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PEDIATRÍA

Síndrome de PHACE: Presentación de un Caso y Revisión de la Literatura

INTRODUCCIÓNEl síndrome de PHACE es un desorden neurocutáneo,

cuyo acrónimo fue propuesto para destacar sus hallazgos característicos: malformaciones de fosa posterior, heman-giomas faciales, anomalías arteriales, anomalías cardiovas-culares y anomalías oculares (eye). Para el diagnóstico se requiere la presencia de un hemangioma facial asociado a una o más de estas manifestaciones extracutáneas.(1, 2) Si además se asocian defectos de desarrollo ventral, como fisura esternal y rafe supraabdominal, se utiliza el término síndrome de PHACES.(3)

REPORTE DE CASO Paciente recién nacida de término, adecuada para

edad gestacional y sana. A la semana de vida aparece mácula eritematosa en hemicara izquierda (Figura A) que aumenta de tamaño rápidamente.

Al mes de vida se realiza ecografía Dopler que informa hallazgos sugerentes de hemangioma, que compromete hemicara izquierda, y además se toma angioTAC cerebral que se informa como normal. Se trata en otro centro con prednisona 2 mg/kg/día en dos pulsos de 10 días, luego de lo cual no recibe más medicación (Figura B), por razones no aclaradas.

A los cuatro meses de edad consulta en Departa-mento de Dermatología de la Universidad Católica. Al examen físico se observa hemangioma segmentario hemi-facial izquierdo con compromiso de cartílago nasal y estra-bismo ocular (Figura C). Se sospecha síndrome de PHACE, se solicitan angioTAC cerebral, ecocardiograma para estu-dio y se inicia prednisona oral 2 mg/kg/día. Se interconsulta a Oftalmología, Neurología, Cardiología y Endocrinología.

Mauricio Sandoval O.,1 Andrea Beckhaus F.,2 María Soledad Zegpi T.1 1Depto. de Dermatología, 2Interna de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile

Neurología informa retraso del desarrollo psicomo-tor, y se indica fisioterapia de rehabilitación. AngioTAC es normal. Oftalmología informa paresia del III par y se indica oclusión ocular. Cardiología informa evaluación y ecocardiograma normales. Con todo lo anterior se con-firma síndrome de PHACE, dado el hemangioma sumado a estrabismo.

Al mes de tratamiento con corticoides orales pre-senta evidente involución del hemangioma (Figura D), con disminución de compromiso ocular y mejoría de la lesión del cartílago nasal, pero presenta severos efectos adver-sos a corticoides tales como hipertensión arterial, que se maneja con nifedipino e hidroclorotiazida, retraso del desarrollo pondoestatural y varicela que requirió hospita-lización y aciclovir endovenoso y cursó sin secuelas.

Cuando habían transcurrido cuatro meses con cor-ticoides orales (dosis equivalentes a prednisona 2 mg/kg/día) se agrega propranolol 2 mg/kg/día, disminuyendo en forma conjunta los corticoides que se suspendieron a las 10 semanas de iniciado el propranolol.

Al cumplir un año de vida se encontraba sólo con propranolol (Figura E), con muy buena respuesta desde el punto de vista de la involución del hemangioma, sin los efec-tos adversos de los corticoides y sin efectos adversos adju-dicados al propranolol. Por deformidad nasal secundaria al hemangioma está pendiente una cirugía correctora, así como inicio de láser para tratamiento las de secuelas faciales.

Además se encuentra en neurorrehabilitación por retraso del desarrollo psicomotor (de causa no aclarada) con grandes avances y persiste en control por Oftalmolo-gía, Endocrinología y Cardiología.

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DISCUSIÓN

El síndrome de PHACE es una entidad infrecuente. Su patogénesis es desconocida, pero se ha postulado que injurias comunes originarían, durante períodos críticos del desarrollo embrionario, las alteraciones descritas ante-riormente.(1, 4) Se piensa que ocurre dentro del primer trimestre de gestación. Se enfatiza el concepto de que el síndrome de PHACE corresponde a un espectro de anomalías causado por un evento inicial común, en que sólo el 70% presenta una manifestación extracutánea.(3, 5) Se ha observado también un marcado predomi-nio femenino, lo que sugiere la posibilidad de herencia ligada al cromosoma X, con alta letalidad en hombres; sin embargo, no se ha reportado evidencia de agrega-ción familiar.(6) Tampoco se han observado diferencias en cuanto a severidad del síndrome según el género.(7)

Los hemangiomas faciales son el hallazgo cardinal de este síndrome. Con respecto a las restantes anomalías, un 42%-45% de los pacientes presenta alteraciones cerebra-les estructurales, 35%-55% alteraciones cerebrovasculares, 30%-44% anomalías cardiovasculares, 16%-35% alteracio-nes oculares y 20%-26% alteración del desarrollo ventral. Además existen variados reportes de anomalías miscelá-neas de la esfera endocrinológica y otorrinolaringológica, entre otros.(6)

1. HemangiomasDentro de las anomalías asociadas a hemangiomas

destacan las alteraciones dentro del espectro del síndrome de PHACE, anormalidades urogenitales, espinales y heman-giomas mediastínicos.

