sociedad catalana de reumatología 9 abril 2010 · nuevo síndrome vertiginoso. hipoacusia en oído...
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Sociedad Catalana de Reumatología
9 Abril 2010Clara Molina Almela
Unidad de Reumatología
Vall d’Hebrón
Mujer de 55 años.
Natural de Uruguay, residente en Barcelona desde
hace 32 años.
Trabaja como administrativa.
Casada, con cuatro hijos.
Sin antecedentes patológicos de interés.
Nov
2003
Mareo. Sensación de giro de objetos. Acúfenos
bilaterales.
Orientado como síndrome vertiginoso se inicia
tratamiento con Serc ®
Feb
2004
Nov
2003
Nuevo síndrome vertiginoso.
Hipoacusia en oído derecho días después. Disminución
de agudeza auditiva en oído derecho en audiometría.
RMN cerebral: lesiones desmielinizantes.
Tratamiento: Serc ® y corticoides. Se remite al
Neurólogo.
Jun
2004
Sensación de cuerpo extraño en ojo derecho con
disminución de agudeza visual 7días después
RMN cerebral muestra aumento de lesiones
desmielinizantes y neuritis óptica
retrobulbar
Feb
2004
Nov
2003
Jun
2004
Valorada en otro centro, ANCA +Potenciales evocados: Hipoacusia neurosensorial
derecha y neuropatía óptica derecha, origen axonal
Audiometría: Hipoacusia 70 dB y disfunción
vestibular derecha
Feb
2004
Nov
2003
Jun
2004
Feb
2004
Nov
2003
Jul
2004
Púrpura palpable en extremidades inferiores con
biopsia de vasculitis leucocitoclástica.
Tratada con prednisona 30mg/24h con mejoría.
Presenta algún brote posterior.
Enrojecimiento y disminución de AV hasta Cuenta dedos. PIO 22 / 19 mmHg
Ptosis y edema palpebral Quemosis e ingurgitación vascular temporal
Agosto 2004
Jun
2004
Feb
2004
Nov
2003
Jul
2004
Ago
2004
Diagnosticada como escleritis temporal en ojo
derecho, es remitida a Reumatología
Nov
2004
Escleritis temporal en ojo derecho. Lesión purpúrica residual
en extremidades inferiores. No inflamación ocular contralateral
ni en nariz, senos paranasales, boca, faringe ni laringe.
Radiografía de tórax y exploración cardiopulmonar normal.
Abdomen blando, depresible. No signos de neuropatía
periférica. No rigidez de nuca. No déficit neurológico salvo
hipoacusia en oído derecho.
Jun
2004
Feb
2004
Nov
2003
Jul
2004
Ago
2004
Nov
2004
Hb 12.5 VCM 83.7.
13270 leucocitos con fórmula normal.
508.000 plaquetas.
VSG 85. PCR 31’4.
Función hepática y renal normal
ANA + 1/160.
DNAn
RNP
Sm Negativos
Ro
La
FR + 38
c-ANCA +
PR3 + 17 UI
VHB
VHC
VIH Neg
LUES
Borrelia
Punción lumbar normal para células, glucosa y proteínas.
IgG 11 (0’50-6’10). IgA 2’12 (<1’11). IgM 0’83 (<1’11).
Presencia de bandas oligoclonales.
ECA 33’8
No proteinuria ni hematuria
Marcadores tumorales negativos
Nov
2004
La RMN cerebral muestra lesiones desmielinizantes
difusas, afectación retrorbitaria derecha y
paquimeningitis derecha
Nov
2004
La biopsia salival descarta Sdr. Sjögren.
Mantoux 8 mm, sin antecedentes ni contactos
tuberculosos. Ignora vacunación.
Nov
2004Se mantiene tratamiento con Corticoides. Se realiza
profilaxis con Isoniazida y se inicia tratamiento con
Ciclofosfamida 1g en pulsos mensuales.
Ingreso para reevaluación. No se aprecian cambios
significativos en RM. Persiste inflamación ocular severa con
esclera azulada y AV normal.
May
2005
PCR
VSG
Hb
Leucocitos
Plaquetas
ANCA
ANA
30’05
61
12’8
15.880, 85% neutróf
384.000
Negativos
1/80
31’4
85
12’5
13.270
508.000
+
1/160
May
2005
Función hepática y renal normales. Ig y complemento normales.
