presentación tema 8. npgrado 2_2015-16_clase

7/21/2019 Presentacin Tema 8. NPGrado 2_2015-16_Clase

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Tema 8. ENVEJECIMIENTO NORMAL,DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS (II)

NeuropsicologaDpto. de Psicobiologa y Metodologa de las C.C. del C.

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Bloque III: ENVEJECIMIENTO NORMAL, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIA


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Tema 8. ENVEJECIMIENTO NORMAL, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS

5.DEMENCIA TIPO ALZHEIMER (DTA):5.1. Epidemiologa.5.2. Clasificacin.5.3. Caractersticas neuropsicolgicas.5.4. Exploracin neurolgica y neuropsicolgica. Componentes bsicos.

6. DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY DIFUSOS (DCLW):6.1. Epidemiologa.6.2. Clasificacin.6.3. Caractersticas neuropsicolgicas.


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5. DEMENCIA TIPO ALZHEIMER (DTA)

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El Dr. Alois Alzheimer(neuropsiquiatra y patlogo) describi

en 1907 el primer caso de DTA en la paciente de 51 aos de edadAuguste D., en el hospital psiquitrico de Frankfurt.4

5. Demencia Tipo Alzheimer (DTA):Consideraciones Generales

Introduccin

Tema 8: ENVEJECIMIENTO NORMAL, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS

Bloque IV: ENVEJECIMIENTO NORMAL, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIA


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Kraeppelin(1910): distingui la EA o demencia presenil (65 aos de edad) de la demenciasenil (relacionada con la edad, procesos de envejecimiento y/o de arteriosclerosis cerebral).

La EA no es una entidad homognea: Demencia Tipo Alzheimer (DTA).

Hoy se sigue distinguiendo una EA de inicio precoz (con un comienzo antes de los 65 aos de edad) deuna EA de inicio tardo (con un comienzo despus de los 65 aos de edad; 90-95% de los casos).

Debido a su falta de precisin, hoy se desaconseja el uso del trmino demencia senil.

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Introduccin




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Sndrome demencial ms frecuente (entre el 50 y el 80% de todas las formas clnicas de demencia diagnosticadas).

Afecta a 1 de cada tres individuos por encima de los 85 aos de edad.

Un 6,6% de los mayores de 65 aos de nuestro entorno sufren demencia de cualquier origen, y de estos, un 4,4%padecen EA.

La incidencia y la prevalencia de la EA se dispara a partir de los 65 aos de edad.

En Europa, las tasas de incidencia van desde 1,2 casos nuevos de EA por cada 1000 habitantes al ao en el estratode edad que va desde los 65 a los 69 aos, hasta los 53,5 casos nuevos por 1000 habitantes y ao en el estrato demayores de 90 aos (Fratiglioni et al., 2000).

Esta incidencia es similar en ambos gneros (aunque a partir de los 65 aos se observa un ligero incremento de laincidencia en mujeres) que se mantiene cuando se compara el medio urbano y rural.

Estos datos, tal y como hemos anticipado en la introduccin de este tema, empeorarn a medida que avance el sigloXXI debido al envejecimiento de la poblacin en nuestro medio.

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Epidemiologa




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I. Criterios del National Institute of Neurological and CommunicativeDisorders and Stroke and the Alzheimers Disease and Related DisordersAssociationo NINCDS-ADRDA (1984):

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Criterios Clasificatorios:



Lpez-lvarez y Agera-Ortz (2015)


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Se distinguen cuatro posibles diagnsticos para la EA:

I. Enfermedad de Alzheimer definida o definitiva:

-Es necesaria la existencia de una EA clnicamente definida (EA probable) en vida del paciente que solo ser confirmadahistopatolgicamente a travs de una biopsia o necropsia/autopsia tras su fallecimiento.

II. Enfermedad de Alzheimer probable:

1. Demencia establecida por historia y examen clnico, documentada con la ayuda de cuestionarios o tests neuropsicolgicosvalidados que se caracteriza por la presencia de:

-Un dficit en, al menos, dos reas cognitivas, una de las cuales debe ser la memoria (que sufre un deterioro progresivo).-Junto a ausencia de trastornos de la conciencia.

