrajarse hasta desaparecer. Elchicle es una mezcla de gomas de re-sinas naturales, sintéticas, azúcar,aromatizantes y colorantes. Degrada-do, casi no deja rastros.

100 a 1.000 añosLas botellas deplástico son lasmás rebeldes a lahora de transfor-marse. Al aire librepierden sutonicidad, se frag-

mentan y se dispersan. Enterradas,duran más. La mayoría está hecha detereftalato de polietileno (PETE), unmaterial duro de roer: losmicroorganismos no tienen mecanis-mos para atacarlos.

1.000 añosLos vasosdescartables depolipropileno con-taminan menos

que los de poliestireno-material de lascajitas de huevos-. Pero también tar-dan en transformarse. El plástico que-da reducido a moléculas sintéticas; in-visibles pero siempre presentes.

300 añosLas mayoría de lasmuñecas articuladasson de plástico, delos que más tardanen desintegrarse.Los rayos ultravio-letas del sol sólo lo-

gran dividirlo en moléculas pequeñas.Ese proceso puede durar cientos deaños, pero jamás desaparecen de la fazde la Tierra.

200 añosLas zapatillas estáncompuestas porcuero, tela, goma y,en algunos casos,

espumas sintéticas. Por eso tienen va-rias etapas de degradación. Lo prime-ro que desaparece son las partes detela o cuero. Su interior no puede serdegradado: sólo se reduce.

1 a 2 añosBajo los rayos delsol, una colilla confiltro puede demorarhasta dos años en

desaparecer. El filtro es de acetato decelulosa y las bacterias del suelo, acos-tumbradas a combatir materia orgáni-ca, no pueden atacarla de entrada. Sicae en el agua, la desintegración esmás rápida, pero más contaminante.

3 a 4 mesesLos boletos de co-lectivo deben ser losobjetos que más searrojan al piso. Eneste destino finalencuentran rápida-

mente el camino para desaparecer. Lalluvia, el sol y el viento los afectanantes de ser presas de bacterias ohongos del suelo. Si lo agarra una llu-via fuerte se disuelve en celulosa yanilinas.

4.000 añosLa botella de vidrio,en cualquiera de susformatos, es un obje-to muy resistente.Aunque es frágilporque con una sim-ple caída puede que-

brarse, para los componentes natura-les del suelo es una tarea titánicatransformarla. Formada por arena ycarbonatos de sodio y de calcio, esreciclable en un 100%.

30 añosLos envases tetra-brik no son tan tóxi-cos como uno imagi-na. En realidad, el 75% de su estructura es

de cartulina (celulosa), el 20 depolietileno puro de baja densidad y el5 % de aluminio. Lo que tarda más endegradarse es el aluminio. La celulosa,si está al aire libre, desaparece en pocomás de 1 año.

Más de 1.000 añosSus componentesson altamente conta-minantes y no se de-gradan. La mayoríatiene mercurio, pero

otras también pueden tener cinc, cro-mo, arsénico, plomo o cadmio. Puedenempezar a separarse luego de 50 añosal aire libre. Pero se las ingenian parapermanecer como agentes nocivos.

150 añosLas bolsas de plásti-co, por causa de sumínimo espesor, pue-den transformarse

más rápido que una botella de ese ma-terial. Las bolsitas, en realidad, estánhechas de polietileno de baja densi-dad. La naturaleza suele entablar una«batalla»dura contra ese elemento. Ypor lo general, pierde.

4242424242 - Diciembre de 2003

La revista que necesitábamos para conocernos mejorDe Interés General

30 añosEs uno de los ele-mentos más polémi-cos de los desechosdomiciliarios. Prime-ro porque al ser unaerosol, salvo espe-cificación contraria,ya es un agente con-taminante por sus

CFC (clorofluorocarbonos). Por lo de-más, su estructura metálica lo hace re-sistente a la degradación natural. El pri-mer paso es la oxidación.

100 añosJunto con el plásticoy el vidrio, eltelgopor no es unmaterial biodegrada-

ble. Está presente en gran parte delembalaje de artículos electrónicos. Yasí como se recibe, en la mayoría delos casos, se tira a la basura. Lo máxi-mo que puede hacer la naturaleza consu estructura es dividirla en molécu-las mínimas.

1 añoEl papel, compuestobásicamente por ce-lulosa, no le da ma-yores problemas a lanaturaleza para inte-grar sus componen-

tes al suelo. Si queda tirado sobre tie-rra y le toca un invierno lluvioso, notarda en degradarse. Lo ideal, de to-dos modos, es reciclarlo para evitarque se sigan talando árboles para sufabricación.

Más de 100 añosLos corchos de plás-ticos están hechosde polipropileno, elmismo material de laspajitas y envases de

yogur. Se puede reciclar más fácil quelas botellas de agua mineral (que sonde PVC, cloruro de polivinilo) y lasque son de PETE (tereftalato depolietileno).

