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adiología. 2014;56(1):94---97

www.elsevier.es/rx

ASO PARA EL DIAGNÓSTICO

olución del caso 51. Histiocitosis de células de Langerhanse afectación multisistémica precoz

olution to case 51. Langerhans cell histiocytosis with early multisystemicnvolvement

. Raposo Rodrígueza,∗, G. Anes Gonzáleza, D. Rodríguez Villarb

J.B. García Hernándeza

Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, EspanaServicio de Anatomía Patológica, Hospital de Cabuenes, Gijón, Asturias, Espana

ecibido el 23 de julio de 2011; aceptado el 22 de septiembre de 2011

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isponible en Internet el 14 de marzo de 2012

istoria clínica

actante de 2 meses, que fue traído por fiebre de un díae evolución, rechazo de tomas e irritabilidad, sin otralínica acompanante. A la exploración presentaba pete-uias puntiformes en el tórax y el abdomen, adenopatíasaterocervicales, axilares e inguinales bilaterales y hepato-egalia. La analítica mostraba anemia y trombopenia. A las

h de su hospitalización tuvo que ser ingresado en la UCIor aparecer hipotensión e inestabilidad hemodinámica.

allazgos de imagen

n la radiografía de tórax se observaban consolidacionesxtensas, y lesiones radiolucentes bilaterales y una lesiónítica expansiva en la décima costilla derecha (fig. 1A y B).

nte estos hallazgos se realizó una serie ósea en la que se

dentificaron múltiples lesiones líticas ovoideas en el huesoarietal, mal definidas, sin márgenes escleróticos, y unaesión lítica, excéntrica y de bordes imprecisos que adelga-

Véase contenido relacionado en DOI:ttp://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.01.001∗ Autor para correspondencia.

Correo electrónico: luciaraposo81@hotmail.comL. Raposo Rodríguez).

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033-8338/$ – see front matter © 2011 SERAM. Publicado por Elsevier Esoi:10.1016/j.rx.2011.09.029

aba la cortical en la diáfisis del fémur izquierdo (fig. 2A B). La TC de tórax sin contraste intravenoso mostrabaúltiples nódulos de distinto tamano, algunos parcialmente

avitados, y quistes de paredes irregulares, de distribuciónilateral y difusa, de predominio en los campos medios

superiores (fig. 3A y B). El timo estaba aumentado deamano, con calcificaciones (fig. 3A). Se identificaron múlti-les adenopatías supraclaviculares, mediastínicas e hiliares,

imágenes líticas en las escápulas (fig. 4B). En el abdo-en superior se observaba una hepatomegalia (fig. 4 C)ue se confirmó con una ecografía que mostraba ademásna esplenomegalia (fig. 4D), ascitis mínima y adenopatíasesentéricas e inguinales.

iscusión

os múltiples hallazgos radiológicos que se observan en esteaso son inespecíficos. Sin embargo, sus características y susociación en el contexto clinicoanalítico del paciente sonltamente sugestivas de histiocitosis de células de Langer-ans (HCL) tipo afectación multisistémica precoz.

La HCL, clase I de las histiocitosis, es un trastornoel sistema dendrítico mononuclear. Comprende un amplio

spectro de manifestaciones clínicas, desde la afectaciónsea aislada a la enfermedad multisistémica, incluidaslásicamente en 3 síndromes de gravedad progresiva:ranuloma eosinófilo (GE), enfermedad de Hand-Schüller-

paña, S.L. Todos los derechos reservados.

Solución del caso 51. Histiocitosis de células de Langerhans de afectación multisistémica precoz 95

Figura 1 A) Radiografía AP de tórax, que muestra infiltrados pulmonares de distribución bilateral y difusa con áreas radiolucentesmúltiples sugestivas de lesiones quísticas. B) Ampliación de la radiografía simple de tórax, que muestra una lesión costal líticaexpansiva, de bordes mal definidos (flecha).

Figura 2 A) Radiografía lateral de cráneo en la que se observan múltiples lesiones líticas en el hueso parietal, mal definidas, lasáficoical

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de mayor tamano con tendencia a la confluencia y bordes geogrdiafisaria excéntrica de bordes imprecisos, que adelgaza la cort

Christian (HSC) y enfermedad de Letterer-Siwe (ELS),actualmente agrupados como HCL1. Los hallazgos histoló-gicos son idénticos independientemente del lugar de lalesión: proliferación monoclonal de HCL y formación de

granulomas2. No existe evidencia de causa viral, genéticao neoplásica. La teoría más probable es que se trata deuna reacción histopatológica benigna de origen inmunoló-gico.

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Figura 3 A) Imagen coronal de proyección de máxima intensidadbilaterales y difusos de tamanos variables. B) Imagen axial de TC dmuestra múltiples nódulos y cavidades quísticas, de predominio en c

s (flechas). B) Radiografía AP de fémur izquierdo. Lesión lítica(flecha).

El primer tipo, GE, se refiere a la afectación ósea solita-ia (80% de los casos). El segundo tipo, HSC, es una formarónica recurrente consistente en lesiones múltiples óseasíticas, exoftalmos y diabetes insípida. El tercer tipo, ELS,

s la forma multisistémica precoz y es la variante más agre-iva y menos frecuente de la enfermedad (< 10%). Ocurre eninos menores de 2 anos, más frecuentemente en varones,

de TC de tórax sin contraste intravenoso. Múltiples nódulose tórax sin contraste intravenoso con ventana de pulmón, queampos medios y superiores con paredes de grosor variables.

