Presentation de casos

Sarcoidosis cardiaca: hallazgos ecocardiograficos ytratamientoRICARDO J. MENDEZ, OSCAR CARLEVARO, RENATO GONZALEZ MORA, ANTONIO ALDARIZ,JORGE BLUGUERMAN, HECTOR 0. BURRIEZA

RESUMENSe presenta una mujer de 45 anos, con antecedentes de derrame pericardico, internadapor disnea y sincope secundario a taquicardia ventricular. El ecocardiograma mostrodilatation ventricular izquierda, falla sistolica severa con aneurismas septalesposteromedial e inferomedial. El cateterismo ha11o coronarias normales y la tomografiade torax evidencio infiltrado pulmonar. Ante la sospecha de miocardiopatia primaria seefectuo una biopsia endomiocardica que confirmo el diagnostico de sarcoidosis cardia-ca. Se realizo terapeutica con metilprednisona durante 15 meses con la que se obtuvomejoria en la funcion ventricular constatada mediante ecocardiografa. El caso destacalos signos ecocardiograficos de la sarcoidosis cardiaca y la utilidad de la corticoterapia.REV ARGENT CAnDIOL 2002; 70: 469-472.

Palabras clave Sarcoidosis cardiaca - Aneurisma ventricular - Ecocardiografia - Corticoterapia

INTRODUCCIONLa sarcoidosis es una enfermedad multisiste-

mica, de etiologia desconocida que se caracterizapor el desarrollo de inflamaci6n granulomatosa del6rgano comprometido.

El 90% de los casos presenta compromiso delparenquima pulmonar o ganglios linfaticosintratoracicos; no obstante, la identification delcompromiso cardiaco es esencial pues su presen-cia se asocia con muerte si bita o insuficiencia car-diaca progresiva. (1)

En el caso que aqui se presenta se describen loshallazgos electrocardiograficos, ecocardiografi-cos, histopatol6gicos y el control terapeutico pos-terior en una paciente portadora de sarcoidosiscardiaca.DESCRIPCION DEL CASO

Paciente sexo femenino de 45 anos, razacaucasica, con antecedentes de derrame pericar-dico, internada por sincope secundario ataquicardia ventricular sostenida (07-02-94).

La paciente referia disnea clase funcional III yen el examen fisico se ha116 TA 100/70 mm Hg, R3(+) , sin soplos cardiacos asociados.

El electrocardiograma presentaba ritmo sinusala 94 lat/min con supradesnivel del segmento S-Ten D II, III, AVF y V2-V4 (Figura 1).

La evaluation ecocardiografica constat6 dete-rioro severo de la funcion ventricular izquierda,adelgazamiento y discinesia compatibles conaneurismas de las regiones septal posteromediale inferomedial sin trombos asociados (Figura 2).

La coronariografia realizada mostro arteriascoronarias sin lesiones y confirmo el deterioro se-vero de la funcion ventricular y los aneurismas enlas regiones inferomedial y septal posteromedial.

Si bien los sintomas eran explicables por la fa-lla hemodinamica, la mejoria terapeutica de estano se acompaf16 de reduction en la disnea por loque se realizo una tomografia de torax en la quese comprobo infiltrado pulmonar.

Ante la sospecha de miocardiopatia primariade realizo una biopsia endomiocardica que infor-

Servicio de Cardiologia, Policlinica Bancaria. Buenos Aires, Argentina.Trabajo recibido para su publication: 3/2002. Aceptado: 5/2002Direction: Dr. Ricardo Jose Mendez. Division Cardiologia - Av. Gaona 2197 (1416) Buenos Aires, Argentina - E-mail:rjmendez@eardiowebo

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Fig. 1. Electrocardiograma de 12 derivaciones donde se ob-serva ritmo sinusal y supradesnivel del segmento S-T en DII,DIII, AVF y V2-V4.

mo: presencia de granulomas intersticiales ysubendocardicos constituidos por celulas gigantescon cuerpos estrellados de Schaumann y linfocitos,fibrosis perigranulomatosa intersticial y subendo-cardica e hipertrofia focal de cardiocitos. Se arri-bo al diagnostico de miocarditis granulomatosacompatible con sarcoidosis (Figura 3).