Extraído de:Revista Viva de Clarin

30 añosLa aleación metálicaque forma lastapitas de botellaspuede parecercandidata a una de-

gradación rápida porque tiene pocoespesor. Pero no es así. Primero seoxidan y poco a poco su parte de ace-ro va perdiendo resistencia hasta dis-persarse.

100 añosDe acero y plástico,los encendedoresdescartables se to-man su tiempo paraconvertirse en otracosa. El acero, ex-

puesto al aire libre, recién comienza adañarse y enmohecerse levementedespués de 10 años. El plástico, en esetiempo, ni pierde el color.

ABBA DESIGNALERONES, ZOCALOS, REFORMA DE CAPOTY PARAGOLPE, POLARIZADOS, KIT PANEL

Envíos al interior(0257) 4856174

LES RECORDAMOS A TODOSLOS PACIENTES QUE SIGUEVIGENTE LA POSIBILIDADDE PUBLICAR SUS AVISOS

EN FORMA GRATUITA

CONOCERNOS les informa a los pacientes quedesean publicar avisos gratuitos, que deberánconfirmar con anticipación su publicación para

cada número de la revista.

[email protected] Caleta Olivia, Santa Cruz

De Interés General

Diciembre de 2003 - 4343434343

CONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSCONOCERNOSDe Interés General

lgún día cuando nuestroshijos sean lo suficiente gran-des para entender la lógica

que motiva a los padres, les diremos:

- Te amamos lo suficiente parapreguntarte dónde ibas, conquién y a qué hora regresarías acasa.

- Te amamos lo suficiente parainsistir que ahorraras tu dineropara comprarte una bicicleta aun-que nosotros, tus padres, pudié-ramos comprártela.

- Te amamos lo suficiente paracallarnos y dejarte descubrir, quetu nuevo y mejor amigo era unatorrante.

- Te amamos lo suficiente parafastidiarte y estar encima de tidurante dos horas mientras arre-glabas tu pieza, un trabajo quenos hubiera tomado a nosotrosquince minutos.

- Te amamos lo suficientecomo para dejarte ver nuestra ira,desilusión y lágrimas, pues losniños deben entender que lospadres no somos perfectos.

- Te amamos lo suficientecomo para dejar que asumieras laresponsabilidad de tus acciones,aunque los castigos a veces fue-ran tan fuertes que rompían nues-tro corazón.

- Pero sobre todo, te amamoslo suficiente como para decir NO,cuando sabíamos que nos ibas aodiar por ello.

Esas fueron las batallas más difíci-les para nosotros. Pero hoy estamoscontentos porque las ganamos, por-que al final las ganaron nuestros hi-jos. Y algún día cuando tus hijos seansuficientemente grandes para enten-der la lógica que motiva a los padresles dirás:

¿Tu mamá y tu papá son malos? Yosé que los míos ¡si lo eran!

¡Eran los padres más malos quehabía en todo el mundo!

Cuando otros niños desayunabancaramelos, ellos me hacían comer ce-real, leche, y tostadas;...

Mis padres insistían en saber dón-de estábamos todo el tiempo, -cualconvictos en prisión-

Ellos tenían que saber quiéneseran nuestros amigos y lo que hacía-mos con ellos.

Nos da pena admitirlo, pero ellosrompieron con las leyes del trabajo amenores, ya que teníamos que lavarlos platos, ayudar a sacar la basura,arreglar nuestro cuarto y toda clase detrabajos forzados similares a éstos.

Por nuestros padres nos perdimosde muchas experiencias de otros ni-ños.

Ellos insistían en que dijéramos laverdad y nada más que la verdad.

Cuando llegamos a la pubertad, ¡Tejuro que ellos podían leer nuestrasmentes!

Era desesperante vivir con ellos:estaban pendientes de que nos cepi-lláramos los dientes, que nos bañára-mos, que estudiemos, ¡ya hiciste lastareas!

Uff, qué fastidio...¡A veces hasta pensé en irme de

la casa!¡Se ponían furiosos si no veían sin

zapatos!¡Qué vida la que nos hacían vivir

nuestros propios padres!

Por nuestros padres, además, nosperdimos de muchas otras experien-cias: por culpa de ellos nunca proba-mos droga, nunca tuvimos mayoresproblemas con el alcohol, nunca estu-vimos presos, ni fuimos vándalos opandilleros: por su culpa nunca noshirieron ni el cuerpo ni el alma. Sí, todopor culpa de ellos.

Ahora estamos solos en nuestrascasas, bien educados, somos adultos,honestos y procuramos hacer lo me-jor que podemos, para ser tan maloscomo fueron nuestros padres, porqueya sabemos que lo que este mundonecesita, ¿es?...

¡Más padres... como los míos!

Del libro "El hombre comopromedio". Vaneduc

¿La mamá y el papá másmalos del mundo?

