1. 1. Relevancia de la InIn en las enfermedades Reumticas Protenas del complemento
2. 2. Vas del complemento Clsica Alterna Lecitina C1q C1r C1s C2C4 C3 DB MBL MASP -1 C2C4 MASP -2 C3 convertasa
3. 3. Vas del complemento Clsica Alterna Lecitina C1q C1r C1s C2C4 C3 DB MBL MASP -1 C2C4 MASP -2 C3 convertasa CH50 AP50
4. 4. Mecanismos de regulacin -Factor acelerador de degradacin DAF -Cofactor protenico de membrana CPM
5. 5. Disminucin de la actividad de la va alterna Disminucin del Factor B Disminucin de properdina Consumo inducido tras la activacin de la va clsica Provocado a travs del asa amplificadora de C3b Imposibilidad de solubilizar inmunocomplejos Va alterna alterada Peor pronstico Compromiso renal Persistencia de inmunocomplejos en los tejidos Complemento en Lupus
6. 6. Toll like receptors Hidroxicloroquina TLR7 / TLR9 IFN TLR7ARN TLR9ADN IFN y TNF IRAK1 (Rec IL-1) IRF5 (regulador IFN) LES Autoinmunidad Vs Autoinflamacin
7. 7. Current Opinion in Immunology 2012, 24:665670 LES - Alteracin en la depuracin de clulas apoptticas y complejos inmunes (CI). - Umbrales alterados de activacin de linfocitos B y T que conduce a la prdida de la auto-tolerancia y la produccin de autoanticuerpos. - Receptor Fc- gamma (FcR) + CI = Rta proinflamatoria - NETosis puede ser inducido por CI o IFN Maduracin anormal de granulocitos - Trampas extracelulares de neutrfilos (NET) Autoantgenos IFN - Aumento de auto Ac anti DNA.
8. 8. Current Opinion in Immunology 2012, 24:665670