2. Inicio entre los 40 y los 90 aos.3. Ausencia de trastornos sistmicos u otras enfermedades del cerebro que pudieran explicar los dficit progresivos enmemoria y atencin.

*El diagnstico de EA ser menos probable en la medida que:(1) el comienzo de los sntomas sea abrupto o agudo;(2) se constaten signos neurolgicos focales;(3) se observen crisis convulsivas o(4) trastornos de la marcha prominentes al inicio del proceso.

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5. Demencia Tipo Alzheimer (DTA):Consideraciones GeneralesNI-CDS-ADRDA (1984)




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Se distinguen cuatro posibles diagnsticos para la EA:

III. Enfermedad de Alzheimer posible:

1. Demencia sin causa aparente con variaciones en el inicio, presentacin o curso con respecto a lo que es tpico en la EA.2. Presencia de una enfermedad sistmica o cerebral que pueda causar demencia aunque no se considere la causa de lamisma.3. Cuando se identifique un dficit cognitivo aislado, grave y gradualmente progresivo en ausencia de otra causa identificable.

IV. EA poco probable:

1.Comienzo agudo.2.Signos neurolgicos de dficit focal.3.Crisis epilpticas o trastornos de la marcha en fases iniciales.

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5. Demencia Tipo Alzheimer (DTA):Consideraciones GeneralesNI-CDS-ADRDA (1984)




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II. Criterios desarrollados por el National Institute of Aging (NIA) y laAlzheimers Association (AA) NIA-AA (2011): Demencia y DTA

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5. Demencia Tipo Alzheimer (DTA):Consideraciones GeneralesNIA-AA (2011)

DEMENCIA

DTA


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Tabla VIII. Criterios NIA-AA para el diagnstico de demencia por cual-quier causa.

Se diagnostica demencia cuando hay

sntomas cognitivos o conductuales que:

1. Interfieren con la capacidad de funcionar normalmente en el traba-jo o en las actividades habituales

2. Suponen un deterioro con respecto a los niveles de rendimiento yfuncionamiento previos

3. No se explican por la presencia de un delirium o de un trastornopsiquitrico mayor

4. Se detectan y diagnostican por la combinacin de la historia clni-ca obtenida en la entrevista con el paciente y un informador quelo conoce, y la valoracin objetiva del estado mental, bien sea unaevaluacin neuropsicolgica formal o una evaluacin cognitiva enla cabecera del paciente

5. La alteracin cognitiva o conductual involucra al menos dos de loscinco siguientes aspectos:

a) Capacidad alterada de adquirir y recordar nueva informacin

b) Alteracin o cambios en el razonamiento, manejo de tareas com-plejas o capacidad de juicio

c) Alteracin de las capacidades perceptivas y visuoespacialesd) Alteracin de las funciones del lenguaje

e) Cambio de personalidad o en el comportamiento

S recogen el Deterioro Cognitivo Leve (DCL)

con diferente grado de certeza en su relacin con la DTA:

1. por DTA con alto grado de certeza.2. por DTA con grado intermedio de certeza.3. Probablemente no debido a DTA.


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Enfermedad de Alzheimer Preclnica

Estadio 1: Biomarcadores de amiloidosis cerebral

Estadio 2: Biomarcadores de amiloidosis cerebral +evidencia de biomarcadores de disfuncin sinptica o

neurodegeneracin

Estadio 3: Biomarcadores de amiloidosis cerebral +evidencia de biomarcadores de disfuncin sinptica o

neurodegeneracin + declive cognitiva sutil


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Tabla XI. Clasificacin de la demencia por enfermedad de Alzheimer (EA)

segn criterios NIA-AA.

Posible

Posible con evidencia de proceso fisiopatolgico de EA

Probable

Probable con un nivel de certeza incrementado

Probable con evidencia de proceso fisiopatolgico de EA

Fisiopatolgicamente probada

Tabla X. Criterios nucleares de enfermedad de Alzheimer probable se-

gn la clasificacin NIA-AA.