Frente a la confirmation diagnostica de sarcoi-dosis cardiaca se inicio tratamiento con metil-prednisona 1 mg/kg/dia y amiodarona 400 mg/diadurante 15 meses.

Hasta la actualidad el tratamiento instituidomantuvo la mejoria cifnica y hemodinamica conpermanencia de la paciente en clase funcional I(uno) y recuperation de los parametros de funcionventricular izquierda, aunque con persistencia deun deterioro leve de la funcion sistolica y las areasaneurismaticas ya descriptas en el ecocardiograma.

DISCUSIONLa sarcoidosis afecta a todas las edades, sexo y

razas; la incidencia mundial es variable, con unadescription de 11 a 640 casos por 100.000 habi-tantes y es mas frecuente en la cuarta decada devida y durante las epocas de inviern.o e inicio deprimavera. (1, 2)

REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGIA, NOVIEMBRE-DICIEMBRE 2002, VOL. 70, N° 6

Fig. 2. Ecocardiograma bidimensional. Vistas apicales ensistole. Superior: Cuatro cdmaras. Adelgazamiento, fibrosisy expansion parietal correspondiente a aneurisma septalposteromedial. Inferior: Dos camaras. Adelgazamiento y ex-pansion parietal correspondiente a aneurisma inferomedial.

La lesion caracteristica de la sarcoidosis es elgranuloma no caseoso, que consiste en cumulosde celulas gigantes con inclusiones citoplasmaticas(cuerpos estrellados de Schaumann) y linfocitos.El granuloma puede exhibir cambios fibroticos ohialinizacion y ocasionalmente desarrollo denecrosis focal coagulativa. (3)

No obstante, la biopsia no siempre confirma eldiagnostico. En el caso presentado se obtuvieronnueve muestras y solo cinco mostraban los cam-bios caracteristicos.

Algunos autores informan que la biopsiaendomiocardica permite el diagnostico desarcoidosis cardiaca solo en el 7% a 36% y esto sedeberia a que las lesiones no son difusas como enotras patologias infiltrativas (amiloidosis, enferme-dad de Fabry) sino localizadas en algunas areas delmiocardio. Asi, cuando hay confirmation desarcoidosis en otros organos y las lesiones halladasen los examenes complementarios (electrocardio-

SARCOIDOSIS CARDIACA / Ricardo J. Mendez y col.

Fig. 3. Biopsia endomiocardica. Tincidn conhematoxilina-eosina. Aumentos: A x 100 yB x 400.

grama, ecocardiograma u otros) sugieran fuerte-mente el compromiso cardiaco seria adecuado ini-ciar tratamiento aun cuando la biopsia endomio-cardica sea negativa. (4)

En la sarcoidosis sistemica, la forma de presen-taci6n clinica, la historia natural y el pron6sticoson variables con remisi6n o exacerbation de losepisodios en forma espontanea o en respuesta altratamiento.

Las manifestaciones clinicas de compromisomiocardico ester presente en alrededor del 5% delos pacientes con sarcoidosis. (5) Algunos casos sepresentan con arritmias benignas, bloqueosauriculoventriculares o muerte subita.

La muerte subita o el sincope son frecuentes,pueden ser la primera manifestaci6n de la

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sarcoidosis cardiaca y estan ocasionados porarritmias ventriculares paroxisticas o trastornosde conduction. Se ha descripto muerte subita enmas del 60% de pacientes con sarcoidosis cardiacaen estudios de anatomfa patologica. (6)

En otras ocasiones se presenta como una miocar-diopatia infiltrativa con disfunci6n de los musculospapilares, falla cardiaca congestiva o pericarditis.

