Sindrome de HELLP

DIAGNOSTICO Y MANEJO OPORTUNO

SINDROME H: HEMOLISIS

EL:ELEVACION ENZIMAS HEPATICAS LP: PLAQUETOPENIA

• EL 10% DE EMBARAZOS CON PE SEVERA O ECLAMPSIA

• DESDE LA MITAD DEL SUGUNDO TRIMESTRE HASTA VARIOS DIAS POST PARTO(1/3 DE LAS PCTES)

• 2/3 QUE SE DX EN EL ANTEPARTO, EL 10% ANTES DE LAS 27W, EL 20% LUEGO DE LAS 37W Y EL 70% OCURREN ENTRE LAS 27 Y 37W.

• MORTALIDAD MATERNA DE UN 24%• MORTALIDAD PERINATAL 30-40 %

EPIDEMIOLOGIA

LAS ENFERMEDADES HIPERTENSIVAS DEL EMBARAZO AFECTAN ENTRE EL 7 Y 10% DE TODOS LOS EMBARAZOS CONTRIBUYENDO AL AUMNETO DE LA MORBIMORTALIDAD MATERNO-NEONATAL

GILABERT J, et al. CLINICAL AND HAEMOSTATIC PARAMETERS IN THE HELLP SYNDROME.GYNECOL OBST INVEST 1990; 30:81-86.

SULLIVAN C A. THE RECURRENCE RISK OF THE HELLP SYNDROME IN SUBSEQUENT GESTATIONS. A J O G 1994, 171:940-943

EN SH AFECTA DEL 0.1 AL 0.6 % DE TODAS LAS GESTACIONES, DEL 4 AL 20% DE PE Y DEL 30 AL 50% EN ECLAMPSIA

DE LA RUBIA. J SINDROME HELLP. MED CLIN 2001;117 64-68

SIBAI, B HELLP SYNDROME CLIN OBSTET GYNECOL. 1999;42 381-389

TIPICAMENTE EL SH SE PRECEDE DE PE PERO HAY CASOS DESCRIPTOS DE SH EN GESTACIONES NORMALES EN ALREDEDOR DEL 15 AL 20%

SIBAI, B HELLP SYNDROME CLIN OBSTET GYNECOL. 1999;42 381-389

FISIOPATOLOGIAmicroangiopatia con daño entelial

FISIOPATOLOGIA

• Microangiopatia con daño de la intima endotelial• Depositos de fibrina en el lumen vascular, ruptura de los elementos de la sangre, desequilibrio entre vasodil. Y

vasoconst, activacion de la cascada de coagulacion con consumo de plaquetas,espasmo vascular en la

microcirculacion, trombosis arterial, hta, y disminucion del flujo utero-placentario. De la Rubia, J. Síndrome HELLP. Med Clin 2001; 117: 64-68.

• Disminucion del oxido nitrico, agregacion plaquetaria,aumenta el tromboxano y serotonina, circulo vicioso que se

frena con la terminacion del embarazo Pritchard JA, Weisman R, Ratnoff OD, Vosburgh GJ. Intravascular hemolysis, trombocytopenia, and other hematologic abnormalities associated with severe toxemia of pregnancy. N Engl J Med 1954; 250:89-98.

• Riñon, higado y utero: formacion de microtrombos y depositos de fibrina • Disminucion de la vm de las plaquetas (n=10) en la PE de 3-5 dias y menos en sh. Bx medula osea aumento de

megacariocitos Martín, J. Twelve steps to optimal management of HELLP syndrome. Clin Obstet Gynecol.1999; 42:532-550

