*Síndromes Mielodisplásicos*

Grupo heterogéneo de alteraciones en MO que se caracteriza por mala producción de céls .hematopoyéticas y pancitopenia.

Antes conocida como anemia refractaria por

administración de Fe+ y vitaminas sin

resultado.

LaboratorialesMO celular: Normal, hipo o hasta hipercelular.

> Probabilidad de desarrollar LMA que la población general.

OMS recomienda excluir tipos 4 y 5 por considerarlas

Leucemias.

*Cuadro Clínco* Consecuencia de alteraciones

cualitativas y cuantitativas de la hematopoyesis.

• SX ANÉMICO DE GRADO VARIABLE POR ERITROPOYESIS

ACTIVA PERO INEFICAZ, ALGUNOS POCOS SON

ASINTOMÁTICOS.•20% DESARROLLAN INFECCIÓN ASOCIADOS A NEUTROPENIA.• HEMORRAGIAS, MÁS LAS

MUCOCUTÁNEAS POR TROMBOCITOPENIA.

• CLÍNICA TÍPICA DE LEUCEMIA EN AQUELLOS QUE LA

DESARROLLAN.

Tx:Solos o en combinación=Andrógenos, Eritropoyetina, Factores de Crecimiento, Piridoxina, Globulina antitimocito, Ciclosporina, Corticosteroides, INF, Talidomida, Trasplante de céls. hematopoyéticas,monoquimioterapia, poliquimioterapia, transfusiones.

Dx Diferencial=Anemia Aplásica: Se descarta con Biopsia de MO.

LMA: Se distingue por >30% de

blastos en MO y cuadro de

aparición rápida.Anemia

Megaloblástica: No responde a

Vitamina.

Etiología:• Idiopática.• Radiación

• Medicamentos: ej. Alquilantes.

• Derivados de Benzeno, vapores de petróleo y

diesel.• Amonio.• Metales.• Alcohol.

• Alteraciones genéticas: Sx Down, Sx Noonan, Sx Diamond shwachman,

anemia de fanconi, disqueratosis congénita,

etc.

Sangre Periférica: Citopenias, alt. Morfológicas (óvalomacrocitosis), población dismórfica (céls. normales y anormales ppalmente de céls. rojas.)MO:Aspirado- Megaeritroblastos, Diseritropoyesis, sideroblstos en anillo, de depósito de Fe+ Disgranulopoyesis, aumento de monoblastos, monocitos y promonocitos, MicromegacariocitosBiopsia- Normo, hiper o hipocelular, Dismegacariopoyesis, Fibrosis Reticular, ALIP: +

Dx:Se establece en paciente con pancitopenia moderada sin blastos circulares o mín. cantidad de ellos, curso clínico crónico y MO displásica.

Pronóstico:Bueno- 24 meses

<5% blastosMedio- 18 meses,

5-20% blastosMalo: <12 meses,

>20% blastos

CLASIFICACIÓN SEGÚN FAB:1. Anemia Refractaria:

Pancitopenia sin de blastos o Fe+

2. Sideroblástica: Fe+ en MO y sideroblastos.

3. Anemia Refractaria con exceso de Blastos: 5-20% de blastos en MO y <5% en Sangre Periférica.

4. Leucemia Mielomonocítica Crónica: Monocitosis absoluta + de 1000/uL en sangre periférica

5. Anemia Refractaria con exceso de blastos en transformación: >5% de blastos en sangre periférica y >20% pero <30% en MO.