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SESSIONS CONJUNTES PEDIATRIA HOSPITALARIA I PRIMARIA AL DEPARTAMENT DE SALUT ELX

Dimecres 11 d’abril de 2018

ESTUDI I TRACTAMENT DE LA DISLIPIDÈMIA EN XIQUETS Y ADOLESCENTS:

¿QUAN, A QUI I DE QUINA MANERA?

Dr José Pastor

Unitat de Dislipidèmies. Servei de Pediatria. Hospital General Universitari d’Elx Departament de Pediatria. Universitat Miguel Hernández d’Elx

Servei de Pediatria

Servici de Pediatria

Estudio y tratamiento de las dislipidemias en niños y adolescentes

OBJETIVOS DE LA SESIÓN

1. Objetvo principal: Trasmitr las recomendaciones para el diagnóstco temprano y el tratamiento de

las dislipidemias en niños y adolescentes, especialmente la instauración de hábitos de vida

saludables lo antes posible, para prevenir el desarrollo de ECV que se manifesta en la edad adulta.

2. Concienciar a los pediatras sobre su importante rol en la prevención de la enfermedad cardiovascular

aterosclerótca (ECVA) en población adulta.

Servei de Pediatria

Servei de Pediatria

Streetly et al. J Clin Pathol 2010.

¿Es aconsejable comenzar el estudio y tratamiento en niños con dislipidemia?

ARGUMENTOS A FAVOR

DISLIPIDEMIAS PRIMARIAS MONOGÉNICAS Y POLIGÉNICAS

Entdad Defecto Herencia Prevalencia Perfl lipídico

Hipercolesterolemia Familiar monogénica

Receptor LDLApo BPCSK9

ADHeterocigoto 1/250-500Homocigoto 1/106 CT, C-LDL

Hipercolesterolemia poligénica Desconocido Poligénica 2-5/100 CT, C-LDL

Défcit de apo-B100 Apo-B100 AD 1/700-1000 CT, C-LDL

Hiperlipidemia Familiar Combinada Desconocido AD Heterocigoto 1/1000

Homocigoto 3-5/1000CT, C-LDL, apo B

Hipertrigliceridemia Familiar

Défcit de lipoprotein-lipasa, défcit de Apo CII, otros mecanismos

? Heterocigoto 1/250-500Homocigoto 1/106

TG, C-VLDL, C-LDL, C-HDL

Disbetalipoproteinemia Apo-E AR 1/2000 CT, TG

Hipoalfalipoproteinemia Familiar Apo A-I AD

AR C-HDL disminuido

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CAUSAS DE DISLIPIDEMIAS SECUNDARIAS

Renales - Insufciencia renal crónica- Sme. urémico-hemolítco- Síndrome nefrótco

Infecciosas - Infec agudas virales o bacterianas- SIDA- Hepatts

Enfermedades infamatorias

- Lupus eritematoso- Artrits reumatoidea juvenil

Endocrinológicas - Hipotroidismo- Hipopituitarismo- Diabetes mellitus- Síndrome metabólico- Lipodistrofas- Hipercalcemia idiopátca

Hepátcas - Enf. colestátcas (atresia vías biliares)- Sme. de Alagille- Cirrosis biliar

Enfermedades de depósito

- Glucogenosis- Enf. de Gaucher- Enf. de Tay-Sachs- Enf. de Niemann-Pick

Otras - Obesidad- Enfermedad de Kawasaki- Anorexia nerviosa- Postrasplante- Postratamiento de cáncer- Progeria- Sme. de Klinefelter- Sme. de Werner- Porfria

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ARGUMENTOS A FAVOR

1. La arterioesclerosis se inicia en los primeros años de la vida y la concentración de LDL-C en la infancia

es un buen predictor de la enfermedad cardiovascular aterosclerótca (ECVA) en la edad adulta.

2. Las reducciones de la concentración de LDL-C iniciadas de forma precoz y mantenidas durante la vida

suponen un benefcio muy superior a reducciones más intensas pero iniciadas en la edad adulta.

