TRABAJO DE

PROFUNDIZACIÓN:

ESPINA BÍFIDAASPECTOS EVOLUTIVOS Y EDUCATIVOS DE

LA DEFICIENCIA MOTÓRICA

Lucía Félix Fernández-Albañil.

Magisterio de Educación Especial.

Curso: 2º

Año: 2009/2010

Grupo: T6.

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ÍNDICE

1.- ¿Qué es la espina bífida? …………………….......... 3

2.- Etiología y epidemiología ………………………….. 4

3.- Prevención ………………………….. 5

4.- Diagnóstico prenatal ………………………….. 6

5.- Topologías y formas clínicas ………………………….. 7

6.- Alteraciones asociadas a las

espina bífida………………………….. 9

7.- Alteraciones en el

funcionamiento cognitivo………………………….. 11

8.- Alteraciones en el

funcionamiento emocional y social………………………….. 13

9.- Tratamiento ………………………….. 14

10.- Recursos materiales y

personales………………………….. 23

Bibliografía ………………………….. 26

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ESPINA BÍFIDA

1.- ¿Qué es la espina bífida?

La espina bífida, también conocida como myelodisplasia, es una malformación

congénita del sistema nervioso central que consiste en un anormal desarrollo

embrionario del tubo neural, durante la tercera y cuarta semana de gestación, y de sus

estructuras adyacentes, lo que provoca la formación incompleta de las vértebras o de la

médula espinal

El tubo neural es la parte del embrión a partir de la cual se forman el cerebro y la

médula espinal. Normalmente, el tubo neural se pliega hacia dentro y se cierra a los 28

días de gestación aproximadamente. Cuando no se cierra completamente, pueden ocurrir

defectos en la médula espinal y en las vértebras, dando lugar a la espina bífida. Sin

embargo, no se conoce con exactitud si el tubo neural falla al cerrarse o se vuelve a abrir

más tarde.

Su localización puede tener lugar a lo largo de toda la columna vertebral, desde

el cráneo hasta la región sacro-coxígea, aunque normalmente se produce a nivel lumbar

y sacro. Por lo general, las raíces nerviosas y la médula quedan afectadas por debajo de

la lesión.

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2.- Etiología y epidemiología.

Como hemos explicado la espina bífida es el resultado de un cierre anormal del

tubo neural alrededor de los 28 días de gestación. Los agentes agresores que actúen

predeterminadamente o incidentalmente en este período serán capaces de generar un

trastorno malformativo que afecte al tubo neural en mayor o menor grado. Sin embargo,

la causa de esta alteración aún se desconoce, aunque parece que existe un consenso al

admitir que los mecanismos responsables tienen un origen multifactorial. Parece existir

una interacción entre factores genéticos y ambientales aún desconocidos.

Se ha demostrado que las variaciones en las cifras de prevalencia registradas en

distintos países pueden indicar diferencias específicas en la constitución genética y en

el tipo de factores ambientales que concurren entre las poblaciones que se han

estudiado.

Se ha detectado un mayor riesgo de padecer esta anomalía en aquellas familias

en las que hay antecedentes de defectos del tubo neural. Si en una familia existe un

individuo con defecto en el tubo neural, las posibilidades de que se produzca otro caso

se elevan del 3 al 5 por ciento; es decir, hay una tendencia genética heredada. Las

anomalías tienen su origen en una combinación de genes heredados de ambos padres

que se suma a distintos factores ambientales. Por lo general, las parejas que han tenido

un bebé con espina bífida tienen una probabilidad de aproximadamente el cuatro por

ciento de tener otro bebé afectado. En aquellas con dos hijos afectados la probabilidad

es de aproximadamente el 10 por ciento. Las parejas que han tenido un bebé afectado o

que tienen antecedentes familiares de defectos del tubo neural deben consultar a un

asesor en genética acerca de los riesgos para su futuro bebé.

Debemos destacar también que las anomalías congénitas del tubo neural se

manifiestan con una frecuencia cinco veces mayor en las mujeres que en los hombres.

En cuanto a los factores ambientales, éstos están muy relacionados con hábitos

dietéticos o determinados fármacos. Así las malformaciones del tubo neural aumentan

por irradiaciones, drogas, antiepilépticos, antiinflamatorios, diabetes no controlada de la

madre, infecciones o la falta de vitaminas como la A, D y más concretamente el ácido

fólico. Dada la importancia del ácido fólico como protector contra las malformaciones

del tubo neural, es conveniente la administración de un suplemento vitamínico un mes

antes del embarazo y durante los dos primeros meses de gestación. Así mismo es

importante conocer los demás factores peligrosos para evitar los mismos.

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En cuanto a la epidemiología o incidencia debemos señalar varios factores

importantes: zona geográfica, grupo étnico, sexo, clase social y momento de la

concepción.

Existen variaciones geográficas en las cifras de prevalencia de la espina bífida.

En los países anglosajones se han registrado las frecuencias más altas:

Inglaterra y Gales 5,3 por 10.000 nacidos vivos.

Irlanda 11,2 por 10.000 nacidos vivos.

En el resto de los países la incidencia en menor, oscilando entre 1,6 y 10,2 por

10.000 nacidos vivos. En España la tasa alcanza el 4,1 por cada 10.000 nacidos vivos,

encontrándose, al igual que otros países como Francia o Italia, entre los países de

frecuencia media-baja.

Centrándonos ahora en el factor referido al grupo étnico se ha observado una

mayor incidencia en el pueblo celta, al cual se considera uno de los principales

responsables de este fenómeno, aunque también se ha observado una alta incidencia en

los indios de América del Norte y América Latina.