Lesiones desmielinizantes
Paquimeningitis
Afectación retroorbitaria
Escleritis
Neuritis optica
Disfunción audiovestibular
RFA
ANA +
FR +
C-ANCA +
PR3 +
LCR
Bandas oligoclonales
ECA
Sjögren Lyme
LES Sífilis
Síndrome antifosfolípido VIH
Enfermedad de Behçet Mycobacterium Tuberculosis
Sarcoidosis Enfermedad de Whipple
Wegener Lepra
Panarteritis nodosa VHS/ VVZ
Síndrome de Cogan
Vasculitis aislada del SNC Linfoma
Churg Strauss Granulomatosis linfomatoide
Esclerosis Múltiple
INFLAMATORIAS INFECCIOSAS
OTRAS
Lesiones desmielinizantes Escleritis
Hipoacusia neurosensorial
Sjögren Lyme
LES Sífilis
Síndrome antifosfolípido VIH
Enfermedad de Behçet Mycobacterium Tuberculosis
Sarcoidosis Enfermedad de Whipple
Wegener Lepra
Poliarteritis nodosa VHS/ VVZ
Síndrome de Cogan
Vasculitis aislada del SNC Linfoma
Churg Strauss Granulomatosis linfomatoide
Esclerosis Múltiple
INFLAMATORIAS INFECCIOSAS
OTRAS
Lesiones desmielinizantes Escleritis
Hipoacusia neurosensorial
Sjögren Lyme
LES Sífilis
Síndrome antifosfolípido VIH
Enfermedad de Behçet Mycobacterium Tuberculosis
Sarcoidosis Enfermedad de Whipple
Wegener Lepra
Poliarteritis nodosa VHS/ VVZ
Síndrome de Cogan
Vasculitis aislada del SNC Linfoma
Churg Strauss Granulomatosis linfomatoide
Esclerosis Múltiple
INFLAMATORIAS INFECCIOSAS
OTRAS
Lesiones desmielinizantes Escleritis
Hipoacusia neurosensorial
Sjögren Lyme
LES Sífilis
Síndrome antifosfolípido VIH
Enfermedad de Behçet Mycobacterium Tuberculosis
Sarcoidosis Enfermedad de Whipple
Wegener Lepra
Panarteritis nodosa VHS/ VVZ
Síndrome de Cogan
Vasculitis aislada del SNC Linfoma
Churg Strauss Granulomatosis linfomatoide
Esclerosis Múltiple
INFLAMATORIAS INFECCIOSAS
OTRAS
Lesiones desmielinizantes Escleritis
Hipoacusia neurosensorial
Sjögren Lyme
LES Sífilis
Síndrome antifosfolípido VIH
Enfermedad de Behçet Mycobacterium Tuberculosis
Sarcoidosis Enfermedad de Whipple
Wegener Lepra
Poliarteritis nodosa VHS/ VVZ
Síndrome de Cogan
Vasculitis aislada del SNC Linfoma
Churg Strauss Granulomatosis linfomatoide
Esclerosis Múltiple
INFLAMATORIAS INFECCIOSAS
OTRAS
Lesiones desmielinizantes Escleritis
Hipoacusia neurosensorial
Sjögren Lyme
LES Sífilis
Síndrome antifosfolípido VIH
Enfermedad de Behçet Mycobacterium Tuberculosis
Sarcoidosis Enfermedad de Whipple
Wegener Lepra
Poliarteritis nodosa VHS/ VVZ
Síndrome de Cogan
Vasculitis aislada del SNC Linfoma
Churg Strauss Granulomatosis linfomatoide
Esclerosis Múltiple
INFLAMATORIAS INFECCIOSAS
OTRAS
Lesiones desmielinizantes Escleritis
Hipoacusia neurosensorial
Sjögren Lyme
LES Sífilis
Síndrome antifosfolípido VIH
Enfermedad de Behçet Mycobacterium Tuberculosis
Sarcoidosis Enfermedad de Whipple
Wegener Lepra
Poliarteritis nodosa VHS/ VVZ
Síndrome de Cogan
Vasculitis aislada del SNC Linfoma
Churg Strauss Granulomatosis linfomatoide
Esclerosis Múltiple
INFLAMATORIAS INFECCIOSAS
OTRAS
Lesiones desmielinizantes Escleritis
Hipoacusia neurosensorial
Sjögren Lyme
LES Sífilis
Síndrome antifosfolípido VIH
