UNIVERSIDAD ANDINA DEL CUSCOCARRERA PROFESIONAL DE ESTOMATOLOGIA

TEMA: SINDROME DE GOLDENHARALUMNA: CARLA LILIANA ORE CHUQUIMIACURSO: DIAGNOSTICO POR IMÁGENES CLINICA II

DEFINICION:El Síndrome de Goldenhar fue descrito originalmente por el médico alemán Carl Ferninand Von Arlt en 1881, pero no fue considerado hasta 1952 cuando Goldenhar reportó 3 nuevos casos de esta compleja enfermedad, que se ha referido luego con su nombre. Posteriormente denominado displasia oculo-auriculo–vertebral por el Dr. Gorlin en 1963.

es una condición rara hereditaria caracterizada por numerosas anomalías que afectan el primer y segundo arco branquial El síndrome de Goldenhar consiste en la triada completa de dermoides epibulbares, apéndices auriculares accesorios y fístulas.

SINTOMAS: Presenta una amplia gama de síntomas y signos, que pueden variar mucho de unas personas a otras dependiendo de la severidad del caso, se van a presentar en el lado afectado

•Desarrollo incompleto o defectuoso de las regiones malar, maxilar y/o mandibular del lado afectado.•Desarrollo incompleto de la musculatura facial del lado afectado.•Se puede asociar agenesia •Fisura del labio y paladar superior •Oreja muy pequeña o incluso ausencia de una o ambos pabellones •Puede haber problemas del lenguaje como resultado de la sordera.• Manifestaciones oculares

CAUSAS:La causa es desconocida y se piensa que, en la mayoría de los casos, es multifactorial, aunque se dice que es hereditaria de los pacientes que la presentan.

DIAGNOSTICO:

Puede realizarse durante el embarazo mediante ecografía fetal y estudios genéticos.

Posterior al nacimiento los exámenes radiográficos, de laboratorio, ecografías, etc., serán necesarios para el diagnostico de las deficiencias ha corregir.

TRATAMIENTO:El tratamiento del Síndrome de Goldenhar es muy complejo ya que existen muchos aspectos del síndrome que tienen que ser tomados en cuenta y requiere de la participación de un equipo multidisciplinario.

BIBLIOGRAFIA:• Ríos M I, Guerra L, Martín M, Rodríguez A. Displasia oculoauriculovertebral Síndrome de Goldenhar.

Rev. Cubana Oftalmol 1989• D.W. Smith Síndrome de Goldenhar "Síndrome óculo-auriculo vertebral.- Atlas de malformaciones

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Escalona M.a, Javier Aguilar V. Síndrome de Goldenhar asociado a embarazo.scielo (internet). 2004 ( consultado 08 de diciembre del 2014);vol. 69, disponible em : http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75262004000600010

• Dr.Anamaría Guzmán,1 Roddy Tumbaco,2 Xavier Campos. Síndrome de Goldenhar. Revista ecuatoriana de neurología (internet).2005 ( consultado el 08 de diciembre del 2014); vol. 14, disponible en : http://www.medicosecuador.com/revecuatneurol/vol14_n1-3_2005/articulos_revision/sindromedegolden.htm

• Dra. Marina de La Barca Lleonart,1 Dr. Adalberto Paz Sarduy,2 Dra. María Antonia Ocaña Gil 3 y Dr. Leonardo Atienza Lois4. Displasia oculoauriculovertebral o síndrome de Goldenhar. Estudio multidisciplinario de un caso clínico. Scielo (internet).2001 ( consultado el 08 de diciembre del 2014); vol. 14, disponible en : http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21762001000100007