sindrome hipoplasia ventriculo izquierdo (shvi) y sindrome ... · generalidades 1- 3,8% de las...
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SEMINARIO 41: SINDROME HIPOPLASIA
VENTRICULO IZQUIERDO (SHVI) Y
VENTRICULO DERECHO (SHVD)
Dra. Sofía Peña R. Drs Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)
Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
Definición
Desarrollo anormal de estructuras cardiacas
izquierdas
Obstrucción tracto de salida VI
Condición caracterizada por la asociación de :
Subdesarrollo VI
Atresia Aórtica y de arco aórtico
Estenosis o Atresia mitral.
Generalidades
1- 3,8% de las malformaciones cardiacas congénitas.
Primer diagnóstico pre-natal en 1980.
Se presenta en 0,1 a 0,2 /1000 nacidos vivos.
7 de cada 10 casos ocurren en fetos masculinos.
En un 13,5% se asocia a otras malformaciones cardiacas.
7-10% asociación con Aneuploidias.
Trisomía 18, 13 y 21
Asociación con múltiples síndromes genéticos (25%)
Sd de Turner ( 20-40 % de Sd Turner lo presentan)
Sd de Noonan
Sd de Smith-Lemli-Opitz
Sd de Holt-Oram
Outcome of Infants With Hypoplastic Left Heart and
Turner SyndromesPatricia M. Reis et al. University of Michigan.
N= 406 casos con SHVI (1990-1997).
10 casos ( 2,5%) presentaban Sd de Turner asociado.
• Edad gestacional promedio al parto 38 +/- 1.2 sems.
• Todos partos vaginales
• Peso promedio al nacer 2991+/- 438 grs.
• Todos con Apgar > 7 a los 5 mins.
• Todos fueron sometidos a Norwood
– Sólo 2 sobreviven, y se someten a segunda fase quirúrgica, ambos sobreviven con problemas médicos significativos
Conclusión:• Manejo obstetrico regualr resulta adecuado en SHVI con Sd de
Turner.
• Aparentemente sobrevida estaría muy reducida en pacientes con SHVI y Sd de turner asociado, a diferencia de resultados con SHVI aislado.
Obstetrics and Gynecology Vol. 93, Nº. 4, April 1999; 532-35
Generalidades
Causa embriológica desconocida.
Factores de riesgo asociado Condiciones maternas, del embarazo y familiares.
Exposición fetal a elementos teratogénicos
Infecciones maternas• Rubeola, herpes, coxsackie, citomegalovirus.
Puede presentarse como una condición Autosómica Recesiva Alto riesgo de recurrencia.
• 4% después de un hijo afectado.
• 25% después de 2 hijos afectados.
Fisiopatología
Asociación con alteración en el flujo sanguíneo
del corazón.
Disminución en perfusión de VI y AI
Fisiopatología
• Secundario a Atresia valvular aórtica
• Disminución de shunt der-izq a nivel auricular.
Algunos casos por cierre precoz de FO
Fisiopatología
AI normal o pequeña en tamaño.
CIA de regla.
Shunt izq-der a nivel de la aurícula.
Válvula mitral estenótica o atrésica.
VI subdesarrollado
Aorta ascendente y arco aórtico
hipoplásicos.
18% Coartación Ao asociada.
Consideraciones Hemodinámicas
VD reemplaza función de circulación pulmonar y sistémica.
Retorno venoso pulmonar va de AI a AD por FO o CIA.
Por Arteria Pulmonar y ductus arterioso el VD reemplaza la Ao descendente, ascendente, arco y circulación coronaria.
VD sobrecargado puede ocasionar una falla cardiaca congestiva.
Pos-parto, con cierre de ductus arterioso disminuye perfusión sistémica
Hipoxemia, acidosis y shock.
Diagnóstico
Ecocardiografía Idealmente entre las 18 y 22
semanas de gestación.
Detecta entre un 18-40% de SHVI
Cavidad VI pequeño en relación a VD, en visión
de 4 cámaras.
Identificar morfología de VI.
La punta de ambos ventrículos debe estar al
mismo nivel.
Diagnóstico
Identificar otra alteraciones cardiacas
asociadas
Evaluar funcionalidad válvulas AV
Situs ventricular.
Orientación de grandes vasos.
Tamaño de Aorta Ascendente y raiz.
• Hipoplasia de porción proximal Ao ascendente.
Atresia aortica
Tamaño de CIA, en casos que se
identifique.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON DIAGNÓSTICO
PRENATAL: SEGUIMIENTO.
AGUILERA P, Susana, RODRIGUEZ A, Juan Guillermo, ENRIQUEZ G, Gabriela et al.