4444444444 - Diciembre de 2003


CorrCorrCorrCorrCorreo deeo deeo deeo deeo deLectorLectorLectorLectorLectoreseseseses

CorrCorrCorrCorrCorreo deeo deeo deeo deeo deLectorLectorLectorLectorLectoreseseseses

Tres Arroyos, 9 de octubre de 2003

Queridos amigos de laRevista "Conocernos":

Les agradezco de todo corazón por tener en mismanos ésta hermosa revista, en todo sentido, fue el mejorregalo que recibí el día de mi cumpleaños. Mi nombre esNilda Tebes de Galli, vivo en Tres Arroyos y soy unacolaboradora voluntaria con los hemofílicos de aquí, enhonor a la memoria de mi hermanito Rubén Fernando Luján(fallecido) y tengo un sobrino hemofílico. Soy una perso-na muy agradecida de “La Fundación de la Hemofilia” mihermanito era muy bien atendido allí, en esos años esta-ban los profesores Alfredo Pavlonsky. Yo también fuiatendida por los mismos, por un problemita que tuve.Desde muy pequeña supe lo que era “hemofilia” yo juga-ba con mi hermanito y lo cuidaba sin que el se diera cuen-ta que algunos juegos él no podía hacerlos, a pesar detodo tuvo una niñez feliz, muy bien atendido, cuidado yquerido. ¡Siempre estás presente mi hermano querido!.Los hemofílicos son una parte de mi familia, así lo sientoyo. Me comunico con hemofílicos de Balcarce, por mediode esta hermosa revista. Yo les digo gracias, gracias atodos y en especial a “La Fundación de la Hemofilia”.Felicitaciones por lo que hacen a fuerza de sacrificios.Mando un giro.

P.D. Me gustaría ser una más de “La Red de Ami-gos de la Hemofilia”, para estar en contacto con los mis-mos. Nilda Tebes de Galli, Humberto 1º Nº23 Tres Arro-yos, Buenos Aires, hermana de Rubén Fernando Luján ,fallecido el 16-07-1963. T.E. 02983-427657 FAX 02983-430823.

Un beso a todos mis queridos hemofílicos y a susfamiliares. Gracias.

Nilda Tebes de GalliTres Arroyos, Pcia. Buenos Aires

Conocernos RespondeBuenos Aires, 14 de octubre de 2003

Querida Nilda:¡Gracias por seguir estando cerca! ¡Y también mu-

chas gracias por tu colaboración!.Ya en el próximo número de la revista te incluire-

mos en el listado del “Club de Amigos”.Aprovecho tu ofrecimiento para colaborar en tu

zona para pedirte que me tengas al tanto de cualquierproblema que se presentara a algún chico (o grande) queviva con hemofilia.

Cariños, Diana CareriEnc. Servicio Social

Saludos desde Turquía

Hola:Mi nombre es Sinan y vivo en Turquía. Tengo 28

años y hemofilia A severa. Si fuera posible, me gustaríaconocer alguna información sobre el tratamiento de lahemofilia en su país. ¿Serían tan atentos de informarme sobrela situación de las personas con hemofilia en su país?¿Cuántos pacientes existen?¿Cómo ES la hemofilia en supaís?¿Todos los hemofílicos acceden a un serviciosocial?¿Todos tienen cobertura social?¿Pueden todosacceder al tratamiento con factores? Estaría muy contentosi pudieran contestar mis preguntas.

También quisiera mantener correspondencia conpersonas con hemofilia de su país, de modo que si usted lopublica estaré muy contento de recibir mensajes de ellos.Espero tener noticias suyas muy pronto.

Siempre ruego por la salud de todas las personascon hemofilia en el mundo.

Mis mejores deseos.

2º mensaje

Querida Diana:Antes que nada muchas gracias por tu mail. Es muy

importante para mí conocer otros pacientes con hemofilia yconectarme con otras Asociaciones. He conocido genteencantadora y hemos venido manteniendo correspondenciapor años. Ahora tengo un montón de amigos, muchos conhemofilia severa y su amistad me hace muy feliz! Cuando meencuentro con hemofílicos de otros países, me siento muyfortalecido y tomo conciencia que realmente no estoy solo...Si, puede ser que muchos de nosotros no podamos entendertodos los idiomas; tenemos distintas nacionalidades, perola misma enfermedad y nos reflejamos con hemorragias ydolores parecidos. A pesar de todo tenemos grandesexpectativas para el futuro. Por supuesto que la hemofilia esuna enfermedad de cuidado pero creo que hemos aprendidomuchas cosas de la vida justamente por ella!

Por favor, envíales mi amor y mis recuerdos a todoslos hemofílicos de tu país.

Mis mejores deseos.

Sinan YildirimE-mail: [email protected]

Turquía

Diciembre de 2003 - 4545454545


Tucumán Famaillá, 8 de octubre de 2003

Para la revista Conocernos:

Hola me llamo Teresa delValle Dorado tengo 24 años, el 20de agosto del año 1999 tuve a mihijo Nahuel Agustín Nieva, a losdos meses descubrí su primer he-matoma en su brazo derecho. Conmi madre llevamos a Nahuel alhematólogo y él nos dijo que porlos antecedentes que presenta-ba mi hijo y por ser yo hija de unhemofílico tenía muchas proba-bilidades.