3. Las estatnas han demostrado su efcacia en la reducción de la ECVA en población adulta.

4. Las estatnas son seguras, bien toleradas y de gran efcacia en la reducción del LDL-C en niños y

adolescentes.

5. Tratar con estatnas a los niños con FH previene el engrosamiento IMC que sin tratamiento empieza a

ocurrir a partr de los 7 años de edad.

Servei de Pediatria

Servici de Pediatria¿A qué edad es aconsejable comenzar el estudio y tratamiento en niños con dislipidemia?

IMPACTO DE LAS ESTATINAS EN EL GROSOR INTIMOMEDIAL CAROTIDEO

Kuster DM et al. Circ Res, 2014; JAMA 2014.

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POTENCIAL IMPACTO DE UN DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO PRECOCES Servei de Pediatria


Vuorio A et al. Atherosclerosis 2013.

¿A qué edad es aconsejable comenzar el estudio y tratamiento en niños con dislipidemia?

IMPACTO DE LAS ESTATINAS EN LA CARGA DE LDL-C Y EVENTOS CORONARIOS

Braamskamp MJ et al. Circulaton 2013.

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¿A qué niños y adolescentes es aconsejable comenzar el estudio de dislipidemia?

FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR

1. Antecedentes familiares:

● ECV precoz en padres, abuelos, tos (H < 55 años; M < 60 años).

● Padres con dislipidemia conocida (HF, HFC) con alto riesgo de ECV o CT > 250 mg/dL.

2. Independientemente de la historia familiar, niños y adolescentes con otros factores de

riesgo de ECV:

● HA, obesidad, SM, DM, tabaquismo.

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Valores de referencia de lípidos y lipoproteínas en niños y adolescentes (mg/dL)

Parámetro Aceptable Límite Elevado

TG (0-9 años) < 75 75-99 ≥ 100

TG (10-19 años) < 90 90-129 ≥ 130

CT < 170 170-199 ≥200

LDL-C < 110 110-129 ≥130

Aceptable Límite Bajo

HDL-C > 45 40-45 < 40

¿A qué edad es aconsejable comenzar el estudio y tratamiento en niños con dislipidemia?VALORES DE REFERENCIA DE LÍPIDOS Y LIPOPROTEÍNAS EN NIÑOS Y ADOLESCENTES

Servei de PediatriaESTRATEGIA PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR

Niño o adolescente LDL-C > 130 mg/dLNiño o adolescente LDL-C > 130 mg/dL

Cribado en cascada familiarCribado selectvoCribado en cascada familiarCribado selectvo

Padre o madre con mutación patogénica de HF Padre o madre con mutación patogénica de HF

Remitr a la Unidad de Dislipidemia


Repetr LDL-C Repetr LDL-C

LDL-C < 130 mg/dL LDL-C < 130 mg/dL

SI NO

Modifiado de: A. Wiegman et al. European Heart Journal doi:10.1093/eurheart>/ehv157 (20157)

•Seguimiento en PAP•Hábitos saludables•Dieta baja en G saturada•Valorar FRCV en c/ visita


LDL-C > 160 mg/dLLDL-C > 130 mg/dL + AF de ECV precoz (M < 60 a; H < 5757 a)LDL-C > 160 mg/dLLDL-C > 130 mg/dL + AF de ECV precoz (M < 60 a; H < 5757 a)

Servei de PediatriaESTRATEGIA DIAGNÓSTICA EN NIÑOS Y ADOLESCENTES CON DISLIPIDEMIA

LDL-C 160 - 190 mg/dL * LDL-C 160 - 190 mg/dL *



Repetr LDL-CRepetr LDL-C

LDL-C < 130 mg/dL LDL-C < 130 mg/dL

LDL-C > 160 mg/dLLDL-C > 130 mg/dL + AF de ECV precoz (M < 60 a; H < 5757 a)LDL-C > 160 mg/dLLDL-C > 130 mg/dL + AF de ECV precoz (M < 60 a; H < 5757 a)

SINO



* Dos determinaiiones separadas por 3 meses.