CERPO abril 2003 y junio 2005
Rev. chil. obstet. ginecol., 2006, vol.71, no.5, p.320-326
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON DIAGNÓSTICO
PRENATAL: SEGUIMIENTO.AGUILERA P, Susana, RODRIGUEZ A, Juan Guillermo, ENRIQUEZ G, Gabriela et al.
Rev. chil. obstet. ginecol., 2006, vol.71, no.5, p.320-326
Factores de Riesgo para estimar Pronóstico
Identificar al momento del diagnóstico:
Restricción en Retorno Venoso.
• Ausencia de shunt desde AI.
• Evaluar presencia de flujo reverso
en venas pulmonares.
Anomalías cardiacas Asociadas
(anatómicas y funcionales)
• Insuficiencia tricúspide.
• Ausencia congénita de velos en
válvula Aórtica.
• Flutter, TPSV, BAVC
Anomalías extr-cardiacas asociadas
• Cerebrales, craneofaciales, renales,
gastrointestinales,etc.
Impact of Prenatal Diagnosis on Survival and Early Neurologic
Morbidity in Neonates With the Hypoplastic Left Heart Syndrome
William T. Mahle et al.
N= 216
Referidos para Cirugía Paliativa– 36.6% con diagnóstico pre-natal
(inicio prostaglandina E1 1er día).
Resultados
Mortalidad (26.4%)– 4 pre-Qx
– 53 quirúrgicas o post- quirúrgicas
– Sin diferencia entre momento del diagnóstico
Morbilidad– Pacientes con diagnóstico pre-natal presentan pocos
efectos adversos neurológicos perioperatorios
Conclusión Diagnóstico pre-natal tiene un impacto favorable en el tratamiento
de pacientes con diagnóstico de SHVI, reduciendo la morbilidad neurológica.
PEDIATRICS Vol. 107 No. 6 June 2001 1277-82
Diagnóstico Diferencial
Estenosis aórtica severa.
Doble salida VD con hipoplasia VI.
Sin obstrucción al flujo de salida VI.
Coartación de la Aorta.
Arco aórtico interrumpido.
Canal AV desbalanceado
Presenta un CIA tipo ostium primum y CIV tipo inlet.
Improved Surgical Outcome After Fetal Diagnosis of Hypoplastic Left Heart SyndromeWayne Tworetzky et al. University of California, San Francisco.
N= 88 con diagnóstico de SHVI 33 con diagnóstico pre-natal
• 11 embarazos fueron interrumpidos precozmente.
• 22 nacidos vivos
– 14 se someten a cirugía ( todos sobreviven).
(Menor incidencia de acidosis pre-op, regurgitación tricuspídea,
disfunción ventricular).
55 con diagnóstico post-natal
• 38 se someten a cirugía (25 sobreviven).
Conclusiones• Diagnóstico pre-natal se asocia con mejores condiciones
clínicas previo a la cirugía y mejores resultados posterior a primera fase quirúrgica( Norwood), que aquellos pacientes con diagnóstico post-natal.
Circulation March 6, 2001; 1269-73
Pronóstico
Asociación con falla cardiaca congestiva
in-utero mal pronóstico.
Pacientes con restricción de flujo AI a AD
• Sin CIA o esta es inadecuada.
Responsable del 25% de muertes por causa
cardiaca en primera semana de vida.
Incluso con cirugía el pronóstico es malo,
cuando hay factores de riesgo asociados.
Manejo Obstétrico
Orientación a los padres
Monitorizar crecimiento y desarrollo de otros
órganos y función cardiaca.
Búsqueda de anomalías asociadas.
Ofrecer estudio genético.
Asociación con falla cardiaca congestiva
Interrumpir v/s manejo expectante.
Via de Parto Vaginal
Sin signos de falla cardiaca.
Manejo en centro terciario.
Manejo Post-parto
Sin tratamiento
Fallecen en primeras 6 semanas
Cianosis
Disminución en perfusión de aorta, arterias
coronarias
• Hipoxia tisular
• Falla en función miocardica.
Falla cardiaca congestiva
Manejo Post-parto
Quirúrgico
Paliativo (mortalidad 15-50%)
Septectomía Auricular
Banding en arteria pulmonar
Shunt aorto pulmonar
Terapéutico:
Transplante cardiaco
Serie quirúrgica
• Norwood (al nacimiento) 85% éxito.
– Construye nueva raiz Aortica y arco
• Glen bidireccional (6 a 8 meses de vida)
– Anastomosis de VCS con Art. Pulmonar derecha
• Fontan modificado (18 meses a 4 años)
– AI con valvula tricuspide y AD con arteria pulmonar
Manejo Quirúrgico
Glenn bidireccional:
Anastomosis de VCS
con Art. Pulmonar derecha
Fontan Modificado:
AI con valvula tricuspide
y AD con arteria pulmonar
Norwood:
Construye nueva raíz
y arco Aortico
Outcome after prenatal diagnosis of the hypoplastic left heart syndromeL D Allan, H D Apfel, B F Printz.