El médico le hizo los aná-lisis y dio positivo, Hemofilia "A"severa. Entonces nos explicó que había una Fundación quese dedicaba a estas personas, yo no entendía lo que era lahemofilia porque no me crié con mi padre. Al día siguientefuimos a la Fundación de la Hemofilia, nos trataron muybien, en ese lugar encontramos a personas muy buenas.

Durante esos meses estaba bien. Cuando Nahuelcumplió su primer año y comenzó a hacer sus primeros pa-sos, está enfermedad me pesaba porque se caía muy segui-do y le aparecían hematomas, entonces me ponía mal y llo-raba porque veía que mi hijo sufría y me sentía culpable. Apesar que tenía que asistir a la Fundación para que lo vierael médico y le colocaran el factor VIII que necesitaba paraque este bien. Todo estaba bien lo llevaba a la Fundación mimamá cuando ella podía y yo, siempre me ayudó con Nahuel.El era travieso, inquieto, juguetón, mimoso, inteligente, to-dos lo queríamos mucho, con tres años sabía todo, yo loquiero mucho y lo extraño.

Ahora les tengo que contar lo peor y lo más triste deesta historia, un día fui con Nahuel a la casa de una tía apasear allí, estaban sus primos con él jugando, en un mo-mento me descuidé de él y se fue a la escalera con susprimos, no se como se cayó, nadie supo explicarme quepaso, imagínense eran chicos de su misma edad y nadie vionada. Ese día Nahuel lloró mucho, se había golpeado la ca-beza y sus piernas pero le pasó, (nunca pensé que se habíacaído de arriba, yo creía que se cayó de unos escalones, nopensé que era tan grave). Al día siguiente tuvo vómitosmuy seguidos lo llevé al Hospital de Famaillá y le expliqué almédico lo que estaba pasando, entonces me dijo que estabamal y lo trasladaron al Hospital del Niño de Tucumán, allí lopusieron en terapia y entró en coma, pasé muchas horas deangustia y dolor, luego le realizaron un estudio computadoen la cabeza para determinar si el hematoma estaba en elcráneo o en el cerebro. Cuando entro para ver a mi hijo me

avisan que no tenia ninguna esperanza, porque mayor partede su cerebro estaba afectado, le pedí tanto a Dios quesalvara a mi hijo, pero no hubo caso, todo estaba en manosde Dios. Desde ese día que perdí a mi hijo me sentía másculpable y responsable por su muerte. El 3 de noviembre vahacer un año que no tengo a mi Nahuel y es muy triste ydoloroso pasar por esto, no hay palabras para explicar loque se siente perder un hijo, te deja un vacío tan grande queno lo ocupa nadie.

Les quiero agradecer a la Fundación de la Hemofiliade Tucumán por todo lo que hicieron por mi hijo porqueestuvieron siempre desde que lo conocieron y a su presi-denta y a los médicos y también a ustedes por darme laposibilidad de contar esta historia que no sé como llamarla,pero en mi quedan los mejores recuerdos con mi Nahuel.Para finalizar les mando una foto de mi hijo cuando cumpliótres años para que lo conozcan y les solicito si puedenseguir mandando estas revistas que nos informan, ya quesomos cinco hermanas que necesitamos conocer más deesta enfermedad, les pido por mi y por ellas que tienen mie-do por lo que paso con mi hijo porque esto afectó a toda lafamilia. Gracias.

La mamá deNahuel Agustín Nieva.

Teresa del Valle Dorado

N.D.R.: La Sra. Teresa del Valle Dorado nos autorizó apublicar la carta con la foto de su hijo.

Correo de Lectores

Oír las estrellas cantar

Esta noche me pongo a escuchar la noche tranquila y puedooir las estrellas cantar y los sapos croar.Y contemplar esa majestuosidad que el cielo nos da.Sacar tu vergüenza y no dejar que tu miedo te invada pordecirte que te quiero.Y mirar la sonrisa de los niños, verlos jugar entre los árbolesy caminar en la plaza.¡Oh señores, no se cansan de discutir por pelear quien mandaa quien o pelear por un pedazo de tierra!¿Por qué no miran a los niños, ellos viven sin problemas ysaben oír las estrellas?Porque no se sientan a escuchar las estrellas y no este malhumor.Porque yo, esta noche me pongo a oír las estrellas

[email protected]

4646464646 - Diciembre de 2003


Sres Fund. de hemofilia:

Como bibliotecario de la EATM les consulto laposibilidad de poder contar con su publicaciónperiódica, y si la misma puede adquirirse en carácter dedonación para nuestra biblioteca; ya que comoobservarán los planes de estudios de la denominaciónde nuestra institución es la de formar Auxiliar Técnicosde la Medicina.

Desde ya les agradezco su molestia y los saludaatte...

Chocobar, MiguelBibliotecario EATM

EATMSarmiento al 400 (Parque Central) Neuquen Capital

P/d: En cualquier caso, si la posibilidades esta dada, heobservado que en el Hospital Castro Rendón se encuen-tra una sede para el tratamiento de la enfermedad, con locual (creo) podría realizar un contacto por dicha institu-ción.