Se ha detectado también un incremento de la tasa en mujeres y en familias de

bajo nivel socio-económico.

En cuanto al momento de la concepción, algunos estudios señalas que se

encuentra un mayor porcentaje de afectado entre los niños nacidos en primavera e

invierno; sin embargo, hay oros estudios que rechazan esta teoría y no encuentran

diferencias significativas en las distribuciones estacionales.

3.- Prevención

La prevención de los defectos del tubo neural es muy fácil en los embarazos

planeados. Estas alteraciones aparecen en las tres primeras semanas de gestación,

cuando muchas mujeres aún no son conscientes de estar embarazadas. Por ello la

prevención debe realizarse antes del embarazo. Esta prevención primaria debe hacerse

dentro del control preconcepcional del embarazo e irá dirigida a:

Evitar la ingesta de tóxicos y fármacos teratógenos.

Dieta equilibrada.

Evitar las radiaciones.

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Tomar ácido fólico antes y durante las primeras semanas del embarazo. Tres de

cada cuatro malformaciones congénitas del tubo neural podrían evitarse si la

madre toma un suplemento de ácido fólico un antes de producirse el embarazo y

durante los dos primeros meses del mismo, ya que es el momento en que el tubo

neural se forma. Todas las mujeres que deseen quedar embarazadas deberían

tomar un suplemento de 0,4 mg de ácido fólico al día y hasta 4 mg/día aquellas

con especial riesgo de tener un hijo con defecto del tubo neural.

4.- Diagnóstico prenatal.

En los últimos años ha habido un adelanto constante en el refinamiento

de las técnicas y en la exactitud de un método de detección prenatal de la espina

bífida.

Podemos señalar varios métodos empleados para detectar un defecto en

el tubo neural:

Ecografía de alta resolución: es una técnica de diagnóstico de

proyección de imágenes que utiliza ondas acústicas de alta frecuencia. La

ecografía puede detectar un fallo en el cierre del tubo neural.

Determinación en la sangre materna de una proteína llamada alfa-

fetoproteína, a las 16 semanas de gestación. Esta proteína se encuentra

aumentada en un 60-70% de embarazos portadores de estas lesiones;

como esta sustancia puede estar también aumentada en otras situaciones,

se debe confirmar el diagnóstico mediante la realización de una

amniocentesis.

La amniocentesis es una punción en el abdomen de la embarazada para

obtener y analizar el líquido que envuelve al feto, llamado líquido

amniótico, que permitirá valorar la cantidad de alfa-fetoproteína de un

modo más exacto. El examen se realiza para determinar la presencia o la

ausencia de una anomalía congénita del tubo neural abierto. Se debe

tener en cuenta que las anomalías pequeñas o cerradas pueden no

detectarse con esta prueba.

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5.- Topologías y formas clínicas

Como hemos explicado anteriormente el defecto en el cierre del tubo

neural puede producir malformaciones en las vértebras o en la médula espinal, y

en función de cómo se produzca esta lesión, podremos distinguir distintos tipos

de espina bífida:

Espina bífida oculta: consiste en la ausencia de cierre de los arcos

vertebrales posteriores. Los arcos vertebrales no se fusionan y la lesión esta

recubierta de piel en toda su extensión. No hay afectación de la medula espinal

ni de sus envolturas. Es el tipo menos grave y compone el 15% de los casos. En

la zona afectada puede aparecer un mechón de vello, piel pigmentada, un

hoyuelo o una protuberancia. Esta lesión suele pasar inadvertida y se diagnostica

al realizarse una radiografía. La mayoría de las personas afectadas no necesitan

tratamiento.

Espina bífida abierta: es el tipo más grave, la lesión suele apreciarse

claramente como un abultamiento, en forma de quiste, en la zona de la espalda

afectada. Se distinguen varios tipos:

Meningocele y Lipomeningocele: en esta forma, la menos

frecuente, una o más vértebras presentan una abertura de la cual

asoma un quiste o saco lleno de líquido cefalorraquídeo, un

líquido de color transparente que baña el cerebro y la médula

espinal, y que contiene las meninges, es decir, las membranas que

protegen a la médula espinal; sin embargo, dentro de este quiste

no se encuentran los nervios espinales y la médula espinal se

mantiene normal. Este tipo de anomalía implica secuelas menos

graves, tanto en las funciones locomotoras como urinarias, la piel

recubre las zonas de profusión y el quiste puede ser extirpado

mediante cirugía.

Mielomeningocele: ésta es la más grave de las formas. El quiste

contiene tanto las membranas como las raíces nerviosas de la

médula espinal y, a menudo, la médula en sí. En ocasiones no hay

ningún quiste sino una sección totalmente expuesta de la médula

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espinal y los nervios. Esta afectación comporta múltiples secuelas

en los aparatos locomotor, urinario y digestivo, además de

hidrocefalia. Cuanto más cerca de la cabeza se encuentre la

lesión, más graves son sus efectos (encefalocele o cráneo bífido).

Requiere intervención en los primeros días de vida, con el fin de

evitar la infección y el deterioro de la medula y el tejido nervioso.

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6.- Alteraciones asociadas a la espina bífida.

Hidrocefalia: casi entre el 70% y 90% de los niños con espina bífida, y en

especial con mielomeningocele, desarrollan un defecto asociado conocido como

hidrocefalia. La hidrocefalia es la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el interior

del cerebro, produciéndose una dilatación de las cavidades ventriculares y un rápido

engrandecimiento de la cabeza. Es necesario un tratamiento quirúrgico mediante el cual

se inserta una válvula intracraneal que permite derivar el líquido al corazón o a la

cavidad peritoneal. Si no se trata, la hidrocefalia puede producir lesiones en el cerebro y

sus funciones sensoriales, intelectuales…, e incluso puede originar retraso mental.