El paciente cumple los criterios NIA-AA de demencia y adems:

1. El cuadro presenta un inicio insidioso

2. Hay historia clara de un empeoramiento cognitivo progresivo referi-do u observado

3. El dficit inicial y ms prominente puede seguir un patrn de pre-sentacin amnsico (acompaado de afectacin en al menos otrodominio cognitivo) o no amnsico (trastorno del lenguaje, trastor-no visuoperceptivo o disfuncin ejecutiva)



- Importancia Biomarcadores vs. Criterios Grupo de Dubois et al. (2007)


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5. Demencia Tipo Alzheimer (DTA):Consideraciones GeneralesNINCDS-ARDRA (1987) vs. NIA-AA (2011)



NINCDS-ARDRA NIA-AA

Edad de

aparicin

De los 40 alos 90 aos

A cualquier edad

ClnicaPresencia de

sndrome amnsicoSntomas cognitivos

o conductuales

Deterioro

cognitivo leveNo recogido

Se diagnostica en funcinde la repercusin funcional

Biomarcadores NoEvidencia opcional

de biomarcadores defisiopatologa Alzheimer

i i ili i i l i il


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III. Criterios del Grupo de Dubois et al. (2007): DTA

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5. Demencia Tipo Alzheimer (DTA):Consideraciones GeneralesGrupo de Dubois et al. (2007)



i i i i l i l l i

Tabla V. Criterios diagnsticos de enfermedad de Alzheimer probable de Dubois et al [13]: rene los cri-terios de A ms al menos uno de B, C, D o E.

Criterio

principal

A. Presencia un trastorno de memoria episdica inicial y significativo que incluya las si-guientes caractersticas:

1. Prdida de memoria progresiva y gradual durante al menos seis meses comunica-da por el paciente o un informador fiable

2.Objetivar mediante tests neuropsicolgicos la prdida de memoria episdica. Nor-malmente consiste en recoger fallos de reconocimiento que no mejoran o no senormalizan con claves

3.El defecto de memoria episdica puede ser aislado o asociarse a otras alteracionescognitivas

Caractersticasadicionales

B. Presencia de atrofia en el lbulo temporal medial:

Prdida de volumen del hipocampo, la amgdala y la corteza entorrinal, evidencia-da por resonancia magntica utilizando medidas visuales directas o por tcnicasde volumetra

C. Alteraciones de biomarcadores en lquido cefalorraqudeo:

Disminucin de A42o aumento de la concentracin de tau total o tau fosforilada,o combinaciones de ellos

Otros posibles marcadores futuros

D. Alteraciones caractersticas de neuroimagen funcional con tomografa por emisin depositrones:

Hipometabolismo de glucosa bilateral en regiones temporales y parietales

Otras alteraciones con radioligandos que sean validadas tal y como se prev con elcompuesto B de Pittsburgh (PIB) o el FDDNP

E. Evidencia de una mutacin autosmica dominante en un familiar de primer grado

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Tabla VI. Criterios de exclusin de enfermedad de Alzheimer segn Dubois et al [13].

Por datos de

historia clnica

Inicio sbito

Presencia temprana de alguna de la siguiente sintomatologa:trastornos de la marcha, crisis convulsivas o alteraciones conductuales

Por datos de

exploracin

Datos de focalidad en la exploracin neurolgica

Signos extrapiramidales precoces

Otras enfermedades

mdicas que presenten

intensidad suficiente

como para justificar

la prdida de memoria

Demencia no Alzheimer

Depresin mayor

Enfermedad cerebrovascular

Enfermedades toxicometablicas

Anomalas en la neuroimagen (T2W o FLAIR) del lbulo temporalconsistentes con enfermedad vascular o infecciosa


+ Criterios NIA-Reagan (biopsia/necropsia)

+ Evidencia gentica (mutacin cromosomas 1, 14 o 21)


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5. Demencia Tipo Alzheimer (DTA):Consideraciones GeneralesGrupo de Dubois et al. (2007)



Figura 2. Deterioro cognitivo leve (DCL) y evolucin a demencia antes y despus de los criterios de Duboiset al. DMAE: dficit de memoria asociado a la edad; EA: enfermedad de Alzheimer.


DTA Deterioro Cognitivo Leve (DCL)

- Criterios NIA-Reagan (biopsia/necropsia)

- Evidencia gentica (mutacin cromosomas 1, 14 o 21)


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Tabla XII. Comparacin entre los criterios de Dubois et al y los criterios NIA-AA.

