piruvato quinasa

7/23/2019 Piruvato quinasa

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Jose Luis Montoya Mira 2 de Bioqumica

Introduccin

La piruvato quinasa (PK), se encuentra en el citoplasma y cataliza la ultima reaccin de la

glucolisis mediante la hidrolisis de un grupo fosfato de alta energa en el fosfoenolpiruvato

formando ATP y dando como

producto resultante Piruvato en

cuya reaccin se liberan -34,4

KJ/mol. Este ultimo como sabemos

se destina a distintas rutasmetablicas de las cuales en algunas

de ellas se obtiene ATP para el

funcionamiento celular o si no es

necesario se almacena en forma de

otros compuestos.

Este proceso tambin requiere un

in de magnesio. La enzima es una'transferasa' en la clasificacin

internacional de las enzimas.

Este paso es el final en la va

glicoltica, que produce molculas de

piruvato, el producto final de la

glicolisis aerobia. Sin embargo, en la gluclisis anaerbica, lactato deshidrogenasa utilizar

el NADH producido por gliceraldehdo fosfato deshidrogenasa para reducir piruvato a

lactato. En los seres humanos, hay dos isoenzimas de piruvato quinasa de tipo M y tipo L, R.

Las isoenzimas difieren en su estructura primaria y la regulacin.

Forma de la enzima

En cuanto a la forma de la enzima podemos empezar diciendo que se trata de una protena

formada por 528 residuos en los cuales podemos decir que el 38% son hlices (25 helices

y 205 residuos) y el 21% son lminas beta (4 lminas beta, 21 cadenas; 113 residuos).

A continuacin si podemos decir que tiene una estructura secundaria formada por 32 girosbeta, 2 giros gammas y otras estructuras secundarias supersecundarias.


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En cuanto a los residuos catalticos que hacen posible la reaccin tenemos: R116-R163-

E407-K313-S405-T371.

Para finalizar vamos a hablar de los dominios los cuales encontramos 12 dominios

divididos en 3 dominios por cadena. En cuanto a sus distintas clases o topologas

encontramos muchos tipos desde mainly beta formando un barril beta hasta alfa beta

formando una estructura 3-layer(aba) sndwich.

Mecanismo de la reaccin

La conversin de un enol catalizada por cido a la forma ceto procede por un mecanismo

de dos pasos en un solution.for cida acuosa esto, es necesario que el carbono alfa contiene

al menos un tomo de hidrgeno conocida como alfa hydrogen.This tomo se elimina de la

alfa bonos de carbono y al oxgeno del carbono del carbonilo para formar el tautmero

enol. La existencia del tomo de hidrgeno en el carbono alfa es condicin necesaria pero

no suficiente para que se produzca enolizacin. Con el fin de ser cida, el hidrgeno alfa se

debe colocar de tal manera que se puede alinear paralelo con antibonding pi-orbital del

grupo carbonilo. El hiperconjugacin de este vnculo con CH fianza en carbono alfa reduce

la densidad de electrones de enlace CH y debilita. As, el hidrgeno se convierte en cido


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alfa. Cuando este requisito no se cumple, por ejemplo, en la adamantanona u otro

policclico cetonas, la enolizacin es imposible o muy lenta.

En primer lugar, los

electrones expuestas del

doble enlace C = C del enol

son donados a un ion

hidronio. Esta adicin

sigue la regla de

Markovnikov, por lo tanto

el protn se aade al

carbono con mshidrgenos. Este es un paso concertada con el oxgeno del grupo hidroxilo donar electrones

para producir el grupo carbonilo eventual.

Regulacin

Actividad piruvato quinasa est regulada por:

Su propia PEP sustrato y la fructosa 1,6-bisfosfato, un intermedio en la gluclisis,

ambos de los cuales mejorar la actividad enzimtica. Por lo tanto, la gluclisis es

accionado para operar ms rpido cuando ms sustrato est presente.

ATP es un inhibidor alostrico negativo. Esto da cuenta de la regulacin paralela a

PFK 1.

No se sabe si citrato juega un papel en la inhibicin alostrica negativa, sin embargo

se cree que la acetil-CoA hace.

Alanina, un modulador alostrico negativo

Esta protena puede utilizar el modelo morpheein (http://docsetools.com/articulos-

informativos/article_61224.html)de regulacin alostrica.

Hgado piruvato quinasa tambin est regulada indirectamente por la adrenalina y el

glucagn, a travs de la protena quinasa A. Esta protena quinasa fosforila heptica

piruvato quinasa para desactivarlo. Muscle piruvato quinasa no es inhibida por la

activacin de la epinefrina de la protena quinasa A. Las seales de glucagn en ayunas. Por

lo tanto, se inhibe la gluclisis en el hgado, pero no afectado en el msculo durante el

ayuno. Un aumento de azcar en la sangre conduce a la secrecin de la insulina, que activa

fosfoprotena fosfatasa I, que conduce a la desfosforilacin y la activacin de la piruvato

quinasa. Estos controles previenen la piruvato quinasa de ser activo al mismo tiempo que

las enzimas que catalizan la reaccin inversa, la prevencin de un ciclo ftil.
http://docsetools.com/articulos-informativos/article_61224.htmlhttp://docsetools.com/articulos-informativos/article_61224.htmlhttp://docsetools.com/articulos-informativos/article_61224.htmlhttp://docsetools.com/articulos-informativos/article_61224.htmlhttp://docsetools.com/articulos-informativos/article_61224.htmlhttp://docsetools.com/articulos-informativos/article_61224.html


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De hecho, al decir que la reaccin directa y la reaccin inversa no son ambas activas al

mismo tiempo puede no ser del todo precisa. Ciclos ftiles, tambin conocidos como ciclos

de sustrato, son conocidos por flujo de ajustar con precisin a travs de las vas

metablicas.

Deficiencia de piruvato quinasa.

Deficiencia del Piruvato quinasa (Kinasa) de glbulos rojos es un trastorno sanguneo

hereditario caracterizado por una deficiencia de la enzima piruvato quinasa. Los hallazgosfsicos asociados con el trastorno pueden incluir reduccin de los niveles de transporte de

oxgeno hemoglobulina en la sangre debido a la destruccin prematura de glbulos rojos

(anemia hemoltica), los niveles anormalmente elevados de bilirrubina en la sangre

(hiperbilirrubinemia), agrandamiento anormal del bazo (esplenomegalia ), y / u otras

anomalas. La deficiencia de piruvato quinasa se hereda como un rasgo gentico

autosmico recesivo. Es uno de un grupo de enfermedades hereditarias conocidas como

anemia hemoltica no esferoctica. (No esferoctica refiere al hecho de que las clulas rojas

de la sangre no asumen una forma esfrica, como lo hacen con algunos trastornos de la

sangre)


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Causas

La deficiencia de piruvato quinasa se transmite como un rasgo autosmico recesivo. Esto

significa que un nio tiene que recibir el gen defectuoso de ambos padres para presentar el

trastorno.

Hay muchos tipos diferentes de defectos de los glbulos rojos relacionados con las enzimas

que pueden causar anemia hemoltica. La deficiencia de piruvato quinasa es la segunda

causa ms comn, despus de la deficiencia de G-6-PD.

La deficiencia de piruvato quinasa se encuentra en personas de todos los antecedentes

tnicos; sin embargo, ciertas poblaciones, como los Amish, son algo ms propensas a

presentar esta afeccin.

Sntomas

Anemia

Color amarillento de la esclertica de los ojos (ictericia)

Fatiga, letargo

Ictericia

Piel plida (palidez)

Bibliografa

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