96 L. Raposo Rodríguez et al

Figura 4 A) Corte axial de TC tórax sin contraste intravenoso con ventana de partes blandas, a la altura de la carina, en el que seobserva aumento de tamano del timo, con calcificaciones puntiformes y serpiginosas (flechas). B) Imagen axial de TC sin contrastecon ventana de pulmón en la que se evidencia una lesión lítica en la escápula (flecha) sin masa de partes blandas. C) Imagen de TCa ) Esp

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bdominal sin contraste en la que se observa hepatomegalia. D

on un curso fulminante, a veces fatal, con afectación de laédula ósea, ganglios linfáticos, piel, hígado, bazo, pulmón

tracto gastrointestinal. Generalmente presentan fiebre,esiones cutáneas, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía,nemia y trombopenia3,4.

La afectación ósea es la manifestación más común dea HCL. Tiene predilección por los huesos planos (cráneo,ostillas, mandíbula y típicamente escápulas). En los huesosargos la afectación más común son las epífisis. Pueden tenern patrón agresivo permeativo con adelgazamiento corti-al, ensanchamiento de la cavidad medular y festoneadondostal5,6. Entre las opciones diagnósticas debería consi-erarse el hiperparatiroidismo, osteomielitis, angiomatosis

encondromatosis múltiple, leucemia, linfoma y metásta-is de neuroblastoma. En fases tardías tienen aparienciaenigna con márgenes escleróticos bien definidos, zona deransición estrecha y ausencia de reacción periostal7.

El pulmón es el segundo lugar más frecuente de la afec-ación por HCL. Los hallazgos son inespecíficos y consistenn opacidades reticulonodulares, que progresan a la for-ación de quistes y, finalmente, un patrón en panal de

bejas, con apariencia de neumonía intersticial no especí-ca en fase crónica. Su diagnóstico diferencial incluye la

infangioleiomiomatosis, sarcoidosis, bronquiectasias quís-icas, neumonía intersticial y síndrome de Wilson-Mikity. Lainfangioleiomiomatosis respeta los senos costrofrénicos yfecta fundamentalmente a las bases pulmonares, sin nódu-os. Las bronquiectasias quísticas son contiguas y siguen el

rayecto del árbol bronquial. La sarcoidosis y la neumoníantersticial incluyen quistes subpleurales. El síndrome deilson-Mikity predomina en las bases. En la HCL los quis-

es presentan paredes de grosor variable y los nódulos tienen

e

un

lenomegalia homogénea en la ecografía abdominal.

ignos de cavitación con predominio en los lóbulos superiores medios, y afectación moderada de los senos costofréni-os. La TC es la técnica más útil en la valoración de laesión pulmonar y sus hallazgos se correlacionan con launción pulmonar, por lo que puede utilizarse para la moni-orización de la función pulmonar en ninos pequenos en losue las pruebas funcionales no son fiables8.

La afectación del timo es infrecuente y siempre se aso-ia con la HCL multisistémica, generalmente pulmonar. Laresencia de calcificaciones puntiformes y serpiginosas enn timo agrandado y con áreas quísticas en presencia denfermedad pulmonar, ósea y cutánea sugieren una HCL.stos hallazgos suelen resolverse completamente tras la qui-ioterapia y su diagnóstico diferencial incluye a los quistes

ímicos por infección por VIH, timoma, teratoma, linfade-opatías e hiperplasia tímica8,9.

La hepatomegalia se observa hasta en el 60% de los ninoson HCL multisistémica, típicamente en los de menos edad,or infiltración histiocítica periportal. Adopta una formaodular ecogénica en la ecografía e hipoatenuación en laC con contraste10.

La esplenomegalia y las adenopatías cervicales son fre-uentes.

La HCL tiene múltiples apariencias radiológicas queependen del estadio de la enfermedad. El reconocimientoor parte del radiólogo es fundamental para establecer suiagnóstico temprano. No obstante, los hallazgos de imageno son patognomónicos y la biopsia suele ser necesaria para

stablecer el diagnóstico definitivo.

En este caso, la biopsia de un ganglio linfático revelóna infiltración de elementos de hábito histiocitario alter-ando con células gigantes multinucleadas. Asimismo, se

de a

Solución del caso 51. Histiocitosis de células de Langerhans

observaban otras células de núcleo irregular sugestivasde células de Langerhans. El estudio inmunohistoquímicomostró positividad para CD1a, S-100 y CD68, hallazgos com-patibles con HCL.

El paciente presenta una buena respuesta al tratamientocon quimioterapia, y una disminución de tamano del timoy desaparición de las calcificaciones con persistencia de laslesiones pulmonares quísticas. Tras 2 anos con tratamientode mantenimiento, la radiografía de control muestra un dis-creto patrón intersticial y la ecografía abdominal es normal.

Diagnóstico

Histiocitosis de células de Langerhans de afectación multi-sistémica precoz.

Histiocitosis de células de Langerhans de forma agudamultisistémica.

Histiocitosis de células de Langerhans tipo III.

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fectación multisistémica precoz 97

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