Enfermedad de Behçet Mycobacterium Tuberculosis
Sarcoidosis Enfermedad de Whipple
Wegener Lepra
Poliarteritis nodosa VHS/ VVZ
Síndrome de Cogan
Vasculitis aislada del SNC Linfoma
Churg Strauss Granulomatosis linfomatoide
Esclerosis Múltiple
INFLAMATORIAS INFECCIOSAS
OTRAS
Lesiones desmielinizantes Escleritis
Hipoacusia neurosensorial
Sjögren Lyme
LES Sífilis
Síndrome antifosfolípido VIH
Enfermedad de Behçet Mycobacterium Tuberculosis
Sarcoidosis Enfermedad de Whipple
Wegener Lepra
Poliarteritis nodosa VHS/ VVZ
Síndrome de Cogan
Vasculitis aislada del SNC Linfoma
Churg Strauss Granulomatosis linfomatoide
Esclerosis Múltiple
INFLAMATORIAS INFECCIOSAS
OTRAS
Lesiones desmielinizantes Escleritis
Hipoacusia neurosensorial
Sjögren Lyme
LES Sífilis
Síndrome antifosfolípido VIH
Enfermedad de Behçet Mycobacterium Tuberculosis
Sarcoidosis Enfermedad de Whipple
Wegener Lepra
Poliarteritis nodosa VHS/ VVZ
Síndrome de Cogan
Vasculitis aislada del SNC Linfoma
Churg Strauss Granulomatosis linfomatoide
Esclerosis Múltiple
INFLAMATORIAS INFECCIOSAS
OTRAS
Lesiones desmielinizantes Escleritis
Hipoacusia neurosensorial
Sjögren Lyme
LES Sífilis
Síndrome antifosfolípido VIH
Enfermedad de Behçet Mycobacterium Tuberculosis
Sarcoidosis Enfermedad de Whipple
Wegener Lepra
Poliarteritis nodosa VHS/ VVZ
Síndrome de Cogan
Vasculitis aislada del SNC Linfoma
Churg Strauss Granulomatosis linfomatoide
Esclerosis Múltiple
INFLAMATORIAS INFECCIOSAS
OTRAS
Lesiones desmielinizantes Escleritis
Hipoacusia neurosensorial
ANCA. Técnicas
Inmunofluorescencia
P-ANCA
C-ANCA
ELISA
MPOPR3
VPP para vasculitis asociadas a ANCA: 88%
Vasculitis asociadas a c-ANCA
PAM
Vasculitis limitada renal
Enfermedad antimembrana basal glomerular
Minoría PR3
Wegener
80-90% PR3
Churg Strauss
37% PR3
Enfermedad de Wegener
Criterios1.Inflamación nasal u oral. Úlceras orales. Emisión hemorrágica o purulenta nasal.
2. Rx tórax anormal. Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
3. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes por campo) o presencia de hematíes en el sedimento urinario.
4. Inflamación granulomatosa en biopsia. Cambios histológicos que muestran inflamación granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o arteriola)
Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107
70% presente al inicio
90% aparece en el curso de la enfermedad
TC puede revelar hallazgos desapercibidos
en radiografía en 43-63%
Neuropatía craneal
Enfermedad difusa meníngea y
de sustancia blanca28-58%
Pseudotumor retroorbitario
con proptosis
Escleritis
Neuritis óptica
Vasculitis leucocitoclástica
Enfermedad de Wegener
Otitis media serosa
Oído interno: sordera
neurosensorial y vértigo
Churg Strauss
Criterios1. Asma2. Eosinofilia3. Mono o Polineuropatía o mononeuropatía múltiple (guante/calcetin)4. Infiltrados pulmonares migratorios5. Anormalidad de senos paranasales6. Eosinofilia extravascular en biopsia
(Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-1100).