Dubois et al NIA-AA

Alteracin de memoria imprescindible S No

Reconocimiento de que la enfermedad de

Alzheimer empieza antes que la demenciaS S

Reconocimiento de enfermedad de Alzheimer asintomtica S S

Mantenimiento del deterioro cognitivo levecomo paso previo a la enfermedad de Alzheimer

No S

Reconocimiento de la presencia de presentaciones atpicas S No

Requerimiento de biomarcadores para el diagnstico S No

Biomarcadores diferenciados de amiloidosis y neurodegeneracin No S

Biomarcadores divididos entre patofisiolgicos y topogrficos (anatmicos) S No

Presencia de orden en la aparicin de los biomarcadores No S

5. Demencia Tipo Alzheimer (DTA):Consideraciones GeneralesNIA-AA (2011) vs. Grupo de Dubois et al. (2007)



Web: Criterios del Grupo de Dubois et al. (2007)

Web: Criterios NI-CDS-ADRDA (SEN, 2009)

Bl IV ENVEJECIMIENTO NORMAL DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIA


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Atrofia cortical(que puede llegar a suponer la reduccin de un tercio de la extensinde la corteza, y por tanto, la prdida de millones deneuronas y, por extensin, de contactos sinpticos -prdida que se puede cifrar en una reduccin de pocos gramos hasta una de 300-400grs.-) en el contexto de una atrofia cerebral global o generalizada que es resultado de una alteracin multisistmica del SNC.

Dicha atrofia se asocia a un aumento del tamao de los ventrculos cerebrales y de los surcos de la corteza cerebral en general (porretraccin secundaria a la prdida de sustancia gris).

No obstante, las regiones que experimentan una atrofia ms marcada son la denominada corteza lmbica(en especial, el hipocampoy lasregiones prximas de la corteza paralmbica -cortezas entorrinal y parahipocampal-). En especial, el hipocampose encuentra muy atrofiado

al igual que ambas amgdalas.

Le siguen la corteza parietal posteriory la corteza temporal inferior.

A nivel frontal se observa un deterioro menos marcado que en las regiones anteriormente indicadas (Kolb y Wishaw, 2006) pero igualmentesignificativo.

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Hallazgos anatomoestructurales,neurohistopatolgicos y neuroqumicos de la DTA

La menor afectacin se observa a nivel de la corteza occipital.

En algunos casos se ha observado igualmente la atrofia del caudado y delputamen.

La sustancia blancade los hemisferios cerebrales est tambin disminuida.

Del mismo modo, se suele observar prdida de pigmentacin en la sustancianegray en el locus coeruleus.

En estos exmenes tambin es posible la observacin de lesiones isqumicasyhemorrgicas.

En cualquier caso, es importante tener en cuenta que este patrn de atrofiatampoco se puede ser considerado especfico de la EA ya que puedeobservarse en pacientes con un proceso de envejecimiento normal.




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Bloque IV: ENVEJECIMIENTO NORMAL DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIA


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*Probablemente, el sistema lmbicosea una de las regiones que experimenta los cambiosms graves y tempranos en la DTAen trminos macroscpicos.

En especial, se ha llamado la atencin sobre la atrofia o prdida de neuronas que seobserva en la corteza entorrinal y parahimpocampal, regiones pertenecientes a lacorteza paralmbicaque sirven como puerta de entrada y de salida de la informacinque circula entre la corteza y la formacin hipocampal (ver Tema 4) (Kolb y Wishaw, 2006).

Parece ser que la principal razn de la atrofia de la corteza observada en pacientes conDTA es la reduccin de las arborizaciones de tipo dendrtico.

Este hallazgo es interesante ya que, como veremos en el Tema 9, en las personas de entre50 y 70 aos de edad, las arborizaciones dendrticas crecen, y solo decrecen a edadesmucho ms avanzadas (Kolb y Wishaw, 2006).


Hallazgos anatomoestructurales,neurohistopatolgicos y neuroqumicos de la DTAResumen





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Los hallazgos anatomoestructurales expuestos se han relacionado, a nivel

molecular, con una serie de hallazgos neurohistopatolgicos.

Los principales hallazgos neuropatolgicos constatados desde un punto devista neurohistopatolgico han sido dos:

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Hallazgos anatomoestructurales, neurohistopatolgicosy neuroqumicos de la DTA





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*Presencia de filamentos helicoidales a/pareados u ovillos neurofibrilaresintraneuronales (ONF).