Pérdida de la sensibilidad en la piel más abajo del nivel de la lesión: hay una

pérdida de las sensaciones de tacto, dolor, presión y frío o calor en aquellas partes de la

piel normalmente inervadas por nervios relacionados con la lesión de la médula espinal.

Es importante, por tanto, vigilar ciertos aspectos como la temperatura del agua a la hora

del baño, que el calzado y la ropa no apriete demasiado al niño…; hay que examinar

diariamente al niño las partes inferiores de su cuerpo para asegurarse de que no haya

manchas rojas que indiquen puntos de presión. Una piel sin sensibilidad puede ulcerarse

fácilmente y la presión de la ropa apretada o de apartaos ortopédicos puede romper la

piel y producir úlceras.

Debilidad más abajo del nivel de la lesión: se dan algunas variaciones en el

grado de debilidad en músculos determinados, existiendo desde casos de paraplejia

hasta otros en los que el niño puede deambular a pesar de que los músculos no

funcionan como lo harían al no padecer el trastorno. La extensión de la debilidad

muscular se relaciona con el nivel de la lesión de la médula espinal. Por el hecho de que

el defecto rara vez llega al nivel de la espalda superior, la debilidad muscular casi

siempre se limita a los miembros inferiores y al tronco inferior. Sin embargo, debido a

razones que no quedan claras, muchas veces hay algunas limitaciones en la destreza de

los miembros superiores, pero, mediante ejercicio, éstos generalmente adquieren fuerza

y permiten que el niño se independice físicamente y pueda desempeñar las actividades

de la vida cotidiana.

Alteraciones ortopédicas: las más comunes son la luxación de cadera, el pie

equinovaro y la desviación de la columna vertebral. Como consecuencia de la debilidad

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e incluso la parálisis de los músculos, se crean desequilibrios en las articulaciones y

desviaciones en los huesos que originan frecuentemente deformidades en los pies,

rodillas, caderas y columna vertebral.

Disfunción urológica e intestinal: se manifiesta por una falta de control de los

esfínteres (vesical y fecal). Esta alteración tiene lugar porque la zona inervada

encargada del control de los esfínteres esta afectada. Los afectados suelen presentar

vejiga neurógena, que es la vejiga que funciona mal a causa de esta alteración en la

inervación nerviosa. Los trastornos derivados de ella se resumen en una alteración del

control urinario e intestinal que puede dar lugar a una incontinencia vesical y/o fecal, o

por el contario una retención de uno o ambos tipos. La retención es consecuencia de un

mal funcionamiento vesical por falta de eficacia de la vejiga y/o por mala relajación de

la uretra. La incontinencia resulta del fallo del cierre uretral durante el llenado vesical

y/o la anormal actividad de la vejiga que se contrae con una mayor frecuencia a la

habitual.

Es frecuente la aparición de infecciones de orina al no poderse vaciar

adecuadamente la vejiga. Esta infección urinaria puede alcanzar al riñón, deteriorando

así el sistema renal y poniendo en peligro la vida del niño, por lo tanto en muchas

ocasiones se recurre al sondaje vesical intermitente.

Malformación de Chiari tipo II: casi todos los niños con mielomeningocele

tienen un cambio anormal en la posición del cerebro. La parte inferior del cerebro está

ubicada más abajo de lo normal y está parcialmente desplazada dentro de la parte

superior del conducto espinal. Esto puede bloquear el flujo del líquido cerebroespinal y

contribuir al desarrollo de hidrocefalia. En la mayoría de los casos, los niños afectados

no presentan síntomas. Pero un número pequeño desarrolla problemas serios, como

dificultades para respirar y tragar y debilidad en la parte superior del cuerpo. En estos

casos, los médicos pueden recomendar una cirugía para aliviar la presión sobre el

cerebro.

Médula espinal anclada. La mayoría de los niños con mielomeningocele, y un

pequeño número de niños con meningocele o espina bífida oculta, tiene la médula

espinal anclada, es decir, ésta no se desliza hacia arriba y hacia abajo con el movimiento

con el que debería hacerlo, porque es retenida en su lugar por el tejido que la rodea.

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Algunos niños no presentan síntomas pero otros desarrollan debilidad en las piernas, un

deterioro progresivo en el funcionamiento de las piernas, escoliosis (curvatura de la

columna vertebral), dolor en la espalda o las piernas y cambios en la función de la

vejiga. Por lo general, los médicos recomiendan cirugía para liberar la médula espinal

del tejido que la rodea. Después de la cirugía, el niño suele recuperar su nivel de

funcionamiento normal.

Alergia al látex: de acuerdo con la Asociación de Espina Bífida de los Estados

Unidos, muchos niños con mielomeningocele son alérgicos al látex (caucho natural),

posiblemente debido a la exposición reiterada durante las cirugías y las intervenciones

médicas. Los síntomas incluyen ojos llorosos, respiración asmática, urticaria, erupción e

incluso reacciones anafilácticas que pueden poner en peligro su vida. Se recomienda a

los médicos utilizar únicamente guantes y elementos que no sean de látex durante

cualquier intervención en las personas que padecen de espina bífida. Las personas

afectadas y sus familias deben evitar los elementos de látex en la casa y la comunidad,

como la mayoría de las tetinas para biberones, chupetes y globos.

Otras alteraciones: también aparecen asociadas a la espina bífida secuelas

como las úlceras de decúbito, obesidad y defectos visuales, principalmente estrabismo.