N= 30, con diagnóstico pre-natal de SHVI 12 con diagnóstico antes de las 24 semanas
– Madre decide terminar embarazo en 4 casos.
Resultados• 5 no se les ofrece Norwood (trisomia 18, anatomía cardiaca
desfavorable,alteraciones neurológicas)
• 1 no sobrevive a cirugía cardiaca
• 18 se someten a Norwood
– 9 sobreviven
Conclusión• Con diagnóstico inicial de SHVI la sobrevida no supera el 40%
• En casos de termino donde el SHVI presenta una anatomia ideal sin otras
malformaciones asociadas la sobrevida alcanza un 70% con Norwood
• Considerar siempre evaluación de malformaciones cardiacas y
extracardiacas asociadas para predecir riesgo quirúrgico.
Heart 1998;79:371–374
Definición
Subdesarrollo de estructuras del lado
derecho del corazón, provocando un flujo
inadecuado a la circulación pulmonar
Considera:
Atresia de la válvual pulmonar.
Ventrículo derecho hipoplásico
Válvula tricúspide pequeña
Hipoplasia de la arteria Pulmonar
Alteración en flujo coronario.
Fisiopatología
El feto se mantiene estable gracias a la
presencia y funcionalidad de:
Ductus arterioso
Foramen oval
Postparto :
Cianosis, acidosis y shock
Diagnóstico
Visualización por ecocardiografía de:
Hipoplasia del VD
Atresia válvula pulmonar
Hipoplasia de Arteria Pulmonar
Válvula tricúspide disminuida de tamaño
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON DIAGNÓSTICO
PRENATAL: SEGUIMIENTO.
AGUILERA P, Susana, RODRIGUEZ A, Juan Guillermo, ENRIQUEZ G, Gabriela et al.
CERPO abril 2003 y junio 2005
Rev. chil. obstet. ginecol., 2006, vol.71, no.5, p.320-326
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON DIAGNÓSTICO
PRENATAL: SEGUIMIENTO.AGUILERA P, Susana, RODRIGUEZ A, Juan Guillermo, ENRIQUEZ G, Gabriela et al.
Rev. chil. obstet. ginecol., 2006, vol.71, no.5, p.320-326
Pronóstico
Resultados nacionales
198 casos operados en HLCM, con estenosis pulmonar crítica
• 78 casos se realizó valvulotomía
• 98 casos se realizó un shunt
• 22 casos ambas cirugías
14% mortalidad
15 casos operados en HCUC, con 27 intervenciones en total
• Sobrevida inicial 93%
• Sobrevida final 66% (N=10)
Manejo
Quirúrgico
(Manejo como Ventrículo Único)
Serie quirúrgica
• Norwood (al nacimiento)
• Glen bidireccional (6 a 8 meses de vida)
• Fontan modificado (18 meses a 4 años)
Bibliografía
1. El Corazón. Manual Hurst. 9a edición. Cap 22. pág. 387-96.
2. The Heart.1987-2002 Romero-Pilu-Jeanty-Ghidini-Hobbins.
3. Hypoplastic left heart syndrome.Jean Anne Connor,Ravi Thiagarajan Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:23
4. Hypoplastic left heart syndrome in the fetus: Diagnostic features prior to birth and their impact on postnatal outcome.Carlen Gomez-Fifer. Progress in Pediatric Cardiology 22 (2006) 53 – 60.
5. Outcome after prenatal diagnosis of the hypoplastic left heart syndrome L D Allan, H D Apfel, B F Printz. Heart 1998;79:371–374
6. Impact of Prenatal Diagnosis on Survival and Early Neurologic Morbidity in Neonates With the Hypoplastic Left Heart Syndrome William T. Mahle et al. PEDIATRICS Vol. 107 No. 6 June 2001 1277-82.
7. Outcome of Infants With Hypoplastic Left Heart and Turner Syndromes Patricia M. Reis et al. Obstetrics & Gynecology Vol. 93, Nº. 4, April 1999; 532-35
8. Improved Surgical Outcome After Fetal Diagnosis of Hypoplastic Left Heart Syndrome Wayne Tworetzky et al. Circulation March 6, 2001; 1269-73.
9. The Fetus With Hypoplastic Left Heart Syndrome: Risk Factors and Outcomes Cvrus Samai et al. ABSTRACTS - Pediatric Cardiology. March 19,2003