SÍNDROME DE GUILLAIN - BARRÉ

INTRODUCCIÓN

• Polirradiculoneuropatía aguda, frecuentemente grave y de evolución fulminante.

• Autoinmunitaria• Riesgo mayor en varones que en mujeres.

ANTECEDENTES

• 70 % de los casos son precedidos de 1-3 semanas por un proceso infeccioso agudo, generalmente respiratorio o gastrointestinal.

•20-30 % precedidos de una infección por C. jejuni.

•Otros agentes relacionados son: Virus del herpes simple CMV VEB M. pneumoniae Vacunación vs la influenza estacional HIV LES

INMUNOPATOGENIA

•4 Subtipos de enfermedades:

•Polineuropatia Desmielizante Inflamatoria Aguda (AIDP) + Frecuente.•Neuropatía Axónica Motora Aguda (AMAN)•Sx. de Miller Fisher (MFS) Oftalmopatía•Neuropatía Cervicobraquial Faríngea Aguda (APCBN)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

•Parálisis motora arrefléxica de evolución rápida con o sin alteraciones sensitivas.

•Debilidad que evoluciona en pocos días.•Disestesias con parestesias.•Debilidad bulbar:

• Dificultad para el manejo de secreciones• Dificultad para el mantenimiento de las vías

respiratorias.

•Dolor en cuello, hombros, espalda o difuso en toda la columna en etapas iniciales.

•30 % de los pacientes requieren respiración mecánica.

•Fiebre y síntomas generales Duda Dx.•Hiporreflexia o arreflexia•Disfunción vesical Casos muy graves y avanzadas

•Daño neurovegetativo: Fluctuación de la presión arterial Hipotensión postural Arritmias cardíacas.

•Dolor sordo en los músculos debilitados (Similar a la producción de ac. Láctico)

DIAGNÓSTICO

•

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Difteria• Porfiria• Neuropatia vasculítica• Poliomielitis (Fiebre)• Intoxicación por organofosforados• Miastenia gravis• Botulismo

TRATAMIENTO

• Ig IV (Neutralización de autoanticuerpos), se administra en 5 infusiones diarias hasta una dosis total de 2 g/Kg.

• Asistencia ventilatoria en caso necesario.

• El cambio puede tardarse hasta 1 mes.

• En una recaída es conveniente administrar una ronda más con Tx corto.

POLIOMELITIS

Definición • Infección causada por enterovirus presentes en las heces

y en las secreciones nasofaringeas de enfermos, de portadores sanos o convalecientes

• Tambien es conocida por su apocope “polio” •  Altamente contagiosa •  Solo el 1% de los casos manifiesta paralisis. •  Normal: sintomas intestinales, respiratorio o encefalico

lo cual complica de gran manera el diagnostico clinico.

Etiologia• Grupo de enteorivirus

familia picornaviridae. RNA • Infectan con fa• cilidad el • icosaedrica. •  RNA de una sola banda

en sentido positivo y una capside formada por 60 copias (VP1 – 4)

•  Replicación en el citoplasma (6- 7 dias)

•  Resistente a Ph acido (alcohol, eter, fenol y otros)

• El humano es el unico huesped.  

• Fecal – bucal. •  Contacto directo

( bucofaringe 7 dias) •  Se elimina por heces

3 o 4 meses despues del contagio.

• Periodo de incubación es 7-21 dias

Epidemiologia • Los ultimos 7 casos registrados en Mexico fueron

publicados en 1990 sin mortalidad. • El ultimo ubicado en el continente americano fue en

peru en el ano 1991. • En 1994 la sociedad oanamericana de salus certifico la

erradicacion del polio en america

Ciclo de replicación del virus

Union efectora ocurre solo en

sitios de receptores específicos de la

sup. Celular

Mediante adsorcion debilita capside

viral

Virion entra por endocitosis a célula

ARN liberado es usado como ARNm

para sintesis de proteinas ( ARN polimerasa

replica el genoma )

Viriones son liberados con la

lisis celular

El virus entra al cuerpo a traves de comida o

agua contaminada

; manos contaminada

s

En menos del 0.5 % de los

casos el virus ataca el SNC destruyendo

las celulas de la medula espinal

El virus ataca los

receptores en la pared intestinal y

de aqui puede

pasar al flujo

sanguineo

El dano:La muerte de

celulas nerviosas

paralisis muscular con

mayor frecuencia en

piernas

Personas infectadas sin

sintomas excretan el virus

en heces que pueden

contaminar agua y comida

El 95 % de los casos el virus no causa sintomas

El 95 % de los casos el virus no causa sintomas

Ciclo de vida del Polio

Ciclo de vida del Polio

Anatomia Patológica• Lesiones en neurona motora

inferior• Cromatólisis (- granulos de Nissil)• Destrucción completa por

alteraciones citoplasmaticas• Picnosis (retracción del nucleo con

condensación de la cromatina)• Cariorrexis nuclear (ragmentación

del nucleo en trozos con cromatina condensada)