RED DE AMIGOSDE LA HEMOFILIA

- Claudia de Lagraña, (mamá de Oscarcito), Calle 36 Sector "G", Casa 9, Barrio Lomalinda, Corrientes (3400).- Gabriela Diana Gaysert, Montenegro 46, Victoria, Entre Ríos (3153), Tel. 03436-422553. F.N. 21-6-69.- Luis Alberto Zito, Emilio Sola 1165, Quilmes, Buenos Aires (1878), Tel. (011) 4257-1671. F.N. 6-2-64.- Luis Alberto Alvarez, Av. 10 de junio 1556, Miguel Lanús, Posadas, Misiones (3304), Tel. 03752-480046. F.N. 27-7-76.- Nicolás Giosa, Las Heras 571, Granadero Baigorria (2152), Santa Fé, e-mail:[email protected] Oscar María Panaggio, Calle 17 Nº 968, Balcarce, Buenos Aires (7620), Tel. 02266-420724. F.N. 2-10-54.- Alicia Serrano, (mamá de Matías y Fernando), Catalunia n° 2754 y calle N°158, Florencio Varela, Tel. 4287-2754.- Rolando Ramirez, El Zorzal N° 174, Barrio Malvinas, Florencio Varela, Tel. 4268-2005.- José Gomez, Mar Chiquita N° 1258, Barrio Mayol, Florencio Varela, Tel. 4287-9770.- Francisco “Pancho” Centurión, Potrerito N° 154, Itaguá, Paraguay, Tel 0971-101570.- Juan Francisco Avila, Italia 160, Tigre (1646), Bs. As., Tel. 45101-1507.- Sofía Romina Mónico de Elías, Barrio 180 viviendas, Manzana 31 Casa 21, Rosario de la Frontera, Salta.- Luciano Profeta, Victorica N° 1368, Bernal Oeste, Tel. 4259-3489.- Mariela Cingolani, (mamá de Juan Bautista), Monteagudo 3860, Venado Tuerto (2600), Tel. 03462-15668233, [email protected] Claudia Monzalvo, (mamá de Sebastián Muriel), Sargento Cabral 449, Claypole (1849), Tel. 4238-5181.- Nilda Tebes de Galli, (hermana Ruben Luján, fal.), Humberto 1º Nº23 Tres Arroyos, Bs. As, T.E. 02983-427657 FAX 02983-430823.- Sinan Yildirim, E-mail [email protected] (Turquía).- Ignacio Eugenio Bessero, E-mail [email protected] [email protected] Angel Veron, Av. Maipú 2496, Corrientes 03722-15542363, E-mail [email protected]

Para integrarte a la red puedes mandar tus datos a la redacción de la revista o a los que figuran anteriormente.

Conocernos RespondeEstimado Sr. Chocobar

Con mucho gusto los incluiremos en nuestro mailing paraenviarles periódicamente nuestra revista “Conocernos”.Actualmente, estamos realizando 2 publicaciones anua-les. No obstante, por correo les envío algunos númerosatrasados, incluyendo el último del mes de agosto de2003. Creo que el material va a serles de utilidad.Efectivamente, en el Hospital Castro Rendón, existe unservicio de atención de hemofilia. Nuestro referente es elDr. Roberto Raña, pero los médicos asistentes son la Dra.Sniechowski, Dra. Salvarezza y Dra. Kurchan.Enviaré el material directamente a la dirección que meindica, pero por correo simple ya que si lo envío en formacertificada y no hay personal en ese momento, me la de-vuelven.Ante cualquier inquietud puede llamarme al 4963-1755(Fundación de la Hemofilia).

Diana CareriEnc. Servicio Social

Correo de Lectores

Diciembre de 2003 - 4747474747


RincónRincónRincónRincónRincónPoéticoPoéticoPoéticoPoéticoPoéticoRincónRincónRincónRincónRincónPoéticoPoéticoPoéticoPoéticoPoéticoNo existe un día

más hermosoque el día de hoyLa suma de muchísimos ayeres forman mipasado. Mi pasado se compone de recuerdosalegres… tristes… ; algunos estánfotografiados y ahora son cartulina donde meveo pequeño, donde mis padres siguen siendorecién casados, donde mi ciudad me pareceotra.El día de ayer pudo haber sido un hermosodía… Pero no puedo avanzar mirandoconstantemente hacia atrás; corro el riesgo deno ver los rostros de los que marchan a milado.Acaso el día de mañana amanezca aún máshermoso…; pero no puedo avanzar mirandosolamente el horizonte, corro el riesgo de nover el paisaje que se abre a mi alrededor.Por eso, yo prefiero el día de hoy. Me gustapisarlo con fuerza, gozar su sol oestremecerme con su frío, sentir como cadainstante me dice: ¡Presente!Sé que es muy breve, que pronto pasará, queno voy a poder modificarlo luego, ni pasarloen limpio, como tampoco puedo planificardemasiado el día de mañana, es un lugar quetodavía no existe.Ayer fui. Mañana seré. Hoy soy.Por eso hoy te digo que te quiero.Hoy te escucho.Hoy te pido disculpas por mis errores.Hoy te ayudo.Hoy comparto lo que tengo…

