Seguimiento de Pacientes de Alto Riesgo Neonatal. Clase 5 Fecha: 10-08-06

Expositora: Dra. Teresa Sepúlveda.

Médica de Seguimiento del Htal Fernandez- Capital Federal Coordinadora: Dra. Patricia Fernandez

• Evaluación del desarrollo. • Importancia del seguimiento del desarrollo en pacientes de riesgo neonatal. • Escalas de evaluación. • Edades más frecuentes de evaluación.

Crecimiento cerebral Los niños entre la 25 – 27 semanas no han terminado la migración neuronal a la corteza.

• La migración de células a la corteza se completa a las 28 semanas de gestación y aumentan procesos dendríticos.

• Desde las 32 semanas hay crecimiento de la corteza y de la sustancia blanca , mayor en ganglios basales.

Esto explica la inmadurez al nacer en los niños muy prematuros. En el siguiente cuadro se observa el crecimiento cómo sería el crecimiento neuronal y de la glia. Observamos que el crecimiento no termina antes de las 40 sem

Matriz Germinal:

• Específica del prematuro. • Zona ricamente vascularizada . Ubicada cerebro medio, periventricular en relación núcleo

caudado.Muy sensible puede producir hemorragia. • Zona poblada de células glioblásticas (temporarias ).por eso es propia del pretérmino • Darán origen a neuronas y cel gliares. • Mayor expresión entre 2 y 4 mes de gestación.Cuanto más pequeño el bebe, más

importante • Comienza involución a las 12 a 16 semanas. • Desaparece al término de la gestación.

Cuando hacemos seguimiento de un recién nacido de alto riesgo, nos preguntamos qué pasó en su cabeza ? Tendrá hemorragia ? Leucomalasia? Qué grado ?

Hay factores perinatales de riesgo de HIC. • Prematurez • Trabajo de parto prolongado. • Agresión hipóxico-izquémica. • SDR • ARM – CPAP • Apneas • Convulsiones • Expansiones de volumen o correcciones . • Manipuleo excesivo. • Alteración de la circulación ( hipoxia , hipercarbia, hipertensión arterial )

Incidencia de Hemorragia Intracraneana ( HIC ) 1-Hay 2 estudios clásicos donde el diagnóstico se hizo por tomografia computada

• Papile (1978) < 1500grs..

20/ 45 (42%) • Ahmann (1978) < 35 sem.

77 / 191 (40%)

Si bien estos estudios son de hace unos años nuestra realidad es similar a la de Estados Unidos en el 1978.

2-Incidencia de HIC por ecografía: Las incidencias son un poco distintas, pero los estudios realizados por la Dra Laura Ment tienen suma importancia ya que ella es una estudiosa de la HIC, como medirla y su evolución a largo plazo.

• Dolfin RN<1500grs. 31% RN<32 sem 31%

• Meidel RN<35 sem 42% • Ment RN 600-1250grs. 61% • Sola RN < 1500grs. 53%

Es importante que conozcamos la clasificación de HIC, para poder pensar en el pronóstico. Clasificación de HIC ( Papile ):

• Grado I : Subependimaria. • Grado II: “ Y intraventricular, sin dilatación ventricular. • Grado III: Subependimaria y intraventricular con dilatación ventricular. • Grado IV: Subependimaria , intraventricular , con dilatación y extención

intraparenquimatosa. La evolución a largo plazo según la literatura:

Severidad de la Hemorragia

Secuelas neurológicas %

Leve 5 moderada 15 grave 35

Grave con infarto hemorrágico periventricular

90

Tenemos que mirar bien estas cifras. El hecho de que nuestro paciente tenga una hemorragia leve no nos deja tranquilos, HIC leve no significa que no va a tener ningún problema, ya que hay un 5% que van a tener secuelas neurológicas. Por otro lado HIC grave con infarto hemorrágico periventricular no significa que le va a ir mal en todos los casos, hay un 10 % que seguro no tendrá problemas. Secuelas de HIC graves:

• Daño motor: Parálisis cerebral , EMOC • Daño cognoscitivo: 1. Retraso mental. 2. Trastornos del aprendizaje ( anormalidades viso- perceptivas, coordinación viso-

motoras ). La parálisis cerebral es la expresión máxima. Actualmente se utiliza el término EMOC (enfermedad motora de origen cerebral ) que es más apropiada ya que el cerebro no es el que se paraliza. Leucomalacia periventricular: Es de muy difícil diagnóstico, se requiere de un ecografista muy hábil. Generalmente pasa desapercibida.

