protocolo de actuación ante un estado de mal epiléptico. estatus convulsivos y no convulsivos

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5168 Concepto de estatus epiléptico El estatus epiléptico (EE) constituye una emergencia médica y tiene una morbili- dad y mortalidad elevada si no se trata de forma rápida y eficaz. Se ha sugerido que su incidencia en la población general ha sido subestimada al no ser diagnosticado, en ocasiones, correctamente. La Comisión de clasificación internacional de las crisis epilépticas lo definió como “una crisis que persiste durante un tiem- po suficientemente largo o se repite con la suficiente frecuencia como para crear una condición epiléptica fija y duradera” 1 . Quedaba implícito que podían existir tan- tos tipos de estatus como de crisis. Esta definición ha sido criticada por la falta de precisión en cuanto a la duración de la ac- tividad crítica. La fundación de epilepsia del America’s Working Group definió el EE como un epi- sodio de más de 30 min de duración de actividad epiléptica continua, o dos o más crisis sucesivas sin una recuperación total de la consciencia; esta definición es la uti- lizada de forma mayoritaria, aunque re- cientemente otros trabajos han propuesto la reducción de la duración a 10 min 2 . Estatus convulsivo y no convulsivo Existen diferentes clasificaciones de los es- tados de mal epilépticos, según el tipo de crisis, la edad o la etiología. Una de ellas, que trata de unificar estos conceptos, vie- ne resumida en la tabla 1. De una mane- ra práctica los EE pueden dividirse en dos grandes grupos: estados de mal convulsi- vos (focales o generalizados) y no convul- sivos (de crisis parciales complejas o de crisis de ausencias). Las implicaciones pro- nósticas y la actitud terapéutica serán di- ferentes en uno u otro caso. Los EE no convulsivos son los que plantean más pro- blemas y errores de diagnóstico, pero en general no conllevan una amenaza vital y el tratamiento no precisa ser tan urgente y “agresivo” como en el caso de los esta- tus convulsivos. Estatus epiléptico convulsivo generalizado Es el más común y grave de todos los ti- pos de estatus. Puede ocurrir como inicio de una epilepsia o en un paciente epilép- tico ya conocido. Se caracteriza por mo- vimientos tónicos o clónicos continuos asociados a afectación importante del ni- vel de consciencia o coma y descargas bi- laterales paroxísticas en el electroencefa- lograma (EEG). Puede tener repercusiones generales graves como hipertermia, ede- ma pulmonar, rabdomiolisis y otras. Un término controvertido es el denomi- nado por Treiman estatus convulsivo generalizado sutil; en estos casos los pa- cientes tienen una actividad convulsi- va muy poco manifiesta clínicamente a pesar de tener un importante trastorno de consciencia y descargas irritativas bi- laterales en el EEG (disociación electro- clínica). Suele ser debido a encefalopa- tías graves o ser consecuencia de un estatus convulsivo prolongado no con- trolado. Estatus epiléptico focal o parcial simple Se caracteriza por crisis focales repetidas durante al menos 30 min sin deterioro del nivel de consciencia. El patrón EEG pue- de mostrar descargas irritativas focales unilaterales o ser normal si el área crítica cortical es muy pequeña. La forma más grave de este tipo de estatus es la epilep- sia parcial continua. Estatus epiléptico parcial complejo Se caracteriza por la aparición de crisis parciales complejas repetidas, y se mani- fiesta por disminución del nivel de cons- ciencia, confusión mental, amnesia y al- Medicine 2003; 8(95):5168-5170 PROTOCOLO DE ACTUACIÓN ANTE UN ESTADO DE MAL EPILÉPTICO . ESTATUS CONVULSIVOS Y NO CONVULSIVOS M.I. Forcadas Berdusán Servicio de Neurología. Hospital de Cruces. Baracaldo. Vizcaya. TABLA 1 Clasificación del estatus epiléptico Estatus epiléptico del período neonatal Estatus neonatal Estatus en los síndromes epilépticos neonatales Espasmos infantiles Estatus epilépticos de la infancia Estatus febril Estatus en los síndromes mioclónicos del niño Estatus en la epilepsia parcial benigna de la infancia Estatus eléctrico durante el sueño lento Síndrome de afasia epiléptica adquirida Estatus durante la infancia y la vida adulta Estatus tónico-clónico Estatus de ausencia Epilepsia parcial continua Estatus mioclónicos en estados de coma Formas especiales en casos de retraso mental Estatus moclónicos en otros síndromes epilépticos Estatus parcial simple Estatus parcial complejo Estatus epiléptico confinado a la vida adulta Estatus de ausencias de novo de comienzo tardío

