VIA CLSICA 1.

VA DE LECTINAS 2.

VA ALTERNATIVA 3.

DEFICIENCIA DE C3(Modelo Autosmico recesivo): Codificado por el gen en el cromosoma 19. Es un

componente muy abundante en el plasma y juega un papel importante en las funciones del sistema C. Su deficiencia se asocia con Infecciones.Osteomielitis,

meningitis, sepsis,Diabetes tipo I etc.

DEFICIENCIA DE C4: Tiene 2 loci que codfican el cromosoma 6, dentro del CMH

III. Es el componente ms polimrfico.Su deficiencia se asocia a LES y granulonefritis y ms frecuente la lupus, la aparicin de la enfermedad es temprana. Respuesta a Abs disminuida y peor solubilizacin de inmunocomplejos por

lo que tine alta incidencia de infecciones.

PRCTICA 10

C3 Convertasa

C4a, C3a, C5a C3b Componentes finales del

complemento: C5b, C6, C7,C8,C9

Pptidos mediadores de Inflamacin, reclutamiento

de fagocitos

Se une a receptores del complemento en

fagocitosis Complejo de ataque a la menbrana,lisis de ciertos

agentes patgenos y clulas

Opsonizacin de agentes patgenos Eliminacin de inmunocomplejos

Complejo Antgeno anticuerpo

Superficie de agentes patogenos

Lectina fijadora de manosa de las superficies de los agentes

patgenos

C3, B, D C1q C1r C1s

C4 C2 MBL, MASP-1, MASP-2

C4,C2

Superficie de agentes patgenos

Enfermedad del complejo inmunitario: LES, Glomerunefritis, Tiroiditis, Esclerosis

mltiple,etc su defeciencia

Su deficiencia

Infecciones bacterianas,

principalmente en la niez.

infeccin por bacterias

pigenas y Neisseria spp., pero

no a enfermedad por complejos

inmunitarios.Meningitis,

Osteomielitis, Sepsis,

Neumonia, Influenza. Su deficiencia

REPUESTA ADPATATIVA RESPUESTA INNATA

Las protenas del complemento desempean un papel importante en la respuesta inmune natural o inespecfica y promueven la inflamacin y la destruccin

de microorganismos; constituyen elementos importantes para el

desarrollo de la respuesta inmune adquirida o

especfica

En el caso del Lactante, la presencia de

infecciones bacterianas

severas recurrentes (influenza , menigitis) ,

leucocitosis elevada. - Los antecedentes familiares de alta

consanguinidad, sumado a un nivel inicial bajo de C3 y C4, hicieron

plantear el diagnstico

de deficiencia de complemento, la que

se confirma con la

ausencia de CH50.

MUERTE DE

PATGENOS