• Pérdida de áreas de tejido nervioso, cavidades , quistes. • Se asocia con alteraciones en la perfusión ( hipertensión, hipercapnia, fallas en la

regulación circulación cerebral ) • Alteración de oligodendrocitos en proceso de diferenciación. • Disturbios en la mielinización, se manifiestan como pérdida sustancia blanca y aumento

ventricular. Incidencia: Estudio de Dr. Volpe 1997

• RN < 28 semanas = 15 % • RN < 32 semanas = 4 % En nuestra población de prematuros el diagnóstico es raro, por lo tanto debe haber un subregistro.

Secuelas: presenta secuelas importantes. Según los estudios de Laura Ment la dilatación ventricular grave medida a las 40 sem de edad corregida se asocia con trastornos severos a largo plazo. Motivo para solicitar eco cerebral a las 40 semanas.

• Presencia de quistes: El 90 % presenta trastornos motores. • Dilatación ventricular grave: El 75 % presenta alteraciones motoras y el 50 % trastornos

cognoscitivos. 1-Secuelas Motoras: Enfermedad motora de origen cerebral del PT, EMOC ( PC )

• Anormalidades del tono y postura. Diferenciar anormalidades transitorias de definitivas. En los prematuros muchas veces se confunde lo transitorio con lo definitivo.

1. Aumento del tono extensor de MMII 2. Aumento del tono cintura escapular y trapecio. 3. Anormalidades mixtas ( disminución tono axial y aumento tono MMII )

Para hablar de EMOC nunca antes del año.

Siempre tener en cuenta que la matriz germinal se encuentra en el área marcada en rojo. Cuando se produce la hemorragia (área esfumada), lo primero en afectarse son los miembros inferiores, luego el tronco, los brazos la cara y la boca.

Distribución vias eferentes En el año 2004 se realizó un workshop para tratar de unificar criterios en seguimiento del que participaron Betty Vohr, Linda Wright entre otros. Se hizo hincapié en la necesidad de usar clasificaciones que sirvan a todos para que se hable un mismo idioma. De allí surge la Clasificación Enfermedad Motora de Origen Cerebral EMOC:

Según la edad de adquisición de marcha independiente • Moderada (entre 2 y 3 años) • Severa (entre 3 y 5 años) • Muy severa (no adquirida a los 5 años)

Cuando revisamos un prematuro en consultorio debemos buscar las señales de alarma:

• Alteración del tono y postura (inclusión del pulgar). • Hiperreflexia. • Persistencia de reflejos primitivos .Más allá del tiempo esperado. porque sino no puede

pasar a la adquisición motora o madurativa siguiente. Por ejemplo: si persiste el reflejo plantar, no va a poder apoyar el pie; si persiste el reflejo de Moro, no va a poder sentarse.

• Retraso adquisiciones motoras gruesas y finas • Anormalidades de los movimientos (incoordinación succión deglución, temblores,

clonus) 2-Secuelas cognoscitivas Población general PN< 1000 grs. Retraso mental Trast. Conducta Trast. Aprendizaje ADD

2 – 5 % 2 – 15 % 2 – 10 % 3 – 10 %

20 % 20 – 37 %

50 % 7 – 30 %

3-Trastornos del aprendizaje:

• Inteligencia normal. • Sin impedimentos sensoriales. • Bajo rendimiento en áreas de lectura , comprensión, escritura o matemáticas. Frecuencia de trastornos del aprendizaje en el tabajo de Perlman del 2002:

Prematuro de peso 1000 - 1500 grs: 10 -20 % < 1000 grs : 50 %

Tiempo óptimo de seguimiento: Este tema también se trató en el workshop del año 2004 del que participaron la Dra Vohr y la Dra Wright: 1. 12 meses de edad corregida

• Sin influencias del medio. • Etapa de resolución de problemas crónicos ( requerimiento de O2) • Parámetros de desarrollo presentes y procesos cognoscitivos. • Aparición del lenguaje. • Se pueden identificar anormalidades neurológicas severas.