Manifestaciones oculares: escleritisM. cutáneas: púrpura palpable (50%) AP muy inespecíficaC-ANCA
C-ANCA no asociados a vasculitis
Linfoma
Fibrosis quística
Enfermedad injerto contra huesped
OTRAS
TBC
Lepra
Neumonia (Streptococo)
Endocarditis bacteriana subaguda
VIH
Parvovirus B19
Aspergilus
Chromomicosis
Paracoccidiomicosis
Amebas
INFECCIOSASS Sjögren
AR
LES/SAF
PMR/ACG
Miopatías inflamatorias
Esclerodermia
AIJ
Policondritis recidivante
E. Inflamatoria Intestinal
E. de Buerguer
Sarcoidosis
Hepatitis autoinmune
INFLAMATORIAS
Cocaína
Propiltiouracilo
Metimazol
Carbimazol
Hidralazina
Minociclina
Penicilamina
Alopurinol
Procainamida
Clozapina
Fenitoína
Rifampicina
Cefotaxima
Isoniazida
Indometacina
FÁRMACOS
Síndrome de Cogan
Queratitis intersticial y disfunción audiovestibular. 10%
desarrolla vasculitis sistémica
AP: inespecífica. Hallazgos compatible con proceso
inflamatorio crónico
Autoanticuerpos: inespecífico. Mayor frecuencia de
anti-Ro
Vértigo, ataxia y
sordera parcial o
total de comienzo
brusco
Adultos jóvenes (25 años)
Epiescleritis,
escleritis,
uveítis y
neuritis óptica
ATÍPICA
Síndrome de Cogan
Queratitis intersticial y disfunción audiovestibular. 10%
desarrolla vasculitis sistémica
AP: inespecífica. Hallazgos compatible con proceso
inflamatorio crónico
Autoanticuerpos: inespecífico. Mayor frecuencia de
anti-Ro
Adultos jóvenes (25 años)
Epiescleritis,
escleritis, iritis,
uveítis,
coriorretinitis y
neuritis óptica
ATÍPICA
Vasculitis de grandes vasos (Takayasu)
Complicación más temida: Aortitis, que puede causar
aneurismas o insuficiencia aórtica
Raramente: vasculitis de mediano-pequeño vaso con
púrpura y necrosis cutánea
Afectación neurológica: Neuropatía periférica
Descritos casos con afectación central e imágenes
desmielinizantes en RMN
Síndrome de Cogan
Enfermedad de Behçet
Criterios1. Ulceras orales recurrentes2. Ulceras genitales recurrentes3. Uveítis o Vasculitis retiniana4. Eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones papulopustulosas, o nódulos acneiformes5. Test de "Patergia" positivo
(International Study Group for Behçet's Disease. Criteria for diagnosis of Behçet disease. Lancet 1990; 335: 1078-1080).
Japón, Oriente próximo y cuenca Mediterránea
HLA B51
Descrito 15-50% de los pacientes
Lesiones desmielinizantes que mimetizan la
Esclerosis Múltiple con predilección por el
tronco del encéfalo y sustancia blanca.
85% Afectación bilateral
Escleritis
AP: inespecífica. Vasculitis leucocitoclástica
Enfermedad de Behçet
Sarcoidosis
Criterios1. Cuadro clínico radiológico compatible2. Biopsia positiva para granuloma no caseificante con cultivo para hongos y micobacterias
negativo3. Test de Kveim positivo4. Exclusión de otras enfermedades granulomatosas afines
(Badrinas F, Siso C. Metódica diagnóstica: criterios válidos para el diagnóstico. En: Badrinas F, Morera Prat J. Sarcoidosis, 1ª edición. Barcelona. DOYMA 1989: 323-334)
Estadio I Adenopatías hiliares
Estadio II Adenopatías hiliares + Infiltrados parenquimatosos
Estadio III Infiltrados parenquimatosos sin adenopatias
Estadio IV Fibrosis pulmonar
Afectación pulmonar
Neurosarcoidosis 5%
Neuropatía craneal (75%):
neuropatía óptica
Meningitis crónica, lesiones
desmielinizantes
Uveítis anteriorUveítis posteriorEscleritis
Eritema nodoso
Descritos casos de vasculitis leucocitoclástica
Sarcoidosis
Leucopenia, eosinofilia, trombocitopenia
Hipercalcemia e hipercalciuria
ECA 75%
Anergia cutánea
Sarcoidosis
Hallazgos de laboratorioRFA elevados
Hipergammaglobulinemia
ANA, FR
¿En contra ?
Tuberculosis
Meningitis
Encefalopatía alérgica
tuberculosa: desmielinización
perivascular debido a una
reacción de hipersensibilidad a
la proteína de la tuberculina
Escleritis tuberculosa
Mayor afectación
sistémica
LCR: pleocitosis
linfocítica, glucosa
baja, proteínas
elevadas
Linfoma
Primario o secundarioPuede afectar a cerebro, ojos, leptomeninges
No presenta afectación sistémica
Imagen radiológica:Única o múltiple. Asimétrica. Leve edema perilesional.Ocasionalmente captación en anillo.Es excepcional que simule una Esclerosis múltiple
Gold Standard:Citología de punción lumbar para células malignas. Estudios recomiendan tres sucesivasEn su defecto: biopsia
Casos publicados de escleritis 2ª a linfoma
Diagnóstico final
Pseudotumor retrorbitario
Meninge
Esclera
Parénquima cerebral
TAC torácico: biopsia de las posibles lesiones
pulmonares