SÍNDROME DE SJÖGRENBernhard Funk, Julio Lezcano, Jesús Hernando Rodríguez.

Concepto• Enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por la presencia de xeroftalmía y xerostomía debido a la Infiltración progresiva por linfocitos T y pérdida del parénquima de las glándulas exócrinas.

• Puede ser Primaria o Secundaria

Histopatología

• Infiltrado abundante de linfocitos T

• Destrucción de las unidades acinares

• Hiperplasia mioepitelial ductal y paraductal

Lesion linfoepitelial benigna (LLB)

Clasificación• Primaria: Xerostomía y Xeroftalmía –> COMPLEJO SICCA

• Secundaria: si es acompañada por otras enfermedades autoinmunitarias:• Artritis reumatoide• Esclerodermia• Lupus eritematoso• Enfermedades del colágeno

Clínica• 0-5 – 1 % de la población• 80% Mujeres• Enfermedades asociadas: Enfermedad de Raynaud, nefritis intersticial, neumonitis intersticial, púrpura y polimiopatía.

• Riesgo aumentado de linfoma maligno extrasalival

Manifestaciones Oculares – SS 1º

Síntomas

• Sensación de cuerpo extraño

• Sensación de ojo seco > 3 meses

• Ojo rojo• Fotofobia• Dolor ocular• Pestañas mal alineadas• Intolerancia a los lentes

de contacto

Signos

• Alteración test Schirmer

• Tinción corneal anormal (Rosa de Bengala)

• Conjuntivitis• Queratitis filamentosa

Manifestaciones Oculares – SS 1º

Queratoconjuntivits seca

Manifestaciones Oculares – SS 1º

Test de Schirmer

• Test Schrimer normal = >9mm-15mm/5min

• Test Schirmer SS = <5mm/5min

Manifestaciones Oculares – SS 1ºRosa Bengala Grado 3

Manifestaciones Bucales – SS1º

Síntomas

• Disgeusia• Disfagia para sólidos• Saliva gruesa• Pérdida dental anormal• Sensación de boca seca

>3 meses• Edema de las glándulas

salivales• Fisuración y dolor en los

labios

Signos

• Mucosa oral seca• Lengua en empedrado con

pérdida de papilas• Reducción de la cantidad

de saliva infralingual• Queilitis angular y mucosa

labial seca y descamativa• Aumento del tamaño

glandular (submand., parót.)

• Caries en la linea gingival• Candidiasis

Manifestaciones Bucales – SS1ºAumento uni- o bilateral de las glándulas parótidas

Manifestaciones Bucales – SS1ºLengua en empedrado

Manifestaciones Bucales – SS1ºLengua despapilada y seca

Manifestaciones Bucales – SS1º

Atrofia de las papilas filiformes y fisuración

Manifestaciones Bucales – SS1º

Eritema labial con glándulas menores aumentadas

Manifestaciones Bucales – SS1º

Candidiasis hiperplásica, lengua vellosa, Quielitis angular

Manifestaciones Bucales – SS1º

Caries en la linea gingival

Criterios Diagnósticos• Síntomas y Signos oculares y orales• Gammagrafía de glándulas salivales• Sialografía• Sialometría• Laboratoriales:

• Anticuerpos Anti SS-A/B positivos• ANAS positivos• Factor reumatoide IGM positivo

Tratamiento• Lágrimas artificiales mínimo 3 veces al día, perferiblemente cada hora

• Humidificadores de habitación• Saliva artificial• Geles Tópicos de Fluor• Pilocarpina• Agentes inmunosupresores en caso de SS secundario

Bibliografía• SAPP J. Philip, EVERSOLE, R. Lewis , WYSOCKI, George P. Patología Oral y Maxilofacial contemporánea. 2da Edición. Editorial Elsevier. España, Madrid 2005.

• DÍAZ Silvia C., PINTO Luis F., VELÁSQUES Carlos J., MÁRQUEZ, Javier D. Síndrome de Sjögren: revisión clínica con énfasis en las manifestaciones dermatológicas. Revista Columbiana de Reumatología; Vol. 15 No1: pág. 35-48. Marzo 2008

• Oral & Maxillo-Facial Surgery Blogspot• http://oralmaxillo-facialsurgery.blogspot.com/2010/05/sjogr

en-syndrome.html