lsa Bornemann nació enBuenos Aires, Argentina.Se recibió de Profesora en

Letras en la Facultad de Filosofía yLetras de la Universidad Nacionalde Buenos Aires. Aprobó elSeminario de Post-Grado paraobtener el Doctorado en Letras. EsMaestra Nacional. Obtuvo Diplomaen Estudios Superiores de IdiomaInglés (Cambridge Institute) y enLengua Alemana (Goethe Institut).Aprobó los niveles Inicial, Medio ySuperior de Italiano, Inglés, Alemán y Latín y los 5 (cinco)niveles de Griego Clásico en los Deptos. de LenguasModernas y Clásicas de la Facultad de Filosofía y Letrasantes citada.

Realizó numerosos cursos y talleres sobre Literatura paraNiños y Jóvenes, tanto en la Argentina como en el exterior(países de América, de Europa y Japón). Además de publicartraducciones y antologías, escribió novelas, poesía y cuentos.Compone canciones y piezas teatrales.

Asistió como invitada especial a múltiples seminarios,congresos y ferias del libro realizadas en la Argentina y endistintos países de América y de Europa. Formó parte demuchísimos jurados en certámenes literarios; colaboró conartículos en distintos medios nacionales y extranjeros, y en lacreación de guiones y narración de cuentos para televisión.

Muchos de sus textos han sido reproducidos en Librosde Lectura para la escuela primaria, en Manuales de Literaturapara distintos niveles y en antologías argentinas y del exterior,y editados en fascículos e incluidas en diarios de grancirculación en el país. También en CD-ROMS. Asimismo,fueron traducidos al sistema Braile para niños y jóvenesciegos.

Entre sus obras se encuentran, además de las publicadasen Alfaguara infantil, Tinke-Tinke, El espejo distraído, Estudioy antología del cuento infantil, Un elefante ocupa muchoespacio, Cuentos con caricia, Estudio y antología de la poesíainfantil, El libro de los chicos enamorados (55 poemas y uncuento), y El niño envuelto, entre muchos otros.

Hoy me separo de ti singuardarme ninguna palabrapara mañana.Porque hoy respiro, transpiro,veo, pienso, oigo, sufro, huelo, lloro, trabajo,toco, río, amo.Hoy...Hoy estoy vivo.Como tú

Elsa I. Bornemann

4848484848 - Diciembre de 2003


Hasta las 15 hs.Dra. SniechowskiDra. SalvarezzaDra. KurchanHorario de atención de rutina: 8.00 a 16.00 hs.Consultorio privado Dr. R. RAÑA:Ministro Gonzalez 500 Tel. (0299) 443-3998

ROSARIO (F)Nombre de la/s persona/s a las que se debe recurrir:Debido al fallecimiento del Dr. Davoli Tel. (0341) 426-2851/3097no tenemos información al momento. Tel. (0341) 456-7585

SALTA (C.A.)Nombre del Hospital y Servicio donde se realiza la atención:Hospital Materno Infantil. Servicio de Hematología. Int. 195Sarmiento 650 Tel. (0387) 422-0519Dra. María del Carmen MORALESSarmiento 406 Tel. (0387) 421-5094Dr. Darwin Lazo ValerHtal. Materno InfantilTeléfonos de emergencia que cubren los horarios extrahospitalarios:Consultorio Dra. Morales Tel. (0387) 421-5094Particular Tel. (0387) 439-3874Horarios de atención de rutina: Hospital: 8.00 a 12.00 hs.Consultorio: 17.00 a 20.00 hs.

SAN JUAN (C.A.)Dra. Mercedes GOMEZ DE HERRERALibertador 1966 Oeste (Particular) Tel. (0264) 423-1307 (Celular) Tel. 15-504-8787Consultorio. Gral. Paz 720, Este Tel. (0264) 422-9780Dra. Susana Gomez de Ramella (Part.) Tel. (0264) 420-0013 (Cel.) Tel. 15-567-6873 (Consultorio) Tel. (0264) 422-9780Htal. Marcial QuirogaServicio de Hemoterapia Tel. (0264) 433-0880

Tel. (0264) 433-0970Tel. (0264) 433-0872

Horario de atención de rutina: 8.00 a 15.00 hs.

TUCUMAN (F)Lugar de atención: Centro Asistencial de la Filial TucumánDomicilio de la Filial: Estados Unidos 61, S.M. TucumánTeléfono C.A. Tel. (0381) 422-5551Sra. Sara Lía de Saravia (Urgencias) Tel. (0381) 427-7192Nombre de los médicos hematólogos:Dr. Hugo Medici y Dra. María Virginia GuerreroHorario de atención de rutina:Lunes, miércoles y viernes de 8.00 a 20.00 hs.Martes y jueves de 8.00 a 15.00 hs.Nombre de los hospitales donde se realizan las internaciones:Hospital Centro de Salud y Hospital del Niño Jesús

BAHIA BLANCA (C.A.)CARDHE-Alvarado 1840 Tel. (0291) 488-1594

Tel. (0291) 488-2918Fax. (0291) 44-4458

Dr. Regino ALVAREZ Tel. (0291) 42-3482/7373Tel. (0291) 452-3842

Sr. Eduardo Coletta Tel. (0291) 488-1594/2918Teléfonos de emergencia o que cubran los horarios extrahospitalarios:

Tel. (0291) 42-3482Horarios de la atención de rutina: 9.00 a 12.00 hs. y 15.00 a 18.30 hs.