Puede hablar de anormalidades severas, trastornos groseros. Sobre todo si no se puede ser médico de cabecera. 2- Edad: 18 –24 meses edad corregida.

• Influencia factores ambientales. • Desarrollo motor. • Desarrollo cognoscitivo. • Del lenguaje • Condiciones que valor predictivo del rendimiento escolar, tiene peso científico.

Standares para estudios de seguimiento multicéntricos .(ej. Estudio de indometacina del NICHD) 3- Edad: 3 – 4 años.

• Se puede testear inteligencia y desarrollo.( Coeficiente intelectual y de desarrollo) • Parámetros pre-académicos. • Indicadores tempranos de función ejecutiva. • Habilidades viso-motoras • Aceptable nivel de predicción de QI.

Lo que se busca se encuentra, lo que no se busca difícilmente se encuentre. 4- Edad: 6 años. Se pueden identificar problemas en la atención y valorar logros academicos. Recordar que se deben hacer los test que correspondan a las habilidades que se quieren medir 5- Edad: 8 años

• QI con valor predictivo • Función neuro-psicológica. • Problemas aprendizaje. • Rendimiento escolar.

Evaluación Neuromadurativa: Importantísimo saber la edad gestacional (EG).

Usar edad corregida hasta los dos años de edad cronológica. ( se habla de la necesidad de usar edad corregida hasta los 3 años en los extremadamente pequeños al nacer o microprematuros de 500-600 gr)

• Valoración de edad gestacional al nacer: lo más correcto es usar la fecha de última menstruación. ( No siempre se cuenta con este dato). Como segunda opción está la ecografía precoz. ( en nuestro país el índice de control prenatal es bajo ). Por último el exámen físico.Existen distintos métodos pero todos tienen sus fallas,ya que tanto el Ballard, el Hitner, como el capurro no sirven para prematuros pequeños.

• Conocimiento minucioso de los acontecimientos perinatales • Evaluación del tono pasivo ( Ángulos de Amiel Tisson) y activo(Supino, Prono,

Sentado, parado, tracción a sentado.)

AMIEL TISSON

Resumen del Amiel Tisson. Se coloca para cada mes corregido si los ángulos están normales, si hay hipertonía, si es simétrico o no. El ángulo poplíteo sirve para ver si hay asimetría. En cualquier exámen clínico normal se debe tomar exámen del tono. Los primeros tres ángulos del cuadro, son los fundamentales porque si hay lesión motora espero encontrarla primero en miembros inferiores. • Evaluación reflejos arcaicos y demás reflejos (Moro, Tónico cervical asimétrico, palmar,

plantar, Tónico-laberíntico ) • Evaluación de las reacciones posturales (sostén cefálico y del tronco, Landau.) y equilibratorias (paracaidista). • Evaluación de las adquisiciones psicomotoras (escalas).

* Areas de Evaluación :según workshop 2004 • Inteligencia ( aspectos verbales y no verbales), función ejecutiva. • Comportamiento. • Estado funcional ( cuidado personal, mobilidad , comunicación ) • Lenguaje ( fonética, sintaxis , fluencia,comprención). • Funciones sensorio motores ( precisión viso- motora,velocidad

motora fina ) • Procesos viso-espaciales ( copia) • Aprendizaje y memoria • Conducta ( ADD, función social )

Todo esto es muy difícil de evaluar.

*Escalas de uso habitual: • EEDP ( escala de evaluación del desarrollo psicomotor ) Rodríguez-

Lira • CAT / CLAMS • TEPSI • PRUNAPE • BAYLEY • WISC- R

EEDP: • ORIGEN : Chile. • EDAD : 0 - 2 años • AREAS EVALUADAS : Motora, coordinación, social , lenguaje.(coeficiente de desarrollo ) • BATERÍA : 11 objetos. • DURACIÓN : 7 – 15 MIN.

