síndrome nefrótico

Síndrome NefróticoDocente: Dra. Carmen

LazoAlumno: Francisco Ortiz

BravoEnero, 28 2015

Universidad de GuayaquilEscuela de MedicinaCatedra de Pediatría

GE

NE

RA

LID

AD

ES

:VOLUMEN URINARIO NORMAL = 1 a 2 ml/k/h

Oliguria: 30 -400 ml en 24 horas. 0,5 a 1 ml/ kg/ h

Anuria: 50-200 ml en 24 horas. 0,5 ml / Kg / h

http://www.sefh.es/bibliotecavirtual/fhtomo2/CAP12.pdf

http://www.hospitalpenna.com.ar/archivos/bajar/INSUFICIENCIA_RENAL_AGUDA.pdf

Valores normales de lípidos en niños

2 – 9 años 10 – 19 años

Colesterol total (mg/dl) < 170 < 170

Colesterol LDL (mg / dl) < 110 <110

Colesterol HDL (mg/ dl) > 40 > 45

Trigliceridos (mg/ dl) < 75 < 100

Pro

tein

uri

aUn 10% de los niños de entre 8-15 años presentará en algún momento de su infancia proteinuria, medida mediante tiras de papel indicador.

Proporción proteína/creatinina (UPr/UCr) en una muestra de orina seleccionada al azar, se obtiene dividiendo la concentración UPr (mg/dl) por la concentración UCr (mg/dl)

excreción de proteínas es normal, dicha proporción es <0,5 en los niños menores de 2 años y <0,2 en niños mayores de 2 años.

Un valor >3 es indicativo de síndrome nefrótico.

En niños sanos, el límite superior razonable de excreción normal de proteínas es de 150 mg/24 h (0,15 g/24 h). Proteinuria en rango nefrótico >40 mg/m2/h;

Proteínas que se pierden

Albumina

Inmunoglobulina G

Factor B del complemento

Factores de crecimiento insulinico 1 y 2

Proteina tarnsportadora de vit D

Definición (1)

Es una manifestación de enfermedad glomerular caracterizada por una PROTEINURIA en rango nefrótico y la triada de hallazgos clínicos

Hipoalbuminemia

Edema

hiperlipidemia

1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1872

Síndrome Nefrótico

Epidemiología

• En Europa y E.E.U.U mas frecuente en niños de 2 y 6 años de dad

• Japón e India 5 y 9 años• Raza blanca 2 a 7 /

100.000 niños• En la niñez es mas común

en el varón, en la adolescencia en ambos sexos

• Mayor prevalencia en asiáticos y negros

2. Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo 273/ pagina 1546

Idiopáticas Primarias secundarias

De origen genético

Farmacológico Metabólico

Inmunológico o alergico

Asociado con cancer

Hiperfiltración

glomerular

2. Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo 273/ pagina 1546


Etiología

• Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1872

Proteinuria

Aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular

Borramiento de los procesos podocitarios

Daño en la pared capilar glomerular por citocinas secretadas por neutrófilos o macrofagos o

activacion del complejo complemento 59

deposito de material anomalo como en la diabetes

Edema

Disminución de la presión oncótica intravascular? ?Albumina <25g/l

Infusion de Albuminas sin diureticos no revierte el edema

Componente primario, consiste en la reabsorción tubular de sodio y agua a nivel de la nefrona distal

Niveles altos de renina, ADH, aldosterona y factor antinatriuretico

FISIOPATOLOGIA


2. Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo 273/ pagina 1546 - 1547

Hipoalbuminemia

Perdida de albumina a nivel

glomerular

No hay aumento en la síntesis hepática de albumina

Hipercolesterolemia

Hipoalbuminemia causa un aumento de los ácidos grasos que inhiben la enzima lecitincolesterol aciltranferasa

Reducción del catabolismo lipídico como consecuencia de la disminución del nivel plasmático de lipoproteina – lipasa debido al aumento de la eliminación urinaria de esa enzima

FISIOPATOLOGIA


2. Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo 273/ pagina 1546 - 1547

Tipos de Síndrome Nefrótico

Síndrome nefrótico idiopático

Síndrome nefrótico Secundario

Síndrome nefrótico Congénito

1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1874 -1875

• Constituye alrededor del 90% de los casos de síndrome nefrótico en la infancia

Epidemiologia

• Síndrome nefrótico de cambios mínimos,

• Grupo con proliferación mesangial• Glomeruloesclerosis segmentaria y focal

Anatomía patológica


Síndrome Nefrótico de cambios mínimos

< 6 anos de edad

85% de los casos en niños

Glomerulos de morfología normal o bien presentan aumento mínimo de

matriz y células mesangiales

Borramiento de los procesos podocitarios

Respuesta a tratamiento con corticoides en el 95%


Proliferación mesangial

5% de los casos

Incremento difuso de células y matriz mesangial asi como borramiento de los procesos podocitarios de células

epiteliales

A la microscopía con inmunofluorescencia hay trazos de

IgM y/o IgA en el mesangio

Respuesta a tratamiento con corticoides en el 50%


Glomeruloesclerosis segmentaria y focal

10% de los casos en niños mayores

Glomerulos cn proliferación mesangial y catrización segmentaria

A la microscopía con inmunofluorescencia es positivo para IgM y C3 en las áreas de esclerosis segmentaria, estenosis de la luz capilar glomerular

Solo el 20% responde al tratamiento con prednisonona



• Edema moderado en la región periocular y en las extremidades inferiores.

• El edema disminuye a lo largo del día lo que hace confundir con un proceso alérgico.

