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Biología Celular – 1er Curso

Grado Medicina

TEMA TEMA 66BIOENERGÉTICA Y METABOLISMO: MITOCONDRIAS, BIOENERGÉTICA Y METABOLISMO: MITOCONDRIAS, CLOROPLASTOSCLOROPLASTOS Y Y PEROXISOMAS.PEROXISOMAS.

6.1 Mitocondrias.6.2 Mecanismo de la fosforilación oxidativa.6.3 Cloroplastos y otros plástidos.6.4 Fotosíntesis.6.5 Peroxisomas.

66 1166.1.1

MITOCONDRIASMITOCONDRIAS

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Sistema genético de las mitocondrias

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Organización del genoma mitocondrial humano

16.569 pb

Algunas mutaciones en el genoma mitocondrial humano

16.569 pb

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Internalización de proteínas y biogénesis mitocondrial

Señales de localización mitocondrial

+NH3-Met-Leu-Ser-Leu-Arg-Gln-Ser-Ile-Arg-3 g gPhe-Phe-Lys-Pro-Ala-Thr-Arg-Thr-Leu-Cys-Ser-Ser-Arg-Tyr-Leu-Leu-....................-COO-

+

++

+

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Las dos vías fundamentales de importe de proteínas a la mitocondria

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Translocasa de la membrana interna mitocondrial para preproteínas portadoras de presecuencia

Importe de una proteína transportadora hidrofóbica hacia la membrana interna mitocondrial

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6.26.2

MECANISMO DE LA FOSFORILACIÓN MECANISMO DE LA FOSFORILACIÓN OXIDATIVAOXIDATIVA

La molécula más importante para capturar y transferir energíalibre en sistemas biológicos es el ATP.

-Síntesis de proteínas aminoácidos-Síntesis ácidos nucleicos nucleótidos-Transporte de moléculas en contra del gradiente de concentraciónp g-Contracción de músculos-Movimientos de cilios

Dos procesos fundamentales para producir ATP:

-oxidación aeróbica: ác. grasos y azúcares CO2 + H2OInicio glucolisis ocurre en el citosol y no requiere O2, mientras lasetapas finales ocurren en la mitocondria y requieren O2.-fotosíntesis: la luz es convertida a energía química (ATP) yalmacenada en sacarosa y almidón. Hay una fase luminosa(transferencia de electrones) en el cloroplasto y otra oscura (fijacióndel carbono) en el cloroplasto y citosol.

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CLOROPLASTOS

Transporte de electrones desde el NADH

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Transporte de electrones desde el FADH2

La hipótesis del acoplamiento quimiosmótico fue propuesta porPeter Mitchell en 1961:

Teoría quimiosmótica

Peter Mitchell en 1961:

“El ATP se genera utilizando la energía almacenada en forma deun gradiente de protones a través de las membranas biológicas,en lugar de por una transferencia química directa de grupos ricosen energía”.

El transporte de e- a través de los complejos I, III y IV estáp p j yacoplado al transporte de protones fuera del interior de lamitocondria.

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Naturaleza electroquímica del gradiente de protones

ATP sintetasa

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La teoría quimiosmótica fue aceptada diez más tarde de su

proposición y es un mecanismo general de generación de ATP,

que intervienen no sólo en las mitocondrias sino también en los

cloroplastos y en las bacterias, donde se genera ATP mediante

un gradiente de protones a través de la membrana plasmática.

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Transporte de metabolitos a través de la membrana interna mitocondrial

Metabolismo anaeróbico y aeróbico de la glucosa

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Oxidación aeróbica de piruvato y ácidos grasos

6666.3.3

ESTRUCTURA DE LOS CLOROPLASTOSESTRUCTURA DE LOS CLOROPLASTOS

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66 4466..44

FOTOSÍNTESISFOTOSÍNTESIS

66 5566..55

PEROXISOMASPEROXISOMAS

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Los peroxisomas son orgánulos pequeños que contienen enzimasimplicados en el metabolismo energético.

500 peroxisomas por célula. Las peroxinas, proteínas que componenlos peroxisomas, se sintetizan desde el genoma nuclear en ribosomaslibres y luego son importadas como polipéptidos completos.y g p p p p p

No tienen un origen endosimbiótico como las proteínas y loscloroplastos. Se regeneran rápidamente en la célula aunque se hayanperdido por completo.

FuncionesContienen 50 enzimas diferentes para degradación de sustratos(ácido úrico aminoácidos y ácidos grasos) mediante reacciones(ácido úrico, aminoácidos y ácidos grasos) mediante reaccionesoxidativas que producen peróxido de hidrógeno (H2O2) necesitandola catalasa para descomponerlo. En los peroxisomas se degradan elácido úrico, aminoácidos y ácidos grasos. En las células animales losácidos grasos se oxidan tanto en las mitocondrias como en losperoxisomas, pero en levaduras y plantas sólo en peroxisomas.