SINDROME DE SJÖGREN

Reumatologia

I.Yoselin Sanchez V.

Valeria Castillo

Andrea Amezcua

Sindrome de Sjögren

• Descrito en 1930 por el oftalmólogo sueco Henrik Sjögren

• “Enfermedad autoinmune sistémica de evolución crónica que consiste en una infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas.”

• La cual provocan destrucción progresiva de las glándulas exocrinas: secreciones glandulares Sequedad mucosas.

• Presentacion comun sintomas intra-extraglandulares.

EPIDEMIOLOGIA

• Segunda enf. Reumatoide mas comun despues de la AR.

• Prevalencia oscila entre el 0.1% y 0.5% (Sx.S Primario)

• EUA Incidencia 4 nuevos casos por 100,000 hab/año

• Predominio mujeres (>90%) rel. 9:1

• 3ª y 4ª décadas de la vida

• 1/3 pacientes presenta manifestaciones generales.

• Linfomas malignos.

ETIOLOGIA

• A) Alteración del reconocimiento Inmunitario(auto ac, presencia virus EPB, V.Herpes, VHC, VIH, Retrovirus HTLV-1)

• B) Alteración de la respuesta inflamatoria adquirida.

• c) Alteración de regulacion inmunitaria (citocinas)

• D)Factores genéticos HLA DR3, DR2, B8, DRw52.

En pac. Con anticuerpos antiRo/La

• E)Disfuncion de linfocitos B

CLASIFICACIONES

• PRIMARIO: aislada.

• SECUNDARIO: Asoc. a otro trastorno autoinmunitario.

– 20-40% Asoc. a Artritis reumatoide

– 5-25% Asoc. a Lupus Eritematoso Sistémico

Enfermedades asociadas

Artritis reumatoideLupus eritematoso sistémicoEsclerodermiaEnfermedad mixta del tejido conjuntivoCirrosis biliar primariaVasculitisHepatitis crónica activa

FISIOPATOLOGIA

Caracterizado por infiltracion de linfocitos T inflamación de glándulas exocrinas.

Hiperreactividad de Linfocitos B

Puede existir factor

Factor Reumatoide

Ro/SS-ALa/SS-B

Comienzo precoz de la enfermedad

↑ infiltración linfocitico

Mayor duración de la

enfermedad

Hipertrofia glandular

Manifestaciones extraglandulares

Infiltración linfocitica

Linfocitos B y T

Formación de folículos linfoides

Elevación del BAFF

Disminución de la apoptosis

Células epiteliales

glandulares

Presentan antígenos

MANIFESTACIONES CLINICAS

Xerostomia

• Sensación subjetiva de sequedad en la boca debido a la disminución de saliva

Ardor en la boca

Dificultad para masticar y tragar alimentos secos

El gusto cambia

No puede hablar por mucho tiempo

Glándulas difusamente aumentadas de tamaño, firmes e indoloras

Xeroftalmia

Sensación de cuerpo extraño

Prurito y quemazón

Sequedad

Dolor punzanteSecreción mucosa

Disminución de lagrimas al

llorar

Ojo rojo

Fotofobia

Agudeza visual disminuida

Síntomas generales: fatiga, febrícula, artralgias, artritis

no erosiva

Sequedad de la nariz, garganta y tráquea

Atrofia de la mucosa esofágica, gastritis atrófica

Dispareunia

Otros

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

DIAGNOSTICO

C4 Y C3

CLASIFICACION AMERICANO EUROPEO 2002 Sens/Esp 95%

SIALOMETRIA

• Mide flujo salival no invasivo por un tubo calibrado durante 15min.

• Positivo: <1.5ml en 15 min.

US

Gammagrafia con tecnesio

• BIOPSIA GLANDULA

SALIVAL MENOR

SIALOMETRIA

Prueba de schirmer

• Papel filtro en el parpado inferior y medir la humedad en 5 minutos

• Menor de 5 mm sugiere KCS

Tinción de rosa de bengala

• Muestra lesiones corneales y epiteliales de la conjuntiva bulbar

TRATAMIENTO

Carboximetilcelulosa, poilimerosacido poliacrilico, hidroxipropilmetilcelulosa)