¿que papel desempeña el cirujano ortopédico? · - se suelen repetir hasta los 8-12 años. - en...
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Taller sobre hemofilia, Von Willebrand
y otras coagulopatías congénitas
¿Que papel desempeña
el cirujano ortopédico?
Enrique Moreno C. O.T. H. U. Donostia
23 de Octubre 2019 (6º edición)
Etiología
- La hemofilia es una enfermedad que afecta a la
coagulación de la sangre, por déficit de los factores VIII y
IX.
• Hemofilia A: déficit del factor VIII.
• Hemofilia B: déficit del factor IX. (Enf. de Christmas)
Es una enfermedad rara
Poco frecuente
Etiología
- Hay pacientes que no tienen nada del factor y otros algo.
- Enfermos leves: 5 - 40 % del factor.
- Enfermos moderados: 1 - 5 % del factor
- Enfermos graves: < 1 % del factor
Coagulopatía
Sangrados
90 %
Musculo esquelético
80 %
Articulaciones
Fisiopatología
Síntomas inmediatos - Dolor.
- Calor.
- Inflamación.
- Espasmo muscular.
- Articulación en flexión (aumenta el volumen).
- Movilización pasiva dolorosa.
- Sangrados articulares (hemartrosis - hemartros).
- Hematomas musculares.
Fisiopatología
Sangrados articulares repetidos (efectos a largo plazo)
Alteraciones de la sinovial.
Alteraciones del cartílago articular.
Destrucción articular.
ARTROPATIA HEMOFILICA
Fisiopatología
Sangrado deposito de hierro Macrófagos sinoviales
alteración del cartílago enzimas y citoquinas hipertrofia sinovial
A partir del 4º día, hay cambios en la actividad
metabólica del condrocito, ya que se inhibe la
síntesis de proteoglicanos y se altera la
biomecánica del colágeno.
Fisiopatología
Sangrado de repetición
Destrucción articular
ARTROPATIA HEMOFILICA
Sintomática 2ª- 3ª década
Cartílago
Condrocitos : 10 %
Es una estructura avascular, aneural y alinfatica,
que se nutre del liquido sinovial
Matriz extracelular
90 %
Cartílago
Matriz extracelular
- Propiedades mecánicas
- Agua 60-80% (deformidad del cartílago)
- Colágeno 10-20% (resistencia a la tensión)
- Proteoglicanos 10-15% (resistencia a la compresión)
A partir del 4º día del sangrado , empieza a
haber lesión del cartílago
Cartílago
- El cartílago va a soportar cargas hasta 10 veces el peso
corporal en una superficie de 3 cm2 , durante muchos años.
- Se va a ver sometido a fuerzas de compresión, giro y
deslizamiento.
- Perdida de congruencia articular.
- Deslizamiento de las superficies articulares incorrecto.
- Sobrecarga del hueso (dolor).
- Aumento de detritus articulares alteración sinovial.
Manifestaciones clínicas
Hemartros agudo
• Dolor articular.
• Engrosamiento articular.
• Calor.
• Rubor.
• Actitud antiálgica (flexo de rodilla o de codo).
Manifestaciones clínicas
Hemartrosis aguda
- El primer episodio suele aparecer con el aprendizaje
de la marcha (2-3 años).
- Se suelen repetir hasta los 8-12 años.
- En la edad adulta son menos frecuentes (el paciente
es consciente de la enfermedad).
Manifestaciones clínicas
Hemartrosis aguda
- Un primer hemartros predispone a esa articulación a
nuevos episodios (articulación “diana” – “target joint”).
- Con un tratamiento precoz con factor, inmovilización
temporal y fisioterapia precoz, el cuadro clínico puede
regresar, aunque puede ser de manera incompleta.
Manifestaciones clínicas
- Las articulaciones mas afectadas son:
• Rodilla.
• Codo. 80 %
• Tobillo.
• Cadera.
• Hombro.
Muñeca y mano (traumatismo).
Manifestaciones clínicas
- Dolor crónico.
- Rigidez.
- Sinovitis crónica.
- Atrofia muscular.
- Deformación articular.
- Inestabilidad.
ARTROPATIA CRÓNICA
Clasificación de la artropatía hemofilica
- Grado I : Sinovitis postsangrado transitoria, sin secuelas.
- Grado II : Articulación deformada, sinovial hipertrófica y
atrofia muscular leve.
- Grado III : Como el grado II, con rigidez articular elástica y
deformidades axiales.
- Grado IV : Rigidez articular marcada, anquilosis ósea o
fibrosa.
Manifestaciones clínicas
ARTROPATIA CRÓNICA
- Rodilla.
- Tobillo.
- Codo.
- Hombro.
- Cadera.
Articulaciones de carga,
mayor discapacidad.
(la 2ª mas frecuentemente afectada)
Manifestaciones clínicas
Pseudotumores Sangrado de partes blandas
adyacente al hueso que rompe
la cortical y lo invade.
En adultos se dan sobre todo
en pelvis y metafisis proximal
del fémur.
1-2 % de las hemofilias graves
Manifestaciones clínicas
Pseudotumores
Aspiración del hematoma, embolización, amputación
Diagnostico por imagen
RADIOGRAFIA SIMPLE
- Osteoporosis.