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Fig. 1: Degeneracin neurofibrilar en neuronas de corteza cerebral; obsrvese el gran ovillo neurofibrilar en el interior de una neurona.El tejido ha sido teido con el colorante fluorescente Tioflavina S (Aumento: 400x).

Fig. 2: Filamentos helicoidales apareados, extrados de neuronas de un cerebro humano con enfermedad de Alzheimer, vistos almicroscopio electrnico (Aumento: 80.000x).

Atrofia Cerebral en DTA


Laura Morelli Eduardo M. Castao (1997). Protenas Anormales en la Enfermedadde Alzheimer,Ciencia hoy, Vol. 7, n 41.





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*Presencia de placas senileso placas de tipo neurtico (PSN):



Fig. 3: Degeneracin neurofibrilar en neuronas de corteza cerebral; obsrvese el gran ovillo neurofibrilar en elinterior de una neurona. El tejido ha sido teido con el colorante fluorescente Tioflavina S (Aumento: 400x).

Lbulo Temporal

Lbulo Parietal y OccipitalLbulo Frontal

Degeneracin Temprana

Degeneracin Tarda

Laura Morelli Eduardo M. Castao (1997). Protenas Anormales en la Enfermedadde Alzheimer,Ciencia hoy, Vol. 7, n 41. 23





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Desde un punto de vista neuroqumico;

Junto a la notable alteracin del Sistema Colinrgico (que ver alterados los receptores colinrgicos y perder un nmero muy importante deneuronas a nivel de los ncleos basales de Meynerten el cerebro basal anteriory que, de acuerdo con estudios post-morten, exhibir unareduccin de entre el 30-70% en los niveles de CAT -colina acetiltransferasa- enzima que interviene en la sntesis de la acetilcolina quecorrelaciona con la severidad de las alteraciones cognitivas). Los cambios en el sistema colinrgico se han relacionado tanto con los cambioscognitivos como con los trastornos de conducta que se observan en esta demencia.

tambin se ha constatado una disminucin en los niveles de Noradrenalina (que modulan la neurotransmisin colinrgica y que se harelacionado con la sintomatologa depresiva).

de Dopamina,

de Serotonina(especialmente, en las neuronas corticales del lbulo temporal y que se relacionado con las alteraciones conductuales, depresin,agresividad, psicosis tpicas en esta demencia).

Los cambios en los sistemas noradrenrgico, dopaminrgico y serotoninrgico se han vinculado, de un modo principal, con los trastornosde conducta asociados. En general, el hecho de presentar niveles reducidos en dos ms de estos neurotransmisores sera una de lascaractersticas ms distintivas a nivel neuroqumico de la EA con respecto a un sujeto control.

As como los receptores AMPAy NMDAparaGlutamato (cuya alteracin, igualmente, correlaciona con la severidad de la demencia y con lagravedad de los sntomas cognitivos).


Hallazgos anatomoestructurales, neurohistopatolgicos y neuroqumicosde la DTA





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Causas Propuestas para Explicar el Origen de la Enfermedad de Alzheimer

-Edad avanzada-Otros factores genticos

-Diagnstico de Sndrome Down-Sexo-Existencia de un TCE-Presencia de Factores de Riesgo Cardiovascular (diabetes, HA)-Presencia de alcoholismo-Exposicin a alumnio-Dieta (menor riesgo en veganos)-Tratamiento con frmacos antiinflamatorios-Reserva cognitiva

-Hbitos de tabaquismo-Etc...

Base Gentica

DTA


q ,



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(1)-Prdida de memoria:

Memoria a Corto Plazo o Memoria Reciente> dificultades de aprendizaje> retencin de nueva informacin

Tareas de Memoria Diferida (MLP R)

Dos tipos de memoria declarativa:la episdica(ms alterada) y la semntica(que se altera durante las fases dedemencia moderada y avanzada) > No podr reconocer a sus familiares > ni podr vivir de un modo independiente

Dficit cognitivo leve (DCL)

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Caractersticas Neuropsicolgicas


q ,



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(2)-Dificultades en el Razonamiento Abstracto y en la Resolucin de Problemas

(3)-Dficit Visuoespaciales y Visuoconstructivos

(4)-Dficit de Orientacin Temporo-Espacial



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(5)-Trastornos en el Lenguaje (anomias, afasia)

(6)-Trastornos de la Ejecucin Motora (apraxia)

(7)-Incapacidad para el Reconocimiento de Estmulos (agnosia)

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(8)-Sntomas Neuropsiquitricos

(9)-Sntomas Motores

Por lo tanto, la DTA o EA se caracteriza desde un punto de vista clnico por un deterioro combinado yprogresivo de mltiples funciones superiores y conductuales de base cortical a las que, casi siempre,debe preceder el deterioro mnmico indicado.