LDL-C 130 – 160 mg/dL * LDL-C 130 – 160 mg/dL * LDL-C > 190 mg/dL* LDL-C > 190 mg/dL* LDL-C < 130 mg/dL* LDL-C < 130 mg/dL*

Pariente con dislipidemia primaria conocida que se asocia a ECV prematura

Pariente con dislipidemia primaria conocida que se asocia a ECV prematura

Servei de Pediatria

TG 250 - 400 mg/dL * TG 250 - 400 mg/dL *



SINO

*Dos determinaiiones separadas por 3 meses y realizadas tras ayunas de 12 horas.

TG 100 – 250 mg/dL * TG 100 – 250 mg/dL * LDL-C > 400 mg/dL* LDL-C > 400 mg/dL* TG < 100 mg/dL* TG < 100 mg/dL*

AF de Hiperlipidemia Familiar Combinada o HiperTGAF de ECV prematura (M < 60 años, H < 55 años)

Factores Riesgo ECVP: Obesidad, HA, DM, SMHDL-C < 40 mg/dL, LDL-C > 160 mg/dL

Repetr perfl lipídico

TG < 100 mg/dLLDL-C < 130 mg/dLHDL-C > 40 mg/dLAF ECVP negatvos

TG > 250 mg/dLTG > 100 mg/dL + AF de ECV prematura y/o HDL-C < 40 mg/dL y/o LDL-C > 160 mg/dL

•Seguimiento en PAP•Hábitos saludables•Dieta baja en G saturada e HC •Valorar FRCV en c/ visita

ESTRATEGIA DIAGNÓSTICA EN NIÑOS Y ADOLESCENTES CON DISLIPIDEMIA E HIPERTRIGLICERIDEMIANIÑOS < 10 AÑOS.

Servei de Pediatria

ESTRATEGIA DIAGNÓSTICA EN NIÑOS Y ADOLESCENTES CON DISLIPIDEMIA E HIPERTRIGLICERIDEMIANIÑOS 10 – 18 AÑOS

TG 250 - 400 mg/dL * TG 250 - 400 mg/dL *



SINO

*Dos determinaiiones separadas por 3 meses y realizadas tras ayunas de 12 horas.

TG 150 – 250 mg/dL * TG 150 – 250 mg/dL * LDL-C > 400 mg/dL* LDL-C > 400 mg/dL* TG < 150 mg/dL* TG < 150 mg/dL*

AF de Hiperlipidemia Familiar Combinada o HiperTGAF de ECV prematura (M < 60 años, H < 55 años)

Obesidad, HA, DM, SM, TabaquismoHDL-C < 35 mg/dL; LDL-C > 160 mg/dL

Repetr perfl lipídico

TG < 150 mg/dLLDL-C < 130 mg/dLHDL-C > 40 mg/dLAF ECVP negatvos

TG > 250 mg/dLTG > 150 mg/dL + AF de ECV precoz y/o HDL-C < 40 mg/dL y/o LDL-C > 160 mg/dL

•Seguimiento en PAP•Hábitos saludables•Dieta baja en G saturada e HC •Valorar FRCV en c/ visita

Si se dispone de pruebas de ADN, se recomienda

la detección familiar en cascada.

Los niños con sospecha de HFHe deben ser

evaluados entre los 2 y 5 años. La detección debe

realizarse lo antes posible cuando haya afectación

de ambos padres o presencia de xantomas.

¿Considerar la deteiiión universal en la infaniia?

¿A qué edad es aconsejable comenzar el estudio y tratamiento en niños con dislipidemia?

ESTRATEGIA PARA EL DIAGNÓSTICO Y SEGUIMIENTO DE LA HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR

European Atherosilerosis Soiiety Consensus Panel, 20157.

Manejo clínico de la FH en niños y adolescentesDetección de HF en niños y adolescentes

Los niños con HeFH deben ser tratados con una

dieta cardiosaludable en el momento del

diagnóstco.

Comenzar estatnas a la edad de 10 años.

Si hay factores de riesgo cardiovascular: AF de

ECVP, Lp(a) comenzar estatnas a los 8 años.

No hay diferencias de edad por el sexo.