Cuadro Clinico• Asintomatica 90 % ( bucofaringe e intestino)

Abortiva (enfermedad menor) 5%

No paralitica ( meningitis aseptica) 1-2%

Paralitica ( enfermedad mayor) 0.1-2%

Bulbar 75% muertes

Eliminación del virus x las heces y secreciones faringeas

Fase abortiva• Manifestaciones clinicas menores:• Fiebre • Malestar general• Vómitos• diarrea• odinofagia• Laringitis (24-72hrs. De la exposición)

Fase no paralitica Duración de 3-4 dias

•Meningitis aseptica•Cefalea•Fiebre > 38°C•Nausea • Vomitos

Virus progresa al SNC y meninges :•Dolores musculares por espasmos (Cuello y Espalda)•Rigidez de nuca

Fase Paralitica • 3-4 de resolución de la

enfermedad menor« bifasica»Cel. del asta ant. m.e y la

cort. Mot. Cerebral.

• PM. Espinal: Afecta grupos musculares (afectación leve, tetraplejia, paralisis respiratoria)

• Cefalea intensa• Vomitos• Dolor lumbar

• Hay paralisis flacida aguda asimetrica progresiva sin perdida sensorial hiporreflexia o arreflexia osteotendinosa

• (tipo 1)

• Predomina en : deltoides, cuadriceps, tibia anterior.

• Llegando al acme en 48-72 h• Desaparecen los signos meningeos, perdurando los

espasmos musculares• Recuperación 6 meses-2 anos con remisión completa

ComplicacionesHipoxia

Lesion mesencefálicaHipoventilación

Hipertermia prolongadaEstreñimiento→ parálisis intestinal

Litiasis urinaria (Inmovilización prolongada)

Interferencia del crecimientoAtrofia muscularDeformacionesAcortamientos

Posiciones viciosas

Complicaciones a largo plazo

Atrofia muscular progresiva Sx. Post- Polio25-30 a posterior a PMDolor recidivante y atrofia progresivaReactivación ( sobreinfección)Envejecimiento y perdida de neuronas en conexiones ya comprometidas

DIAGNOSTICO• Combinación de fiebre, cefalea, dolor de cuello y espalda,

paralisis flacida asimetrica sin perdida sensitiva.

• Aislamiento del virus

1.- heces

2.- exudado faringeo

3.- LCR

serologia

Diagnostico Diferencial• Sx de Guillain-Barre• Osteomielitis• Osteoartritis• Neuropatias• Fiebre reumatica• Miastenia grave• Encefalitis

TRATAMIENTO• Poliomelitis abortiva

Soporte: analgesicos, reposo, hasta que la temperatura sea normal

Recuperacion completa no dejando secuelas

• No paralitica

Signos de rigidez de nuca y columna, cambios en los reflejos superficiales o profundos.

Signo de Kerning

Signo de Brudzinski

• Analgesicos• Reposo• Aplicación de compresas calientes durante 15-30 min

cada 24 hrs.• Colchón firme • Fisioterapia

• Paralitica

Hospitalizacion

Reposo fisico completo las primeras 2 semanas

Alineacion corporal correcta

Movimientos activos y pasivos tan pronto como desaparezca el dolor y el espasmo.

Opiaceos

• Bulbar

Mantener via respiratoria y evitar broncoaspiracion

Paciente con debilidad de los musculos de la deglucion y respiracion ( posicion lateral)

Balance hidroelectrolitico

cuidados• Durante la fase de espasmo, movilizacion por apoyo de

las articulaciones, no tocar musculos • Aseo con esponja• No realizar masajes ni fricciones

Pronostico

Poliomielitis espinal < 5%-15%formas bulbares y bulboespinales 20%-60%•AL termino de las 72h se conoce el grado de afección muscular•Al mes de observa el gado de recuperación a largo plazo

Prevención

• La vacunación es la unica manera efectiva de prevención. Las medidas higienicas ayudan a limitar la diseminación entre los pequenos.

• VPI: vacuna de poliovirus inactivados (SALK) • VPO: virus vivos atenuados. (SABIN) PAV • la VPO puede experimentar reversión cuando

se multiplica en el tracto gastrointestinal • 2 meses (no antes de las 6 semanas) • 4 meses • 6 a 18 meses • 4 a 6 anos