7.- Alteraciones en el funcionamiento cognitivo

Durante la primera mitad del siglo XX era muy poco lo que se sabía acerca del

funcionamiento intelectual de los niños con espina bífida. No es hasta los años 70

cuando empiezan a aparecer diversos trabajos de investigación que estudian este

aspecto. Parece ser que la inteligencia de los niños con espina bífida puede verse

afectada por una serie de variables:

- Hidrocefalia: como hemos comentado la hidrocefalia es una de las principales

causas de la disfunción cognitiva que presentan algunos niños con espina bífida. A pesar

de los avances en el tratamiento de esta patología en ocasiones se producen

complicación como un mal funcionamiento de la válvula intracraneal, obstrucciones,

infecciones u otros problemas. Es por tanto muy importante realizar un diagnóstico y

tratamiento precoz para prevenir posteriormente la perdida funcional.

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- Nivel de lesión: algunos estudios señalan que la capacidad intelectual varía en

función del nivel de lesión, ya que la falta o escaso movimiento durante los dos

primeros años de vida puede influir en el desarrollo cognitivo y perceptivo del niño. De

este modo autores como Badell-Ribera señalan que la disfunción cognitiva aumenta en

los niños con niveles más altos de parálisis.

- Tipo de lesión: existen varios trabajaos que relacionan el nivel de inteligencia

de los niños con espina bífida con el tipo de lesión, teniendo mejor conservada su

capacidad intelectual los niños con meningocele que aquellos que presentan

mielomeningocele.

Estas son algunas de las variables que pueden condicionar el funcionamiento

cognitivo del niño con espina bífida, en el cual las dificultades más frecuentes a nivel

intelectual son:

- Problemas de atención: los niños con espina bífida suelen presentar

dificultades para focalizar y mantener la concentración. Esta facilidad para distraerse

suele ser un problema común en los niños con hidrocefalia al igual que en un gran

número de niños con déficits del sistema nervioso central.

- Problemas de coordinación óculo-manual: para la coordinación óculo-

manual se requiere habilidades manuales y visoperceptivas que se encuentran afectadas

en la mayoría de los niños con espina bífida.

- Habilidad manual: la disfunción de las extremidades superiores ha sido

identificada como una característica de los niños con espina bífida. El funcionamiento

neurológico de estas extremidades presenta problemas como anormalidades en el tono

muscular, parálisis y debilidad de los músculos. Así mismo el desarrollo de la

dominancia lateral en los niños con espina bífida suele ser lento lo que también

contribuye a disminuir las habilidades manuales en estos niños. El deterioro del sistema

nervioso central como consecuencia de la hidrocefalia conlleva mayores dificultades

para establecer la preferencia manual, existiendo una tendencia al ambidextrismo entre

los niños con espina bífida.

- Memoria: no son muchos los estudios que se han realizado acerca de la

capacidad memorística de los niños con espina bífida, sin embargo, sí hay varios autores

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que han señalado que estos niños tienen una mejor retención auditiva que visual, así

como que principalmente en niños con mielomeningocele pueden aparecer déficits en la

memoria a largo y corto plazo y en la memoria visual.

- Orientación espacial: los niños con espina bífida suelen presentar problemas

para realizar juicios espaciales, les es difícil calcular el tamaño, la distancia y la

profundidad, así como apreciar relaciones espaciales.

- Percepción visual: un rasgo del funcionamiento cognitivo de estos niños es la

dificultad de organización visoperceptiva. Hay algunos autores que establecen una

correlación entre espina bífida y déficits perceptivos.

- Lenguaje: en lo referente al lenguaje algunos autores han considerado como

característico del niño con espina bífida el llamado “síndrome de cock-tail-party”, es

decir, buena capacidad para aprender palabras y para hablar pero sin llegar a saber o

entender de qué se esta hablando realmente. Sin embargo, otros estudios han señalado

que este comportamiento se presenta en niños con bajo nivel intelectual, es decir, en

niños con retraso mental asociado.

Los niños con espina bífida presentan buena capacidad para discriminar los

sonidos e interpretarlos ya que la percepción auditiva está conservada, de modo que no

son frecuentes los problemas de articulación. Algunos autores han señalado también que

la adquisición del vocabulario se desarrolla en estos niños con normalidad, suelen

utilizar correctamente las frases y tienden al uso de estructuras complejas.

8.- Alteraciones en el funcionamiento emocional y social

En relación al funcionamiento emocional y social se han observado una serie de

características comunes en muchos de los niños con espina bífida, que no son sólo

consecuencia de la enfermedad en sí misma sino también de la respuesta que la sociedad

y su reacción ante la afectación. Algunas de las alteraciones emocionales y sociales más

comunes en los niños con espina bífida son las siguientes:

- Ansiedad: en algunos estudios realizados los resultados indicaban que los

niños con espina bífida obtenían bajos niveles de satisfacción y más altos niveles de

ansiedad.

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- Apatía y pasividad: muchos de estos niños tienden a ser más pasivos, poco

participativos y muestran poco interés poco interés por las cosas que les rodean.

- Baja autoestima y autoconcepto: son varios los estudios realizados por

diferentes autores, cuyos resultados muestran las dificultades de estos niños en relación

al autoconcepto y autoestima.

- Inmadurez social y emocional: desde el nacimiento el niño con espina bífida

se ve sometido a una relación de dependencia con el adulto. Los padres suelen

manifestar una actitud sobreprotectora que se prolonga durante toda la infancia y

adolescencia y que influye negativamente en el desarrollo emocional y social del niño,

no permitiéndole que aprenda y se desarrolle de forma independiente.

- Depresión: varios investigadores han encontrado una alta tendencia de

depresión en sujetos con espina bífida. Algunos de los sentimientos que las personas

con espina bífida han expresado sobre su afectación son tristeza, desazón, desconcierto

e inquietud, afirmando que para ellos es una situación difícil de aceptar y superar.

