síndrome mielodisplásico
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Definición, clasificación, fisiopatología y tratamientoTRANSCRIPT
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SINDROMES MIELODISPLÁSICOSUNIVERSIDAD ANÁHUAC MÉXICO NORTE
Facultad de Ciencias de la Salud
HEMATOLOGÍA
Omar Felipe Alemán Ortiz00038360
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CONTENIDO1. DEFINICIÓN2. EPIDEMIOLOGÍA3. ETIOLOGÍA4. CLASIFICACIÓN5. FISIOPATOLOGÍA
1. Patogenia molecular
2. Morfología
6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS1. Signos y Síntomas
2. Datos de laboratorio1. Sangre
2. Médula ósea
7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL8. TRATAMIENTO9. PRONÓSTICO
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
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SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS (MDS)
Grupo de trastornos clonales de la célula primordial hematopoyética caracterizados por: Defectos en la maduración (Hematopoyesis ineficaz) Constelación de citopenias (Estados dismórficos) Médula ósea hipercelular Riesgo elevado de transformación en LMA
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
DEFINICIÓN
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+EPIDEMIOLOGÍA
Los MDS pueden ser idiopáticos (primarios) Pacientes ≥ 50 años (m= 68 años) Premoninancia en varones Forma más frecuente de insuficiencia de médula ósea
35-100 casos / Millón de personas en población general 120-500 casos/ Millón de pacientes geriátricos
Los MDS secundarios Tratamiento A cualquier edad 15% dentro de los 10 años posteriores a tratamiento intensivo contra
cáncer
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
Pediátricos Leucemia monocítica
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Exposiciones ambientalesoRadiaciónoBenceno
Tratamientos antineoplásicosoAlquilantes radiomiméticos
oBusulfánoNitrosureasoProcarbazina
oInhibidores de la topoisomerasa del DNA
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
ETIOLOGÍA
(Latencia: 5-7 años)
(Latencia: 2 años)
•Anemia aplásica•Anemia de Fanconi
MIELODISPLASIA
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CLASIFICACIÓN
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
Jffe ES, et al (eds): Pathology and Genetics of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, IARC Press, 2001.
CLASIFICACIÓN DE LOS SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS OMS
Enfermedad
Frecuencia
Signos hemáticos
Signos en médula ósea
Pronóstico
RA 5-10% AnemiaNo hay blastos (escasos)
Displasia eritroide< 5% blastos <15% sideroblastos
Evolución lentaT= 6%
RARS 10-12% AnemiaNo hay blastos (escasos)
Displasia eritroide< 5% blastos ≥15% sideroblastos
Evolución largaT= 1-2%
RCMD 24% CitopeniasNo hay blastosNo hay cilindros de Auer
Displasia en ≥10% de 2 LC< 5% blastos ≥15% sideroblastos
Evolución variableT= 11%
RCMD-RS 15% Citopenias Displasia en ≥10% de 2 LC
RAEB-1
40%
Citopenias<5% de blastosNo hay cilindros de Auer
< 5% blastos ≥15% sideroblastos
I.MO ProgresivaT= 25%
RAEB-2 Citopenias5-19% de blastos± Cilindroes de Auer
Displasia de 1 o varias LC5-9% de blastos± cilindros de Auer
IMO ProgresivaT= 33%
MDS-U Se desconoce
Citopenias Displasia en línea mieloide o plaquetas. <5% de blastos
Se desconoce
5q Se desconoce
Anemia< 5% de blastosPlaquetas ±
<5% de blastosNo hay cilindros de AuerDeleción aislada de 5q
Supervivencia larga
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Trastorno clonal de la célula madre hematopoyética que provocar una alteración de la proliferación y la
diferenciación celular
Alteraciones citogenética (± 50%)
Aneuploidía más frecuente que traslocación
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
FISIOPATOLOGÍA
ManifestacionesHematológicas
• Acumulación de lesiones genéticas•Pérdida de genes de supresión tumoral•Mutaciones que activan oncogenes
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Alteraciones citogenéticas Pérdida de una parte o todo el cromosoma
Cromosomas 5,7 y 20 Trisomía 8
Relacionadas con la causa Inhibidores de la topoisomerasa II 11q23 Leucemia mielomonocítica crónica t(5;12)
Gen quimérico: tel-PDGFß
Mutaciones génicas N-ras Oncogén P53 e IFR-1 Genes supresores
Bcl-2 Gen antiapoptótico
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FISIOPATOLOGÍA
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Síndrome mielodisplásico: Aumento de la apoptosis de las células la M.O.
¿Respuesta inmunitaria sobreañadida?
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FISIOPATOLOGÍA
TRISOMIA 8 ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
Linfocito T Clona citogenéticamente anómala Mutaciones de genes mitocondriales
1) Eritropoyesis ineficaz2) Alteraciones en el metabolismo del hierro
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MORFOLOGÍA
Diferenciación displásica que afecta a las 3 líneas celulares
Efectos en línea eritroide Sideroblastos anulares Maduración megaloblastoide Alteraciones en la gemación nuclear
Efectos en línea granulocítica Neutrófilos con cuerpos de Döhle Mieloblastos aumentados (≤20%)
Efectos en línea megacariocítica Megacariocitos con un solo lóbulo
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FISIOPATOLOGÍA
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SIGNOS Y SÍNTOMAS
Primeras fases Anemia Cansancio Debilidad Disnea Palidez de aparición gradual
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
50% Asintomáticos (Dx. Incidental)
Infecciones recurrentesHemorragias
INSUFICIENCIA DE LA MÉDULA ÓSEA
ANTECEDENTES SINTOMATOLOGÍA PATOLOGÍAS
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DATOS DE LABORATORIO
SANGRE Anemia Macrocitosis Plaquetas grandes sin granulaciones Neutrófilos con cuerpos de Döhle Mieloblastos periféricos Leucocitos normales o bajos
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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SANGRE PERIFÉRICA
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DATOS DE LABORATORIO
MÉDULA ÓSEA Celularidad normal o abundante Cambios diseritropoyéticos Sideroblastos en anillo Granulaciones escasas de precursores granulocíticos Aumento de mieloblastos y megacariocíticos Núcleos megaloblásticos Hemoglobinización deficiente
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA
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DIAGNÓSTICO
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
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DIAGNÓSTICO
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
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TRATAMIENTO
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+DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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+PRONÓSTICO
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+ PRONÓSTICO
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SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
BIBLIOGRAFÍA
1. Young NS. Chapter 107. Aplastic Anemia, Myelodysplasia, and Related Bone Marrow Failure Syndromes. In: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 18e.
2. Damon LE, Andreadis C. Chapter 13. Blood Disorders. In: Papadakis MA, McPhee SJ, Rabow MW. eds.
3. Liesveld JL, Lichtman MA. Chapter 88. Myelodysplastic Syndromes (Clonal Cytopenias and Oligoblastic Myelogenous Leukemia). In: Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal JT. eds. Williams Hematology, 8e. New York: McGraw-Hill; 2010.