Se ha reportado una incidencia cercana al 20% de síndrome de PHACE en pacientes con hemangiomas seg-mentarios de la cara, claramente mayor con respecto a la incidencia dada en la población total portadora de heman-giomas infantiles.(6)

Se han estudiado los patrones de distribución de los hemangiomas segmentarios faciales, identificándose cuatro segmentos: segmento 1 o frontotemporal, segmento 2 o maxilar, segmento 3 o mandibular y segmento 4 o fronto-nasal (Figura F).

Figura F. Patrones segmentariosSegmento 1 o frontotemporalSegmento 2 o maxilarSegmento 3 o mandibularSegmento 4 o frontonasal.

Figura A. Una semana de vida.

Figura B. Tres meses de edad.

Figura C. Cuatro meses de edad, inicio de corticosteroides a mantención.

Figura D. Cinco meses de edad, tras un mes de tratamiento con corticoides.

Figura E. Al año de vida, en tra-tamiento con propranolol por cuatro meses.

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Estos segmentos no parecen corresponder a der-matomos faciales ni a líneas de Blaschko.(8) Asimismo, se ha reportado una fuerte correlación entre hemangiomas ubicados en el segmento 1 y 4 con alteraciones neuroló-gicas de la esfera del síndrome de PHACE, tanto estruc-turales como vasculares, así como con anomalías oculares. Por otro lado, hemangiomas localizados en el segmento 3 tienen mayor riesgo de malformaciones cardíacas y defec-tos ventrales.(6, 8)

Si bien los hemangiomas intracraneales son infrecuen-tes, se han reportado casos en el contexto del síndrome de PHACE,(9-11) siendo un hallazgo hasta en un 12% de los pacientes. Asimismo, también existen casos en que además del hemangioma facial hay hemangiomas viscerales. Des-taca que estos últimos se ubican preferentemente en cere-bro y mediastino, en contraste a lo que ocurre en los casos usuales de hemangiomatosis visceral, en que la principal localización es a nivel hepático.(12)

Como alternativa al manejo habitual de los heman-giomas con corticoesteroides u otras opciones como interferón alfa, se ha propuesto recientemente la utilización de propranolol.(13) Sin embargo, aún existen dudas sobre la seguridad de este medicamento a largo plazo, dada la escasa experiencia de su uso en este contexto. Esto es especialmente relevante en los pacientes con síndrome de PHACE, debido a las alteraciones vasculares que pueden desarrollar, destacando la vasculopatía progresiva con acci-dentes vasculares secundarios.(6)

No hemos encontrado publicaciones previas sobre el uso de propranolol en pacientes con este síndrome.

2. Anomalías neurológicas y cerebrovascularesEl componente neurológico de este síndrome se divide

en dos categorías principales. Por un lado están las anoma-lías congénitas, que incluyen malformaciones estructurales de la vasculatura cerebral, cerebelo y encéfalo, mientras que también ocurren oclusión y estenosis progresiva de las principales arterias cerebrales.(14) Asimismo, hay autores que ahora consideran dentro de estas alteraciones a los hemangiomas intracraneales descritos anteriormente.(15)

Las malformaciones del cerebelo y de estructuras de la fosa posterior constituyen las alteraciones de desa-rrollo más frecuentemente observadas, predominando la malformación de Dandy-Walker, que incluye agenesia del vermis cerebelar, dilatación quística del cuarto ventrículo y agrandamiento de la fosa posterior con elevación del ten-torio.(14) Otras alteraciones descritas incluyen la hipoplasia o agenesia del cerebelo, cuerpo calloso, septum pellucidum, microcefalia, calcificación de lóbulo frontal, encefalomalacia, heterotopia de la sustancia gris y displasia e hipoplasia de

la corteza cerebral, aunque de manera mucho menos fre-cuente.(3,14,16-18)

