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Síndromes Mielodisplásicos
Dr. David Gómez Almaguer
Universidad Autónoma de Nuevo León
Monterrey N.L. México
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Síndromes MielodisplásicosLeucemias en EEUU/2003
Niño Adulto Total
LAM 1 020 93 000 10 320
LLA 2 900 1 300 4 200
LGC 120 4 380 4 500
LLC 0 10 800 10 800
SMD 1 000 12 000 13 000
TOTAL 5 640 37 780 42 820
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Síndromes Mielodisplásicos
Origen clonal. Célula madre hematopoyética.
Displasia de células en médula ósea. Eritropoyesis ineficaz.
Citopenias en sangre periférica
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12,000 casos en EU.
6 - 10 casos por 100,000 individuos.
65 - 100 por 100,000 en mayores de 80 años.
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Edad promedio de presentación 65 años
Más frecuente en el adulto mayor: > esperanza de vida. supervivientes de neoplasias uso de quimioterapia y trasplante
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Mielodisplasia
Sinónimos
Pre-leucemia. Anemia dismielopoyética. Leucemia mieloide subaguda. Anemia refractaria. Anemia sideroblástica idiopática.
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Clasificación FAB
Blastos
MO SP
Sideroblastos
en anillo (%)Monocitos
AR <5 <1 < 15 -
AR con sideroblastos en anillo.
<5 <1 >15 -
AR exceso de
blastos
5 a 20 <5 Variable -
LMMC <20 <5 Variable >1x109/L
AR con exceso de blastos en trensformación
21-30 ±1 Variable variable
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Clasificación FAB cont..
% casos
Progresión a LMA
%
Sobrevida
Promedio en años
AR 35 10 4
AR con sideroblastos en anillo
15 5 4
AR exceso de
blastos
20 45 1.5
LMMC 15 20 2
AR con exceso de blastos en trensformación
15 60 0.5
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Alteración cromosómica en 30 a 70%.
ALTERACIONES MÁS COMUNES
AR 5q-
AR con sideroblastos en anillo
+8, 5q-,-7, t/del(11), 20q-
AR con exceso de blastos
5q-, -7,+8,+5,7q-,+21,-y
LMMC -7,+8, t/del(12p),+21,-y, 7q-
AR blastos en transformación
t(8;21), t(15;17), t(9;11), inv(16),-7,+8
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Presentación clínica.
Anemia en 60% de los pacientes. Púrpura en 26%. Menos frecuente: infección. Poco frecuente: esplenomegalia, hepatomegalia y
adenopatía. Raro : fiebre, pérdida de peso
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Sangre periférica y Médula ósea
Anemia como única alteración. Pancitopenia en 50%. Leucopenia en 50%. Trombocitopenia 25%. 5% citopenia aislada o monocitosis.
Médula ósea normo o hipercelular.
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Variable pronóstica
0 0.5 1 1.5 2
Blastos en MO
<5 5-10 - 11-20 22-30
Cariotipo Normal o 5q-, 20q-,-Y
Intermedio >3 alteraciones o monosomia 7
Citopenias 0/1 2/3
Riesgo puntos Sobrevida media (años)
% pacientes
Bajo 0 4 18
Intermedio 1 0.5-1 3 32
Intermedio 2 1.5-2 1 39
Alto >2.5 0.5 11
IPSS (international prognostic scoring system)
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Tratamiento individualizado Objetivo Opciones de tratamiento
Asintomático Vigilar BH frecuente
Sintomático Tx soporte Transfusion , Andrógenos
Factor de crecimiento.
Riesgo bajo o intermedio
Efecto citotóxico
Diferenciación
Quimioterapia dosis bajas
Tx biológico
Factor de crecimiento
Tx combinado
Alto riesgo Erradicar clona
Restaurar hematopoyesis normal
Quimioterapia intensiva
Tx combinado
Factor de crecimientp
Seleccionados Curativo Trasplante de MO
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Tratamiento
No existe tratamiento específicoNo existe tratamiento específico
Andrógenos Factores de crecimiento Eritropoyetina Retinoides Vitamínicos Interferón Esteroides 5-azacitidina
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Tratamiento
Quimioterapia Citarabina a dosis bajas induce respuesta en 30%
de los casos. Alto índice de recaidas
Topotecan respuesta 30%,
alta morbi- mortalidad.
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Quimioterapia en MDS de alto riesgo
Regimen Respuesta completa
Mortalidad
< 42 días
Sobrevida meses
Idarubicina 48/72 (72%) 15 22
Fludara/AraC 46/76(61%) 18 8.2
Fludara/Ara C/ Idarubicina
57/118 (48%) 21 7.5
Topotecan/
Ara C
44/74 (59%) 5 11.2
CFM/ Ara-C/ Topotecan
34/59(15%) 15 --
Beran M. Cancer 2001;92:1999-2015.
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Trasplante de células hematopoyéticas
Alogénico mieloablativo Sobrevida a 3 años de 35 – 60%, varía según IPSS y
edad.
Autólogo Pocos candidatos Alto índice de recaidas
Alogénico no mieloablativo...... ¿La opción ideal?
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ASH 2003
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Otros Tratamientos
Ac. holotransretinoico Efectivo en combinación con FSC, EPO, o
precedido por quimioterapia en pacientes de bajo riesgo.
• Amifostina ( agente citoprotector) basado en la teoría del estrés oxidativo contribuye a la
apoptosis. Aumenta cuenta celular y disminuye requerimiento
transfusional.
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Melfalán 2 mg/d Ancianos con MDS de alto riesgo Respuesta completa en 20%, parcial en 10%.
• Decitabina• Análogo de la azacitidina y 5 aza-2 deoxicitidina• Bloquea metilación del DNA, inicia diferenciación.• Beneficio clínico y hematológico en 49% y mortalidad
7% (estudio fase II).
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Talidomida Propiedad antiangiogénica, anti FNT-alfa, inmunomodulador Remisiones parciales en 36-56%.
• Inmunosupresión Globulina antitimocito y ciclosporina A Buena respuesta en un pequeño número de pacientes. Útil en anemia refractaria (hipomieldoisplasia)
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FTI EN MIELODISPLASIA
• FTI (Inhibidores de la farnesyltransferasa) Modula múltiples proteínas y señales
intracelulares Respuesta clínica en 30%. Estudio en fase I y II.
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Curación en Mielodisplasia La actitud hacia la mielodisplasia debería ser más
agresiva y optimista. El trasplante debe estar en la mente del médico en todo
paciente en buenas condiciones físicas sin patologías graves asociadas.
El trasplante con quimioterapia de intensidad reducida ha sido en nuestra experiencia la mejor opción disponible.