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Concepto de estatusepilépticoEl estatus epiléptico (EE) constituye unaemergencia médica y tiene una morbili-dad y mortalidad elevada si no se trata deforma rápida y eficaz. Se ha sugerido quesu incidencia en la población general hasido subestimada al no ser diagnosticado,en ocasiones, correctamente.La Comisión de clasificación internacionalde las crisis epilépticas lo definió como“una crisis que persiste durante un tiem-po suficientemente largo o se repite conla suficiente frecuencia como para crearuna condición epiléptica fija y duradera”1.Quedaba implícito que podían existir tan-tos tipos de estatus como de crisis. Estadefinición ha sido criticada por la falta deprecisión en cuanto a la duración de la ac-tividad crítica.La fundación de epilepsia del America’sWorking Group definió el EE como un epi-sodio de más de 30 min de duración deactividad epiléptica continua, o dos o máscrisis sucesivas sin una recuperación totalde la consciencia; esta definición es la uti-lizada de forma mayoritaria, aunque re-cientemente otros trabajos han propuestola reducción de la duración a 10 min2.

Estatus convulsivo y no convulsivoExisten diferentes clasificaciones de los es-tados de mal epilépticos, según el tipo decrisis, la edad o la etiología. Una de ellas,que trata de unificar estos conceptos, vie-

ne resumida en la tabla 1. De una mane-ra práctica los EE pueden dividirse en dosgrandes grupos: estados de mal convulsi-vos (focales o generalizados) y no convul-sivos (de crisis parciales complejas o decrisis de ausencias). Las implicaciones pro-nósticas y la actitud terapéutica serán di-ferentes en uno u otro caso. Los EE noconvulsivos son los que plantean más pro-blemas y errores de diagnóstico, pero engeneral no conllevan una amenaza vital yel tratamiento no precisa ser tan urgentey “agresivo” como en el caso de los esta-tus convulsivos.

Estatus epiléptico convulsivogeneralizado

Es el más común y grave de todos los ti-pos de estatus. Puede ocurrir como inicio

de una epilepsia o en un paciente epilép-tico ya conocido. Se caracteriza por mo-vimientos tónicos o clónicos continuosasociados a afectación importante del ni-vel de consciencia o coma y descargas bi-laterales paroxísticas en el electroencefa-lograma (EEG). Puede tener repercusionesgenerales graves como hipertermia, ede-ma pulmonar, rabdomiolisis y otras.Un término controvertido es el denomi-nado por Treiman estatus convulsivo generalizado sutil; en estos casos los pa-cientes tienen una actividad convulsi-va muy poco manifiesta clínicamente apesar de tener un importante trastornode consciencia y descargas irritativas bi-laterales en el EEG (disociación electro-clínica). Suele ser debido a encefalopa-tías graves o ser consecuencia de un estatus convulsivo prolongado no con-trolado.

Estatus epiléptico focal o parcialsimple

Se caracteriza por crisis focales repetidasdurante al menos 30 min sin deterioro delnivel de consciencia. El patrón EEG pue-de mostrar descargas irritativas focalesunilaterales o ser normal si el área críticacortical es muy pequeña. La forma másgrave de este tipo de estatus es la epilep-sia parcial continua.

Estatus epiléptico parcialcomplejo

Se caracteriza por la aparición de crisisparciales complejas repetidas, y se mani-fiesta por disminución del nivel de cons-ciencia, confusión mental, amnesia y al-Medicine 2003; 8(95):5168-5170

PROTOCOLODE ACTUACIÓN ANTE UN ESTADO

DE MAL EPILÉPTICO. ESTATUSCONVULSIVOS Y NO CONVULSIVOS

M.I. Forcadas BerdusánServicio de Neurología. Hospital de Cruces. Baracaldo. Vizcaya.