Las alteraciones vasculares también pueden divi-dirse en dos categorías: anomalías congénitas de los vasos cerebrales y cervicales y lesiones vasculares progresivas, fenómenos que pueden coexistir.(19-21) Éstas tienden a localizarse ipsilateralmente al hemangioma facial, siendo en algunos casos bilaterales.(14, 15) Los defectos congénitos más frecuentes incluyen la displasia arterial (32%), origen o curso aberrante de las principales arterias cerebra-les (28%), hipoplasia (23%) o agenesia de vasos (22%) y arterias embrionarias persistentes (17%). También se des-criben aneurismas saculares en dichos vasos; la oclusión (21%) y estenosis de la vasculatura cerebral cervical (18%). Con respecto a la llamada agenesia de la arteria carótida interna, se ha postulado que ocurre un desarrollo primitivo de esta arteria, con una regresión posterior. Este hecho, sumado a la persistencia de anastomosis fetales, ubican los cambios ocurridos en el síndrome de PHACE alrededor de la quinta semana de desarrollo embrionario.(19)

Aunque mucho menos frecuentes, también se han descrito casos de anomalías de senos venosos, entre las que se incluyen el sinus pericranii, una comunicación anor-mal entre los sistemas venosos intra y extracraneanos,(16) hipoplasia de seno transverso, atresia de seno sigmoide y persistencia de un seno occipital primitivo.(19)

Burrows et al. fueron los primeros en demostrar la vasculopatía progresiva en los pacientes con síndrome de PHACE, con inicio de la enfermedad oclusiva entre el naci-miento y los 18 meses de vida, período que se correla-ciona con la fase proliferativa de los hemangiomas.(22) Sin embargo, se han descrito casos de presentación más tardía que la desaparición del hemangioma, desde los cuatro hasta los 14 años, con lo que se debiese considerar esta posibilidad por ser causa importante de secuelas neuroló-gicas.(23) Se ha postulado que dentro de la patogénesis de estas alteraciones juegan un rol distintos factores de cre-cimiento que difunden desde el hemangioma facial hasta los vasos intracraneales, durante su fase de proliferación,(22) pero esta teoría no ha sido universalmente aceptada.

Como los accidentes cerebrovasculares son muy infre-cuentes en los niños, pacientes con síndrome de PHACE presentan un mayor riesgo de padecerlos, con reporte de casos de accidentes vasculares encefálicos de origen isqué-mico en estos pacientes.(6, 14, 19, 20) Además de las anormalida-des cerebrovasculares, otros potenciales factores de riesgo serían la hipertensión secundaria a los corticoesteroides utilizados en el tratamiento de los hemangiomas, sepsis producto de la terapia inmunosupresora, insuficiencia car-diaca de alto débito y anomalías de arco aórtico.(20) La edad promedio del inicio de los síntomas reportada son los 8,8

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meses y los eventos isquémicos habitualmente se localizan en el mismo lado de los hemangiomas. Actualmente no hay evidencia que avale el rol del tratamiento médico en el manejo del AVE relacionado con el síndrome de PHACE, por no estar aún completamente dilucidado el mecanismo causal. Además del riesgo de eventos isquémicos, a la hora del manejo se debe considerar el riesgo de sangrado del hemangioma.(14, 20)

Los síntomas y signos neurológicos asociados al síndrome de PHACE incluyen convulsiones, retraso del desarrollo psicomotor de predominio del área motora por sobre retraso del lenguaje, hemiparesia contralateral, temblores, hipotonía y apneas, entre otros.(3, 20) Éstos serían consecuencia tanto de las alteraciones estructurales descri-tas, así como de las diversas anomalías vasculares, incluido el accidente cerebrovascular isquémico.

Existe el reporte de casos de síndrome de PHACE atípico, en que los pacientes no cumplen con los crite-rios diagnósticos. Dentro de éstos, destaca el caso de un paciente con un hemangioma facial asociado a un marcado retraso del desarrollo psicomotor e hipotonía, con imáge-nes cerebrales normales, situación que también presentó nuestra paciente.(6)

El 90% de los pacientes con alteraciones cerebrales estructurales o alteraciones vasculares presenta secuelas neurológicas, con morbilidad significativa.(3) Con un amplio rango de severidad, es difícil predecir qué niños presentan mayor riesgo de secuelas neurológicas.(20)

3. Anomalías cardiovascularesExisten reportes sobre la asociación de hemangiomas

faciales con alteraciones cardíacas y aórticas.(24) Más de un tercio de los pacientes las padecen, siendo la coartación aórtica la más frecuente. Dentro de otras alteraciones des-critas, se incluyen el ductus arterioso persistente, defectos septales auriculares y ventriculares, valvulopatías con atresia y estenosis, otras alteraciones aórticas distintas de la coar-tación que pueden darse de manera aislada o junto a ésta, como dilataciones o aneurismas aórticos.(3, 6, 25, 26) Además, pareciera existir una relación entre el lado del hemangioma facial y el lado del arco aórtico afectado.(27) Asimismo, el segmento del hemangioma tendría también un rol, ya que hemangiomas mandibulares (segmento 3) y del cuello u hombro se asocian a mayor riesgo de anomalías cardíacas, aórticas o de vasculatura supraaórtica.(19)

