SEMINARIO 11.SEMINARIO 11.MITOCONDRIASMITOCONDRIAS

y PEROXISOMAS.y PEROXISOMAS.

TAMAÑO Y MICROSCOPIA OPTICA

DISTRIBUCIÓN

DISTRIBUCIÓN Y NÚMERO

Crestas mitocondriales

Particula F1

Crestas mitocondriales

Pueden tener diferente orientación en diferentes el tipos celulares

Cuando mas demanda de ATP mayor número de crestas

( una célula muscular cardíaca tiene tres veces mas crestas)

Variantes morfológicas

Estados ortodoxo y condensado

Variantes fisiológicas

Las mitocondrias pueden aislarse mediante fraccionamientos subcelulares clásicos

Estos estudios permiten realizar la caracterización bioquímicade las membranas y compartimientos mitocondriales. Ademàs permiten estudiar las reacciones complejas que ocurren en cada uno.

Membrana externa :

Permeable a solutos del citosol

Presencia de Porinas : proteínas que forman poros que dejan pasar moléculas de hasta 5000 Daltons

Membrana interna:

Presencia de Cardiolipina ( hace impermeable la membrana)

Proteínas transportadoras de iones, proteínas de fosforilación oxidativa y cadena respiratoria

Matriz Mitocondrial complejo piruvatodeshidrogenasa (Decarboxilación oxidativa)

Enzimas del ciclo de Krebs ( Salvo la succunatodeshidrogenasa )

Enzimas de la beta oxidación ácidos grasos. ADN. ARNs. Ribosomas.

FUNCIONES MITOCONDRIALES:

1. ENERGÉTICA. SINTESIS DE ATP.

2. ALMACENAMIENTO DE CALCIO.

3. PARTICIPACION EN LA ESTEROIDOGÉNESIS.

4. SINTESIS DE ALGUNOS AMINOACIDOS.

5. PARTICIPA EN LA APOPTOSIS.

Descarboxilación del piruvato y formación de acetil-CoA

piruvato Acetil-Co A

co2

NAD NADH

Decarboxilación oxidativa

.

Complejo multienzimático que actúa:

Piruvatodeshidrogenasa

El acetil CoA entra en el ciclo de Krebs

Ciclo de KrebsPor cada vuelta del ciclo se obtienen.

2 CO2

1 ATP

3 NADH

1FADH

succinato

Fumarato

*

*succinatodeshidrogenasa

en la membrana interna

MITOCONDRIA Y ALMACENAMIENTO DE CALCIO

Mitocondria y la Mitocondria y la esteroidogénesisesteroidogénesis

Participa en el pasaje de colesterol a Participa en el pasaje de colesterol a pregnenolona y en la última etapa de pregnenolona y en la última etapa de la síntesis de hormonas esteroides.la síntesis de hormonas esteroides.

PARTICIPACION DE LA MITOCONDRIA EN LA MUERTE CELULAR PROGRAMADA O APOPTOSIS

Mediante la liberación de citocromo c y de la Proteína SMAC/diablo. La primera forma el apop-Tosoma que estimula el pasaje de procaspasa 3 A caspasa 3 y la segunda inhibe a la proteína IAP(Proteína Inhibitoria de la Apoptosis).

TEORIA SIMBIÓTICA DEL ORIGEN DE LAS MITOCONDRIAS

EVIDENCIASEVIDENCIAS

1. ADN circular y desnudo.1. ADN circular y desnudo. (Excepciones al código genético universal). (Excepciones al código genético universal). 2.El ADN no está rodeado por una envoltura.2.El ADN no está rodeado por una envoltura. 3. Características de las membranas.3. Características de las membranas. 4. Homología Mesosomas-crestas.4. Homología Mesosomas-crestas. 5. Presencia de ribosomas con menor S.5. Presencia de ribosomas con menor S. 6. Mecanismo de división.6. Mecanismo de división. 7. Inhibición de síntesis proteica por 7. Inhibición de síntesis proteica por

cloranfenicol.cloranfenicol.

EXCEPCIONES AL CODIGO EXCEPCIONES AL CODIGO GENETICO.GENETICO.ADN nuclearADN nuclear ADN ADN

mitocondrialmitocondrial

AGAAGA ArgininaArginina TerminaciónTerminación

AGGAGG ArgininaArginina TerminaciónTerminación

AUA AUA IsoleucinaIsoleucina MetioninaMetionina

UGAUGA TerminaciónTerminación TriptofanoTriptofano

HERENCIA MITOCONDRIAL

Herencia mitocondrial:Herencia mitocondrial:

Recordando Recordando FecundaciónFecundación

Se reconstituye la Se reconstituye la diploidía.diploidía.

Ambas gametasAmbas gametas aportan sus pronúcleos aportan sus pronúcleos haploides al cigoto (factor haploides al cigoto (factor nuclear). nuclear).

El El ovocitoovocito aporta el aporta el factor factor citoplasmáticocitoplasmático (mitocondrias(mitocondrias))

1. TASA DE MUTACIÓN 10 VECES 1. TASA DE MUTACIÓN 10 VECES MAYOR QUE EL ADN NUCLEAR.MAYOR QUE EL ADN NUCLEAR.

2. MECANISMOS DE REPARACIÓN 2. MECANISMOS DE REPARACIÓN DEL ADN ausentes o menos DEL ADN ausentes o menos desarrollados EN LAS desarrollados EN LAS MITOCONDRIAS.MITOCONDRIAS.

Los peroxisomas

Microscopía electrónica de peroxisomas en una célula hepática. Las formaciones electrodensas corresponden

a la enzima urato oxidasa

Los peroxisomas

Poseen enzimas (D-aminoácido oxidasa, urato oxidasa) que oxidan distintos sustratos, produciendo peróxido de hidrógeno (H2O2) como sub-producto. Además, poseen la enzima catalasa que degrada el H2O2

Son sitios en donde ocurre β-oxidación

En los peroxisomas animales ocurren las primeras reacciones que conducen a la formación de los plasmalógenos (fosfolípidos presentes en la mielina).

Las enzimas peroxisomales provienen des citosol y sus membranas del REL.

Los peroxisomas se generan por fisión de

peroxisomas preexistentes

Sin embargo, a diferencia de las mitocondrias, carecen de genoma...