El derrame pericardico hallado habitualmentees de grado leve a moderado, se presenta en aproxi-madamente el 20% de los pacientes con sarcoidosiscardiaca comprobada por biopsia y puede acom-panar o incluso preceder a los signos clinicos, elec-trocardiograficos o radiologicos. (7)

La ecocardiografia es la tecnica de election parael diagn6stico y el control evolutivo de los cambios

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en la funcion ventricular derecha o izquierda, in-competencia valvular, aneurismas y pericarditis.

Las anomalias de la motilidad y el adelgaza-miento parietal se localizan con mayor frecuenciaen las regiones ventriculares basales y mediales,la cara lateral y la region anterior de los musculospapilares. Se han descripto dilataciones auricula-res unilaterales o bilaterales y del ventriculo iz-quierdo con grados variables de falla sistolica.

Tambien se ha comprobado engrosamiento dela pared libre del ventriculo derecho, hipertensionpulmonar y falla ventricular derecha a.sociada conla fibrosis pulmonar por sarcoidosis. (8, 9)

Sin bien el momento para el inicio del trata-miento de la sarcoidosis pulmonar pe:rmanece endiscusion dado que la enfermedad presenta remi-siones espontaneas, el compromiso cardiaco re-quiere la terapeutica inmediata por las consecuen-cias ya descriptas.

En nuestra paciente se administro metilpredni-sona 1 mg/kg/dia durante 15 meses con lo que selogro mejoria de los sfntomas y de la funcionventricular.

Los corticoides constituyen la terapeutica prin-cipal para la sarcoidosis, generan supresion de lainmunidad celular y de los fenomenos inflama-torios focales que logra reversion de la disfuncionocasionada, pero aiin no hay consenso acerca dela dosis y la duration del tratamiento. Actualmentese utilizan esquemas basados en prednisona 30 a40 mg/dia durante las primeras 8 a 1.2 semanas,dosis que se disminuye a 20 mg/dia en los siguien-tes 6 a 12 meses. Si bien este es un esquema tera-peutico aceptado, algunos autores mencionan quelos corticoides podrian favorecer el desarrollo deaneurismas ventriculares. En caso de intoleran-cia a la corticoterapia o frente a su fracaso se hapropuesto la asociacion de metotrexato, en la do-sis oral de 10 mg por semana. Los efectos secun-darios descriptos (hepatitis y neutropenia) y lafalta de estudios controlados en grandes gruposde pacientes hacen que el metrotrexato se consi-dere una terapeutica de segunda election. (1, 2)

En resumen, cuando en un paciente joven, conalteration del parenquima pulmonar o de losganglios linfaticos intratoracicos, el ecocardiogra-ma detecte agrandamiento y deterioro en la fun-cion ventricular, con anomalias regionales de lamotilidad parietal y/o aneurismas que no concuer-den con la distribution de la circulation -o en au-sencia de lesiones coronarias- deberia considerarseel diagnostico de sarcoidosis cardiaca.

SUMMARY

CARDIAC SARCOIDOSIS:ECHOCARDIOGRAPHIC FINDINGS ANDTHERAPY

A 45-years-old female patient with a history ofpericardial effusion was hospitalized due todyspnea and syncope secondary to ventriculartachycardia. The echocardiogram showed leftventricular enlargement and severe systolic dys-function with septal posteromedial andinferomedial aneurysms. Normal coronary ar-teries were observed upon catheterization.Chest computed tomography revealed pulmo-nary infiltration. Endomyocardial biopsy per-formed due to suspicion of primary cardiomy-opathy confirmed the diagnosis of cardiacsarcoidosis. Treatment with methylprednisonefor 15 months resulted in an improvement inthe ventricular function, confirmed by echo-cardiography. The described case highlights theechocardiographic signs of cardiac sarcoidosisand the utility of corticosteroid therapy.Key words: cardiac sarcoidosis - echocardiography -

corticosteroid therapy

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