sesion caso clinico. deficit hormonal multiple
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En esta sesión se expone un caso clínico de Déficit Hormonal MúltipleTRANSCRIPT
Paciente con déficit hormonal
múltiple: Manejo ClínicoAntonio J Martínez Ortega
María Natividad García Hernández
Caso clínico
• Mujer de 66 años que ingresa en MI por cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva
• ANTECEDENTES DE INTERÉS:▫ Cardiopatia en FA cronica conocida desde hace años,
valvulopatia mitroaortica. No DM ni HTA. Sigue revisiones periodicas en Cardilogia. Disnea a moderados esfuerzos.
▫ Última ecocardio 2011: VI no dilatado con hipertrofia de predominio ínferoseptal (24 mm). Septum 8 mm. Función sistóliica normal. AI no dilatada. Válvula aórtica trivalva con flujos normales. Válvula mitral reumática. Derrame pericárico moderado: paraesternal longitudinal
▫ Estudiada por ORL por mareo. IRM craneal de Mayo: Atrofia corticosubcortical difusa mayor de lo esperable dada la edad de la paciente. No otros hallazgos de significado patológico
▫ Tratamiento habitual: furosemida, carvedilol, sintrom, omeprazol.
En planta de MI…
• Aspecto abotargado, sugestivode hipotiroidismo, con lentitud
• Hipoventilación con crepitantesbibasales.
• Acidosis respiratoria nocompensada. VMNI.
• Se sospecha hipotiroidismoconcomitante (TSH en Febrero2012 “normal” de 3,58 µU/ml,no se dispone de T4L)
Avisan a endocrino
• Se comenta el caso con el Dr. Acosta que aconseja extracción urgente de TSH Y T4L y actuar en consecuencia
• Llegan los resultados…
▫ TSH 2,4
▫ T4L 0,26
Por tanto…
TSH ANORMALMENTE NORMAL PARA T4L FRANCAMENTE DESCENDIDA
HIPOTIROIDISMO DE PERFIL CENTRAL(SECUNDARIO)
Pero antes de ser reevaluada por
nosotros…Se decide iniciar LEVOTIROXINA SÓDICA IV
ANTE ESTOS HALLAZGOS A DOSIS SUSTITUTIVA, sin aumento progresivo
Evolución
• Inicialmente favorable, pero…
• Decaimiento del estado general. Anemización en <12 h de 4-5 puntos
• TC abdominal: Hematoma retroperitoneal espontáneo secundario a trombopenia inducida por heparina.
• INGRESO EN UCI TRAS INTERVENCIONISMO
A su ingreso en UCI
• Hemodinamicamente estable, sin apoyo de aminas. Con TA 90/60 y FC 89 lpm
• Diagnósticos:
▫ Hematoma retroperitoneal
▫ Ileo paralitico
▫ Insuficiencia respiratoria hipercápnica.
▫ Hipotiroidismo.
▫ Miocardiopatía hipertrófica.
▫ Conjuntivitis supurativa
En UCI
• Continua con Levotiroxina
• HIPOTENSIÓN PERSISTENTE, atribuida a resangrado por anemización. NECESIDAD DE AMINAS
Peeeero…
• SIN evidencia de resangrado en TC. Sí derrame pleural y pericárdico (Éste ya descrito)
• SIN nueva anemización, y
• MISMAS necesidades de noradrenalina… Y con hiponatremia e hiperpotasemia…
Y retomamos el seguimiento en UCI
INDICAMOS HIDROCORTISONA EN BOLOS
Solicitamos perfil hormonal hipofisario basal…
▫ L.H. 0.1 UI/l F.S.H. 0.5 UI/l
▫ Prolactina 62 μU/ml
▫ TSH 0.03 μU/ml, T4L 1.79 ng/dL (EN TRATAMIENTO SUSTITUTIVO), T3L 0.90 pg/mL
▫ ACTH 1 pg/ml
▫ GH 0.06 ng/ml
Y tenía una IRM de Mayo… • El informe: Atrofia cortico-subcortical difusa mayor de
lo esperable
• No otros hallazgos de significado patológico
LA REVISIÓN DEL INFORME: SILLA
TURCA VACÍA
Por tanto
1. PANHIPOPITUITARISMO, EN CONTEXTO DE SILLA TURCA VACÍA
2. CRISIS SUPRARRENAL, PRECIPITADA POR INICIO DE LEVOTIROXINA A DOSIS SUSTITUTIVAS Y HEMATOMA RETROPERITONEAL
Déficit hormonal múltiple
• Definición:
▫ Déficit de al menos dos subtipos hormonales
▫ Habitualmente secundario a patología hipofisaria
▫ Situación potencialmente fatal si no se diagnostica y trata convenientemente
Hipotálamo (HT)
Hipófisis
Glándulas diana
“ReleasingHormones”
Hormonas hipofisarias
Hormonas periféricas
Causas de déficit hormonal múltiplePatología HT-hipofisaria• Adenomas hipofisarios (Causa más frecuente)• Apoplejía hipofisaria. Síndrome de Sheehan• Hipofisitis. Enfermedades granulomatosas• Hipofisectomía. Silla turca vacía.• Traumatismos craneoencefálicos• Tumores del SNC• Radioterapia. Fármacos (Opioides, antiCTLA4)• Trastornos del desarrollo• Idiopática
Patología periférica• Síndrome poliglandular autoinmune (SPA)
tipo I (APECED, MEDAC, Sd. De Whitaker),II (Schmidt), III o IV
• Irradiación corporal total (TAMO)• Fármacos, CORTICOIDES, agentes QT• Exéresis quirúrgica• Patología congénita (Agenesias,
dishormonogénesis)• Resistencias hormonales (Pseudodeficiencia)
En Radioterapia:GH>>ACTH-
LH/FSH>>TSH
TCE: FSH/LH>>ACTH>>GH>>Déficits combinados
ClínicaLa clínica deriva de las glándulas deficitarias
La gravedad depende de la velocidad de instauración del déficit
Urgencia con potencial riesgo vital!!!