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(1)-Demencia Leve o Estadio Preclnico:-Sobresalen los problemas de memoria con preservacin de la memoria remota.-Anomias en el lenguaje.-Reduccin en la capacidad de razonamiento abstracto y tareas complejas con preservacin del rendimiento intelectual general.-Aparecen problemas funcionales: trabajo, compras, finanzas y actividad social.

(2)-Demencia Moderada o Estadio Clnico:-Los problemas de memoria son muy potentes aunque el paciente sabe quin es y reconoce a familiares. Desorientacin en espacio y tiempo.-Alteracin importante en el lenguaje (prdida de contenidos y de capacidad de comprensin).-Reduccin en diferentes facetas cognitivas.-Afectan a tareas del hogar y actividades de autocuidado como el vestirse.

(3)-Demencia Grave o Estadio Moderado-Grave-Terminal:-Los problemas de memoria son muy graves afectando a la propia biografa del paciente.-Alteracin importante en el lenguaje (reducido a palabras aisladas).-Reduccin muy grave en diferentes facetas cognitivas.-El paciente evoluciona hacia un estado de postracin en cama, incontinente y sin actividad intelectual(situacin de dependencia total).

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Evolucin de la DTA (Bermejo, 1998):





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-El objetivo de este apartado es introducir al alumno en los mtodos neurolgicos y neuropsicolgicosque permiten distinguir:

1.Qu es una demencia de aquello que no es una demencia (p. ej. un proceso de envejecimiento normal, unproceso de DCL, un Deliriumo una Depresin)?;

2.Distinguir los distintos tipos de demencias;3.Conocer las situaciones clnicas de riesgo que favorecen su aparicin o las que empeoran su evolucin ascomo su pronstico en el tiempo;

4.Valorar la capacidad cognitiva y funcional de la persona para determinar su grado de dependencia del entorno yplanificar una buena estrategia teraputica.

-La evaluacin completase podra dividir en tres fases:

(1) Exploracin Bsica,

(2) Exploracin General,

y(3) Pruebas Especficas.

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Exploracin Neurolgica y Neuropsicolgica de la Demencia: Componentes Bsicos




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(1)-Durante la Exploracin Bsica se debe realizar una entrevista inicial estructurada que permita unaexploracin del estado neurolgico (percepcin y sentidos) y del funcionamiento neuropsicolgicobsico. Se puede complementar con el MMSE, el test del dibujo del reloj, test del informador...

(2.)-La Exploracin Neuropsicolgica General:

(2.1.) Permite obtener informacin objetiva sobre funciones como la:

-Orientacin en espacio y tiempo-Atencin-Memoria-Comprensin y expresin del lenguaje-Gnosias-Praxis constructiva

-Funciones ejecutivas-Clculo-Afectividad y estado emocional-Delirios-Alucinaciones

Para ello, lo ideal, sera el empleo de una batera neuropsicolgica. Algunas, como p. ej. la CambridgeMental Cognitive (CAMCOG)que es una subescala cognitiva de la entrevista Cambridge Mental Disorders for

the Elderly Examination (CAMDEX). TEST BARCELONA. Escala de Enfermedad de Alzheimer (AlzheimersDisease Assessment Scale, ADAS)


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Examen Breve del Estado Mental(Mini-Mental Schedule Exam, MMSE)

Test del Dibujodel Reloj

Test delInformador

(ver Web de laAsignatura)

Versin de 11 tems/30 puntos:24 sugiere demencia, entre 23-21 una demencialeve, entre 20-11 una demencia moderada y menor de 10 de una demencia severa.

