Sx de SjögrenDEFINICIÓN

• Es una enfermedad inflamatoria crónica, autoinmune, cuyo órgano blanco son las glándulas exocrinas, aunque también puede afectar estructuras extra-glandulares.

Sx de SjögrenEPIDEMIOLOGÍA

• Es más frecuente en mujeres (9:1)

• La incidencia y prevalencia exactas son desconocidas

• Edad pico: 35-60 años

• Hay casos pediátricos

• AR: 30% tienen síndrome seco

• LEG: 10%

• ESP: 1%

Sx de SjögrenETIOPATOGENIA

Es multifactorial

• Factores genéticos

• Factores hormonales

• Factores ambientales

• Factores inmunológicos

Sx de SjögrenCLASIFICACIÓN

• PRIMARIO

• SECUNDARIO

Sx de SjögrenASOCIACIÓN CON OTRAS ENFERMEDADES

AUTOINMUNES

• AR• LEG• Esclerodermia• Polimiositis• EMTC• Síndromes indiferenciados

Sx de SjögrenASOCIACIÓN CON OTRAS ENFERMEDADES

AUTOINMUNES

• Tiroiditis crónica autoinmune

• Cirrosis biliar primaria

• Hepatitis crónica activa

• Crioglobulinemia

Sx de SjögrenMANIFESTACIONES CLÍNICAS

•Glandulares

•Extraglandulares

Sx de SjögrenRELACIÓN A CÁNCER

• Linfoma (B): 5-8%

• Riesgo relativo: 44

• Linfadenopatía / hepato-esplenomegalia

• Infiltración a pulmón, piel, G.I., médula ósea

• Hay datos que predicen malignidad: Disminución o desaparición de autoanticuerpos

Hipocomplementemia persistente

Sx de SjögrenESTUDIOS DE LABORATORIO

• Factor Reumatoide a títulos altos (> 1:320)

• AAN > 1:320

• Especificidades: anti-Ro (SS-A)

anti-La (SS-B)

anti-DNAdc (pocos casos)

Sx de SjögrenTRATAMIENTO

• Lubricantes oculares

• Estimulantes del flujo salival

• AINE

• Hidroxicloroquina / cloroquina

• Esteroides: vasculitis, SNC, SNP, riñón, pulmón

• Azatioprina

• Metotrexato

• Ciclofosfamida