Lagerheim explicó la aparición de signos depresivos en los niños con espina

entorno a los 7-8 años, que se manifiestan por síntomas agresivos no verbales. Hacia los

9 años comienzan ya a hablar con desesperación de su problema, se vuelven

introvertidos y muestran infelicidad y rechazo hacia su minusvalía. Se sienten diferentes

y tratados de forma injusta, ya que no se les permite, muchas veces, participar en el

juego y actividades que realizan los otros niños.

En cualquier caso debemos comentar que estas características o rasgos que

acabamos de exponer no siempre son comunes a todos los niños, ya que cada persona

tiene su propia personalidad y son muchos los factores que influyen en el desarrollo de

la misma, por lo tanto no podemos generalizar.

9.- Tratamiento

En el tratamiento que se lleve a cabo con un niño con espina bífida nunca podrá

actuar un único profesional aislado, por competente que sea. Su estudio y tratamiento

correcto requieren un equipo multidisciplinario coordinado del que forman parte varios

especialistas de diversos ámbitos, cuya labor es imprescindible para conseguir que el

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tratamiento alcance la meta de la total integración de estos individuos. Dentro de este

equipo de profesionales podríamos citar a los médicos, psicólogos, pedagogos,

profesores, PT, asistentes sociales, así como la propia familia del niño, cuya

participación es imprescindible y de máxima importancia.

El primer paso del tratamiento debe ser la propia prevención. Todas aquellas

medidas que puedan llevar a la disminución de la incidencia de presentación de la

malformación son de máxima importancia. Pero si contamos con el hecho de que las

causas de la espina bífida no se conocen con exactitud, no hay medidas precisas que

ofrecer que aseguren absolutamente la evitación del cuadro.

Sin embargo, si pueden señalarse varias pautas que ayuden a la prevención de la

espina bífida. En primer lugar hay que tener en cuenta el riesgo que existe en una

familia en que uno de los progenitores está afectado o en la que ya existe un hijo con

espina bífida. En segundo lugar deben destacarse la importancia de evitar los factores

ambientales como las radiaciones ionizantes, los salicilatos, exceso de Vitamina A,

determinados epilépticos, la falta de ácido fólico…

Una vez que el niño ha nacido y no ha podido evitarse la afectación debe

llevarse a cabo un tratamiento y rehabilitación, para mejorar las condiciones de vida de

éste.

Por lo general, la espina bífida oculta no requiere tratamiento. La mayoría de las

personas no saben que están afectadas a menos que el defecto se diagnostique al tomar

una radiografía por cualquier otro motivo. Las principales complicaciones aparecen en

los casos de espina bífida abierta. De este modo explicaremos cuál es el tratamiento que

se lleva a cabo para cada uno de los problemas específicos que el niño presenta y que

hemos comentado en los apartados anteriores.

Tratamiento de las alteraciones físicas asociadas

- Saco quístico: el abordaje del saco quístico es competencia de los

neurocirujanos, cirujanos infantiles y cirujanos plásticos, los cuales extirpan las

estructuras displásicas inútiles y cierran el saco intentando conseguir una integridad

anatómica. En muchas ocasiones se precisa más de una intervención correctora. Se

pretende el cierre de la piel y aislamiento de las estructuras nerviosas del contacto con el

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ambiente externo, que muy fácilmente puede provocar infecciones, causar meningitis o

mielomeningitis con la correspondiente alteración de la hidrodinámica de líquido

cefalorraquídeo, lo que favorece la hidrocefalia.

- Hidrocefalia: la hidrocefalia también puede requerir una pronta intervención

para asegurar el drenaje del líquido cefalorraquídeo que está dilatando las cavidades

ventriculares encefálicas y comprime las regiones vecinas. Para su corrección se

instalan válvulas que permiten la salida del líquido cefalorraquídeo hacia la aurícula

cardiaca o hacia el peritoneo, mediante catéteres de conducción. Es necesario mantener

un control de dicha válvula, ya que una descompensación en su función puede crear

problemas agudos de hipertensión intracraneal con riesgo vital muy importante.

- Problemas de movilidad: en este campo ha supuesto en los últimos años un

gran avance el uso del polipropileno y el polietileno para la fabricación de ortesis, ya

que ha posibilitado que éstas sean más ligeras y manejables, lo que ha permitido a su

vez reducir el esfuerzo físico que tienen que realizar las personas con espina bífida

durante la deambulación, mejorando con ellos su calidad de vida. El mantenimiento de

la movilidad representa hoy en día uno de los principales objetivos del tratamiento de

esta población. Debemos mencionar también la importancia de la cirugía, sobre todo

para corregir una deformidad que esté interfiriendo en la función de movilidad. Es

frecuente que se corrijan varias deformidades al mismo tiempo, con la finalidad de

minimizar el número de intervenciones quirúrgicas, mejorando así la calidad de vida de

estos niños, los cuales se someten a n gran numero de operaciones, especialmente en la

etapa del crecimiento.

