enferm sindrome de sjogren
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Sindrome de SjogrenTRANSCRIPT
Síndrome de
Sjögren
Historia
• A principios del siglo XX,• El médico sueco Henrik Sjögren • Describio un grupo de mujeres
con AR crónica que también manifestaban sequedad:
- Boca y - Ojos.
El Síndrome de Sjögren (SS) •Es un trastorno:• Autoinmunitario•Crónico •Etiología desconocida, •Se caracteriza por infiltración linfoplasmocitaria de las glándulas exocrinas con destrucción epitelial,•Provocando un síndrome seco definido por: - xerostomìa
- Xeroftalmía y - Agrandamiento de las
glándulas salivales.
¿Qué es el Síndrome de ¿Qué es el Síndrome de SjögrenSjögren??
Etiología de las Enfermedades Autoinmunes
GenesMedio AmbienteMedio Ambiente
NeuroendocrinoNeuroendocrino
• Algunos genes pueden predisponer a más de una enfermedad Algunos genes pueden predisponer a más de una enfermedad autoinmune (mecanismo común).autoinmune (mecanismo común).
• Las enfermedades autoinmunes son complejas: Las enfermedades autoinmunes son complejas: Herencia y poligénicas. Herencia y poligénicas.
ETIOLOGÍA • Está involucrada la tétrada:1. Autoinmunidad, 2. Susceptibilidad genética, 3. Desequilibrio hormonal y 4. Desencadenante ambiental (virus de:
Hepatitis C, CTM, Eptein Barr y retrovirus).
1. Alta prevalencia en Mujeres adultas 45 años 2. Relación Mujer – varónEs de (10 a 1) 3. Enfermedad sistémica4. Calidad de Vida5. Dx. Subestimado6. Tiene tratamiento
12 20 25 30 40 45 50 55 60 65 73
5%
¿Por Qué es Importante ¿Por Qué es Importante el Síndrome de Sjögren?el Síndrome de Sjögren?
CLASIFICACION
Existen dos formas clínico-patológicas de SS:1. Primario:• síndrome seco • querato - conjuntivitis seca •xerostomia,• cursa aisladamente.• Existe una asociación con el HLA-B8 y HLA-DR3.
CLASIFICACIÓN Existen dos formas clínico-patológicas de SS:2. Secundario:-Asociada a otra conectivopatia y -con más frecuencia a la AR, LES, ES, PM, -Hepatitis autoinmune, Cirrosis biliar, etc. -Está relacionado con el HLA-DR4.
Daño tisular en Enfermedad AutoinmuneDaño tisular en Enfermedad Autoinmune• Los dos fenómenos autoinmunitarios principales
que se observan consisten: 1.En infiltración linfocitaria de las glándulas
exocrinas y 2.Una hiperreactividad de los linfocitos B, que se
ilustra por los autoanticuerpos circulantes. • El suero de los pacientes suele contener diversos auto-
Acs dirigidos contra Ags no órgano específicos, como: FR, ANA y citoplasmáticos extraíbles (SS-A / Ro, SS-B / La).
Infiltrado de LT
Epitelio Canalicular/
Acinar
Auto-Ag LTCD4+
Injuria Epitelial
Daño Tisular
IFN
IFN
IL-2 IL-10
TNF-IL-1IL-10IL-6
LBAnticuerpos
Plasmocito
Reconocimiento por LB
APC
HLA-II
La
La/Ro, -fodrina, M 3
h Y RNARo60Liberación
de Auto-Ags
Liberación de
Auto-Ags
ON
FISIOLOGÍA Y PATOLOGÍA
DE LA
SECRECIÓN GLANDULAR
FUNCION SECRETORA NORMALFUNCION SECRETORA NORMAL
Vaso Vaso SanguíneoSanguíneo
Mucosa SuperficialMucosa SuperficialOral/OcularOral/Ocular GlándulaGlándula
Eferente Eferente AdrenérgicoAdrenérgico
CNSCNS
CortezaCorteza
Afer
ente
Afer
ente
EferenteEferente ColinérgicoColinérgico
M3M3
SINDROME DE SJSINDROME DE SJÖÖGRENGREN
Vaso Vaso SanguíneoSanguíneo
GlándulaGlándula
Eferente Eferente AdrenérgicoAdrenérgico
CNSCNS
CortezaCorteza
Afer
ente
Afer
ente
M3M3
Mucosa SuperficialMucosa SuperficialOral/OcularOral/Ocular
LinfocitosLinfocitosCitoquinasCitoquinasAnticuerpoAnticuerpo
ssONON
ANATOMIA PATOLOGICA
Frente a autoantigenos•Infiltración tisular está integrada:-Por alteración de LT, -Hiperreactividad LB y -Células plasmáticas, -Comprometiendo principalmente: Glándulas salivares, lacrimales y otras de secreción exócrina.
ANATOMIA PATOLOGICA
-Producen alteraciónInicialmente tiene una distribución periductal, causando: atrofia epiteliales progresivamente destrucción acinar cicatrización,(Fibrosis Glandular)el infiltrado se generaliza y puede afectar a cualquier órgano, provocando su alteración funcional.