TABLA 1Clasificación del estatus epiléptico

Estatus epiléptico del período neonatal

Estatus neonatalEstatus en los síndromes epilépticos neonatalesEspasmos infantiles

Estatus epilépticos de la infancia

Estatus febrilEstatus en los síndromes mioclónicos del niñoEstatus en la epilepsia parcial benigna

de la infanciaEstatus eléctrico durante el sueño lentoSíndrome de afasia epiléptica adquirida

Estatus durante la infancia y la vida adulta

Estatus tónico-clónicoEstatus de ausenciaEpilepsia parcial continuaEstatus mioclónicos en estados de comaFormas especiales en casos de retraso mentalEstatus moclónicos en otros síndromes epilépticosEstatus parcial simpleEstatus parcial complejo

Estatus epiléptico confinado a la vida adulta

Estatus de ausencias de novo de comienzo tardío

teraciones en la conducta con o sin auto-matismos que dan lugar a errores de diag-nóstico. Su origen más frecuente es la re-gión mesial temporal, aunque tambiénpuede originarse en la región frontal.

Estatus epiléptico de ausencias

Dentro de este tipo hay que diferenciarvarios subtipos: a) el que se presenta enniños con crisis de ausencias típicas (muyraramente en un adulto); b) el que se pre-senta en niños con encefalopatías epilép-ticas y crisis de ausencia atípicas, y c) elque aparece en un adulto no epiléptico co-nocido y que denominamos estado de malno convulsivo con punta–onda del adulto(cuyo diagnóstico diferencial con los es-tatus focales frontales resulta en ocasio-nes difícil).

Estatus epilépticos mioclónicosgeneralizados

Aunque raros, hay que mencionar los EEmioclónicos generalizados que ocurren so-bre todo en niños con encefalopatías epi-lépticas o en casos de encefalopatías post-anóxicas. El patrón EEG es bilateral y si-métrico con descargas de polipunta quecoinciden con las contracciones miocló-nicas.

Estatus epiléptico refractario

Cualquier tipo de estatus puede prolon-garse en el tiempo. Se denomina estatusepiléptico refractario aquel en que las cri-sis duran más de 60 min a pesar del tra-tamiento con benzodiacepinas y dosis ade-cuadas de fármacos antiepilépticos por víaintravenosa. Los estados de mal no con-vulsivos y los de crisis focales motoras sonfactores de riesgo para que ocurra estetipo de estatus3.No hay que olvidar la posibilidad de apa-rición de pseudoestatus epilépticos en elcaso de crisis refractarias a un tratamien-to habitual. En estos pacientes las dosiselevadas de benzodiacepinas administra-das pueden provocarles depresiones res-piratorias que requieren su ingreso en Uni-dades de Cuidados intensivos (UCI), conel riesgo que ello conlleva. En estos casoses importante el diagnóstico diferencialcon estatus de origen frontal.

Electroencefalograma y estatus epilépticoEl EEG es un arma importante para el co-rrecto diagnóstico en los diferentes esta-tus epilépticos. Es la única técnica capazde hacer un diagnóstico definitivo del es-tado de mal no convulsivo, el cual se pre-senta como un síndrome de confusión,amnesia y conducta automática que pue-de ser debido a otras causas no epilépti-cas. Permite evitar el error de tomar comoestado de mal epiléptico a un peudoesta-tus que cursa con EEG normal. Finalmen-te, en el verdadero estado de mal, el EEGpermite verificar la desaparición o persis-tencia de la actividad paroxística si el en-fermo ha sido sedado, relajado e intu-bado. La interpretación del EEG en los estados de mal y en la UCI es particular-mente difícil y requiere mucha experien-cia por parte del electroencefalografista.