- Malformaciones: el rehabilitador debe orientar una serie de pautas y cuidados

para reducir las malformaciones, evitar su progresión y aparición de otras nuevas. Debe

cuidarse la postura de los miembros, reducir mediante movilizaciones las actitudes

viciosas de las articulaciones en caderas, pies y rodillas y fijarlas en posturas correctas

con ayuda de vendajes y férulas blandas que no permitan lesiones tróficas y ulcerativas

en la piel. También se debe llevar a cabo una reeducación muscular de todos aquellos

músculos que conservan su función total o parcial y evitar, en lo posible, desequilibrios

que puedan aumentar una alteración preexistente o que se puede producir por ese

desbalance, tales como el pie zambo o la luxación de cadera. Es importante también

vigilar la columna y su desarrollo con el crecimiento, ya que los desequilibrios

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musculares o las malformaciones vertebrales pueden provocar una escoliosis paralítica o

mixta. Hay que educar en el niño las fases de gateo, sedestación, bipedestación y

marcha, hasta donde sea posible dados los déficits neuromusculares que puedan existir,

empleando para ello diversos métodos como cinesiterapia, hidroterapia, mecanoterapia

y ayuda de ortesis. Por lo tanto el papel del fisioterapeuta será también de gran

importancia en el tratamiento del niño con espina bífida.

- Problemas urológicos: en los años 70 se produjo un cambio en el tratamiento

de los problemas urológicos y se desarrollaron técnicas como el autocateterismo

intermitente, se comenzaron a emplear nuevos anticolinérgicos y se introdujo el esfínter

urinario artificial. En la actualidad existen diferentes métodos para tratar la

incontinencia urinaria cuyo uso dependerá de las características urológicas de cada

afectado. Entre estos métodos destacan la maniobra de credé, cateterismo continuo,

autocateterismo intermitente, esfínter artificial, electroestimulación y terapia

farmacológica con el uso de los agentes anticolinérgicos. Normalmente el tratamiento

urológico de las personas con espina bífida comienza a edades tempranas, en el periodo

neonatal, y es importante realizar evaluaciones periódicas durante los cinco primeros

años de vida, reduciéndose a una evaluación por año a partir de esa edad.

- Problemas intestinales: el tratamiento de esta disfunción es de gran

importancia para los niños con espina bífida y muy especialmente para los

adolescentes, ya que repercute en su autoestima y proceso de socialización. Existen

programas de entrenamiento del intestino para poder evacuar regularmente. Es

conveniente que tan pronto como el niño pueda cooperar (normalmente a los 3 años) se

comience la educación intestinal después de cada comida. A veces será necesario

ayudar al niño con estimulación digital, presión abdominal (no siempre conveniente),

presión perianal, extracción manual o por medio de enemas, así mismo es conveniente

controlar la dieta.

Tratamiento de las alteraciones psicológicas asociadas

Los avances en el campo de las alteraciones psicológicas se han producido en

menor medida que los avances realizados en el aspecto de la salud física, a que el

estudio e investigación de los primeros comenzó mas tarde. En un principio el objetivo

fundamental y principal del tratamiento era la supervivencia, sin embargo en la

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actualidad también se busca mejorar la calidad de vida de las personas con espina

bífida, adoptando por eso una gran importancia los tratamientos dirigidos a las

alteraciones psicológicas que esta afectación conlleva en ocasiones.

Como hemos comentado las investigaciones muestran unas características

emocionales comunes: baja autoestima, ansiedad, depresión, pasividad, inmadurez

emocional y aislamiento social. De ahí la importancia de ofrecer a las personas con

espina bífida y a sus familias programas de intervención psicológica que les ayuden a

enfrentarse a las dificultades que se encontrarán a lo largo de su vida. Debemos tener en

cuenta que cada etapa del desarrollo del niño requiere programas de intervención

diferentes, peor en todas ellas es necesario partir de la premisa de que el niño con espina

bífida es ante todo un niño, algo que nos ayudará a poner más énfasis en sus

potencialidades y no centrarnos únicamente en sus dificultades.

Es importante aplicar programas de intervención temprana en el bebé, aunque

cada caso ha de ser analizado individualmente, ya que los primeros años de vida son de

gran trascendencia para el desarrollo cognitivo, emocional y social del niño.

Existen diferentes métodos de intervención para tratar estos aspectos. Su

aplicación dependerá de las características psicológicas de cada niño, así como de las

particularidades propias de cada familia. Es necesario intervenir en la familia, ya que

ella juega un papel decisivo en la evolución del niño. El desarrollo de los rasgos de

personalidad está influenciado por la habilidad de los padres para aceptar el hándicap de

su hijo, para proporcionarle soporte afectivo y para fomentar la independencia. Para los

padres los problemas relacionados con la valoración física están durante la primera

infancia en un primer plano, sin embargo, es importante insistir en la importancia de los

aspecto psicológicos en esta primera etapa, aspectos que a medida que el niño crezca

irán adquiriendo mucha mas importancia.

Por lo tanto es fundamental que la familia reciba toda la información necesaria y

que participe en el tratamiento de su hijo, ya que quizás la parte más importante del

programa es la acción diaria de la familia en el cuidado del niño, en su enseñanza y

disciplina para lograr su independencia los mas pronto posible y de cara a un futuro.

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Tratamiento educativo desde los centros escolares

Antes de explicar el tratamiento educativo que se tiene que llevar a cabo desde

los centros escolares es interesante que se expongan las principales dificultades y

problemas en el aprendizaje escolar que pueden presentar los niños con espina bífida.

Las dificultades que presentan estos niños, tanto físicas como psicológicas, interfieren

en sus aprendizajes escolares, principalmente en la escritura, aritmética, ciencias y

geografía, ya que son las áreas que más requieren habilidades visoperceptivas,

visomotoras y motoras.

Las dificultades en el aprendizaje escolar de los niños con espina bífida deben

ser identificadas tan pronto como sea posible, para llevar a cabo la intervención lo más

rápido posible, consiguiendo así unos mejores resultados.