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CRITERIOS MEDPED PARA EL DIAGNOSTICO DE LA HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR Servei de Pediatria

Servei de Pediatria

CRITERIOS DEL REGISTRO SIMON BROOME PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA HF

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO DIAGNÓSTICO POSIBLE

Colesterol Total > 270 mg/dL (LDL > 160 mg/dL) en niños < 16 añosColesterol Total > 300 mg/dL (LDL > 190 mg/dL) en adultos

MásXantoma tendinoso en el paciente o familiares de 1º o 2º grado.

MásHistoria familiar de ECV

< 50 años en pariente de 2º grado, o < 60 años en pariente de 1º grado.

OConfrmación genétca

OHistoria familiar de Colesterol elevado:

> 300 mg/dL en pariente adulto (1º o 2º grado)> 270 mg/dL en hij@ o herman@ < 16 años

Niveles de Colesterol o LDL pre-tratamiento o mayores durante el tratamiento.Pariente de 1º grado: padre, hi>o o hermano. Pariente de 2º grado: abuelo, nieto, sobrino.

Marks D, Thorogood M, Neil HA, Humphries SE: A review on the diagnosis, natural history, and treatment of familial hyperiholesterolaemia. Atherosilerosis, 2003: 168 (1): 1–14.


CRITERIOS SIMON BROOME PARA EL DIAGNOSTICO DE LA HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR

Estrategia para el diagnóstco y seguimiento de la Hipercolesterolemia Familiar.

Importaniia del FENOTIPO Y GENOTIPO

Palacios L et Al. Atherosclerosis, 2012.

.

Servei de Pediatria

Sobre la alimentación

– Consumir diariamente frutas, verduras, cereales integrales y legumbres.

– Aumentar el consumo de pescado y disminuir el de carne roja.

– Consumir lácteos con bajo contenido en grasa

– Cocinar con aceite de oliva, evitando otras grasas (mantequilla, margarina,…)

– Evitar vísceras, embutdos, alimentos precocinados y bollería industrial.

– Disminuir el consumo de bebidas azucaradas y de sal.

Sobre la actvidad fsica

– Realizar actvidad fsica regular (30 a 60 min/día), todos los días de la semana.

– Disminuir el tempo dedicado a la TV, videoconsola... a menos de 2 horas/día.

¿Cuáles son los objetvos de LDL-C en niños y adolescentes con DISLIPIDEMIA?

RECOMENDACIONES CARDIOSALUDABLES Servei de Pediatria

Recomendaciones dietétcas en niños con dislipidemia

DIETAS DE FASE I Y FASE II

Nutrientes ESPGAN Dieta de fase I Dieta de fase II

Grasas Totales 30-35 % 30-35% calorías totales Igual

AG saturados 8-12 % <10% de calorías totales < 8%

AG poliinsaturados 6-10 % ≤10% de calorías totales Igual

AG monoinsaturados Sin límite Resto de calorías grasas Igual

Colesterol < 300 mg/día < 300 mg/día < 200 mg/día

Servei de Pediatria

¿Cuáles son los objetvos de LDL-C en niños y adolescentes con HF?

ESTRATEGIA PARA EL DIAGNÓSTICO Y SEGUIMIENTO DE LA HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR

European Atherosclerosis Society Consensus Panel, 2015.Mata P et al. Diagnóstco y tratamiento de la HF en España: documento de consenso. Atención Primaria, 2015.

• Pacientes < 18 años con factores de riesgo

cardiovascular adicionales: LDL-C < 130 mg/dL.

• Pacientes < 14 años no fumadores, con HDL-C > 40

mg/dl, Lp(a) < 50 mg/dL y LDL-C < 250 mg/dL, sin

antecedentes de ECVP: LDL-C <160 mg/dL.

Niños de 8-10 años, reducir el LDL-C en un 50%

de los niveles previos al tratamiento.

Niños de ≥ 10 años, especialmente si hay factores

de riesgo cardiovascular, > Lp(a), el objetvo de

LDL-C debería ser < 130 mg/dL.

Manejo clínico de la HF en niños y adolescentes Manejo alternatvo de la HF en niños y adolescentes

Servei de Pediatria

FÁRMACOS HIPOLIPEMIANTES EN PEDIATRÍA

a 80 mg/día es de uso excepcional en pediatría.

