UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS

“Francisco García Salinas”

UNIDAD ACADÉMICA DE MEDICINA HUMANA

Estudiante de MedicinaJuan Manuel Rocha Martínez

8º “B”

PATOLOGÍA CLÍNICA III

DEFINICIÓN

ES UNA TROMBOFILIA ADQUIRIDA

MEDIADA POR AUTOANTICUERPOS

COMPLICACIONES EN EL EMBARAZO

TROMBOSIS VENOSA O ARTERIAL REPETITIVAS

EN PRESENCIA DE AUTOANTICUERPOS

CONTRA LAS PROTEÍNAS PLASMÁTICAS QUE SE LIGAN A FOSFOLÍPIDOS

PRINCIPALMENTE A UNA APOLIPOPROTEÍNALLAMADA B2GP1 Y

PROTROMBINA.

EPIDEMIOLOGÍA

• Los aFL aparecen en 1-5% de la población

• Su prevalencia aumenta con la edad

• (30-40 años)

• Enfermedades autoinmunes; principalmente LES llega a ser >30%

• Prevalencia de 6-15% en la esclerosis sistémica, Sxde sjörgren , la dermatomiositis, la AR.

• Un 33% con aFL (+) presentan fenómenos trombocitos y en mujeres complicaciones en el embarazo.

• Anticuerpos Antifosfolipido (AAF)

Anticoagulante Lúpico (ACL)

Anticardiolipinas (ACA)

Anti -β2 Glicoproteína I

PRINCIPALES AAF

PRIMARIA SECUNDARIA

• Activación de complemento C3 y C5.

• Activación y agregación plaquetaria.

• Moléculas de adhesión endotelial.

• Activación de linfocitos T

• Producción de Citocinas pro inflamatorias

• formación del trombo

PATOGENIA

1,6 Y 8

Ataque por parte de los anticuerpos a la integridad celular

Fosfolipidos expuestos ayudan como cofactores

Se forman complejos de coagulación

Estado Protrombotico

El daño endotelial aumenta el

metabolismo de las prostaglandinas

Se crean depósitos de fibrina

Formación de Trombos

Vasoconstricción por liberación del

TxA 2

Alteración de la circulación

materno-fetal

Posible causa de no implantación embrionaria

CRITERIOS MODIFICADOS PARA LA CLASIFICACIÓN DEL SAF DEFINIDO

CLINICOSTrombosis

Embarazo

Trombosis venosa, arterial o de los pequeños vasosinexplicada, en cualquier órgano o tejido.

Una o mas perdidas fetales inexplicadas > 10 semanas3 o mas perdidas gestacionales < 10 semanasParto prematuro con preeclampsia grave o insuficienciaplacentaria antes de concluir las 34 semanas de la gestación

DE LABORATORIOAnticuerpos Anticardiolipinas

Anticoagulante Lúpico

Anti B2GP1

Anticuerpos IgG o IgM en concentraciones intermedias aaltas, con al menos 12 semanas de intervalo

Identificado 2 veces, al menos con un intervalo de 12 semanas

Anticuerpos IgG o IgM presentes en 2 o más ocasiones al menos con 12 semanas de intervalo

PRINCIPALES MANIFESTACIONES DEL SAF

SNC

• Migraña

• Psicosis

• Epilepsia

• Isquemia cerebral

• Mielopatía transversa

• Disfunción cognitiva

• Seudotumor cerebral

• Trombosis cerebral A/V

• Trombosis retiniana

OBSTÉTRICAS

• Perdida recurrente de embarazo

• Restricción de crecimiento intrauterino

• Preeclampsia

• SX de HELLP ( hemolisis, enzimas hepáticas elevadas, plaquetopenia)

RENALES

• Insuficiencia renal

• Trombosis de vena renal

• Microangiopatíatrombótica

• Estenosis arterial renal

• Trombosis arteria renal

CARDIOVASCULARES

• Valvulopatía cardiaca

• Disfunción diastólica

• Miocardiopatía

• Infarto del miocardio

• Trombosis intracardiaca

PULMONARES

• Tromboembolia pulmonar

• Hipertensión arterial pulmonar

GASTROINTESTINALES

• Necrosis hepática

• Isquemia intestinal

ENDOCRINAS

• Insuficiencia suprarrenal

CUTÁNEAS

• Lívedo reticularis

• Hemorragias en astilla

• Úlceras crónicas

HEMATOLÓGICAS

• Trombocitopenia

• Anemia hemolítica autoinmune

ÓSEAS

• Necrosisavascular

• Necrosis de medula ósea

DATOS DE LABORATORIO

• Anticuerpo anticardiolipina (aCL) se detecta con ELISA

• Anticuerpo contra B2-GP1 se detectan con ELISA

• Anticoagulante lúpico (LA) detectado por técnicas de coagulación. Estos anticuerpos alargan las los tiempos de coagulación:

• Tiempos de tromboplastina parcial activada

• Tiempo de coagulación de caolin

• Prueba de veneno diluido de serpiente de Rusell

INDICACIONES PARA ESTUDIOS DE SAF

• Dos o más abortos consecutivos de primer trimestre.

• Muerte fetal no explicada de segundo o tercer trimestre.

• Trombosis arterial o venosa, AVE, TIA, o amaurosis fugax en < 50 años con o

sin factores de riesgo o a cualquier edad si hay trombosis arteriovenosa.

• LES u otra enfermedad del tejido conectivo

• Preeclampsia de inicio precoz (< 28 sem).

• VDRL falso (+).

• TTP prolongado (>5 seg de lo esperado).

• Trombocitopenia

• Síndrome HELLP

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Tratamiento

Anticoagulantes y Antiagregantes

plaquetarios

Acido Acetilsalicilico

Heparina

Inmunoterapia

Corticoides

Inmunoglobulinas

TRATAMIENTO

• 80-100mg/día Una vez establecida la viabilidad embrionaria (5 a 7semanas de amenorrea).

• tromboxano A2 por lo tanto la vasoconstricción y la agregaciónplaquetaria

ASA

• a 5.000 - 10000 UI c/12 h (o de bajo peso molecular) vía subcutánea. *Administrar 1500 mg de Calcio por EA.

• Se recomienda usar heparina sólo al principio(primeras 10 semanas) y alfinal (48 horas previas al parto y primeras 24 horas postparto).

• Efectos adversos: Osteopenia, Osteoporosis.

HEPARINA

• Usar corticoides solo si el SAF es secundario a patología del tejidoconectivo(ej. Lupus, esclerodermia, AR) Prednisona en la dosis eficazmas baja. NO USAR si el SAF es primario.

• Tto con inmunoglobulinas dosis de 400 mg/kg/día por 5 días por mes oen una dosis de 1g/kg una vez al mes o anticuerpo monoclonal contraCD20 375mg/m2/semana por 4 semanas *Solo se utiliza cuando fallaronlos tratamientos de primera línea

INMUNOTERAPIA

La terapia con Heparina + Acido Acetilsalicilico ha demostrado ser segura tanto para la madre como para el bebé.

Si hay presencia de lupus eritematoso activo concomitante, también se suele utilizar la Prednisona

BIBLIOGRAFÍA

http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/antiphospholipidsyndrome-esp.pdf