Analizamos ahora las dificultades en cada una de las áreas antes mencionadas:

Aritmética: en cuanto a las dificultades en el área de aritmética los factores

responsables de estos problemas parecen ser las deficiencias perceptivas, espaciales y

atencionales que presentan los niños con espina bífida. A estos niños les es difícil

adquirir los conceptos básicos de espacio, distancia, pedo, volumen y tamaño, así como

distinguir las diferencias de longitud, colocar los números en las columnas apropiadas

para realizar las operaciones matemáticas correctamente y discriminar derecha-

izquierda, aspecto indispensable para iniciar, por ejemplo, una suma.

Escritura: existen problemas grafo-motores, la calidad de la escritura es pobre,

las letras no suelen estar bien formadas y presentan un tamaño superior a las de otros

niños de su edad, los espacios entre las letras, palabras y líneas son desiguales… Así

mismo su ritmo de producción es bastante lento. Todo esto hace que las tareas que

requieren escribir sean laboriosas y representan un gran esfuerzo para ellos.

Estos problemas parecen que son motivados principalmente por incoordinación

visomotora y dificultades en el control motor de la mano y en el procesamiento de la

información sensorial, como consecuencia de déficit neurológicos asociados a la

hidrocefalia. Sin embargo, la escritura suele mejorar con un programa instruccional

especifico.

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Geografía y ciencias: los niños con espina bífida presentan dificultades en estas

áreas ya que también requieren habilidades visoespaciales y una buena coordinación

visomotora. Suele resultar complicado por lo tanto la confección y lectura de mapas,

planos y diagramas.

Estos problemas pueden crear en el niño una sensación de desánimo y

desmotivación. Es importante trabajar los déficits que están en la base de estos

problemas desde edades muy tempranas para así poderlos evitar en las etapas

posteriores. De esta forma deben llevarse a cabo actividades y ejercicios destinados a

fomentar la coordinación visomotora, las habilidades visoperceptivas y motoras.

En cuanto a la coordinación visomotora, por ejemplo, pueden llevarse a cabo

diferentes ejercicios para potenciarla:

- Picado con punzón pues exige movimientos precisos de pequeña amplitud.

- Reproducir figuras en el aire con el dedo que previamente haya realizado el

profesor, imitando todo tipo de movimientos: rectos, espirales, diagonales,

circulares…, aumentando su dificultad de forma progresiva.

- Realización de laberintos de dificultad progresiva en los cuales no debe

salirse en ningún momento.

- Recortar diferentes figuras.

- Seguir las líneas del contorno de un dibujo.

- Copiar dibujos sencillos intentado ser fiel al modelo.

- Realización de puzzles sencillos.

- Colorear dibujos.

- Manipular plastilina y realizar figuras con ésta.

- Etc.

Teniendo en cuenta que el alumno con espina bífida puede presentar ciertas

dificultades para el aprendizaje, además de una serie de problemas físicos y de

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movilidad será necesario llevar a cabo una evaluación psicopedagógica donde se

especifique los diferentes déficits y capacidades del niño, indicando si debe pasar a

considerarse como un alumno con necesidades educativas especiales, así como los

apoyos escolares que va a necesitar.

En cuanto a la escolarización del niño con espina bífida, cuando no hay una

afectación grave de la capacidad intelectual, éste puede y debe asistir a un centro

ordinario, pero es fundamental que en el centro se lleven a cabo una serie de

adaptaciones físicas para que el niño pueda deambular libremente, es decir, que se

supriman las barreras arquitectónicas y se adapten ciertos espacios como el aseo. Para

que el centreo ordinario pueda dar respuesta al alumno con espina bífida se deben

realizarse modificaciones como las siguientes:

Todo el centro debe asumir las responsabilidades de la integración del niño.

Han de suprimirse las barreras arquitectónicas.

Establecer la ratio de clase de forma que permita una atención individualizada

adecuada.

El centro debe poseer los medios humanos necesarios para que la integración sea

efectiva.

La intervención del niño con espina bífida se puede establecer en tres niveles

según la edad del niño:

a) Atención Temprana:

El niño con esta patología sufre un empobrecimiento de estímulos que recibe

desde su primera infancia, aparte de las deficiencias que conlleva la espina bífida. En

este nivel es imprescindible la colaboración de los padres, ya que las actividades que se

proponen se enmarcan dentro de la vida cotidiana del niño.

En el ámbito de la motricidad es donde el niño presentará más problemas. La

rehabilitación fisioterapéutica y la estimulación de su movilidad son imprescindibles.

Ejercicios como el control de la cabeza, del tronco y de las extremidades, y de reptación

son recomendables en este sentido.

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b) Educación infantil.

La educación infantil debe seguir la misma línea que la establecida para la

atención temprana, con la diferencia que tiene lugar en el colegio y está marcada por la

integración social del niño en el grupo normalizado. El personal docente debe saber

diferenciar cuando el niño no es capaz de seguirle y cuando el niño se aprovecha de sus

discapacidades para no esforzarse.

Los aspectos en los que deben ponerse más énfasis en educación infantil con

estos niños son la psicomotricidad gruesa y esquema corporal(es necesario que el niño

conozca su cuerpo con sus posibilidades y limitaciones), y psicomotricidad fina. En

cada caso se han de establecer los ejercicios convenientes y en algunos casos, cuando

sea necesario, se adaptarán los instrumentos para facilitar el uso por el niño.

c) Educación Primaria.

Estos niños siguen necesitando apoyos durante toda la primaria, destinados a

corregir o minimizar, en lo posible las dificultades de orientación, simbolización

atención y memoria, coordinación…, causas de las dificultades que presentan en

algunas áreas. Estos apoyos se pueden llevar a cabo tanto en la clase ordinaria como en

sesiones diferenciadas de apoyo. Los padres, profesores y el propio niño, deben ser

conscientes de que posiblemente necesite un tiempo superior para completar su

educación que el resto de sus compañeros.