Se puede sacar un cociente de desarrollo que tiene valor predictivo y valor científico. Es la más usada en Argentina. Fue standarizada por el grupo de la Maternidad Sardá, Buenos Aires.

CAT / CLAMS

• ORIGEN : USA. • EDAD : 1 - 36 meses • ÁREAS EVALUADAS : Lenguaje, Motricidad visual.Coeficiente de desarrollo • BATERÍA : menos 20 objetos. • DURACIÓN : 15 – 20 MIN. • Entrevista a los padres.

Mucho valor para evaluar lenguaje. No es complicada

TEPSI

• ORIGEN :Chile. • EDAD : 2 – 5 años. • ÁREAS EVALUADAS : Coordinación,Lenguaje, Motricidad visual (Coeficiente de

desarrollo ) • BATERÍA : menos 30 objetos. • DURACIÓN : 30 MIN.

Es una continuación de la EEDP.

PRUNAPE

• ORIGEN :Argentina. • EDAD : 0 – 6 años. • ÁREAS EVALUADAS : Personal- social, motor fino, motor grueso, Lenguaje. • PUNTUACIÓN : Perfil. • BATERÍA : 30 objetos. • DURACIÓN : 15 MIN.

El Dr Lejarraga estandarizó para la Argentina Se está usando como pesquisa en niño sano.

BAYLEY

• ORIGEN : USA • EDAD : 2 – 30 MESES • AREAS EVALUADAS : Escala Mental IDM ( Social, coordinación, lenguaje.)

Escala Motora IDP ( Motricidad y coordinación )

• BATERÍA : menos 30 objetos. • ÍTEMS : 163 mentales . 81 motores. • DURACIÓN : 45 – 75 MIN.

Icono mundial. Gold Standard en seguimiento a largo plazo.No es fácil de tomar. WISC- R A los 6 años es el recomendado por el NICHD Todas estas escalas tienen su origen en las observaciones de Gesell. 4-Incidencia trastornos neuro-sensoriales Vohr 2000

Población general RN < 1000grs

Sordera Ceguera

1 /1000 0.6 /1000

10-20 /1000 10 –20/ 1000

Existen test específicos para niños con discapacidades sensoriales.Ej Mullen test. Academia Americana de Pediatria Comité de hipoacusia 1994:

• Establece la necesidad de diagnóstico de hipoacusia antes del TERCER MES de vida. • Comenzar con la terapia adecuada antes del SEXTO MES DE VIDA • Screening universal.

Pesquisa auditiva:

Potenciales evocados automáticos A. ABR/ ALGO

Emisiones otoacústicas EOA

Evalúa Sensibilidad especificidad

Oído medio-interno hasta encéfalo 98-100% 96%

Oído medio hasta cóclea ,no pat. Central 100% 50-76 %

Cuando los métodos de screening dan datos dudosos se debe realizar Potenciales evocados de Tronco (PEAT) .Se buscan las ondas I y V para considerar el potencial adecuado.

El diagnóstico de hipoacusia es difícil de realizar. Se debe realizar audiometría con PEAT se deben buscar umbrales (Normal 25- 30 db) OEA y ALGO, no son tan discriminativos de lo que son sonidos periféricos. Puede pasar que un niño tenga PEAT Normal o dudoso y que luego tenga dislalia , y luego de realizar varios estudios se observa que tiene alterada la audición para algunos tonos, y esto altera la cognición.

Las hipoacusias pueden no estar presentes en el primer año de vida .Una vez diagnosticada el otro problema es lograr el equipamiento adecuado. No sólo hay que oír , también hay que ver ROP. Definición:

• ROP es una enfermedad que ocurre en prematuros • Afecta los vasos sanguíneos de la retina en desarrollo • Provoca shunts vasculares, neovascularización y en las formas más severas

desprendimiento retinal por tracción Perspectiva histórica y regional:

• En países industrializados:

• 1942(Terry):F.Retrolental • !948-1952: 1a. Epidemia • 1970-1980: 2a Epidemia • En L.América y Argentina:

• Actual 1ra,causa de ceguera infantil.