Tratamiento del estado de mal convulsivoUn estado de mal convulsivo es una emer-gencia médica. En estos pacientes es importante mantener libre la vía aérea su-perior y controlar su función cardiorres-piratoria. Siempre que sea posible, es con-veniente monitorizar el electrocardiograma

(ECG) y el EEG. Hay que tomar una mues-tra de sangre para determinar glucemia,iones, gases, pH, bicarbonato, calcio, ni-veles de fármacos antiepilépticos (FAE) (siestaba previamente en tratamiento) y de-tectar la presencia de tóxicos exógenos.En el caso de toxicómanos o personas quehayan abusado del alcohol, cocaína u otrasdrogas, la respuesta a los fármacos anti-convulsivantes puede acompañarse deefectos indeseables imprevisibles. Si exis-te sospecha de hipoglucemia, administrar50 ml de glucosa al 50% por vía intrave-nosa (no sistemáticamente). Si hay datosde malnutrición o alcoholismo 250 mg detiamina por vía intravenosa y 50 mg deniacina4.Aunque existen numerosos protocolos deactuación en el caso del estatus convul-sivo generalizado, todos ellos tienencomo finalidad principal “frenar” las cri-sis lo antes posible. El primer fármaco autilizar son las benzodiacepinas y, comosu efecto es pasajero, se deben adminis-trar casi simultáneamente otros fármacoscomo la fenitoína (muy lentamente, paraevitar en lo posible el riesgo de provocararritmias cardíacas), la fosfeitoína (encaso de disponer de ella) o el valproato(con el que existe todavía poca expe-riencia). En la tabla 2 resumimos el pro-tocolo de actuación empleado habitual-mente en nuestro medio. Últimamente se

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PROTOCOLO DE ACTUACIÓN ANTE UN ESTADO DE MAL EPILÉPTICO. ESTATUS CONVULSIVOS Y NO CONVULSIVOS

TABLA 2Protocolo de actuación en el estado de mal convulsivo

Fármaco Dosis Ritmo Vía

Primera fase (en la Sala de Urgencias, primeros 20-30 minutos)

Diacepam o 10-20 mg 2 mg/min ivloracepam 4 mg 2 mg/min iv

Fenitoína 700-1.000 mg 50 mg/min iv

Fosfenitoína 1.000 mg 100 mg/min iv

Valproato sódico 600-1.200 mg – Rectal15 mg/kg (bolus) 1-3 mg/min ivseguidos de perfusión 1 mg/kg/ hora iv

Segunda fase (en la UCI, segundos 20-30 minutos)

Fenobarbital 400-600 mg 100 mg/min iv

Lidocaína 1,5-2 mg/kg (bolus) < 50 mg/ min ivseguidos de perfusión 3-4 mg/kg/hora iv

Tercera fase (en la UCI)

Propofol 2 mg/kg iv (uno o dos bolus)seguidos de perfusión 5-10 mg /kg/ hora iv

Tiopental 100-250 mg (bolus) En unos 20 seg ivseguidos de perfusión 3-5 mg/kg/ hora

Midazolam 0,1-0,3 mg/kg (bolus) < 4 mg/ min ivseguidos de perfusión 0,05-0,4 mg/ kg/hora iv

Tomada con permiso de Zarranz JJ. Neurología. Madrid: Harcourt; 1998. iv: vía intravenosa; UCI: Unidad de Cuidados Intensivos.

propugna la iniciación del tratamiento porpersonal paramédico, antes de la llegadaal hospital; en estos casos se utiliza eldiacepam por vía rectal a dosis de 0,2 a0,3 mg/kg de peso en los niños y 20 mgen adultos.

BIBLIOGRAFÍA

1. Commission on classification and terminology of the In-ternational League Against Epilepsy. Proposal for revisedclinical and electroencephalographic classification of epi-leptic seizures. Epilepsia 1981;22:489-501.2. Working Group on status epilepticus: Treatment of con-vulsive status epilepticus. Recommendations of the epi-

lepsy foundation of America´s Working Group on statusepilepticus. JAMA 1983;270:854-9.3. Mayer SA, Claasen J, Lokin J, Mendelsohn F, Dennis LJ,Fitzsimmons BF. Refractory status epilepticus. Arch Neurol2002;59:205-10.4. Shorvon S. Handbook of epilepsy treatment. Oxford:Blackwell Science; 2000.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (V)