CORDOBA (F)Dr. Héctor BEPREDr. Raúl A. BORDONE Tel. (0351) 4256402

Cel. (0351) 15-652-0464e-mail: [email protected] del Hospital/clínica y Servicio donde se realiza la atención:Sanatorio Mayo, Belgrano 54 Tel. (0351) 4217041/45

Int. 245Horarios de atención de rutina: 17.00 a 20.00 hs.

RESISTENCIA (C.A.)Dra. Nancy PUJAL Tel. (03722) 42-9460Domicilio: Santa Fé 224 - Resistencia Tel. (03722) 42-6902

MAR DEL PLATA (C.A.)Dr. Eduardo PAOLETTI Tel. (0223) 493-9416Mitre 3333Dr. Pablo BarralDr. Carlos W. García Tel. (0223) 472-7230Teléfonos de emergencia o que cubran los horarios extrahospitalarios:

Tel. (0223) 474-3453Nombre del Hospital/clínica y Servicio donde se realiza la atención:Instituto de Hematología y Oncología Tel. (0223) 495-3560Horario de la atención de rutina: 8.00 a 20.00 hs.

MENDOZA (F)Domicilio de la Filial:O’Brien 488, San José-Guaymallen. Tel. (0261) 445-4367Dra. Silvia YAÑEZ (Part.) Tel. (0261) 445-0701Sr. Aldo Culaso Tel. (0261) 439-0239(Estos teléfonos cubren los horarios extrahospitalarios)Nombre del Hospital y Servicio donde se realiza la atención:Hospital José Lencinas Tel. (0261) 427-2600Horario de la atención de rutina:Por la mañana (Hospital) 7.30 a 12.00 hs. (Lu a Vi)Por la tarde (consultorio) 17.00 a 20.00 hs. (Lu, Mi, y Vi)

NEUQUEN (C.A.)Hospital Regional Castro Rendon.Servico de Hematología Tel. (0299) 443-1474/79

Int. 812

Filiales y Centros de Atención

F: Filial, C.A.: Centro de Atención

N.D.R.: El siguiente listado fue confeccionado en base a la información que nos proporcionaron las Filiales y losCentros de Atención. Agradeceremos nos mantengan al tanto de las novedades.

Diciembre de 2003 - 4949494949


EntretenimientosEntretenimientos

1. Pólvora menuda para cebar las armas.2. Estafador y prestidigitador.3. Agradable, sosegado.4. Poner en movimiento un mecanismo.5. Consentir en lo que otro solicita.6. Abreviar, apresurar.7. Hueso ancho situado en la parte posterior de

la espalda.8. Tener la idea o la noción de una persona o

cosa.9. Dar consejo.10. Depósito o almacén general de armas.11. Reunir y guardar dinero.12. Recaudación hecha por lo común con un fin

caritativo.13. Imponer un castigo14. Arrinconar, apartar.15. Anhelar, codiciar.16. Dar.17. De mandíbulas salientes.18. Cada una de las divisiones principales de un

libro.19. Que tiene cuerpo.

GRILLAEncuentre las palabras definidas y anótelas a razón de una letra por casilla. Al terminarpodrá leer en las columnas destacadas una frase de Fuller. Como ayuda, damos todas lassílabas que forman las palabras

a, a, a, a, a, a, ac, ac, ar, bar, ble, ca, ce, cer, ci,ciar, cio, co, co, cor, cu, der, en, fli, gar, ge, gir, in,lea, li, lo, mó, na, nal, nar, no, o, o, pa, pí, pla, po,pó, pol, proa, rar, rar, re, rín, rrum, se, se, so, so,so, ta, te, to, to, tram, tu, vo

1. ¿Cuál es el país más católico de Asia,Filipinas o Afganistán?2. ¿En qué año se realizo el primer festival deWoodstock, en 1967 o en 1969?3. ¿A qué temía Mario Baracus, el de la seriede TV Brigada «A», a las tormentas o a losvuelos en avión?4. ¿De quién era compañero de historietasPancho Libertas, de Buffalo Bill o de Cisco Kid?

5 .¿ A qué ave se la llama «pájaro bobo», alganso o al pingüino?6. ¿En qué estado norteamericano se cultivael mejor tabaco rubio, en Kansas o en Virginia?7. ¿Qué cosa produce el clorofluorcarbono, lalluvia ácida o el agujero de la capa de ozono?8. ¿Cuántos hijos tenían los Ingalls, tres ocinco?9. ¿El día más corto del año corresponde al 28de febrero o al 21 de junio en el hemisferio sur?10. ¿Qué palo de la baraja francesa se llamaspade, a pica o diamante?