4. Anomalías ocularesLas alteraciones oculares más frecuentes incluyen

microftalmia, atrofia óptica, hipertrofia de los vasos del iris, hipoplasia del iris, hipoplasia del nervio óptico, cata-rata congénita, esclerocórnea, hemangiomas coroídeos,

exoftalmo, colobomas, persistencia de la vasculatura fetal, síndrome de Horner y parálisis congénita del cuarto par craneano.(28-31) Se presentan ipsilateralmente al heman-gioma. Las complicaciones incluyen apraxia motora, estra-bismo y ambliopía.(3)

5. Defectos ventrales del desarrolloLos defectos ventrales del desarrollo descritos dentro

del síndrome de PHACE incluyen fisuras esternales y rafe supraumbilical. Sin embargo, los defectos esternales pueden ser leves, sin pérdida ósea ni de partes blandas, no siendo siempre reconocidos.(3)

6. Alteraciones endocrinológicasDentro de las alteraciones endocrinológicas desta-

can el hipotiroidismo congénito y postnatal, tiroides lingual ectópica e hipopituitarismo, con hipotiroidismo y déficit de hormona de crecimiento secundarios.(3, 32, 33) Un niño con síndrome de PHACE tiene dos factores de riesgo para desarrollar hipotiroidismo. Primero, los hemangiomas secretan yodotironina deyonidasa que degrada la hormona tiroídea, y los niveles de esta enzima aumentan en la fase proliferativa del hemangioma. Por otro lado, los cortico-esteroides utilizados para tratar hemangiomas tienen un efecto supresor en el eje hipotálamo-hipofisiario-tiroídeo, con disminución de la hormona tiroestimulante. Tratar el hipotiroidismo es de vital importancia en niños, por las alteraciones del desarrollo neurológico que se producen cuando la hormona tiroídea es insuficiente.(34, 35)

7. Anomalías otorrinolaringológicasHay reportes sobre patología de la esfera otorrino-

laringológica asociada al síndrome de PHACE, mencionán-dose casos de micrognatia, agenesia o hipoplasia auricular, úvula bífida, anomalías palatinas, hipoacusia y hemangiomas extracutáneos subglóticos, (3, 34, 35) con riesgo de obstruc-ción de la vía aérea potencialmente letal.(36, 37)

CONCLUSIONESEl síndrome de PHACE es una patología infrecuente,

con más de 200 casos reportados en la literatura. Su origen persiste siendo incierto y se siguen describiendo nuevas anomalías a su espectro de presentación. Dada su complejidad, existe consenso en recomendar un alto índice de sospecha a la hora de enfrentarse a un niño con un hemangioma facial extenso, a fin de descartar las manifes-taciones extracutáneas que pueden darse en el síndrome de PHACE. Por esto es muy importante un trabajo mul-tidisciplinario, con evaluación dermatológica, cardiológica, oftalmológica, neurológica, endocrinológica y radiológica,

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con el correspondiente seguimiento según los hallazgos. Se recomienda realización de resonancia magnética y angio-rresonancia cerebrales, así como de ecocardiograma, ideal-mente dentro de los primeros tres meses de vida.(15, 16) Con respecto al manejo de los hemangiomas, el uso de corticoides sistémicos persiste como principal herramienta terapéutica. Sin embargo, el propranolol surge como alter-nativa, sin los efectos adversos del primero, aunque aún faltan estudios para garantizar la seguridad de su utilización. Finalmente, es importante el seguimiento de estos pacien-tes, con monitorización clínica, nuevos síntomas o signos que pudiesen aparecer durante la evolución de la enfer-medad, a fin de disminuir las secuelas que puede producir esta entidad.

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Fotos de Sección PediatríaDiagnóstico: ProgeriaRev. Chilena Dermatol. 2009; 25(2):146-148

Figuras 3. Manchas hipo e hipermelanóticas en tronco, con áreas atróficas.

Figura 1. Onicodistrofia amarillenta de todas las uñas de los pies.

Figura 4. Fascies característica de la progeria.Figura 2. Manchas de tipo hipo e hipermelanóticas en el tronco; algunas áreas de tipo atróficas.

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(3):277