síndrome antifosfolípido
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Síndrome Antifosfolípido
(SAAF)
Equipo
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Es una desorden autoinmune, que predomina
en mujeres, y frecuentemente se asocia a LES, habitualmente se manifiesta con abortos, nacimientos prematuros o episodios de trombosis venosa o arterial mayoritariamente cerebral.
Se considera primario, cuando no se asocia con otros desordenes autoinmunes, y secundario cuando se asocia a ellos como LES o AR.
Definición
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Es aquel que se define por la afección de al
menos 3 diferentes sistemas orgánicos en un periodo de días o semanas con evidencia histopatológica de múltiples oclusiones de grandes o pequeños vasos, un 25% desarrolla CIV.
SAAF catastrófico
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Mas común en mujeres (80%) entre los 20 y
40 años, y del 50 al 70 % de portadores de LES desarrolla SAAF tras 20 años.
SAAF catastrófico se presenta en menos del 1% de los pacientes con SAAF.
HLA-DR7 en Canadá, Alemania, Italia y México.
HLA-DQw7 en América y España.
Epidemiologia
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Fisiopatología
Activación de la célula endotelial, unión de anticuerpos antifosfolípidos y secreción de citoquinas y metabolismo de prostaciclina.
Daño endotelial mediado por agentes oxidantes, la LDL oxidada es fagocitada por macrófagos y con su activación dañan la célula endotelial, se forman autoanticuerpos contra LDL y anticardiolipina.
Anticuerpos antifosfolípidos interfieren la función de las proteínas de unión a fosfolípidos involucradas con la
regulación de la coagulación.
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Clínica
Trombosis venosa profunda.
Trombocitopenia Anemia hemolitica Livedo reticularis Manifestaciones
Renales Hipertension Arterial Complicaciones en el
Embarazo
Episodios de sangrado
Cefalea Migrañosa Abdomen agudo Hipertension
Pulmonar Insuficiencia adrenal.
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Criterios Clínicos Trombosis Vascular, 1 o mas episodios clinicos
confirmados por estudios doppler o histopatologicos.
Complicaciones del Embarazo, 1 o mas muertes inexplicables de fetos morfologicamente normales en la semana 10 despues, 1 o mas nacimientos prematuros, 3 o mas abortos espontaneos consecutivos e inexplicados antes de la semana 10 de gestacion
Diagnostico
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Anticuerpos anticardiolipina, IgG o IgM
presentes en niveles moderados o altos en sangre en dos o mas ocasiones con diferencia de seis meses.
Anticuerpos anti beta 2 glicoproteina 1 Anticuerpos anticoagulante lupico,
detectados en sangre dos o mas ocasiones con una diferencia de doce meses.
Criterios de Laboratorio
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Dos o mas perdidas fetales espontaneas
consecutivas antes de la 10 semana. Corea, mielopatia transversa. Trombocitopenia, anemia hemolitica
autoinmune. Livedo reticularis. Hemorragia adrenal bilateral.
Criterios Clínicos Menores
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Presencia de anticardiolipina IgA Anticuerpos antimitocondriales (M5) Propuestos Ac antifosfatidil etanolamina Antifosfatifilserina Anti- LDL oxidada.
Criterios de Laboratorios Menores
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antiphospholipid syndrome. Clinical and laboratory featuress of 50 patients. Medicine (Baltimore) 1998;77:195-207.
2- Asherson RA, Cervera R, Piette JC, et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: Clues to the pathogenesis from serics of 80 patients. Medicine (baltimore). 2001;80:355-76.
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Bibliografia