• Con el paso del tiempo se generaliza el edema y se observa ascitis, derrame pleural y edema en los órganos sexuales

• Anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y diarrea

• Característica relevante: ausencia de hipertensión y hematuria macroscópica

Manifestaciones clínicas


Dia

gn

ost

ico

dif

ere

nci

al

Enteropatía perdedora de proteinas

Insuficiencia hepática

Insuficiencia cardiaca congestiva

Glomerulonefritis aguda o crónica

Malnutrición proteica


• Proteinuria de 3+ o 4+• En el 20% de los casos hematuria

microscópica• Proporción proteína/ creatinina en orina

mayor de 2• Proteinuria > 40mg/m2/h• Nivel de creatinina sérica normal o

elevado• Nivel de albúmina sérica <2,5 g/dl• Niveles séricos de colesterol y triglicéridos

elevados• Niveles del complemento sérico normales.• Biopsia renal.

Diagnostico


Tratamiento ambulatorio

Capacitar a los padres para reconocer los sintomas

Dieta baja en Sodio

Diureticos orales:

Clorotiazida 10mg/kg c/12 horas

Metolazona, 1mg / kg c/ 12 horas

Restriccion hidrica

• Administrar vacuna neumococica polivalente, con 60 mg / m2/ día de prednisonona (dosis máxima diaria 80 mg en una dosis única por 4 a 6 semanas consecutivas. 80 al 90% de los niños responden al tratamiento

• Luego prednisonona se reduce progresivamente a 40 mg/m2/ día administrada a días alternos, se suspende a lo largo de 1 a 2 meses.

Niños entre 1 a 8 anos que debutan con SN no complicado (SNCM): corticoides.

Niños con características menos probables de SNCM o edad < 1 ano realizar biopsia antes del tratamiento

• Albumina al 25% (0,5 – 1 g albumina / Kg) por via endovenosa en infusión continua seguida de administración de furosemida (1 – 2 mg/Kg/ dosis I.V)

Niños con edema grave, derrame pleural, ascitis deben ser hospitalizados:

Niños que continúan con ++ de proteinuria luego de 8 semanas se consideran resitentes al corticoide y se debe realizar biopsia.

Recidiva (proteinuria +++ y edema). Tratamiento prednisonona 60 mg/m2 / dia en dosis unica hasta logra la remisión, luego a días alternos a lo largo de 4 a 8 semanas

• Ciclosfosfamida 2 mg /Kg / día dosis oral única por 8 a 12 semanas + prednisonona a días alternos

• Ciclosporina o tacrolínus• Nicofelanato• Levamisol• IECA

Pacientes corticodependientes y corticorresistentes:

complicaciones

• Peritonitis bacteriana espontánea (Streptococus pneumoniae, eschericha coli)

• Sepsis• Neumonía• Celulitis• Infecciones del tracto urinario• Trombo embolismos• Enfermedades cardiovasculares por dislipidemias

Pronostic

o

• Tendencia a múltiples recidivas que disminuyen conforme crecen

• Posibilidad de desarrollar enfermedad renal crónica• Niños corticorresistentes pueden desarrolar insuficiencia

renal progresiva – enfermedad renal terminal y a la necesidad de dialisis o de transplante renal

Síndrome Nefrótico Secundario

• Nefropatía membranosa, • Glomerulonefritis membranoproliferativa, • glomerulonefritis postinfecciosa,• Nefritis lúpica • nefritis de la púrpura de SchönleinHenoch• Malaria• lepra• Esquistosomiasis• filariasis• Hepatitis B y C• SIDA• Carcinoma pulmonar• Farmacos

Etiologia:

• niños de más de 8 años de edad• hipertensión, • hematuria, • disfunción renal, • sintomatología extrarrenal (exantema, artralgias, fiebre, etc.) o disminución de los niveles séricos de complemento.

Patología

SINDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO

• Se considera que un síndrome nefrótico es congénito cuando aparece en lactantes menores de 3 meses de vida.

Definición:

El síndrome nefrótico congénito puede deberse a mutaciones en 1 de 2 genes, NPHS1 y NPHS2, WT1 y LAMB2 encargados de codificar la síntesis de nefrina y podocina, respectivamente.

Sindrome Nefrotico Finlandes• Dilatación de los túbulos proximales,• la hipercelularidad mesangial y la esclerosis glomerular. • Los lactantes que padecen la variante finlandesa de este

síndrome presentan una proteinuria masiva (detectable incluso durante la vida intrauterina por la elevación de la α-fetoproteína),

• una placenta aumentada de tamaño y edema importante. • La prematuridad, la dificultad respiratoria y la separación de

las suturas craneales son otras características clínicas de este síndrome.

SINDROME NEFRÓTICO CONGÉNITOPatología• la esclerosis progresiva del mesangio

glomerular, y en la clínica cursa con un rápido deterioro de la función renal que evoluciona hacia la insuficiencia renal terminal en meses o años.

•La esclerosis mesangial difusa puede tratarse de una enfermedad aislada, o bien formar parte del síndrome de Denys-Drash, que también cursa con tumor de Wilms y seudohermafroditismo masculino y se debe a una mutación del gen del tumor de Wilms (WT1) localizado en el cromosoma 11.

Bibliografía• Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/

volumen 2/ capitulo 521/• Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/

capitulo 273/• http://www.revistanefrologia.com/revistas

/P1-E225/P1-E225-S135-A2810.pdf• http://

www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000300020&lang=pt

• http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/14_3.pdf

• http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062008000400008&lng=en&nrm=iso&ignore=.html

http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000300020&lang=pt







http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/14_3.pdf



http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062008000400008&lng=en&nrm=iso&ignore=.html




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