RESPONDA RAPIDO

5050505050 - Diciembre de 2003


8 DIFERENCIASEncuentre las 8 diferencias en la figura espejada de la derecha

AUTODEFINIDOAnote las palabras siguiendo las flechas

DE SALON

Jesús, muy preocupado, llama a sus apóstoles a unajunta de emergencia por el alto consumo de drogasen la Tierra. Después de mucho pensar llegan a laconclusión de que lo mejor para poder enfrentar elproblema es probar la droga ellos mismos y despuéstomar las medidas pertinentes. Se decide que unacomisión de apóstoles baje otra vez al mundo yconsigan diferentes drogas. Se efectúa esta operacióncon el máximo secreto y a los pocos días empiezan aregresar los comisionados.

Jesús va recibiendo a todos susdiscípulos:- ¿Quién es?- Soy Pablo.Jesús abre la puerta.- ¿Y tú qué traes, Pablo?- Traigo hachís de Marruecos.- Muy bien, hijo, entra.- ¿Quién es?- Soy Marcos.Jesús abre la puerta.- ¿Y tú qué traes, Marcos?- Traigo cocaína de Colombia.- Muy bien, hijo, entra.- ¿Quién es?- Soy Mateo.Jesús abre la puerta.- ¿Y tú qué traes, Mateo?- Traigo crack de Nueva York.- Muy bien, hijo, entra.- ¿Quién es?- Soy Juan.Jesús abre la puerta.- ¿Y tú qué traes, Juan?- Traigo marihuana de Bolívia.- Muy bien, hijo, entra.- ¿Quién es?- Soy LucasJesús abre la puerta.- ¿Y tú qué traes, Lucas?- Traigo speed de Amsterdam.- Muy bien, hijo, entra.

Entretenimientos

Diciembre de 2003 - 5151515151


1. Filipinas2. En 19693. A los vuelos en avión4. De Cisco Kid5. Al pingüino6. En Virginia7. El agujero de la capa deozono8. Tres9. Al 21 de junio10. Pica

¿ Sabíanque... ?

¿ Sabíanque... ?

... En el mundo existen unas cinco mil lenguas "vivas".Tan sólo los habitantes de la India se expresan en845 idiomas y dialectos. El idioma que más personas

hablan es el Khanita: lo utiliza el 68% de lapoblación de China, es decir 715 millones de

personas. La segunda lengua en cuanto a divulgaciónen la Tierra es el inglés: lo dominan 330 millones de habitantes.

... Los chimpancés que viven en el parque nacional Gambe, enTanzania, se automedicinan. De tiempo en tiempo se dirigen a laselva vecina, donde buscan y comen una planta de la especie delas aspilias. Los científicos han investigado este arbusto, que tieneuna altura de dos metros, y determinaron que contiene un antibióticoque extermina las bacterias de muchas dolencias. Los aborígenestambién emplean estas plantas para curar enfermedades intestinalesy de la piel.

Entretenimientos

- ¿Quién es?- Soy Judas.Jesús abre la puerta.- ¿Y tú qué traes, Judas?- Traigo...¡¡¡AL FBI!!!- ¡¡¡TODOS CONTRA LA PARED!!!

Einstein muere y se va al cielo. Enel cielo lo recibe San Pedro y ledice:- Te pareces a Einstein, pero notienes ni idea de las trampas quehace la gente para poder ir al cielo.¿Puedes probar quién eresrealmente?Einstein reflexiona unos segundosy pregunta:- ¿Puedo conseguir una pizarra yuna tiza?San Pedro chaquea los dedos einstantáneamente aparecen unapizarra y una tiza. Einstein empiezaa describir con símbolosmatemáticos complicadísimos su teoría de larelatividad. San Pedro queda totalmenteimpresionado.- ¡Eres realmente Einstein!. ¡Bienvenido al cielo!El siguiente en llegar es Picasso. Una vez más,San Pedro pide las credenciales. Picassopregunta:- ¿Te importa si uso esa pizarra y esa tiza?- Adelante, le responde San PedroPicasso borra las ecuaciones de Einstien yesboza un despanpanante mural con unos cuantostrazos rápidos de tiza. San Pedro aplaude:- Estoy seguro de que eres el gran artista quedices ser. ¡Pa’dentro!Entonces, San Pedro levanta la vista y ve a GeorgeW. Bush. Se rasca la cabeza y dice:- Einstein y Picasso tuvieron que probar suidentidad. ¿Cómo probarías la tuya?George W. queda algo desconcertado y dice:- ¿Quiénes son Einstein y Picasso?San Pedro suspira y dice:- ¡Bienvenido, George!

Indice 2º Tomo CONOCERNOSCONOCERNOS

CONOCERNOS

CONOCERNOS

CONOCERNOS

CONOCERNOS

- La

revi

sta q

ue n

ece

sita

bam

os

para

conoce

rnos

mejo

r

sumariosumario -

Documents