• CID por activacion de la coagulacion y de la fibrinolisis.• En el SH puede haber compromiso hepatico con hemorragia subcapsular y/o ruptura hepatica. Distension de la

capsula de glisson con dolor en en hipocondrio dcho. y en hipogastrio. • Barton JR, Riely CA, Adamec TA, Shanklin DR, Khoury AD, Sibai BM. Hepatic histopathologic condition does not

correlate with laboratory abnormalities in HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol 1992; 167:1538-1543. • Burrow, G. Medical Complication During Pregnancy. 5o edición. EEUU: Saunders, 1999; 212. • Nelson EW, Archibald L, Albo D. Spontaneous hepatic rupture in pregnancy. Am J Surg. 1977; 134:817-820

Diagonostico

• Hemolisis

bilirrubina total > 1.2 mg/dl

LDH > 600 ui

• Enzimas hepaticas

transaminasas GOT>70ui

LDh > 600ui

• Rcto. Plaquetas <100.000/ml0

Clasificacion

de Sibai o de Tennessee

Completo o incompleto según LDH, AST y plaquetas

de Martin o de Mississippi

Según el rcto plaquetario:

Clase 1 plaquetas<50000/mm3

Clase 2

plaquetas 50000 y 100000 mm3

Clase 3

plaquetas > 100000 mm3

Cuadro clinico

No existe signo o sintoma que diferencie el sh de la pe severa

70% anteparto y el 30% en el puerperioSibai, B. Velasco, J. El Síndrome de HELLP: Una

complicación de la Preeclampsia. Clin Invest Gynecol Obstet. 1994; 21:133-137

Las pctes en riesgo: mayores a 25ª, blancas y multiparasSibai BM, Taslimi MM, El-Nazer A. Maternal-perinatal

outcome associated with the HELLP Syndrome in severe preeclampsia-eclampsia. Am J Obstet Gynecol 1986; 155:501- 509

• Malestar general 100%

• Dolor en hipocond. dcho o epigastrio 86%

• Nauseas y/o vomitos 84%

• Edemas 67%

• Hta leve 30%

• Hta grave 50%

• No hta 20%

Diagnosticos diferenciales• de los que cursan con trombocitopenia: trombocitopenia gestacional purpura trombocitopenica autoinmune

• de los asociados a anemia microangiopat : Preeclampsia sind uremico hemolitico PPTI higado graso agudo del embarazo

Complicaciones

• Maternas morbimortalidad del 0-24%, según de la

precocidad del dx.Ravetti, O. Síndrome HELLP: Una complicación de la preeclampsia. Revista de Posgrado de la

Cátedra VI año de Medicina. 2001; 103.29-31. la morbilidad se asocia a CID, abruptio

placentae, IRA, edema pulmonar, hematoma hepatico subcapsular y desprendimiento de retina

Nelson EW, Archibald L, Albo D. Spontaneous hepatic rupture in pregnancy. Am J Surg. 1977; 134:817-820

Martín J. HELLP Syndrome: currents principles and recommended practices. Curr Obstet Med 1996; 4:129-175

• Fetales mortalidad perinatal del 30-40%, siendo las

causas principales la prematuridad, abruptio placentae, y el sufrimiento fetal intrautero

Saphier CJ, Repke JT et al. The HELLP syndrome: a review of diagnosis and

management. Semin Perinatol 1998; 22:118-133. otras complicaciones leucopenia 9-38%

trombocitopenia 26-46%,sin embargo no hay correlacion entreel status hematologico de la madre y el rn.

Tomsen TR. HELLP syndrome presenting as generalized malaise. Am J Obstet Gynecol. 1995; 172:1876-1878

Manejo del SH La Universidad de Missisipi propone un abordaje optimo que consta

de 12 pasos.Martín, J. Twelve steps to optimal management of HELLP syndrome. Clin Obstet Gynecol.1999; 42:532-550. 1. dx temprano2. Valoracion de la condicion materna3. Valoracion de la condicion fetal4. Control de la TA5. Prevencion de las convulsiones con sulfato mg6. Manejo de fluidos y electrolitos7. Hemoterapia 8. Manejo del t d p y del parto9. Cuidado perinatal optimo 10. Tto intensivo en el postparto