En niños: Retraso del crecimiento
Déficit Hormonal Múltiple
Adrenales
Vasopresina
Tiroides
Déficit agudo: Crisis suprarrenal, shock refractario
Déficit subagudo: cansancio, hipotensión ortostática, mialgias, artralgias…
Síntomas de hipotiroidismo: intolerancia al frío, ganancia ponderal, síntomas depresivos, deterioro cognitivo, edema, madarosis…
Coma mixedematoso
Poliuria, polidipsia (Si se conserva el mecanismo de la sed)
Alteraciones de la natremia(Hipernatremia sobre todo)
Déficit de GH Niños: Retraso del crecimiento Adultos: Aumento de masa grasa abdominal, debilidad,
depresión Gónadas: Hipogonadismo. Infertilidad. Retrasos puberales.
Pérdida de caracteres sexuales secundarios PRL: Agalactia
Diagnóstico
Sospecha clínica¿Precisa
actuación urgente?
SÍ
Extraer analítica con ACTH, cortisol, TSH, T4L , iones en
plasma y orina y TRATAR
NO
Demostrar déficits
Analítica general con iones y elemental de orina con
iones. Perfil hormonal con ACTH, cortisol/CLU, PRL,
TSH, T4L , FSH/LH, estradiol, testosterona, DHEA-S. PTH si está
indicado Tests dinámicos
Pero siempre teniendo en cuenta que…
Ante clínica clara, pero
Cortisol y ACTH aparentemente normales…
¡¡¡MANDA LA CLÍNICA!!!
Investigación del eje adrenal (I):
Demostración de déficit• Cortisol plasmático a las 8 am
▫ Normal: 10 µg/dl (277 nmol/l)-20 µg/dl (554 nmol/l)
▫ Niveles inferiores a 3 µg/dl (83,1 nmol/l) son DIAGNÓSTICOS DE ISR
▫ Entre 3 y 9 µg/dl (83,1-249,3 nmol/l) requiere continuar el proceso diagnóstico (Test dinámico)
▫ Más de 10 µg/dl (277 nmol/l): Descarta ISR (?)
• Cortisol en saliva a las 8 am
▫ Valores inferiores a 1,8 ng/ml: PROBABLE ISR
▫ Valores superiores a 5,8 ng/ml: EXCLUYE ISR (?)
Investigación del eje adrenal (II): Tests
dinámicos1. Estimulación con ACTH (Synacthen):
a) Synacthen 250 µg: respuesta normal un pico decortisol igual o mayor de 18-20 μg/dl (499-554nmol/l). Dosis suprafisiológicas
b) Synacthen 1 µg: Normal de 17 a 22.5 μg/dl (400 a620 nmol/L). Ventaja en ISR subclínica o deinstauración aguda tras cirugía hipofisaria
2. Hipoglucemia insulínica: 0,15 UI/kg. Muestras a0, +30 y +45 minutos. Valor normal de 18 a 22μg/dl (498 a 609 nmol/L)
3. Test de Metirapona: Bloqueo de CYP11B1 (11-β-hidroxilasa). Aumento de 11-DOC.
SECUENCIA DE SUSTITUCIÓN
I. EJE ADRENAL
II. Vasopresina
III. Eje tiroideo
IV. Resto de ejes
EL ORDEN DE SUSTITUCIÓN ES CRÍTICO
I. Sustitución del eje corticotropo1. Hidrocortisona 50-100 mg iv cada 8 horas en el
episodio agudo
2. Reducir dosis y sustituir por comprimidos de 20 mgvía oral (Dosis habitual: 25-30 mg, 0,25 a 0,35 mg/Kg)
3. AJUSTE DE DOSIS EN SITUACIONES ESPECIALES:
I. EMBARAZO: Aumentar un 50% la dosis a final del2T-principios del 3T
II. Inicio de sustitución con GH: requieren aumentosde unos 5 mg extra por aumento de eliminación
III. Verano: Muchos pacientes requieren menor dosisestival
4. Fludrocortisona 0,05-0,2 mg si déficitmineralcorticoide o dosis de glucocorticoides excesiva
Glucocorticoides disponibles
II. Vasopresina
Sustitución en caso de aparición de diabetes insípida
Diuresis superior a 4 ml/Kg/hora durante dos horas seguidas y/o 40 ml/Kg/24 h
Osmolaridad urinaria muy baja/Densidad <1005
Control de sodio.
Dosis inicial: DDAVP (Minurin) 2 µg (Media ampolla) cada 8 horas
OJO A TRIPLE RESPUESTA!!!
II. Vasopresina
Dosis de mantenimiento: VARIABLE
Oral: Minurin Flas 120 µg.
Intranasal
Gotas
Dosis comparativa de diferentes formulaciones de desmopresina
Flas Comprimidos
Pulverización Nasal
Gotas
60 μg 100 μg ND 5 μg
120 μg 200 μg 10 μg 10 μg
240 μg 400 μg 20 μg 20 μg
III. Eje tiroideo
Sustituir si y sólo si se ha asegurado un aporte de glucocorticoides adecuado (Suplementación o comprobación de eje coticotropo indemne)
Levotiroxina sódica
▫ 50 a 100 µg diarios
▫ DOSIS MENOR EN ANCIANOS
Berlín, 1 Noviembre 2012