Diagnóstico DiferencialParotidomegalia Xerostomía Xeroftalmia
Infecciosa• Viral• Bacteriana• Micótica • TuberculosisSarcoidosisAmilosisMetabólica/EndocrinaParotiditis recurrente del niñoTumoral
Hepatitis C, VIHSialoadenitis crónicaMedicamentosaFibromialgiaDeshidrataciónEndocrinaInfecciosaXerostomía senilRespiración oralNeurológicaPost-radioterapiaCongénitaDeficiencia de Mucina
Hepatitis C, VIHMedicamentosaEnfermedades ocularesFibromialgiaEndocrinaXeroftalmia senilNeurológicaEnfermedad del injerto
contra el huéspedFibrosis quísticaViralMetabólicaAdicción al computador
Causas farmacológicas: Antihistaminicos, antidepresivos, antihipertensivos
CLINICA: SINTOMAS1. Manifestaciones
glandulares: - Xeroftalmia: sensación urente, cuerpo extraño, arenilla, prurito, fotosensibilidad.
CLINICA: SINTOMAS1. Manifestaciones
glandulares: - Xerostomia: sensación de boca seca, dificultad para deglutir, Dificultad para hablar
continuo, Pérdida del gusto.
Otros: -sequedad de la piel (Xerodermia), prurito, -Sequedad nasal con epistaxis-Sequedad vaginal (Dispareunia)
2. Manifestaciones extraglandulares: - Afección musculoesqueletico; poliartralgias, mialgias
CLINICA
- Afección Pulmonar: tos seca disnea, fibrosis pulmonar- Fenomeno de Raynaud
35% precede a los sintomas (años)
- Afección gastrointestinal: disfagia, hipomotilidad del tercio
superior del esófago, gastritis.
CLINICA
Incidencia de manifestaciones extraglandulares en el SS
Manifestaciones clínicas Porcentaje
Artralgias o artritis 60
Raynaud 37
Linfadenopatía 14
Compromiso Pulmonar 14
Vasculitis 11
Renal 9
Hepático 6
Linfoma 6
Esplenomegalia 3
Criterios de Diagnóstico
1. Síntomas oculares2. Síntomas orales3. Signos oculares4. Características histopatológicas5. Compromiso de glándulas salivares6. Autoanticuerpos
American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61:554-8.
I. Síntomas ocularesDefinición: respuesta positiva a al menos una de lassiguientes:
• Ha tenido usted diariamente, persistentemente, la molestia de ojos secos durante más de 3 meses?
• Tiene usted la sensación recurrente de arena en los ojos?
• Usa usted lágrimas artificiales más de tres veces al día?
Criterios de Diagnóstico
II. Síntomas oralesDefinición: respuesta positiva a al menos una de las siguientes: • Ha tenido usted diariamente la sensación de boca seca durante más de 3 meses?
• Ha tenido usted persistentemente o recurrentemente aumento del tamaño de las glándulas salivares?
• Toma usted frecuentemente líquidos para facilitar la deglución de alimentos sólidos?
Criterios de Diagnóstico
Criterios de Diagnóstico
III. Signos ocularesDefinición: Evidencia objetiva de compromiso ocular, determinada por el resultado positivo de al menos una de las siguientes 2 pruebas:
• Prueba de Schirmer (< 5mm en 5 minutos). • Prueba de Rosa de Bengala .
Criterios de Diagnóstico
IV. Características histopatológicas
Definición:El puntaje poro focos es definido como el número de focos linfocíticos adyacentes a acinos mucosos de apariencia normal y que contengan:
Más de 50 linfocitos por 4mm2 de tejido
glandular
Criterios de Diagnóstico
V. Compromiso de glándulas salivaresDefinición: Evidencia objetiva de compromiso salivar, determinada por el resultado positivo de al menos 1 de las siguientes 3 pruebas: • Gamagrafía salivar (hipocaptación).
• Sialografía de parótida, (Rx contrastado) que demuestra la presencia de sialectasias difusas sin evidencia de obstrucción en los ductos mayores.
Criterios de Diagnóstico
Flujo salivar sin estímulo disminuido (< 1.5ml en 15 minutos)
VI. Auto anticuerpos
Definición: Presencia, en suero de:1.Anticuerpos anti-Ro/SSA o anti- La/SSB, o ambos2.ANA
La presencia de auto anticuerpos es frecuente en el SS. Porcentaje con que se presentan :
Tabla 2
Alteraciones de Laboratorio en SS primario Porcentaje
Anticuerpos antinucleares (+) en células HEp-2 90
Factor reumatoídeo (+) por aglutinación de látex 60
Crioglobulinemia 30
Proteína C reactiva elevada 5
Anemia (hematocrito < 30%)Leucopenia (<3.500 cel/mm3)Trombocitopenia (<10.000/mm3)
10
VHS elevada (> 25 mm/h) 60
anti-Ro (SSA) 55
anti-La (SSB) 40
Cómo se trata el síndrome de Sjögren?
• La hidroxicloroquina (Plaquinel),
• Una droga antipalúdica que se utiliza para el LES y la AR
• Puede ser útil en algunos pacientes con el síndrome de Sjögren para reducir el dolor articular y las erupciones.
Tratamiento
Pacientes con síntomas sistémicos •Corticosteroides como prednisona (Deltasone y otros)• Agentes inmunosupresores, como:-metotrexato (Rheumatrex),- azatioprina (Imuran), -micofenolato (Cellcept) y ciclofosfamida (Cytoxan). •Además, rituximab (Rituxan) terapias biológicas (que se utilizan para la AR) están siendo evaluadas para tratar a pacientes cuyo cuerpo entero se ve afectado por el síndrome de Sjögren.
Tratamiento