- Quistes subcondrales
- Irregularidad de las
superficies articulares.
- Incongruencia articular.
- Pinzamiento de la interlinea.
Diagnostico por imagen
Ecografía
Procesos agudos
Diagnostico por imagen
Ecografía
R.M.N
- Hipertrofia sinovial.
- Derrame articular (sangre , liquido articular).
- Alteración del cartílago.
- Alteración ósea.
TRATAMIENTO
Hematología
Rehabilitación
Fisioterapeutas
Cirugía ortopédica
Psicología Enfermería
Tratamiento
Prevención
Tratamiento etiológico
Factor VIII - IX
Tratamiento
Hemartros agudo
- factor
- Tratamiento antiálgico - inmovilización (férula)
- analgésicos
Tratamiento
Tratamiento Rehabilitador
Apoyo Retracción de Rigideces
y movilización de articulares
precoz partes blandas
Tratamiento
Artrocentesis (evacuación de liquido articular)
- Articulación tensa y dolorosa a las 24 h de tto.
- Aumento de Tª en la articulación (Artritis séptica).
Tratamiento
Sinovitis crónica
ARTROPATIA
Grado II :
- Articulación deformada.
- Sinovial hipertrofiada.
- Atrofia muscular leve.
Sinovectomia química
Tratamiento
Sinoviortesis
Tratamiento
Sinoviortesis - Rifampicina (pequeñas articulaciones, dolorosa)
- Radioactiva
Tratamiento
Sinoviortesis
Radioactiva Eficacia 75 %.
Sinovitis no muy cronificada (pacientes jóvenes)
No mas de 3 infiltraciones en 6 meses
Cirugía : sinovectomía artroscopica
Tratamiento
Sinoviortesis
Se han descrito dos casos de
leucemia linfocitica en niños
Técnica segura
Tratamiento
Quirúrgico
Previo a la cirugía, es imprescindible
que el servicio de Hematología, trate el
déficit de factores, así como en el
postoperatorio, para tratar de minimizar
el sangrado.
Tratamiento
Quirúrgico
- Sinovectomía.
Artroscopia - Meniscetomía.
- Limpieza articular.
Tratamiento
Quirúrgico
Limpieza
Articular.
Resección
Osteofitos.
Tratamiento
Quirúrgico
Tratamiento
Quirúrgico
Artropatía grado III - IV
Tratamiento
Quirúrgico
- Mayor índice de infecciones.
- Menor esperanza de vida de la prótesis.
Tratamiento
Quirúrgico
Artrodesis de tobillo.
Tratamiento
Quirúrgico
Sinovectomia + escisión de la cabeza radial
(mejorar la prono supinacion).
Fracturas
- Son menos frecuentes que en la población general.
- El mecanismo de producción, necesita menos energía.
Tratamiento
- Factor
- Como cualquier fractura
Fracturas
Fracturas
Contractura isquémica
Síndrome compartimental
Fascias
Compartimentos
Músculos, vasos y nervios
Las fascias son poco elásticas
Síndrome compartimental
traumatismo (sangrado)
aumenta la presión
disminuye el flujo sanguineo
necrosis muscular
iMioglobinuria Insuficiencia renal aguda
Fracturas
Fasciectomias
Tratamiento de cualquier enfermedad
¡¡¿Cómo que no remas más !!?
¡¡ Me extraña Fernández!!
¿¿Estamos o no estamos en el mismo barco ??
ESKERRIK ASKO
MUCHAS GRACIAS
UNA SONRISA DA MAS LUZ QUE
LA ELECTRICIDAD Y ES MAS
BARATO
Fisiopatología
Sangrado de repetición
Destrucción articular
ARTROPATIA HEMOFILICA
Tratamiento
Prevención
Tratamiento Rehabilitador
Apoyo Retracción de Rigideces
precoz de articulares
partes blandas
Cartílago
- Es una estructura avascular que se nutre del liquido sinovial.
- El cartílago va a soportar cargas hasta 10 veces el peso
corporal en una superficie de 3 cm2, durante muchos años.
- Se va a ver sometido a fuerzas de giro y deslizamiento
Tratamiento
Sinoviortesis - Rifampicina
- Radioactiva
Cartílago
- El cartílago va a soportar cargas hasta 10 veces el peso
corporal en una superficie de 3 cm2, durante muchos años.
- Se va a ver sometido a fuerzas de giro y deslizamiento
Tratamiento de cualquier enfermedad
Especialmente en las “enfermedades raras”
rar
Etiología
- Hay pacientes que no tienen nada del factor y otros algo.
- Enfermos leves: 5 - 40 % del factor.
- Enfermos moderados: 1 - 5 % del factor
- Enfermos graves: < 1 % del factor
Etiología
- Es una enfermedad hereditaria, cuyo defecto se encuentra en el cromosoma X.
- Por lo tanto es una enfermedad ligada al sexo.
- La transmiten las mujeres (portadoras).
- La padecen los hombres.
- Es de transmisión recesiva (puede no aparecer en la siguiente generación).