Factores de riesgo: Factores postnatales:

• Peso y edad gestacional.

• Hiperoxia/hipoxia.Es indispensable el monitoreo de la concentración de oxígeno en sangre

Historia natural:

• Estadio I: Línea demarcatoria blanca ubicada entre la retina vascular y la avascular.

Histológicamente corresponde a shunts arteriovenosos

• Estadio II Cordón rosado y prominente que se eleva por encima de la superficie retiniana.

• Estadio III. Umbral Proliferación fibrovas cular extrarretineal caracterizada por el desarrollo de neovasos y t. fibroso desde el cordón hacia el h. vítreo.Momento de decidir el tatamiento

• Estadio IV: Desprendimiento subtotal de la retina. Generalmente desprendimiento por zonas

• Enfermedad Plus: Término que se agrega al estadio de ROP correspondiente.

Tortuosidad y dilatación de los vasos del polo posterior y hemorragias.

Incidencia de ROP en países desarrollados:

• Edad gestacional menor de 29 semanas: ROP total > 40 % Estadio III o +, entre 10 y 15%

• Peso de nacimiento: <1250 grs.( estadio III o +) 7% <1500 grs. ( “ ) 2 – 4% Figure 1a. Birth weight and gestational age of babies developing threshold disease in the UK, Canada, and the USA between 1996 and 2001 Se observan la mayoría de los casos en menores de 31 semanas y menores de 1500 gr

0

5 00

1 00 0

1 50 0

2 00 0

2 50 0

3 00 0

3 50 0

4 00 0

2 0 2 1 2 2 2 3 2 4 2 5 2 6 2 7 2 8 2 9 3 0 3 1 3 2 3 3 3 4 3 5 3 6 3 7 3 8 3 9 4 0G e s ta tio n a l a g e ( w e ek s )

Birth

wei

ght (

gms)

C a na da U S A U K

Figure 1b. Birth weight and gestational age of babies with severe ROP in middle and low income countries between 1996 and 2002 En países subdesarrollados se encuentra en niños mayores de 1500 gr y hasta 38 semanas

.

0

500

1000

1500

2000

2500

3000

3500

4000

20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40Gestational age (weeks)

Birt

h w

eigh

t (gm

s)

Argentina (C )Argentina (G)Argentina (L)Argentina (M)Argentina (P)Argentina (T)BrazilChileColombiaCubaEcuadorIndia (D)India (H)India (M)Lithuania (K)Lithuania (V)Peru SSPeru PublicVietnam

INCIDENCIA EN ARGENTINA:

• 1996 – Servicio de Oftalmología y Clínicas interdisciplinarias del Hospital Garrahan PRIMERA CAUSA DE DISCAPACIDAD ROP = 26,26 %

• 1998 – Congreso de Perinatología: Resultados de encuesta telefónica a 28 escuelas para ciegos

EL 33,2 % DE LOS INGRESOS DEL AÑO 1997 FUERON POR ROP • 2001 – Hospital Garrahan:

El 68 % de los niños ciegos examinados lo eran por ROP Exámen oportuno

• 4 semana de edad cronológica y no más alla de 32 semanas post-concepcional Tratamiento de ROP

• Crioterapia. • Laserterapia • Tratamiento quirúrgico:

– Vitrectomía – Bandas de siliconas

Momento indicado: • Enfermedad umbral. • En las 72 hs. posteriores al diagnóstico que indica tratamiento.

PRONÓSTICO:

• El 10 % de ROP alcanza estadío umbral • Estadío umbral = no tratado el 45 % desarrolla alteración retinal, de los tratados el 26 %

la presentará • Mala visión = 60% de los no tratados y 50% en los tratados

La ROP es la causa pricipal de ceguera en los niños argentinos En el seguimiento de niños ex prematuros es indispensable contar con los conocimientos e instrumentos adecuados para valorar su evolución neuromadurativa, de esta forma se podrá actuar en el momento y de la forma más efectiva posible.

La familia cumple un rol de vital importancia en el futuro de un niño de alto riesgo.