*

* Colesevelam no está indicado en pediatría

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(HFC, HiperTG)

¿Cuáles son los objetvos de LDL-C en niños y adolescentes con HF?

CONSECUCIÓN DEL OBJETIVO DE LDL-C EN VARIOS REGISTROS Y ESTUDIOS

.

N EDAD (AÑOS)

SEXO MUJERES (%)

LDL-C < 130 mg/dL (%)

Registro SAFEHEART 2017 217 8-18 46 42

Registro NORUEGO 2017 302 9,5-14 51 43

Registro REINO UNIDO 2017 207 9-18 49 35

ESTUDIO USA 2014 89 8-19 49 39

ENSAYO ATORVASTINA 2016 271 6-15 46 53

U LIPIDOS HGUELX 2017 35 6-18 44 48

Servei de Pediatria

¿Cómo debemos monitorizar el tratamiento en niños y adolescentes con HF?

European Atherosclerosis Society Consensus Panel, 2015.

Antes de comenzar el tratamiento: perfl lipídico, apo A1 y B; ALT, AST, CK, creatnina (FGR) y Lp(a).

Después de comenzar el tratamiento (c/ 3-6-12 m): AST, ALT, CK y perfl lipídico con apo A1 y B.

ALT y AST: c/ 3 m si hay antecedentes de enfermedad hepátca, o si los niveles aumentan (3 xLSN).

CK: debe medirse si hay síntomas musculoesquelétcos (se eleva tras actvidad fsica intensa).

La glucemia en ayunas y/o la HbA1c: c/ 6 m (obesos, ITG si reciben dosis altas de estatnas).

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¿Cómo realizar el seguimiento de los niños y adolescentes con Hipercolesterolemia Familiar?

European Atherosclerosis Society Consensus Panel, 2015.

Los niños con HF deben ser referidos y atendidos a una Unidad de Lípidos con un equipo multdisciplinario.

Muchos niños y adolescentes con dislipidemia serán tratados en PAP.

La falta de adherencia al tratamiento es una de las causas de fracaso terapéutco. El seguimiento en Atención Primaria es importante para que los niños con dislipidemia logren el objetvo de LDL-C.

Según el Registro español SAFEHEART (2017)

22 % de los pacientes son tratados en ATENCIÓN

PRIMARIA.

la consecución del objetvo de LDL-C fue similar en

los pacientes tratados en ATENCIÓN HOSPITALARIA

y ATENCIÓN PRIMARIA.

la integración de la ATENCIÓN PRIMARIA y

HOSPITALARIA mejorará el seguimiento de estos

pacientes.

Manejo clínico de la Dislipemia en niños y adolescentes

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REGISTRO DEL RU: 102 NIÑOS > 10 AÑOS NO RECIBÍAN ESTATINAS, EN 82 CASOS SE RECOGIÓ EL MOTIVO:

37 % EL MÉDICO CONSIDERÓ QUE ERA DE BAJO RIESGO.

32 % ERA LA PRIMERA VISITA, ESPERABAN REPETICIÓN DE PERFIL LIPÍDICO O ESTUDIO GENÉTICO

14 % COMENZARÍAN EL THL EN ESA VISITA

13 % LOS PADRES O EL PACIENTE DECLINARON COMENZAR EL THL

2 % INTOLERANCIA DE LAS ESTATINAS DEL PACIENTE O SUS PADRES.

¿En el manejo de la Hipercolesterolemia Familiar debemos tener en cuenta la opinión de los padres?

RESPETAR EL PRINCIPIO DE AUTONOMÍA COMPARTIDA (MÉDICO-PACIENTE).

LA TOMA DECISIONES DEBE SER ASUMIDA POR LOS PACIENTES Y SUS FAMILIARES DE ACUERDO CON SUS EXPECTATIVAS, PREOCUPACIONES Y VIVENCIAS PREVIAS.

Humphries et Al. J Clin Lipidol, 2017

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"La duda no es una iondiiión plaientera, pero la ierteza es absurda".

Voltaire

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