B MVersin 13 tems/35 puntos



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(2.2.)-Durante esta fasetambin se debera realizar una exploracin psicopatolgica y conductualen laque se debe obtener informacin sobre la presencia de:

-Escala de Demencia de Blessed-El ndice Katz-ndice Barthel

-Escalas Instrumentales de la Vida Diaria: FIM-FAM

(3.)-La ltima etapade la evaluacin diagnstica implicara pasar pruebas especficaspara perfilar al mximoel diagnstico final. En este sentido, cobra inters revisar las puntuaciones obtenidas en:

la Escala de Depresin de Hamilton, o en la Escala de Hachinski (que permite discriminar entre una Demencia Vascular y una Demencia

Degenerativa). Cualquier otra que se considere pertinente!

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Sintomas Psicolgicos yConductuales de Demencia (SPCD)


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6. DEMENCIA CON CUERPOS

DE LEWY DIFUSOS

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-Segundo sndrome msfrecuente despus de la DTA (Perea y Ardila, 2009).

-Representa: 20-30% de todas las demencias (muy similar a las demencias vasculares; Dobato y Cuadrado,2006).

-Entidad neuropatolgica descrita de modo relativamente reciente.

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Epidemiologa

6. Demencia Con Cuerpos de Lewy Difusos




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Confusin DCLW y DTA.Criterios diagnsticosy criterios de diagnstico diferencialque reducen este problema(Dobato y Cuadrado, 2006):

-Rasgo central de la DCLW:Debe existir unademenciasegn los criterios DSM-IVen la que, si bien en las fases inicialespuede no ser prominente un trastorno de memoria, ste ocurrir, indefectiblemente, con el paso del tiempo. Pueden serespecialmente acusados los dficit atencionales, frontosubocorticalesy visoespaciales.

-Rasgos primarios de la DCLW: al menos dos son necesarios para el diagnstico de DCLW probable y uno para eldiagnstico DCLW posible:

-Fluctuaciones cognitivas con variaciones notables en atencin y alerta.-Alucinaciones visuales recurrentes.-Rasgos motores espontneos de parkinsonismo.

-Rasgos que apoyan el diagnstico de DCLW:-Cadas repetidas.-Sncopes.-Prdidas de consciencia transitorias.-Hipersensibilidad a los neurolpticos.-Delirios sistematizados.-Alucinaciones no visuales.

-El diagnstico de DCL es menos probable en presencia de:-Enfermedad cerebrovascular manifiesta.

-Evidenciaen examen neurolgicoo en exploraciones complementariasde otra enfermedad sistmica o cerebral

que pueda explicar el cuadro clnico.38

Criterios Diagnsticos





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Web: Criterios DCLW (McKeith et al., 2005)

7. Demencia Frontotemporal



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-Desde un punto de vista macroscpico el pesocerebral queda dentro de la normalidad.

-Se observa atrofia corticale hipocampalmucho msreducida que la observada en la DTA, junto a atrofiaen los ganglios basales.

-Desde un punto de vista neuroqumico, el principalhallazgo es una grave disfuncin colinrgica,con unadisminucin muy marcada de CAT (actividad de lacolinaacetiltransferasa) especialmente marcada enneocorteza, estriado y, en menor medida, en el

hipocampo.-El sistema dopaminrgico (disminucin de DA y desus metabolitos) tambin se encuentra disminuido demodo similar a lo observado en la enfermedad deParkinson.

-Finalmente, en los pacientes con alucinacionesse haobservado un desequil ibrio entre el sistema

serotoninrgicoy colinrgico.41

Hallazgos anatomoestructurales, neurohistopatolgicos y neuroqumicosde la DCLW

Hallazgos macroscpicos

Hallazgos neuroqumicos

Tomado de:Cabada et al., (2009). Actualizacin radiopatolgica en demencias.Resonancia magntica posmortem. Radiologa, 51(2), 127-139.





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Se ha definido como una entidad clnico-patolgica que cursa con deterioro cognitivo progresivo de suficientemagnitud como para interferir en la funcin social y laboral normal del paciente (McKeith y cols., 1986).

Perfil de la DCLW:cuadro demenciante con fluctuaciones, parkinsonismoy rasgos psicticosrelacionadas conalteraciones frontales corticales y subcorticales.

(1) Fluctuaciones cognitivas con gran variabilidad en el nivel de alerta y atencin.

