HISTIOCITOSIS X

PULMONAR

DEFINICIÓN

• La histiocitosis de células de Langerhans del pulmón

(HPCL) es una enfermedad pulmonar difusa poco

frecuente de causa desconocida.

• Asociada al consumo de tabaco, caracterizada por la

proliferación de células de Langerhans que infiltran y

destruyen los bronquiolos respiratorios.

• Su curso clínico es impredecible y se desconoce cuál es la

mejor estrategia de seguimiento y manejo de estos

pacientes.

• Las células dendríticas

pulmonares se encuentran en la

vaina conectiva broncovascular,

intersticio pulmonar, pleura

visceral y tejido linfoide

asociado al árbol bronquial,

• Fx: Participan en la defensa

contra agentes externos

iniciando una respuesta inmune

tipo Th-1

1. SÍNDROME DE LETTERER-SIWE

• Se conoce como la forma aguda diseminada fulminante de la histiocitosis, presente en el 10% de los casos.

• Se da a edades muy tempranas, en menores de 2años de edad.

• Evoluciona rápidamente a falla multiorgánica, con unas elevadas tasas de mortalidad dentro de los primeros dos años de la enfermedad, principalmente por infecciones bacterianas, que son la primera causa de muerte.

2. SÍNDROME DE HAND-

SCHÜLLER-CHRISTIAN

• La forma crónica recurrente (20% de los casos) de la histiocitosis.

• La mayoría de los afectados está en edades menores de 5 años.

• Se describe una tríada, que se caracteriza por diabetes insípida (síndrome de la silla turca), exoftalmos y múltiples lesionesdestructivas óseas.

• La afectación del retículo endotelial incluye hepatoesplenomegalia, ganglios linfáticos, timo y tubo digestivo. Puede alcanzar una mortalidad del 15%.

3. GRANULOMA EOSINÓFILO

• Es la forma localizada de la enfermedad,

• 70% de los casos de, es la forma menos

agresiva y con mejor pronóstico.

• El pico de incidencia se encuentra entre los

5 y los 15 años de edad en un 90% de los

casos.

• La afectación ósea se da principalmente en

los huesos planos.

EPIDEMIOLOGÍA

Proliferación monoclonal

incontrolable de células de

Langerhans, las cuales infiltran

cualquier tejido, que se inflama y

forma granulomas. Se cree que se

genera por un antígeno hasta ahora

desconocido

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

• Patogenia es desconocida,

observándose alteraciones

de la función inmune, tales

como: el aumento de Ig G

en el lavado broncoalveolar

y alteraciones en la función

de los linfocitos T5

• Estos hallazgos sólo

representan una activación

generalizada inespecífica

del sistema inmunitario.

CLASIFICACIÓN

HISTOPATOLOGÍA

CLÍNICA

• Fiebre, anorexia, pérdida de peso, anemia,

petequias, astenia e irritabilidad, aunque en la

mayoría de los casos depende de la extensión y

el órgano comprometido.

1. Signos clínicos de la enfermedad de Letterer Siwe:esplenomegalia, hepatomegalia, linfadenopatía, anemia, tendencia hemorrágica y lesiones esqueléticas

2. Signos clínicos de la enfermedad de Hand-Schüller-Christian:tríada característica es exoftalmos, diabetes insípida y lesiones esqueléticas que sólo se observan en 10% de los casos, otitis media, alteraciones de las celdillas aéreas mastoideas y lesiones destructivas de la porción del temporal.

3. Signos clínicos del Granuloma eosinófilo: lesiones óseas dolorosas solitarias aunque pueden ser diseminadas y poliostóticas

HUESO

PIEL

PULMÓN

DIAGNÓSTICO• Mediante el análisis histopatológico del tejido pulmonar.

Obtenido por vía transbronquial o quirúrgica (habitualmente por videotoracoscopia).

• Formas de compromiso sistémico el estudio radiológico (simple, TC o RM), confirma la presencia de las lesiones pulmonares y óseas. El estudio histológico debe incluir la inmunohistoquímica

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL• Enfermedades pulmonares difusas que se

manifiestan con infiltrados nodulares y/o quísticos.

• sar-coidosis, silicosis, cáncer metastásico, tuberculosis miliar e infecciones con diseminación hematógena

EXAMENES

COMPLEMENTARIOS

Biometría Hemática Completa

Pruebas de Función Hepática

Pruebas de Coagulación

Osmolaridad urinaria (con prueba de deprivación de agua)

Rx posteroanterior y lateral de tórax

Serie ósea

Gammagrafía ósea con T99

Rx :anormal en 90% infiltrados intersticiales con patrón micronodular o reticulonodular, bilaterales y simétricos, predominio de zonas medias y superiores

de ambos campos pulmonares, con volúmenes normales o aumentados.

Aparecen quistes en lóbulos superiores y tienden a desaparecer los nódulos.

TAC: nódulos de 1-5 mm aspecto irregular, en número variable y

localización centrilobulillar, peribronquial o peribronquiolar; aspecto irregular, en

número variable y localización centrilobulillar, peribronquial o

peribronquiolar

TRATAMIENTO

• Desde resecciones quirúrgicas para lesiones localizadas, hasta la quimioterapia y la radioterapia para las formas multifocales o diseminadas.

• trasplante pulmonar :insuficiencia respiratoria crónica por progresión de la enfermedad fibrótica, refractaria a tratamiento esteroidal e inmunosupresor

PRONÓSTICO

• Remisión espontánea al dejar de fumar hasta otros

que progresan a fibrosis pulmonar.

• Sobrevida estimada es 74% a los 5 años y 64% a los

10 años de evolución