La acción educativa en cuanto al niño con espina bífida debe proponerse los

siguientes objetivos: normalización e integración social, tomando una postura realista y

coordinada. Los apoyos deben realizarse cuanto antes y buscar toda la colaboración

posible por parte de los padres.

En cuanto a la posición que el profesor puede adoptar en el aula cuando en

ella hay un niño con discapacidad motora, como es el caso del niño con espina bífida,

podemos destacar algunos aspectos que éste debe tener en cuenta:

- Si el niño no se equilibra sentado adecuadamente, habrá que proporcionar el

asiento adecuado. Así mismo habrá que intercambiar opiniones con el medico y el

fisioterapeuta y expresarles claramente las necesidades concretas del niño en el ámbito

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del aula. Los profesionales de la medicina pueden tener objetivos distintos, por ejemplo,

pueden considerar prioritaria una posición correctora que, sin embargo, impida efectuar

ninguna otra actividad. Llegar a un consenso es importante para conseguir una

adaptación confortable del niño.

- Si el niño usa silla de ruedas, tener en cuenta las condiciones de anchura de

puertas, rampas, pasillos…, que son barreras arquitectónicas a suprimir o mitigar. Por lo

tanto el profesor debe preguntar por las técnicas para ayudar a una persona con silla de

ruedas. Es importante actuar flexiblemente en ubicar a estos niños en las zonas de la

escuela más accesible.

- Si el niño usa deficientemente las manos, es importante que el profesor se

informe de que adaptaciones podría realizar para suplir esta dificultad. El profesor no

debe empeñarse en que el niño recupere el buen uso de las manos antes de iniciar la

escritura, ya que en ocasiones esto es muy complicado. La imaginación del profesor

ayudara mucho a encontrar el medio más idóneo.

- Si el niño no controla esfínteres en la edad escolar el profesor debe consultar al

urólogo sobre el mejor modo de manejar el problema e intentar adecuar el entorno

escolar para una persona con incontinencia. Desde adecuar mejor el espacio del baño

hasta preparar recipientes para los pañales.

10.- Recursos materiales y personales

Recursos personales

Para llevar a cabo una intervención y rehabilitación adecuada y efectiva con el

niño con espina bífida es necesaria la colaboración de varios profesionales que formen

un equipo multidisciplinar, no es suficiente con el trabajo aislado de una única persona

por muy competente que sea. Los principales profesionales que participan en el

diagnóstico e intervención del niño con espina bífida son:

- Equipo médico: su papel es fundamental en el diagnóstico, así como en la

intervención y rehabilitación de los problemas físicos asociados a la espina

bífida.

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- Orientador: encargado de llevar a cabo la evaluación psicopedagógica del

niño.

- Psicólogos.

- Fisioterapeuta: encargado de la rehabilitación de los músculos para

fortalecer los mismos y evitar la aparición de problemas articulares en los

miembros inferiores, mejorando la marcha del niño.

- Terapeuta ocupacional: en lo que se refiere a la terapia ocupacional que

reciben los niños con espina bífida y en concreto, aquellos que son

dependientes de la silla de ruedas y que tienen deformidades en los

miembros inferiores, se persigue un buen posicionamiento en la silla para

evitar el aumento de la deformidad o la aparición de otras nuevas.

- PT: su trabajo se centra en las dificultades de aprendizaje del niño con

espina bífida trabajando los déficits que están en la base de estos problemas,

anteriormente mencionados. Así mismo el trabajo del PT también debe

centrarse en trabajar los aspectos relacionados con las habilidades sociales y

aspectos psicológicos del niño con espina bífida.

- Personal auxiliar técnico: presta la ayuda que el alumno necesite para salir

y entrar del centro, así como la que pueda requerir en el aseo.

Recursos materiales

La espina bífida conlleva una serie de afectaciones física que a su vez hacen

necesario el empleo de una serie de recursos materiales y adaptaciones, que a

continuación se enumeran:

- Recursos para facilitar la movilidad:

Muletas.

Órtesis: apoyo u otro dispositivo externo aplicado al cuerpo para

modificar los aspectos funcionales o estructurales de los músculos

y el esqueleto.

Silla de ruedas.

- Recursos para el control de esfínteres:

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Catéteres.

Esfínter artificial.

- Recursos para superar las barreras arquitectónicas:

Ascensores con unas determinadas dimensiones y con un tipo

de puerta específico.

Elevadores, los cuales se ubican en las escaleras y posibilitan,

bien mediante una plataforma donde se adapta la silla de

ruedas, o bien mediante una silla fija sobre la que se realiza el

trasvase, el acceso a plantas superiores.

Scalamobil, adaptable a la mayoría de las sillas de ruedas,

permite con poco esfuerzo que la persona acompañante lo

maneje en cualquier escalera; se activa mediante un

interruptor y esta previsto de frenos, pero su precio es muy

elevado.

Barandillas.

Rampas antideslizantes.

Puertas y pasillos anchos.

Ventanas, interruptores, pizarras, estanterías…, accesibles

desde la silla de ruedas.

Sillas adaptadas antideslizantes, con reposapiés…

Mesas adaptadas, a la altura adecuada, con tablero inclinado,

escotadura, topes laterales…

Adaptaciones en el cuarto de baño:

o Lavabos ubicados a diferentes alturas.

o Puntos de sujeción, soportes para posibilitar una

mayor estabilidad y comodidad.

o Barras abatibles que posibilitan la transferencia al WC

por ambos lados

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BIBLIOGRAFÍA

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ANAYA

Chester A., Swinyard (1986): El niño con espina bífida. Madrid: Federación Española

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Bífida e Hidrocefalia.

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