(2) Sntomas psicticos con presencia de alucinaciones (especialmente de tipo alucinaciones visuales -estructuradas y vvidas-, no siendo extraas las auditivas) y los delirios paranoides (cuerpos de Lewy enamgdala, hipocampo y regiones inferiores temporales).

(3) Signos parkinsonianos:variedad rgido-acintica(rigidez muscular y lentitud del movimiento con carencia demovimientos asociados) aunque tambin se puede presentar temblor junto a signos atpicos como las mioclonas o

parlisis supranuclear de la mirada. Su inicio es coetneo.

Complejo manejo farmacolgico que los sntomas de la DCLW

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-Trastorno de memoria importante con la progresin de la enfermedad.

-Las alteraciones atencionales, frontosubcorticales y visoespaciales suelen ser severas.

-Elcurso de la enfermedad es similar al observado en la DTAcon las siguientes diferencias:

1.Se observa un deterioro mental progresivo con alteraciones tpicas de las demencias corticales pero queen las fases iniciales son de menor intensidad.

2. Fluctuacin en el rendimiento cognitivo de un da para otro o incluso dentro del mismo da noatribuible a factores externos ni mdicos definidos. En ocasiones, debido a las fluctuaciones en la capacidadcognitiva observada en pacientes con la DCLW se puede confundir con una DV.

3.Los problemas de memoria son menos intensos.4. Precisamente, el mayor compromiso subcrtico-frontal se manifiesta en una disminucin de

velocidad de procesamiento mental, apata, alteraciones ejecutivas como problemas de planificacin,

secuenciacin y abstraccin.5. Las mayores alteraciones visuoespaciales y constructivas distinguen a estos pacientes de aquellosotros aquejados de EA.

6.Aparecen signos de parkinsonismoque por orden de frecuencia son la: rigidez, bradicinesia, amimia,trastornos de la postura y de la marcha, hipofona y el temblor en reposo.

7.Rasgo psiquitrico comn y precoz es la presencia de alucinaciones y delirios de carcter paranoide.En muchos casos, son los sntomas primeros de la enfermedad.

8. Pueden aparecer cadas frecuentes e inexplicables, incontinencia de esfnteres, especialmentevesical desde las primeras fases cuando el deterioro cognitivo es todava moderado.

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9. BIBLIOGRAFA

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BLOQUE I. MARCO CONCEPTUAL, ANTECEDENTES HISTRICOS, TCNICAS DE ESTUDIO Y ESTUDIO DE LA PATOLOGA CEREBRAL EN NEUROPSICOLOGA


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9. Bibliografa Bsica:

-Pereita, H. (2006). Envejecimiento y enfermedad de Alzheimer. Editorial Trotta:Madrid.

-Kolb y Whishaw (2006). Neuropsicologa humana. Editorial MdicaPanamericana: Madrid (ver Captulo 27. Trastornos psiquitricos y otros problemas

asociados).

-Perea y Ardila (2009). Sndromes neuropsicolgicos. Ediciones Amar:Salamanca (ver Captulo 9. Demencia).

-Captulo 8. Envejecimiento, demencias y otros procesosdegenerat ivos . En: Junqu y Barroso (2009).Neuropsicologa. Editorial Sntesis, Madrid.

Lectura Obligatoria:

Tema 4: ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS

T 8 ENVEJECIMIENTO NORMAL DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS



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Preguntas para preparar el estudio del Tema 8

Segunda parte: DTA

1. Es la DTA una demencia epidemiolgicamente frecuente?

2. Describe los criterios diagnsticos para la DTA.

3. Describe los sntomas neuropsicolgicos de la DTA.

4. Describe los cambios anatomopatolgicos, neurohistolgicos y neuroqumicos que se handescrito en el caso de la DTA. Hasta qu punto justifican la sintomatologa observada?

5. Describe cmo realizar un proceso diagnstico para la DTA.


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Preguntas para preparar el estudio del Tema 8

Segunda parte: DCLW

1. Es la DCLW una forma de demencia muy frecuente?

2. Describe los criterios diagnsticos de la DCLW as como los criterios diagnsticosdiferencialescon respecto a la DTA.

3. Describe los principales sntomas neuropsicolgicos de la DCLW.



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presentación tema 8. npgrado 2_2015-16_clase

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